के तपाईंको शरीरमा भएको खैरो दाग रगड्दा रातो हुन्छ र चिलाउँछ? यो Urticaria Pigmentosa हुन सक्छ!

के तपाईंले कहिल्यै आफ्नो बच्चाको वा आफ्नै शरीरमा रातो-खैरो दाग देख्नुभएको छ? सायद तपाईंले आफ्नो औंलाले बिस्तारै त्यो ठाउँलाई प्रहार गर्नुभयो, र अचानक त्यो ठाउँ रातो भयो, चिलाउन थाल्यो, र माथि सानो फोका देखा पर्यो। यदि यो अनुभव तपाईंलाई परिचित छ भने, आज हामी कुन अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं भन्ने बारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, Urticaria Pigmentosa भनेको के हो?

Urticaria Pigmentosa छालामा हुने एक प्रकारको पित्त हो। यो प्रायः साना बच्चाहरू र युवा वयस्कहरूमा देखिन्छ। यो वास्तवमा 'मास्टोसाइटोसिस' भनिने अवस्थाको एक रूप हो।

अब तपाईं सोचिरहनुभएको होला कि ``मास्टोसाइटोसिस'' भनेको के हो। यो धेरै सरल छ। ``मास्ट कोषहरू`` हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीमा एक विशेष प्रकारको कोष हो। तिनीहरू शरीरको सुरक्षा गार्डहरू जस्तै हुन्। जब कुनै कारणले यी मास्ट कोषहरू छालाको एक क्षेत्रमा अत्यधिक जम्मा हुन्छन्, हामी यसलाई Urticaria Pigmentosa भन्छौं। यद्यपि, यी मास्ट कोषहरू छालामा मात्र नभई कहिलेकाहीं हड्डी र आन्द्रा जस्ता अन्य अंगहरूमा पनि जम्मा हुन सक्छन्। त्यसपछि यो ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस`` भनिने अवस्थामा परिणत हुन्छ। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, धेरैजसो समय, बच्चाहरूमा Urticaria Pigmentosa छालामा सीमित हुन्छ।

यस्तो किन हुन्छ?

यसको मुख्य कारण हामीले पहिले कुरा गरेका "मास्ट सेलहरू" हुन्। यी हाम्रो हड्डीको मज्जामा उत्पादन हुने एक प्रकारको सेतो रक्त कोष हुन्। यी सेलहरू हाम्रो शरीरभरि पाइन्छन्, विशेष गरी जहाँ हामी बाहिरी संसारको सम्पर्कमा आउँछौं, जस्तै छाला, फोक्सो र आन्द्रा। जब कुनै जीवाणु जस्तो चीज शरीरमा प्रवेश गर्छ, यी सेलहरूले शरीरलाई बचाउन मद्दत गर्न "हिस्टामाइन" नामक रसायन निस्कासन गर्छन्।

Urticaria Pigmentosa एक आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ जसले गर्दा यी मास्ट कोषहरू छालामा अत्यधिक मात्रामा जम्मा हुन्छन्। यो आनुवंशिक परिवर्तन सामान्यतया बच्चा गर्भमा हुँदा हुन्छ। यद्यपि, यो आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा वंशाणुगत रूपमा सर्ने कुरा होइन । यो उत्परिवर्तनको सही कारण अहिलेसम्म फेला परेको छैन।

यदि वयस्कहरूलाई यो अवस्था भयो भने, यो अलि बढी गम्भीर हुन सक्छ। यसलाई 'इन्डोलेन्ट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस' भनिन्छ। यस अवस्थामा, मास्ट कोषहरू छालाको अतिरिक्त हड्डीको मज्जा जस्ता ठाउँहरूमा जम्मा हुन्छन्। धेरै विरलै, यो अवस्था 'मास्ट सेल ल्युकेमिया' भनिने क्यान्सरको अवस्थामा विकास हुन सक्छ। तर फेरि, यी धेरै दुर्लभ चीजहरू हुन् । बच्चाहरूमा हुने ९९% Urticaria Pigmentosa त्यति गम्भीर हुँदैन।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

मुख्य र सबैभन्दा स्पष्ट लक्षण भनेको हामीले कुरा गरेको 'डेरियरको चिन्ह' हो। अर्थात्, रगड्दा खैरो दागहरू रातो र चिलाउने हुन्छन्। यसको अतिरिक्त, केही व्यक्तिहरूले निम्न लक्षणहरू पनि अनुभव गर्न सक्छन्।

७५% भन्दा बढी Urticaria Pigmentosa का बिरामीहरू १० वर्ष मुनिका बालबालिका हुन्। धेरैजसो बालबालिकामा यो अवस्था छालामा मात्र सीमित हुन्छ र उमेरसँगै सुधार हुँदै जान्छ।

डाक्टरले यो कसरी निदान गर्छन्?

धेरैजसो अवस्थामा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको छालामा भएका दागहरू हेरेर र डेरियरको चिन्ह जाँच गरेर यो अवस्थाको सजिलै निदान गर्न सक्नुहुन्छ। अन्य कुनै परीक्षण आवश्यक पर्दैन।

यद्यपि, यदि यो अवस्था छालामा मात्र सीमित नभएर शरीरका अन्य भागहरूलाई पनि असर गरेको छ कि छैन भन्ने कुरामा कुनै शंका छ भने, डाक्टरले निम्न परीक्षणहरू सिफारिस गर्न सक्छन्।

• रक्त परीक्षण (`रक्त गणना`): रगतमा रहेका विभिन्न प्रकार र कोषहरूको मात्रा बारे जान्नुहोस्।
• सीरम ट्रिप्टेज परीक्षण: मास्ट कोषहरूद्वारा निस्कने रगतमा इन्जाइमको उपस्थितिको जाँच गर्दछ।
• हड्डीको घनत्व स्क्यान: तपाईंको हड्डी कति बलियो छ हेर्नुहोस्।
• अस्थि मज्जा परीक्षण: अस्थि मज्जाले स्वस्थ कोषहरू उत्पादन गरिरहेको छ कि छैन भनेर जाँच गर्छ।

उपचार विधिहरू र रोग नियन्त्रण गर्ने तरिकाहरू

खुसीको कुरा के छ भने धेरैजसो बालबालिकाको उमेर बढ्दै जाँदा, Urticaria Pigmentosa आफैं निको हुनेछ । नयाँ दागहरू बन्नबाट रोक्नको लागि कुनै विशेष उपचार छैन। अवस्थित दागहरू हराउन वर्षौं लाग्न सक्छ।

जबसम्म यो अवस्था छालामा सीमित हुन्छ, सामान्यतया कुनै ठूलो उपचारको आवश्यकता पर्दैन। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न निम्न सिफारिस गर्न सक्छन्:

• मौखिक एन्टिहिस्टामाइनहरू: चिलाउने र सुन्निने नियन्त्रण गर्नुहोस्।
• कोर्टिकोस्टेरोइड क्रिमहरू: चिलाउने ठाउँहरूमा लगाउनुहोस्।
• क्रोमोलिन सोडियम: बान्ता र पखाला जस्ता लक्षणहरूको उपचार गर्न दिइने औषधि।
• एपिपेन: एउटा उपकरण जुन धेरै गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया) भएका मानिसहरूलाई आपतकालीन अवस्थामा प्रयोग गर्न दिइन्छ। सबैलाई यो आवश्यक पर्दैन।

विशेष गरी बेवास्ता गर्नुपर्ने कुराहरू

यस रोगमा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको लक्षणहरूलाई बढाउने ट्रिगरहरूबाट टाढा रहनु हो, अर्थात्, दागहरू चिलाउने र रातो हुने चीजहरू।

महत्त्वपूर्ण: यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई अर्को अवस्थाको लागि औषधि लिन आवश्यक छ भने, Urticaria Pigmentosa बारे आफ्नो डाक्टरलाई जानकारी गराउन निश्चित हुनुहोस् ।

के जटिलताहरू हुन सक्छन्?

धेरै विरलै, यो अवस्था 'प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस' मा प्रगति गर्न सक्छ। त्यस्ता व्यक्तिहरूलाई 'एनाफिलेक्टिक झट्का' भनिने गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रियाको जोखिम बढ्छ, जुन जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। यदि तपाईंले सास फेर्न गाह्रो हुने र चेतना गुमाउने जस्ता लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने , तपाईंले तुरुन्तै अस्पतालको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुपर्छ ।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसका अन्य जटिलताहरू समावेश छन्:

• अस्टियोपोरोसिस: हड्डी कमजोर हुनु।
• साइटोपेनिया: शरीरमा रक्त कोषहरूको उत्पादनमा कमी।
• कलेजो समस्याहरू।
• क्यान्सर (धेरै दुर्लभ)।

फेरि, यी धेरै दुर्लभ जटिलताहरू हुन्। Urticaria Pigmentosa भएका बच्चाहरूमा यी धेरै दुर्लभ हुन्छन्।