के तपाईंको मांसपेशी ढुङ्गा जस्तै कडा हुन्छ? एउटा दुर्लभ रोग (स्टिफ पर्सन सिन्ड्रोम) को बारेमा कुरा गरौं।

कल्पना गर्नुहोस् कि तपाईं बसिरहनुभएको छ र अचानक तपाईंको ढाडको मांसपेशीहरू ढुङ्गा जस्तै कडा हुन्छन्, चल्न असमर्थ हुन्छन्। वा थोरै आवाज वा कसैले तपाईंलाई हिर्काउँदा पनि तपाईंको शरीर झट्का लाग्छ र तपाईंको मांसपेशीहरू तीव्र पीडाले काम्छन्। यी केवल ढाड दुख्ने वा सामान्य मांसपेशी तनाव नहुन सक्छ। आज हामी एउटा धेरै दुर्लभ अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं जुन धेरै मानिसहरूले सुनेका पनि छैनन्, तर यसको बारेमा जान्न धेरै महत्त्वपूर्ण छ। यसलाई स्टिफ पर्सन सिन्ड्रोम , वा छोटकरीमा SPS भनिन्छ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, स्टिफ पर्सन सिन्ड्रोम (SPS) भनेको के हो?

स्टिफ पर्सन सिन्ड्रोम एक धेरै दुर्लभ स्नायु रोग हो। यसले हाम्रो मस्तिष्क र मेरुदण्डलाई असर गर्छ। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो एक अटोइम्यून विकार हो। यसको अर्थ हाम्रो शरीरलाई रोगबाट जोगाउने प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले हाम्रा आफ्नै स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छ। यो रोग यति दुर्लभ छ कि संयुक्त राज्य अमेरिका जस्तो देशमा पनि यो रोगको निदान हुने ५,००० भन्दा कम बिरामीहरू छन्।

यो रोग लागेको व्यक्तिले सुरुमा शरीरको बीचको भाग अर्थात् धड़को भागको मांसपेशीमा कसिलोपनको अनुभूति गर्छ। समयसँगै, यो कसिलोपन हात र खुट्टामा फैलिन सक्छ। यो कसिलोपनको अतिरिक्त, अत्यन्तै पीडादायी मांसपेशी ऐंठन पनि हुन सक्छ। यो कसिलोपनको कारणले गर्दा, शरीरको मुद्रा समयसँगै परिवर्तन हुन सक्छ, अलिकति अगाडि झुक्नु र झुकेर हेर्नु ।

यी मांसपेशी ऐंठनहरू स्वतःस्फूर्त रूपमा हुन सक्छन् वा कुनै कुराले गर्दा हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि, अचानक ठूलो आवाज, कसैले तपाईंलाई ठक्कर दिएमा, वा अत्यधिक तनावले यी ऐंठनहरू ट्रिगर गर्न सक्छ।

यस रोगका मुख्य लक्षणहरू के के हुन्?

यस रोगको प्रभाव व्यक्तिपिच्छे थोरै फरक भए पनि, केही सामान्य लक्षणहरू देख्न सकिन्छ। तिनीहरूलाई तालिकामा हेरौं।

यस्तो किन हुन्छ?

डाक्टरहरूले अझै पनि यसको निश्चित कारण फेला पारेका छैनन्, तर मुख्य सिद्धान्त यो हो कि यो हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको समस्या हो।

हाम्रो मांसपेशीहरूको चाल नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने GABA नामक न्यूरोट्रान्समिटर हुन्छ। यसलाई 'स्विच' को रूपमा सोच्नुहोस् जसले हाम्रो मांसपेशीहरूलाई 'आराम' गर्न संकेत पठाउँछ। यो GABA बनाउनको लागि 'ग्लुटामिक एसिड डेकार्बोक्सिलेज (GAD)' नामक इन्जाइम आवश्यक छ। धेरैजसो SPS बिरामीहरूमा, शरीरले एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ जसले यो GAD इन्जाइमलाई आक्रमण गर्दछ। जब यी एन्टिबडीहरू गएर GAD इन्जाइमलाई नष्ट गर्छन्, GABA राम्रोसँग उत्पादन हुँदैन। त्यसपछि मांसपेशीहरूले 'आराम' गर्नको लागि राम्रोसँग सन्देश प्राप्त गर्दैनन्, र तिनीहरू निरन्तर तनावपूर्ण र चर्को हुन्छन्।

SPS भएका मानिसहरूलाई अन्य अटोइम्यून रोगहरू हुने सम्भावना पनि बढी हुन्छ।

• भिटिलिगो - छालामा सेतो दागहरू
• टाइप १ मधुमेह
• घातक रक्तअल्पता - भिटामिन बी १२ को कमीले हुने रक्तअल्पता
• थाइराइडाइटिस (थाइराइड ग्रन्थीको संक्रमण)

साथै, निश्चित प्रकारको क्यान्सर भएका व्यक्तिहरूलाई SPS (जस्तै फोक्सो, मिर्गौला, स्तन, थाइराइड, कोलोन क्यान्सर) हुने जोखिम हुन्छ।

डाक्टरले यो रोगको सही निदान कसरी गर्छ?

SPS का लक्षणहरू सामान्यतया ३० देखि ६० वर्षको उमेरमा देखा पर्छन्। पुरुषहरूको तुलनामा महिलाहरूमा यो रोग लाग्ने सम्भावना दोब्बर हुन्छ।

यस रोगका लक्षणहरू अन्य सामान्य रोगहरूसँग मिल्दोजुल्दो भएकाले, SPS लाई प्रायः अर्को रोग भनेर गलत बुझिन्छ।

• मल्टिपल स्क्लेरोसिस
• पार्किन्सन रोग
• फाइब्रोमाइल्जिया
• मांसपेशी डिस्ट्रोफी
• चिन्ता

यस कारणले गर्दा, सही निदान प्राप्त गर्न केही समय लाग्न सक्छ। तपाईंको डाक्टरले पहिले तपाईंको जाँच गर्नेछन्, तपाईंको चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्, र त्यसपछि अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न धेरै परीक्षणहरू आदेश दिनेछन्।

१. GAD एन्टिबडीहरूको लागि रगत परीक्षण: यो सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण परीक्षण हो। यी GAD एन्टिबडीहरूको उच्च स्तर SPS बिरामीहरूको ६०% - ८०% को रगतमा पाउन सकिन्छ।

२. इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): यसले तपाईंको मांसपेशीहरू आराम हुँदा र तनाव हुँदा तिनीहरूको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्दछ। SPS बिरामीहरूको मांसपेशीहरू आराम हुँदा पनि सक्रिय रहन्छन्।

यसको उपचार के के छन्?

पहिलो कुरा त यो रोगको अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन भन्ने हो। यद्यपि, धेरै प्रभावकारी उपचारहरू छन् जसले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र तपाईंको दैनिक गतिविधिहरू जारी राख्न मद्दत गर्न सक्छ। उपचार योजना प्रत्येक बिरामीको लक्षणहरूको आधारमा तयार पारिएको छ।

तपाईंको डाक्टरले दुखाइ र मांसपेशीको ऐंठन नियन्त्रण गर्न विभिन्न औषधिहरू प्रयोग गर्नुहुनेछ। सबैको शरीरले औषधिहरूलाई उस्तै तरिकाले प्रतिक्रिया दिँदैन, त्यसैले तपाईंको लागि औषधिहरूको सही संयोजन फेला पार्न केही समय लाग्न सक्छ।

• मांसपेशी कडापनको लागि: बेन्जोडायजेपाइनहरू (जस्तै डायजेपाम, क्लोनाजेपाम) र बाक्लोफेन सामान्यतया प्रयोग गरिन्छ।
• दुखाइको लागि: दुखाइ निवारक र केही एन्टी-क्वाइजर औषधिहरूले दुखाइ नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छन्।
• इन्ट्राभेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) थेरापी: यसमा स्वस्थ व्यक्तिहरूबाट लिइएका एन्टिबडीहरू नसाबाट दिइन्छ। यो SPS लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नको लागि प्रभावकारी उपचार पनि देखाइएको छ।

औषधिको अतिरिक्त, शारीरिक थेरापी, स्ट्रेचिङ व्यायाम, मालिस, र एक्यूपंक्चरयस्ता कुराहरूले दुखाइ कम गर्न र मांसपेशीहरूलाई सक्रिय राख्न मद्दत गर्न सक्छ।