Heeft uw kind deze symptomen? Laten we meer te weten komen over hydromyelia!

Heeft uw kleintje vaak last van hoofdpijn? Of voelt hij of zij zich doof of zwak? Soms denken we dat dit gewoon een onschuldige kwaal is, maar als deze symptomen aanhouden, is het verstandig om je zorgen te maken. Dit kunnen namelijk tekenen zijn van een zeldzame, maar potentieel ernstige aandoening genaamd hydromyelia, die jonge kinderen kan treffen. Laten we dit vandaag eens op een eenvoudige manier bespreken.

Wat is hydromyelia? Laten we het eenvoudig uitleggen.

Simpel gezegd is hydromyelia een abnormale verwijding van het centrale kanaal, de ruimte in het ruggenmerg, bovenaan het ruggenmerg bij jonge kinderen. Stel je het zo voor: er loopt een klein buisje door onze wervelkolom, het centrale kanaal . Wanneer dit verwijdt, vormt het een met vocht gevulde zak, een syrinx .

Dit centrale kanaal is normaal gesproken gevuld met een speciale vloeistof, hersenvocht (CSF) . Deze CSF beschermt onze hersenen en het ruggenmerg tegen diverse gevaren en voorziet ze tevens van de nodige voedingsstoffen. Wanneer er een syrinx ontstaat, kan deze CSF zich ophopen en verdere problemen veroorzaken.

Wie krijgt hydromyelia? Welk deel van de hersenen wordt erdoor aangetast?

Deze aandoening, hydromyelia genaamd, treedt op in de vierde hersenventrikel . Deze bevindt zich aan de basis van de hersenen, vlakbij de hersenstam . De vierde ventrikel is verbonden met het centrale kanaal dat doorloopt in het ruggenmerg. Dit is te vergelijken met een waterreservoir dat water levert aan een leiding.

Dit centrale kanaal is aan de binnenkant bekleed met een speciaal type cel, namelijk ependymale cellen . Deze cellen komen alleen voor in de hersenventrikels en in het centrale kanaal van het ruggenmerg. Dit is belangrijk om te onthouden, omdat het helpt om dit te onderscheiden van een andere aandoening die we later zullen bespreken.

Deze aandoening (hydromyelie) wordt meestal gezien bij kinderen die geboren zijn met bepaalde complexe hersenafwijkingen . Bijvoorbeeld:

• (Chiari-malformatie type II) : Dit is een aangeboren verandering in de structuur van de hersenen, met name in het onderste deel van de hersenen.
• (Dandy-Walker-syndroom) : Dit is ook een zeldzaam aangeboren probleem dat optreedt bij de ontwikkeling van het achterste deel van de hersenen (het cerebellum).
• (Hydrocefalie) : Dit is wat u wellicht wel eens hebt horen noemen "vochtophoping in de hersenen". Kinderen met deze aandoening hebben ook een grotere kans om (hydromyelie) te ontwikkelen.

Heel zelden, en dat betekent echt heel zelden, kan deze aandoening ook om andere redenen bij kinderen voorkomen. Zulke redenen zijn onder andere:

• Hersentumoren
• Herseninfecties, bijvoorbeeld encefalitis.
• Traumatisch hersenletsel

Welke invloed heeft dit op het welzijn van het kind?

Wanneer die met vocht gevulde cyste waar we het eerder over hadden, de syrinx, begint te groeien, oefent die druk uit op het ruggenmerg. Stel je voor dat je een ballon vult met water, en naarmate die groeit, duwt hij de omringende structuren naar buiten, toch? Zo werkt het ook bij deze cyste. Door deze druk worden de delicate zenuwen in het ruggenmerg samengedrukt en beschadigd . Dat is wanneer verschillende symptomen optreden.

Zijn hydromyelia en syringomyelie hetzelfde? Wat is het verschil?

Ja, deze twee namen klinken erg op elkaar. De symptomen zijn ook zeer vergelijkbaar. In beide gevallen vormt zich een met vocht gevulde cyste (een cyste-achtige woekering) in het ruggenmerg die de zenuwcellen aantast. Maar er zijn enkele kleine, maar zeer belangrijke verschillen tussen de twee. Laten we eens kijken welke dat zijn.

Met betrekking tot hydromyelia:

• Dit treft vooral baby's en jonge kinderen . Het komt zeer zelden voor bij volwassenen.
• Die met vocht gevulde zak (syrinx) vormt zich in het centrale kanaal van het ruggenmerg.
• In die cyste (`syrinx`) bevinden zich de speciale ependymale cellen waar we het eerder over hadden.

Wat betreft syringomyelie:

• Dit wordt het meest gezien bij volwassenen .
• De met vocht gevulde zak (`syrinx`) vormt zich buiten het centrale kanaal, dat wil zeggen ernaast (maar buiten het centrale kanaal) .
• In deze cyste (`syrinx`) bevinden zich geen ependymcellen .

Deze veranderingen zijn van groot belang voor artsen om een ​​accurate diagnose te stellen en de meest geschikte behandeling te bepalen.

Waarom ontstaat deze hydromyelia? Wat is de oorzaak?

Eerlijk gezegd proberen onderzoekers nog steeds precies te achterhalen wat dit veroorzaakt . Het is dus moeilijk om met zekerheid te zeggen "dit is de oorzaak". Hoewel er een verband is gevonden met aandoeningen zoals de Chiari-malformatie en het Dandy-Walker-syndroom, waar we het eerder over hadden, wordt er verder onderzoek gedaan naar hoe dat verband precies tot stand komt.

Wat zijn de symptomen hiervan? Hoe herken je het?

Bij sommige kinderen is de syrinx erg klein. In dat geval zijn er mogelijk geen symptomen , of als die er wel zijn, hoeft het geen groot probleem te zijn. Het kind kan normaal spelen en werken.

Als de syrinx echter te groot is, kan deze op de zenuwen in het ruggenmerg drukken en neuropathische pijn veroorzaken. Deze pijn kan op verschillende manieren worden ervaren:

• Een brandend gevoel over het hele lichaam : alsof het in brand staat.
• Een plotselinge , scherpe pijn, als een elektrische schok of een messteek .
• Gevoelloosheid : Soms voelt u uw eigen hand of voet niet meer tegen uw lichaam aan.
• Een gevoel van prikkelingen of een tintelend gevoel .

Naast deze zenuwpijnen kunnen er ook andere symptomen optreden:

• Regelmatige hoofdpijn : Dit is geen gewone hoofdpijn, maar kan wat ernstiger zijn.
• Verlies van gevoeligheid voor warmte en kou : Dit is enigszins gevaarlijk, omdat het kind onbewust iets warms kan aanraken en zich kan branden, of aan kou kan worden blootgesteld en problemen kan ontwikkelen.
• Spierstijfheid: De ledematen worden stijf en moeilijk te buigen.
• Scoliose : Sommige kinderen hebben een kromming van de wervelkolom naar één kant.
• Zwakte in armen en benen : Het kind kan moeite hebben met spelen, rennen, springen en zelfs met lopen.

Stel je voor dat je kind aan het spelen is en ineens roept: "Mama, mijn hand tintelt, het voelt alsof er mieren aan het knagen zijn." Of dat ze steeds zeggen: "Ik ben moe, mijn benen voelen gevoelloos." Geef in zulke gevallen niet zomaar op.

Hoe stellen artsen deze diagnose?

Als uw kind deze symptomen heeft, moet u zeker een arts raadplegen. Een arts zal verschillende onderzoeken uitvoeren om vast te stellen of het om hydromyelia gaat.

1. Neurologisch onderzoek : Allereerst zal de arts het kind grondig onderzoeken. Hij zal u vragen naar de symptomen van het kind en de ernst ervan. Hij zal letten op de manier waarop het kind loopt, rent, springt, zijn ledematen optilt en laat zakken, de spierkracht en de zintuigen.

2. MRI-scan : Dit is de belangrijkste en meest nauwkeurige manier om deze aandoening te diagnosticeren. Een MRI-scan kan gedetailleerde beelden maken van de wervelkolom en de hersenen. Hiermee kan duidelijk worden vastgesteld of er een vochtcyste (syrinx) aanwezig is, hoe groot deze is en of er andere afwijkingen in de wervelkolom zijn.

3. Elektromyografie (EMG) : Deze test kan soms ook worden uitgevoerd. Het kan een indicatie geven van de zenuw- en spierfunctie. Het kan met name helpen om deze aandoening te onderscheiden van andere aandoeningen zoals syringomyelie.

Kan een kleine cyste hydromyelia zijn?

Ja, dit is een belangrijke vraag. Zelfs als een MRI een heel kleine, misschien spleetvormige, cyste in de vierde hersenventrikel laat zien, kan dat ook hydromyelia zijn. Zelfs als de cyste erg klein is, kan deze nog steeds symptomen veroorzaken .Om zelfs kleine tumoren zoals deze nauwkeurig te identificeren en te diagnosticeren, is daarom een ​​ervaren arts nodig die gespecialiseerd is in neurologie.

Wat zijn de behandelingen hiervoor? (Behandeling)

De behandeling van hydromyelia hangt af van de symptomen van het kind en de ernst ervan. Niet elk kind krijgt dezelfde behandeling.

• Milde of geen symptomen : Als uw kind zeer weinig of helemaal geen symptomen heeft, is er mogelijk geen behandeling nodig . De arts zal uw kind echter wel blijven controleren om te zien of er veranderingen optreden.
• Storende symptomen : Als symptomen zoals spierstijfheid en -zwakte de dagelijkse activiteiten van uw kind belemmeren, kan fysiotherapie veel verlichting bieden. Een fysiotherapeut zal uw kind oefeningen en spierversterkende technieken aanleren die geschikt zijn voor uw kind.
• Matige en ernstige symptomen : Als de symptomen ernstig zijn, wat betekent dat het kind aanzienlijke pijn en ongemak ervaart, is een operatie vaak noodzakelijk .

Moet ik geopereerd worden? Zo ja, wat voor soort operatie?

Bij ernstige symptomen is een operatie vaak de beste oplossing. Hierbij wordt een shunt ingebracht om het hersenvocht (cerebrospinaal vocht) op natuurlijke wijze uit de hersenen van het kind te laten stromen.

Deze 'shunt' is een zeer fragiel, klein buisje. Het creëert een doorgang voor het overtollige hersenvocht (CSF) dat zich in de 'vierde ventrikel' heeft opgehoopt, zodat het naar een ander deel van het lichaam kan stromen (meestal de buikholte). Dit verlaagt de druk in de 'syrinx' en vermindert de symptomen.

Deze shuntoperatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg. De ingreep kan de symptomen tijdelijk of permanent verminderen . Sommige kinderen hebben echter mogelijk meer dan één shunt nodig gedurende hun leven, of een operatie om een ​​bestaande shunt te corrigeren.

Is er geen manier om dit te voorkomen?

Helaas is de exacte oorzaak van hydromyelia niet bekend, waardoor er momenteel geen specifieke manier is om het te voorkomen . Zoals eerder vermeld, gaat het vaak gepaard met andere aangeboren aandoeningen. Als die onderliggende aandoeningen niet te voorkomen zijn, is het lastig om ook hydromyelia te voorkomen.

Wat is de toekomst van een kind met hydromyelia? (Prognose)

Dit is de belangrijkste vraag die elke ouder heeft. Het is moeilijk om iets definitiefs te zeggen over de toekomst van een kind met hydromyelia, omdat dit van kind tot kind verschilt.

• Bij een zeer klein aantal kinderen verdwijnen de symptomen vanzelf, zonder behandeling, of stabiliseren ze op hetzelfde niveau . Maar dit kan jaren duren.
• Veel kinderen ervaren aanzienlijke verlichting van hun symptomen na een shuntoperatie. Soms kunnen de symptomen echter terugkeren . Dat wil zeggen dat de oude aandoening na verloop van tijd weer terug kan komen.
• Het is daarom erg belangrijk om de arts te blijven bezoeken en uw kind te laten onderzoeken (neurologisch onderzoek) en, indien nodig, een MRI-scan te laten maken. Dit helpt om in een vroeg stadium te ontdekken of de symptomen terugkeren of dat er een probleem is met de shunt.

Hoe ziet het dagelijks leven van een kind met hydromyelia eruit?

De mate waarin deze aandoening het dagelijks leven van een kind beïnvloedt, hangt volledig af van de ernst van de symptomen.

• Als de symptomen erg mild zijn , kan het kind zijn dagelijkse activiteiten gewoon voortzetten. Er kan wat licht ongemak zijn, maar dit hoeft niet constant een probleem te zijn.
• Maar bij matige tot ernstige symptomen kan het leven voor het kind en het gezin een stuk lastiger worden :
• Pijn : Deze kan plotseling komen en gaan. Omdat je niet kunt voorspellen wanneer of hoe de pijn zal komen, kan het kind voortdurend bang en ongemakkelijk zijn.
• Spierstijfheid of -zwakte : Dit kan het voor het kind moeilijk maken om te bewegen, spelen, kruipen, lopen en schoolwerk te doen. Het kind kan activiteiten vermijden die het normaal gesproken leuk vindt om met andere kinderen te doen.
• Hoofdpijn : Regelmatige hoofdpijn kan ervoor zorgen dat een kind prikkelbaar en rusteloos is en schoolwerk verzuimt.

Ouders hebben veel geduld, begrip en kracht nodig om voor zo'n kind te zorgen. Het is erg belangrijk om de instructies van de arts op te volgen, dingen zoals fysiotherapie goed uit te voeren en het kind psychologische ondersteuning te bieden.

De belangrijkste dingen die we moeten onthouden (Kernboodschap)

Oké, dus op basis van wat we hebben besproken, zijn dit de belangrijkste dingen die je moet onthouden:

• Hydromyelia is een zeldzame maar zorgwekkende aandoening waarbij zich bij jonge kinderen een met vocht gevulde zak (syrinx) vormt in het centrale kanaal van het ruggenmerg.
• Omdat de precieze oorzaak hiervan onbekend is, is er geen manier om het te voorkomen.
• De symptomen verschillen van kind tot kind. De belangrijkste zijn ontstekingen, gevoelloosheid, zwakte in de ledematen, hoofdpijn en het onvermogen om warmte/kou te voelen.
• De ziekte kan alleen nauwkeurig worden vastgesteld met een MRI-scan.
• De behandeling hangt af van de symptomen. Sommige mensen hebben geen behandeling nodig, anderen hebben fysiotherapie nodig en weer anderen een shuntoperatie.
• Het allerbelangrijkste is dat u niet in paniek raakt als u vermoedt dat uw kind een of meer van deze symptomen heeft. Raadpleeg direct een gekwalificeerde arts, met name een neuroloog. Vroegtijdige opsporing kan er in grote mate toe bijdragen dat het kind de nodige behandeling krijgt en zijn of haar levenskwaliteit verbetert.

Als u hierover nog vragen hebt, neem dan gerust contact op met uw arts. Ik hoop dat deze informatie u van nut is!

`Hydromyelia, ruggenmerg, hersenen, vochtcyste, syrinx, hersenvocht, kinderziekten, neurologische aandoeningen, shuntoperatie