Als ouder begrijp ik hoe zwaar en angstig je je moet voelen wanneer je arts je vertelt dat je pasgeboren baby een hartafwijking heeft die hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) heet. Het moet voelen alsof je hele wereld instort. Maar maak je geen zorgen. De medische wetenschap is tegenwoordig enorm vooruitgegaan. De Norwood-procedure is een zeer belangrijke eerste stap om zulke baby's een beter leven te geven. Vandaag leggen we dit op een eenvoudige manier uit, zodat je het kunt begrijpen en je je minder zorgen hoeft te maken.
Wat is de Norwood-procedure?
Simpel gezegd is de Norwood-procedure een speciale hartoperatie die wordt uitgevoerd bij baby's met een aangeboren hartafwijking genaamd hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) .
Stel je het voor als een klein huis met vier kamers. Het bestaat uit twee delen, een rechter- en een linkerhelft. Normaal gesproken pompt de linkerhelft van het hart schoon, zuurstofrijk bloed naar het hele lichaam. De rechterhelft pompt het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam terug naar de longen om van zuurstof te worden voorzien.
Bij een baby met HLHS ontwikkelt de linkerkant van het hart zich echter niet goed . Dat betekent dat die kant erg klein en zwak is. Daardoor kan die kant geen bloed naar het lichaam pompen. Dit is het grootste probleem.
De Norwood-procedure doet iets bijzonders. Artsen creëren nieuwe routes voor de bloedstroom door het hart. Dat wil zeggen, ze leiden de taken die normaal gesproken door de linkerkant van het hart worden uitgevoerd, om naar de rechterkant, die goed functioneert . Na de operatie begint de rechterhartkamer van de baby zuurstofrijk bloed naar het hele lichaam te pompen, en ook naar de longen.
Dit is geen volledige genezing. Het is echter een essentiële eerste stap om het leven van de baby te redden. Het helpt de bloedstroom te reguleren, zodat de cellen van de baby de benodigde hoeveelheid zuurstof ontvangen.
Voor wie is deze operatie nodig?
Deze operatie is vooral nodig voor baby's met hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) . Ze moeten deze operatie binnen de eerste twee weken na de geboorte ondergaan.
Bij de geboorte heeft elke baby een kleine verbinding tussen de twee belangrijkste bloedvaten in het hart (de aorta en de longslagader). Dit wordt een 'open ductus arteriosus' genoemd. Hierdoor kan een baby met HLHS de eerste paar dagen nog wat bloed naar het lichaam krijgen. Deze verbinding sluit zich echter na een paar dagen vanzelf. Als dit gebeurt, kan de baby geen bloed meer krijgen, wat zeer gevaarlijk is.
Daarom geven artsen in eerste instantie een speciaal medicijn (genaamd prostaglandine) om te voorkomen dat het bloedvat dichtgroeit. Maar dat is slechts een tijdelijke oplossing. De Norwood-operatie wordt uitgevoerd als een permanente oplossing.
Soms is deze operatie niet mogelijk voor baby's die te vroeg geboren zijn, een laag geboortegewicht hebben of andere complicaties vertonen. In zulke gevallen gebruiken artsen andere methoden, zoals het plaatsen van een band om de longslagader.
Wat gebeurt er tijdens en na de operatie?
Voor en tijdens de operatie
Voor de operatie ligt de baby op de intensive care (ICU). Zoals eerder vermeld, wordt er medicatie toegediend om het speciale bloedvat open te houden. Het kan ook nodig zijn om de opening tussen de twee bovenste hartkamers te vergroten (een septostomie).
De Norwood-procedure is een zeer complexe ingreep die meerdere uren duurt (meestal 8-10 uur). Het team van artsen voert daarbij zorgvuldig de volgende stappen uit:
- Tussen de twee bovenste hartkamers (boezems) wordt een opening gemaakt waardoor het bloed kan stromen.
- De kleine aorta wordt verbonden met de grote longslagader, en er wordt een speciale patch ingebracht om een nieuwe, grotere aorta te creëren.
- Deze nieuwe aorta is verbonden met de functionerende rechterhartkamer.
- Vervolgens wordt een 'shunt' , een klein kunstmatig buisje, ingebracht om bloed naar de longen te transporteren. Dit kan van de aorta naar de longen (Blalock-Taussig-shunt) of van de rechterhartkamer naar de longen (Sano-shunt).
Tijdens deze operatie is de baby aangesloten op een hart-longmachine . Dit betekent dat het hart en de longen van de baby tijdelijk door deze machine worden aangestuurd.
Na de operatie
Na de operatie wordt de baby teruggebracht naar de intensive care (ICU). Als u de baby gaat bezoeken, ziet u veel slangetjes, draden en apparaten. Schrik hier niet van. Ze zijn er allemaal voor het welzijn van de baby, om de baby te helpen . U ziet een verband over de operatiewond midden op de borst.
Zelfs na deze operatie kan de huid van de baby een lichte blauwe tint (cyanose) hebben. Dit komt doordat er in het hart nog steeds zuurstofarm en zuurstofrijk bloed vermengd raakt. Dit is normaal in dit stadium.
Na ongeveer een week op de intensive care wordt de baby overgeplaatst naar een gewone afdeling. U moet ongeveer 2-3 weken in het ziekenhuis blijven om volledig te herstellen. Nadat u naar huis bent gegaan, zullen de artsen en verpleegkundigen u gedetailleerde instructies geven over de verzorging van de baby, het toedienen van medicatie en het controleren van zijn zuurstofgehalte.
Een reeks operaties voor HLHS
HLHS is niet zomaar een eenmalige operatie. Het is een reeks van drie operaties . De Norwood-operatie is slechts de eerste fase.
| Fase | Naam van de operatie | Meestal gedaan op een leeftijd |
|---|---|---|
| Eerste operatie | Norwood-procedure | Binnen 2 weken na de geboorte |
| Tweede operatie | Glenn-procedure | Tussen 4 en 8 maanden |
| Derde operatie | Fontan-procedure | Tussen 1,5 en 5 jaar |
Wat zijn de voordelen en risico's?
Voordelen
Het grootste en enige voordeel hiervan is dat de baby een kans heeft om te overleven . Vóór de jaren 80 bestond er geen behandeling voor baby's die met HLHS werden geboren. Maar sinds de Norwood-procedure is ontwikkeld, hebben deze baby's een kans om de kindertijd en adolescentie te bereiken.
Risico's en complicaties
Zoals bij elke grote operatie zijn er risico's aan verbonden. Het is belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.
- Verstopping of disfunctie van de shunt: Het kleine buisje dat bloed naar de longen transporteert, kan verstopt raken.
- Vernauwing van de bloedvaten (stenose): De operatief verwijderde aorta of de bloedvaten naar de longen kunnen vernauwen.
- Hartritmestoornissen (aritmie): Het ritme van de hartslag kan onregelmatig worden.
- Verzwakking van de hartfunctie: Doordat de rechterhartkamer meer gewicht moet dragen, kan de hartfunctie verzwakken.
- Neurologische ontwikkelingsachterstand: Er kunnen vertragingen optreden in de ontwikkeling van de hersenen en het zenuwstelsel. Hierdoor hebben sommige baby's mogelijk speciale hulp nodig bij zaken als praten en lopen.
De overlevingskans in het ziekenhuis na de Norwood-procedure is maar liefst 90%. Er zijn echter gevallen waarin sommige baby's de tweede operatie niet halen.
Wanneer moet u uw arts raadplegen?
Houd uw baby goed in de gaten zodra u thuiskomt. Neem bij twijfel direct contact op met uw arts.Wees vooral voorzichtig met de volgende zaken:
- Als u vragen heeft over de verzorging van uw baby thuis.
- Als de baby niet goed aankomt in gewicht.
- Als het zuurstofgehalte van de baby lager is dan wat de arts had verwacht.
- Als de baby niet goed reageert op de voorgeschreven medicatie.
- Als de baby slaperiger is dan normaal of minder melk drinkt.
Onthoud dat deze baby de rest van zijn leven onder toezicht en zorg van een cardioloog zal staan.
Belangrijkste boodschap
- Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een ernstige aandoening. De Norwood-procedure is echter de eerste en belangrijkste stap die het leven van de baby kan redden.
- Dit is geen volledige genezing. Hierna zijn nog twee operaties nodig (Glenn en Fontan).
- De operatie is complex en brengt risico's met zich mee, maar de kans op overleving is het waard.
- Voor het welzijn van de baby is het van essentieel belang dat de arts na thuiskomst de instructies nauwkeurig opvolgt en dat de baby op de geplande data naar de kliniek komt.
- Als ouders is het normaal om bang en bezorgd te zijn. Aarzel nooit om je arts vragen te stellen of je zorgen te uiten. Je bent niet alleen.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe