Hva er plexuskarsinom i årehinnen? La oss snakke om denne farlige, men sjeldne hjernekreften!

Noen ganger, når vi tenker på sykdommene som våre kjære, spesielt våre små, lider av, føler vi en stor byrde og frykt, ikke sant? I dag skal vi snakke om en noe alvorlig, men svært sjelden type hjernekreft . Ikke bli redd med en gang du hører navnet. Fordi det å være klar over enhver sykdom er en stor styrke til å møte den. Så la oss snakke i detalj om dette «Choroid plexus carcinoma».

Hva er koroid plexuskarsinom?

Enkelt sagt er dette «Choroid plexus carcinoma» en kreft som utvikler seg i et spesielt vev kalt «choroid plexus» inne i hjernen vår. Tenk bare, det finnes forskjellige deler og forskjellige typer vev inne i hjernen vår. Dette «choroid plexus»-vevet ligger i hulrommene («ventriklene») inne i hjernen. Som en vannballong er det dette «choroid plexus»-vevet som hovedsakelig bidrar til å lage «cerebrospinalvæsken» (CSF) som beskytter og gir næring til hjernen vår og ryggmargen som går nedover ryggraden.

Dette er en ondartet svulst . Dette betyr at cellene i den vokser ukontrollert, veldig raskt, og kan spre seg til andre steder. Leger kaller også dette en «grad 3 plexus choroid svulst». Disse vokser veldig raskt og prøver å spre seg gjennom «sentralnervesystemet» (CNS) gjennom «CSF»-væsken. Derfor kan det noen ganger være litt utfordrende å behandle dem.

Hvor vanlig er denne sykdommen?

Du blir kanskje overrasket over å høre dette, men denne sykdommen som kalles «choroid plexus carcinoma» er faktisk en veldig sjelden sykdom . Tenk, av alle 100 typer hjernesvulster er mindre enn 1 % «choroid plexus tumors». Det finnes tre typer «choroid plexus»-svulster. Blant dem er denne «choroid plexus carcinoma» den sjeldneste og eneste krefttypen, det vil si den «ondartede» typen . Dessverre rammer denne tilstanden hovedsakelig babyer og små barn .

Hva er symptomene på denne sykdommen? Hvordan gjenkjenner vi den?

Så, hva er symptomene på denne tilstanden? Dette kan variere avhengig av størrelsen på svulsten, dens plassering i hjernen og barnets alder. Men generelt er det noen tegn å se etter:

• Konstant følelse av ekstrem tretthet og sløvhet: Det er som om barnet ikke lever, de løper ikke rundt og leker slik de pleide. De ser ut til å sove konstant.
• Hodepine: Et lite barn klarer kanskje ikke å formulere dette, men vi kan merke det på ting som at de holder hodet, gråter ofte og nekter å spise.
• Irritabilitet eller mas: Et lite barn kan være masende og vanskelig å trøste. De kan være mer sta enn før.
• Kvalme og oppkast: Dette kan være verre, spesielt om morgenen.
• Nummenhet eller svakhet i enkelte deler av kroppen: En arm eller et ben kan føles som om det er helt nummen.
• Anfall: Plutselige kramper og bevissthetstap.
• Synsproblemer: Du kan se tåkesyn eller se to bilder samtidig (diplopi). Et lite barn kan gni seg ofte i øynene eller ha problemer med å fokusere.
• Forstørret hodestørrelse: Hos små babyer kan hodet bli større etter hvert som trykket inne i hjernen øker fordi beinene i hodeskallen ikke er helt sammenvokst.

Ikke vær redd for å få denne sykdommen bare fordi du har ett eller to av disse symptomene. Men hvis disse symptomene vedvarer, er det lurt å absolutt oppsøke lege .

Hvorfor oppstår denne typen sykdom? Hva er årsaken?

Faktisk er det vanskelig for leger å si nøyaktig hvorfor noen mennesker utvikler plexus choroid-karsinom. Vanligvis utvikler kreft seg når det skjer en endring i et av genene i kroppen vår, noe vi kaller en mutasjon. Denne genetiske mutasjonen fører til at friske celler blir kreftceller og formerer seg ukontrollert, vokser til en svulst og noen ganger sprer seg gjennom hele kroppen.

Er det noen risikofaktorer som påvirker dette?

Hvem som helst kan utvikle denne tilstanden som kalles «koroid plexus karsinom». Det har imidlertid blitt funnet at visse ting (vi kaller dem «risikofaktorer») kan øke sjansene for å utvikle det. La oss se hva de er:

• Aicardi syndrom: Dette er en svært sjelden genetisk tilstand. Barn født med denne tilstanden har visse abnormaliteter i hjernens utvikling, noe som gjør dem mer sannsynlig å utvikle svulster i choroid plexus. Dette er vanligvis ikke arvelig.
• Li-Fraumeni syndrom: Dette er også en sjelden genetisk tilstand. Personer med dette syndromet har større sannsynlighet for å utvikle ulike typer kreft. Dette er ofte forårsaket av en genendring som går i arv fra en forelder til barnet.
• Biologisk kjønn: Selv om den eksakte årsaken ikke er klar, viser statistikk at kvinner har litt større sannsynlighet for å utvikle denne sykdommen.

Hvordan diagnostiserer leger denne sykdommen? (Diagnose)

Så, hvordan bekrefter leger om du har plexus choroid-karsinom? De gjør dette ved å lytte nøye til symptomene dine, gjøre en fysisk undersøkelse og deretter utføre ulike tester. Disse testene kan variere avhengig av alderen din, eller barnets alder:

• Kognitiv test: Denne tester hvor godt du fungerer, for eksempel hukommelse, oppmerksomhet og læringsevne.
• En fullstendig nevrologisk undersøkelse: Dette vil sjekke syn, hørsel, balanseproblemer, reflekser og koordinering av ulike deler av kroppen.
• En MR-skanning (magnetisk resonansavbildning) av hjernen eller andre bildediagnostiske tester (som CT-skanning): Dette er ofte den viktigste testen. Den kan vise om det er noen svulster i hjernen, hvor store de er, hvor de befinner seg, og om det er noen tilstand som kalles hydrocephalus (en opphopning av cerebrospinalvæske (CSF) i hjernehulrommet, noe som forårsaker økt trykk).
• DNA-test (genetisk test): Denne testen kan gjøres for å se om det er noen genetiske endringer forbundet med tilstander som det tidligere nevnte Li-Fraumeni syndromet eller Aicardi syndromet.
• Spinalpunksjon (lumbalpunksjon): Dette innebærer å sette en tynn nål inn i korsryggen og ta en liten prøve av CSF. Den sendes deretter til et laboratorium for å bli testet for kreftceller.

Hva er behandlingene for dette?

Hvis det blir bekreftet at du har en slik svulst, hva gjør du videre? Det finnes flere behandlingsalternativer. Det viktigste er kirurgi .

• Kirurgi: Nevrokirurger utfører hjernekirurgi for å fjerne svulsten så fullstendig som mulig. Dette er en svært kompleks operasjon. En liten del av den fjernede svulsten (en biopsi) tas og sendes til et laboratorium for å bekrefte om det er plexus choroid-karsinom eller en annen type.

Hvis denne biopsien bekrefter plexus choroid-karsinom, og svulsten ikke kan fjernes helt, eller hvis kreften har spredt seg, kan du eller barnet ditt trenge ytterligere behandlinger. Disse inkluderer:

• Kjemoterapi: Dette innebærer å gi kroppen ulike typer medisiner for å drepe kreftceller. Disse stoffene dreper kreftceller som deler seg raskt.
• Strålebehandling: Denne behandlingen bruker høyenergistråler (f.eks. røntgenstråler) for å målrette og ødelegge kreftceller.

En eller flere av disse behandlingene kan brukes sammen. Dette avgjøres av et team av spesialister, som tar hensyn til mange faktorer som pasientens tilstand og svulstens art.

Hva er de mulige komplikasjonene etter operasjonen?

Som med alle operasjoner er det en liten sjanse for komplikasjoner etter hjernekirurgi. Selv om det ikke er vanlig, inkluderer noen av tingene som noen ganger kan sees:

• Blødning eller hevelse i hjernen.
• Tenkevansker, forvirring eller delirium.
• Vedvarende hodepine.
• Infeksjon på operasjonsstedet.
• Hukommelsestap eller talevansker.

Legene vil informere deg om disse tingene på forhånd.

Utvikles det nye behandlinger for denne sykdommen?

Ja! Medisinsk vitenskap gjør fremskritt dag for dag. Så forskningen fortsetter å finne nye, mer effektive behandlinger for denne sykdommen, «plexus choroid karsinom». Noen av disse kan fortsatt være på forskningsstadiet («klinisk studie»). Her er noen eksempler:

• Immunterapi: Dette er en veldig interessant metode. Den innebærer å stimulere vårt eget immunsystem (systemet som beskytter oss mot sykdommer) og gi det medisiner som hjelper det med å finne og ødelegge kreftceller.
• Målrettet terapi: Dette innebærer å gi medisiner som retter seg mot spesifikke genetiske endringer som forårsaker kreft, og som kun påvirker disse endringene. Dette resulterer i mindre skade på friske celler.

Du kan lære mer om disse nye behandlingene ved å snakke med legen din.

Hvordan er rekonvalesensen etter behandling?

Tiden det tar å komme seg etter behandling, inkludert når du kan gå tilbake til jobb eller skole, avhenger av flere faktorer. Her er noen av dem:

• Din alder og generelle helse.
• Svulstens plassering, størrelse og hvor mange svulster det er.
• Hvis du har fått tilleggsbehandlinger som cellegift eller strålebehandling, effektene av disse.

Derfor er det viktig å følge legens instruksjoner nøyaktig . For å overvåke om helingsprosessen går bra, vil leger ofte be deg om å ta hjerneavbildningstester (f.eks. MR-skanning). Å gjøre alt riktig er svært viktig for rask bedring.

Hva er prognosen med denne sykdommen?

Dette spørsmålet er den største byrden for mange. Utsiktene for plexus choroid karsinom, det vil si sjansen for bedring og forventet levealder, varierer sterkt fra person til person. Det er flere viktige faktorer som påvirker det:

• Pasientens alder (resultatene kan variere for små barn).
• Pasientens generelle helsetilstand.
• Om hele svulsten ble fjernet under operasjonen, eller bare deler av den. (Hvis svulsten kan fjernes fullstendig, er utsiktene relativt gode.)

Disse tingene påvirker også utsiktene:

• Hvis svulsten kommer tilbake etter operasjon eller annen behandling («tilbakefall»).
• Hvis kreften sprer seg (metastaserer) fra sin opprinnelige plassering til andre deler av kroppen, for eksempel ryggmargen.

Ikke alle er like, så det er best og mest nøyaktig å spørre legen din hva du kan forvente basert på tilstanden din.

Statistisk sett er den totale femårsoverlevelsesraten for plexus choroid-karsinom mellom 40 % og 60 %. Dette betyr at av 10 personer som får diagnosen, vil 4 til 6 leve i fem år eller mer. For noen med den tidligere nevnte genetiske tilstanden Li-Fraumeni syndrom sies imidlertid denne prosentandelen å være så lav som 30 %.

Ikke bli skremt av denne statistikken. Dette er bare gjennomsnitt. Alles tilstand, respons på behandling og kamp er forskjellig. Med fremskritt innen medisinsk vitenskap blir disse tilstandene bedre dag for dag.

Når bør vi absolutt oppsøke lege?

Hvis du eller barnet ditt fortsetter å ha ett eller flere av symptomene nevnt ovenfor, spesielt hvis du ser noen av de følgende, bør du absolutt oppsøke en kvalifisert lege uten å kaste bort tiden :

• Tydelige endringer i atferd. For eksempel plutselig forvirring, ekstrem irritabilitet, agitasjon.
• Pustevansker.
• Vanskeligheter med å gå, tap av balanse.
• Plutselige anfall («anfall»).
• Svært kraftig, uutholdelig hodepine.
• Plutselige endringer i syn eller tale.

Hvilke er de viktige spørsmålene å stille legen?

Når du oppsøker legen din, kan du stille spørsmål som disse for å få en klarere forståelse av tilstanden din. Ikke vær redd for å spørre om alt du tenker på:

• "Doktor, hva slags hjernesvulst har jeg/barnet mitt egentlig?"
• "Hva er de beste behandlingene for dette? Hvilken av dem passer best for meg/barnet mitt?"
• "Hva er de mulige bivirkningene etter behandling?"
• «Hvor ofte må jeg/barnet mitt ta tester som bildediagnostikk?»
• "Hva er mitt/mitt barns syn på denne tilstanden?"

Et ord til familien, spesielt til foreldrene...

Når barnet ditt får diagnosen plexus choroid karsinom, er det normalt å føle at hele verden har rast sammen. Alt begynner å skje veldig raskt. Du vil møte et stort team av leger, inkludert nye nevrologer og onkologer. Kalenderen din vil være fylt med tester, legetimer og operasjoner. Etter den første spenningen må du vente lenge på resultatene, på de neste stegene. Denne ventetiden kan være veldig stressende og vanskelig.

Men hvert lille øyeblikk du kan tilbringe med barnet ditt i løpet av den tiden er verdifullt. Lær en ny vuggesang for å vugge ham til søvn, se favoritttegnefilmene eller -sangene hans sammen, prøv å finne noe nytt dere kan gjøre sammen som gir dere glede.

Det er vanskelig å leve i nuet og bekymre seg for neste skanning, neste testrapport. Men uansett hva skanningen eller rapporten avslører, kan du alltid legge bekymringene og frykten til side og være glad for den dyrebare tiden du tilbrakte med babyen din. Du er ikke alene. Det er mange mennesker som kan hjelpe deg og lytte til deg.

Til slutt, de viktigste tingene å huske (Take Home Message)

Greit, så la oss oppsummere de viktigste tingene du må huske på om dette lenge omtalte «Choroid plexus carcinoma»?

• Årehinnekreft er en sjelden, men raskt voksende krefttype som utvikler seg i hjernevevet som kalles årehinnepleksus. Det rammer spesielt små barn og spedbarn .
• Hvis du har ett eller flere symptomer som overdreven søvnighet, vedvarende hodepine, hyppig oppkast, anfall eller synsproblemer på grunn av udiagnostiserte årsaker, ikke kast bort tiden og søk legehjelp umiddelbart .
• De viktigste behandlingene som brukes er kirurgi, cellegift og strålebehandling . Noen ganger kan mer enn én av disse behandlingene brukes.
• Selv om dette er en utfordrende og vanskelig reise, husk at du ikke er alene hvis du eller noen i familien din står overfor denne situasjonen. Kom deg gjennom dette med støtte fra helsepersonell, familie og venner. Å være positiv og sterk er veldig viktig i denne kampen.

Vi håper denne informasjonen er nyttig for deg. God helse til alle!