Har du noen gang hatt en slik svulst? La oss snakke om desmoidtumorer!

Har du noen gang lagt merke til en uvanlig klump eller hevelse et sted på kroppen din og vært bekymret? Noen ganger er ikke disse tingene så farlige. I dag skal vi imidlertid snakke om en type svulst som er litt spesiell og fortjener spesiell oppmerksomhet. Disse kalles desmoidtumorer. La oss ta en titt på hva de er, hvorfor de dannes, hvordan man gjenkjenner dem og hvordan man behandler dem.

Hva er desmoidtumorer? La oss finne det ut enkelt!

Enkelt sagt er ikke desmoidtumorer kreft . Men de kalles også aggressiv fibromatose. Det betyr at de noen ganger kan vokse veldig raskt og aggressivt. De dannes i bindevevet i kroppen vår. Tenk på det som limet som holder forskjellige deler av kroppen vår sammen.

Selv om disse svulstene kan utvikle seg hvor som helst på kroppen, sees de oftest på magen, armer, ben og noen ganger hodet og nakken .

Det viktigste er at disse svulstene ikke sprer seg fra ett sted i kroppen til et annet (de metastaserer ikke) slik som kreft.

Det er imidlertid ett problem. Disse svulstene vokser ofte sakte . Noen kan imidlertid vokse veldig raskt og spre seg til nærliggende vev (lokalt infiltrativt). I så fall er det svært vanskelig å fjerne dem med kirurgi. En annen ting er at de er mer sannsynlig å komme tilbake (komme tilbake) selv etter behandling. Men ikke alles situasjon er den samme, og det er viktig å huske på det.

Finnes det noen typer av disse nøttene?

Ja, desmoidtumorer kan deles inn i flere hovedtyper, avhengig av hvor de dannes:

• Desmoidtumorer i bukveggen: Disse utvikler seg i vevsveggen (bukveggen) som omgir organer inne i magen vår (som magen).
• Intra-abdominale desmoidtumorer: Disse utvikler seg i vevet rundt tarmene (mesenteriet).
• Ekstraabdominale desmoidtumorer: Disse utvikler seg utenfor magen og bukveggen. De starter oftest i skuldre, overarmer, brystvegg og overbena. De kan også utvikle seg i hode og nakke.

Hva er symptomene? Hvordan vet vi om vi har det?

Desmoidtumorer forårsaker ikke alltid store symptomer. Symptomene oppstår imidlertid bare når svulsten vokser seg stor nok til å presse på nærliggende nerver eller organer. Disse kan omfatte:

• En klump eller hevelse: Dette sees oftest på armer, ben eller mage.
• Kvalme og oppkast: Disse symptomene kan oppstå hvis det er en svulst i magen.
• Smerte eller nummenhet: Dette kan merkes når svulsten presser på nerver, organer eller blodårer i nærheten av svulsten.
• Det er vanskelig å bevege en arm eller et ben.

Viktig: Ikke alle klumper som dannes på kroppen er desmoidtumorer. Men hvis du har en klump som er større enn to tommer (ca. 5 centimeter), fortsetter å vokse eller er smertefull , er det best å oppsøke lege for å få råd.

Hvorfor dannes disse desmoidtumorene? Hva er årsakene?

Disse svulstene dannes når celler i bindevevet gjennomgår en mutasjon og begynner å dele seg raskt og ukontrollert. Over tid akkumuleres disse overflødige cellene og danner en svulst.

Leger vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor disse cellene endrer seg i utgangspunktet. Forskning har imidlertid identifisert flere genmutasjoner assosiert med desmoidtumorer. Denne informasjonen kan bidra til å utvikle behandlinger som retter seg mot disse mutasjonene og kontrollerer veksten av svulstene.

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle disse? (Risikofaktorer)

Noen mennesker har større sannsynlighet for å utvikle desmoidtumorer. La oss ta en titt på hvem de er:

• Ung alder: Denne sykdommen diagnostiseres oftest hos personer mellom 30 og 40 år.
• Å være kvinne: Kvinner har større sannsynlighet for å utvikle disse svulstene, spesielt under graviditet eller kort tid etter fødsel. De opptrer ofte på bukveggen. Fordi østrogennivåene øker under graviditet, mener noen eksperter at det er en sammenheng mellom østrogen og desmoidtumorer.
• Tilstanden som kalles familiær adenomatøs polypose (FAP): Dette er en arvelig tilstand. Mellom 5 % og 10 % av personer med FAP utvikler desmoidtumorer. Oftest utvikler disse svulstene seg der det tidligere ble utført kirurgi for å fjerne en liten utvekst (tykktarmspolypp) i tykktarmen.
• Traume: Forskning har vist at en alvorlig skade, eller gjentatt traume på samme område (for eksempel gjentatte ganger å treffe samme sted mens man driver med sport), øker risikoen for å utvikle en desmoid svulst.

Hvordan stiller leger diagnosen? (Diagnose)

Hvis du har disse symptomene, vil legen din først gjøre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene dine. Deretter kan de gjøre følgende tester:

• Bildediagnostiske tester: De vanligste er CT-skanninger og MR-bilder. Disse kan tydelig se svulsten inne i kroppen.
• Biopsi: Dette er den viktigste testen å gjøre . Dette innebærer å ta et lite vevsstykke fra svulsten og undersøke cellene under et mikroskop. Dette er den eneste måten å bestemme nøyaktig hvilken type svulst det er.

Hvis legen din mistenker at du har FAP, kan de utføre ytterligere tester. Ikke alle med desmoidcyster har FAP. Det er imidlertid viktig å vite om du har det, fordi personer med FAP har høyere risiko for å utvikle tykktarmskreft.

Hvordan behandle? (Behandling)

Desmoidtumorer behandles ofte på samme måte som kreftsvulster. Dette betyr at du sannsynligvis vil jobbe med et team av leger fra forskjellige spesialiteter, inkludert en onkolog.

Tidligere var kirurgi hovedbehandlingen for disse svulstene. Men siden det har blitt oppdaget at disse svulstene har stor sjanse for å komme tilbake etter operasjon, er nåværende behandlinger i stor grad basert på medisiner. Andre behandlinger inkluderer:

• Aktiv overvåking (eller vaktsom venting): Hvis svulsten din vokser sakte og ikke forårsaker noen alvorlige symptomer, vil legen din overvåke deg regelmessig. De vil utføre regelmessige skanninger. Hvis tilstanden din endrer seg, kan behandlingen startes så snart som mulig.
• Kirurgi: Kirurgi kan være nødvendig hvis svulsten vokser veldig raskt eller forårsaker alvorlige symptomer. Eller hvis svulsten risikerer å forårsake en alvorlig komplikasjon, som tarmobstruksjon, kan kirurgi utføres.
• Målrettet terapi: Disse medisinene virker ved å målrette spesifikke gener eller proteiner som hjelper desmoidtumorer med å vokse. Legen din kan anbefale en type medisin som kalles tyrosinkinasehemmer (TKI).
• Kryoablasjon: Dette er et annet alternativ til kirurgi. Den bruker ekstrem kulde for å ødelegge svulsten. Denne behandlingen kan brukes for små desmoidtumorer som ligger utenfor magen (for eksempel på armer og ben).
• Kjemoterapi: Disse legemidlene brukes til å krympe eller fullstendig eliminere desmoidtumorer. Det er imidlertid varierende meninger om hvor vellykket denne behandlingen er.
• Hormonbehandling: Hormonale medisiner som Tamoxifen kan bidra til å stoppe veksten av desmoidtumorer.
• Strålebehandling: Stråling kan brukes til å krympe eller ødelegge svulsten. Den brukes alene eller i kombinasjon med andre behandlinger.

Må jeg gå til legen regelmessig? (Oppfølging)

Ja, absolutt. Selv etter behandling må du gå til legen regelmessig, fordi det er stor sjanse for at desmoidtumorer kommer tilbake.Vanligvis må du ta tester og skanninger hver sjette måned de første tre årene. Deretter, hvis det ikke er noen problemer, må du gå til kontroller én gang i året eller hvert andre år. Legen din vil bestemme hvor ofte du trenger å komme, avhengig av tilstanden din.

Hva kan jeg forvente med denne tilstanden? (Prognose)

Desmoidtumorer er ikke like for alle. Noen har dem, men viser ingen symptomer. Omtrent to av ti har dem, og de forsvinner uten behandling. For andre kan de imidlertid vokse og bli en helserisiko.

Avhengig av arten av den genetiske mutasjonen i svulsten, kan leger komme med noen gjetninger om hvor aggressiv svulsten vil være og hvor sannsynlig det er at den kommer tilbake etter behandling. Men ingenting kan sies med sikkerhet.

Selv om det ikke er kreft, betyr ikke det at du bare bør vente. En desmoid svulst er en alvorlig tilstand som bør overvåkes av legen din.

Hvordan er overlevelsesraten? (Overlevelsesrater)

Desmoidtumorer er vanligvis ikke livstruende, men de kan være et problem du må fortsette å håndtere.

Det viktigste her er den tilbakefallsfrie overlevelsesraten («tilbakefallsfri overlevelsesrate») . Etter fem år kan denne raten variere fra så lav som 23 % til så høy som 65 %. Dette avhenger i stor grad av arten av den genetiske mutasjonen i svulsten.

Legen din vil forklare deg hva du kan forvente basert på diagnosen din.

Viktigst av alt: ekspertstøtte

Desmoidtumorer kan være svært uforutsigbare. De kan forårsake smerte, begrense bevegelse eller påvirke nærliggende organer. Denne usikkerheten kan være svært stressende. Noen svulster vokser sakte og krever kanskje ikke umiddelbar behandling, men andre krever svært nøye behandling.

Fordi desmoidcyster er en sjelden tilstand og påvirker hver person forskjellig, er det viktig å søke behandling fra et team av spesialister som har erfaring med å håndtere disse komplekse tilstandene. En tverrfaglig tilnærming gir best mulighet til å håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten.

Hva vi trenger å lære av dette (Take-Home-Message)

Greit, så, ut fra det vi har snakket om, er det et par viktige ting du må huske på:

• Selv om en desmoid svulst ikke er kreft, er det ikke noe man skal ta lett på.
• Hvis du har en uvanlig klump eller hevelse på kroppen, spesielt hvis den fortsetter å vokse eller er smertefull, ikke kast bort tiden og oppsøk lege umiddelbart.
• Denne tilstanden kan være litt komplisert, så det å få en nøyaktig diagnose og støtte fra et erfarent medisinsk team vil hjelpe deg langt på vei i å leve vellykket med denne tilstanden.
• Ikke få panikk, men vær forsiktig. Det viktigste er å følge riktig medisinsk råd.

Hvis du har ytterligere spørsmål om dette, må du snakke med legen din. Hold deg frisk!

` Desmoidtumorer, aggressiv fibromatose, bindevevstumorer, ikke-kreftsvulster, svulstsymptomer, svulstbehandling, Sri Lanka Health