Ektopi cordis: Hva du trenger å vite om den sjeldne tilstanden der et barns hjerte befinner seg utenfor kroppen

Når vi snakker med legen under graviditeten, støter vi noen ganger på ord vi aldri har hørt om, eller sjeldne medisinske tilstander. Det er normalt å føle mye frykt og angst i slike tilfeller. I dag skal vi snakke om en slik svært sjelden og alvorlig fødselsdefekt. Vi kaller denne tilstanden Ectopia Cordis. Ikke bli redd når du hører dette. La oss forstå alt om dette enkelt, én etter én.

Hva er egentlig Ectopia Cordis?

Enkelt sagt er ektopi cordis når en baby blir født med hele eller deler av hjertet utenfor kroppen. Dette er en svært sjelden tilstand. Tenk bare, denne tilstanden forekommer hos bare åtte av en million babyer født over hele verden.

Fordi dette er en svært alvorlig tilstand, dør mange babyer født med Ectopia Cordis i livmoren eller innen tre dager etter fødselen. Det er imidlertid en håpefull side ved denne historien. Dyktige medisinske team bestående av leger, sykepleiere, fysioterapeuter og andre spesialister har klart å holde noen babyer født med denne tilstanden i live i flere uker, og noen ganger til og med år.

Hva er grunnen til dette?

For å være ærlig, har eksperter fortsatt ikke funnet en eneste definitiv grunn til dette, men de har noen ideer.

• Utviklingsproblemer: En teori er at etter hvert som babyen vokser i livmoren , skjer det fysiske forandringer som forstyrrer babyens normale vekst. For eksempel dannes det fiberholdige bånd i den væskefylte fosterposen som omgir babyen, noe som kan begrense babyens vekst.
• Problem med brystutvikling: En annen teori er at babyens bryst ikke utvikler seg som den skal. Dette hindrer hjertet i å bevege seg til sin rette plass inne i brystet. Dette kan føre til ektopi cordis og andre hjertefeil.
• Sammenheng med andre lidelser: Ectopia cordis ses ofte i forbindelse med andre fødselsdefekter som oppstår i kroppens midtlinje. For eksempel er det assosiert med defekter i brystbenet, perikardiet og bukveggen. Det kan også være assosiert med kromosomale tilstander som trisomi 18 og Turners syndrom.
• Genetiske årsaker : En nyere teori er at noen fostre mangler et spesifikt gen kalt «(BMP2)». Dette genet er essensielt for riktig utvikling av hjertet og fremsiden av brystkassen. Så de tror at mangel på det kan være en årsak.

Hvilke symptomer kan identifiseres?

Det viktigste og mest åpenbare symptomet på ektopi cordis er at hjertet er plassert utenfor kroppen. Imidlertid kan disse babyene også ha andre midtlinjedefekter langs kroppens midtlinje (linjen fra hodet og ned).

Hvordan diagnostiserer leger dette?

I de fleste tilfeller, hvis babyen din har Ectopia Cordis, kan det oppdages under en rutinemessig ultralydundersøkelse under graviditet. Det kan oppdages så tidlig som i første trimester av svangerskapet. Du må kanskje ta en ny runde med ultralydundersøkelser for å bekrefte diagnosen. Resultatene av disse testene er svært viktige for at du skal bestemme hva du skal gjøre videre.

Hvis du bestemmer deg for å fortsette svangerskapet, vil legen din følge nøye med på babyens utvikling. Dette kan inkludere MR ( magnetisk resonansavbildning).)` og `(ekkokardiografi)`-tester vil bli brukt. Ekkokardiografi er en spesiell test som bruker lydbølger for å ta detaljerte bilder av hjertet.

Leger klassifiserer også denne tilstanden etter hvor hjertet befinner seg.

Hva er behandlingene for dette?

Når man snakker om behandlingsalternativer , er det første man må tenke på babyens sikkerhet. Derfor er keisersnitt den eneste måten å forløse babyen på. Det er den beste måten å få babyen ut uten å skade hjertet på utsiden.

Etter fødselen kan babyen trenge ekstra hjelp med å puste. For å gjøre dette vil legene sette inn et fleksibelt plastrør i babyens luftrør for å sikre luftstrøm. De kan også injisere en spesiell væske gjennom røret som dekker lungene for å hjelpe dem med å absorbere oksygen bedre.

Hovedmålet med behandling av ektopi cordis er å lukke åpningen i brystet kirurgisk, sette hjertet inn igjen i brystet og reparere eventuelle andre hjertefeil. Disse operasjonene gjøres ofte ikke på en gang. De gjøres i flere stadier.

Den første og største utfordringen er å få hjertet til å passe inn i et mindre brystkasse enn normalt. Etter at legen har gjort det, flytter han brystbenet (sternum). I slike tilfeller er hjertetransplantasjon vanligvis ikke et alternativ.

Hva er «komfortpleie»?

I noen tilfeller er kirurgi for risikabelt, og sjansene for suksess er svært lave. I slike tilfeller vil legen din snakke med deg om et alternativ som kalles «Comfort Care».

Målet er å minimere smerten og lidelsen babyen opplever, og la dem leve resten av livet i komfort og fred. Dette er en spesiell form for omsorg som tar sikte på å gi trøst til babyen og familien i denne vanskelige tiden, snarere enn å behandle og kurere dem.