Har babyen din problemer med å bæsje? La oss snakke om Hirschsprungs sykdom

Det er normalt å føle seg engstelig for de små tingene så vel som gleden ved å bringe en nyfødt hjem, ikke sant? Foreldre er spesielt bekymret for babyens mat, drikke, bading og avføring (vi kaller det « tiss »). Så hvis babyen din ikke har bæsjet på to dager, eller omtrent 48 timer, eller hvis magen er uvanlig hoven og hard, er dette noe som vil være veldig viktig for deg. I dag snakker vi om en tilstand som noen babyer blir født med, kalt Hirschsprungs sykdom.

Hva er Hirschsprungs sykdom?

Enkelt sagt er Hirschsprungs sykdom en tilstand som babyen din blir født med (dvs. en medfødt tilstand). Den fører til at avføringspassasjen i en del av babyens tykktarm (kolon) bremses opp eller stopper helt. Noen ganger kaller leger det «medfødt megakolon».

Tenk på det, når vi spiser mat, må den fordøyes og skilles ut som avfall. For at denne prosessen skal skje ordentlig, må musklene i tarmene våre trekke seg sammen og slappe av. Dette signaliseres av nerveceller. Hos en baby med Hirschsprungs sykdom er nervecellene på slutten av tykktarmen, nær anus, ikke ordentlig utviklet. Disse spesielle nervecellene kalles «nevrale kamceller».

Så når avføringen beveger seg gjennom babyens tarmer og når området der nervecellene ikke fungerer som de skal, blokkeres den og kan ikke passere gjennom. Det er da forstoppelse oppstår. Hvis denne tilstanden ikke behandles umiddelbart, kan det føre til alvorlige komplikasjoner . Derfor er det svært viktig å være oppmerksom på dette.

Hvor vanlig er denne sykdommen?

Hirschsprungs sykdom er ikke en veldig vanlig sykdom. Den rammer omtrent én av 5000 fødsler . Den er også tre til fire ganger mer vanlig hos gutter enn hos jenter.

Hva er symptomene på denne sykdommen?

Noen babyer kan ha tarmobstruksjon ved fødselen på grunn av Hirschsprungs sykdom. Hvis babyen din ikke har hatt avføring innen 48 timer etter fødselen , kan det være et viktig tegn på denne tilstanden. Så det er viktig å være oppmerksom på det.

Andre symptomer som kan sees hos nyfødte babyer inkluderer:

• Oppblåsthet i magen: Babyens mage kan føles som om den er full av gass og kan føles hard å ta på.
• Forstoppelse: Avføring er svært vanskelig å få, eller den går ikke over på flere dager.
• Oppkast: Noen ganger kan oppkastet være gult eller grønt.
• Diaré: Noen babyer kan ha diaré i stedet for forstoppelse.
• Tap av matlyst og vekttap: Babyen vil kanskje ikke drikke melk, så han eller hun går kanskje ikke opp i vekt ordentlig.
• Vekstremming.

Hvis babyen din har ett eller flere av disse symptomene, er det best å søke legehjelp umiddelbart.

Hvorfor oppstår Hirschsprungs sykdom?

Når et foster er i livmoren, vokser disse nevrale kamcellene vi snakket om tidligere fra toppen av babyens tynntarm og helt ned til anus. Hos babyer med Hirschsprungs sykdom slutter imidlertid disse nervecellene å vokse et sted i tykktarmen. Legene vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor dette skjer.

I mindre enn 20 % av tilfellene kan imidlertid denne sykdommen ses å gå i arv fra generasjon til generasjon i familier. Dette betyr at det er mulig at den skyldes en genetisk mutasjon .

Hva er risikofaktorene for å utvikle denne sykdommen?

Hvis noen i familien, for eksempel en forelder eller et søsken, har sykdommen, er det en viss risiko for at babyen også utvikler den. I tillegg har babyer med følgende tilstander også høyere risiko for å utvikle Hirschsprungs sykdom:

• Hvis du har medfødt hjertesykdom .
• Hvis du har Downs syndrom .

Hva er de mulige komplikasjonene av denne sykdommen?

Omtrent 40 % av babyer med Hirschsprungs sykdom utvikler en tilstand som kalles enterokolitt. Dette fører til at babyens tynntarm og tykktarm blir betent og infisert. Selv om dette er mildt hos noen babyer, kan det være alvorlig nok til å være livstruende hos andre. Hvis alvorlig enterokolitt utvikler seg, kan babyen få feber og plutselig få kraftig diaré.

Viktig: Hvis Hirschsprungs sykdom ikke behandles riktig, kan det føre til alvorlige, livstruende tilstander som:

>

* Tykktarmsobstruksjon: I dette tilfellet stopper matens bevegelse gjennom babyens tykktarm fullstendig.

* Toksisk megakolon: Dette er en sjelden, men livstruende tilstand. Barnets tykktarm blir ekstremt hoven og forstørret. Gass og avføring kan ikke passere gjennom den hovne tarmen og blir blokkert. Dette øker trykket inne i tarmen, slik at bakterier kan komme inn i blodomløpet. Dette kan føre til livstruende tilstander kalt «enterokolitt» og «sepsis». I noen alvorlige tilfeller kan det oppstå et hull («perforasjon») i tarmen.

Andre komplikasjoner som kan sees inkluderer:

• Hyppige ufrivillige avføringer.
• Diaré.
• Feber.
• Underernæring.
• Alvorlig forstoppelse.
• Oppblåsthet i magen.
• Oppkast.

Derfor er det svært viktig å søke legehjelp så snart du merker symptomer.

Hvordan diagnostiseres Hirschsprungs sykdom?

Når du tar babyen med til legen, er det første du gjør å kjenne på babyens mage. De sjekker for hevelse, smerter og blokkering av avføringen. Deretter sjekker de endetarmen for å se om det er noen avføringsopphopning.

I tillegg kan legen utføre en eller flere av disse testene:

• Røntgen: Et røntgenbilde av magen kan brukes til å sjekke om det er en blokkering i tarmen.
• Kontrastmiddelklyster: I dette tilfellet fører en lege et tynt rør kalt et kateter gjennom babyens anus. En trygg væske kalt kontrastmiddel sendes gjennom røret og inn i tarmen. Deretter tas det et røntgenbilde for å se hvordan væsken beveger seg gjennom tarmen. Dette kan bidra til å se nøyaktig om det er noen blokkering eller innsnevring i tarmen.
• Biopsi: Dette er den viktigste testen for å bekrefte diagnosen. Legen bruker et spesielt instrument for å fjerne et lite vevsstykke fra enden av babyens tykktarm (endetarm). Deretter ser en patolog på vevet under et mikroskop for å se om nervecellene vi snakket om er der. Denne testen er ikke smertefull for babyen, og det er ikke behov for anestesi.

Hvordan behandles og håndteres Hirschsprungs sykdom?

Det finnes ingen kur for Hirschsprungs sykdom. Kirurgi kan imidlertid brukes til å behandle tilstanden med hell. Det finnes to hovedtyper kirurgi: en pull-through-prosedyre og en stomioperasjon.

Gjennomtrekksprosedyre

Dette er den vanligste og mest vanlige operasjonen for Hirschsprungs sykdom. I denne operasjonen fjerner kirurgen den delen av babyens tykktarm som mangler nerveceller og kobler den friske delen av tarmen direkte til anus. Denne operasjonen kan gjøres enten laparoskopisk (gjennom noen få små snitt) eller konvensjonelt. Babyen blir raskt frisk etter denne operasjonen.

Stomioperasjon

Noen babyer kan trenge en stomioperasjon før eller samtidig med gjennomtrekksprosedyren. Dette kan være en kolostomi (en prosedyre for tykktarmen) eller en ileostomi (en prosedyre for tynntarmen).

I denne prosedyren fester kirurgene en del av tykktarmen eller tynntarmen til huden på babyens mage. I stedet for babyens anus kommer babyens avføring ut gjennom en åpning som kalles en «stomi». En «stomipose» festes til babyens kropp for å samle opp avføringen. Dette er vanligvis midlertidig. Senere fjernes den i en annen operasjon, og dermed fullføres «gjennomtrekksprosedyren».

Ytterligere behandlinger

I tillegg til kirurgi kan disse behandlingene også være nyttige:

• Tarmbehandling: En metode som bruker medisiner og/eller klyster for å opprettholde sunne avføringsvaner hos en baby.
• Sakral nervestimulering: En kirurg implanterer en liten enhet i korsryggen for å kontrollere tarm- og blærekontroll.
• Biofeedback: Dette er en terapeutisk teknikk som lærer oss hvordan vi kan kontrollere ufrivillige kroppsfunksjoner, som for eksempel avføring.

Hva er de mulige komplikasjonene eller bivirkningene etter en pull-through-operasjon?

Babyer med Hirschsprungs sykdom blir vanligvis raskt friske etter en såkalt «pull-through»-operasjon. Noen babyer kan imidlertid oppleve følgende problemer selv etter at de er friske:

• Avføringsinkontinens.
• Forstoppelse.
• Tarminfeksjon (enterokolitt).

Hvis disse problemene oppstår, vil babyens kirurg og muligens en gastroenterolog hjelpe deg med å håndtere dem.

Hvor raskt vil babyen bli frisk etter behandlingen?

Hvis alt går bra, vil babyen begynne å føle seg mye bedre i løpet av få dager etter operasjonen. Husk at selv om Hirschsprungs sykdom ikke kan kureres fullstendig, kan kirurgi oppnå svært vellykkede resultater.

Hvordan er situasjonen etter operasjonen?

Etter operasjonen kan noen babyer fortsette å ha forstoppelse, inkontinens og tarminfeksjoner. Med langvarig medisinsk tilsyn og riktig behandling kan imidlertid de fleste barn leve et normalt liv uten alvorlig forstoppelse og problemer med å kontrollere avføringen.

Kan jeg forhindre Hirschsprungs sykdom?

Dessverre kan ingen forhindre Hirschsprungs sykdom. Hvis du har sykdommen, eller hvis noen i familien din har hatt den, kan det være lurt å oppsøke en genetisk veileder før du stifter familie.

Hvordan kan jeg hjelpe barnet mitt med å takle Hirschsprungs sykdom?

Etter operasjonen finnes det flere behandlinger som kan hjelpe barnet ditt med å håndtere tilstanden:

• Ernæringsveiledning: Du kan søke råd fra en ernæringsfysiolog om hvilke matvarer som passer for barnet ditt og hva du bør gjøre for å forhindre forstoppelse.
• Konstant oppfølging fra spesialister og sykepleiere: Tilsyn av en gastroenterolog og en sykepleier som er opplært i dette området er viktig.
• Biofeedback / bekkenbunnsrehabilitering: Disse bidrar til å forbedre tarmkontrollen.
• Støtte fra psykolog eller sosialarbeider: Barnet og familien kan få psykologisk støtte for å hjelpe dem med å mestre denne utfordringen.

Snakk alltid med barnets lege. De vil hjelpe deg med å velge det beste kostholdet og behandlingsalternativene for barnet ditt.

Når bør jeg fortelle legen om babyens Hirschsprungs sykdom?

Etter operasjonen, spesielt i løpet av det første året, kan babyer utvikle en tarminfeksjon (enterokolitt). Hvis babyen din viser noen av disse symptomene, må du kontakte legen umiddelbart:

• Rektal blødning.
• Diaré.
• Feber.
• Oppblåsthet i magen.
• Oppkast.

Husk at bare fordi babyen din er født med Hirschsprungs sykdom, betyr det ikke at han eller hun ikke kan leve et lykkelig og sunt liv. Tilstanden kan behandles med kirurgi. Tiden før operasjonen kan imidlertid være veldig stressende for deg. Det er normalt å føle seg trist og redd når man har med en nyfødt baby å gjøre. Be familie og venner om hjelp. La dem hjelpe til med husarbeid og matlaging. Da kan du tilbringe tid med babyen din og få litt hvile.

Hilsen til hjemmet

• Hirschsprungs sykdom er en tilstand som noen babyer blir født med, og som forårsaker vanskeligheter med avføring på grunn av at nervecellene i tykktarmen ikke utvikler seg ordentlig.
• Hvis babyen din har symptomer som ingen avføring, oppblåsthet eller oppkast innen 48 timer etter fødselen, bør du oppsøke lege umiddelbart.
• Sykdommen kan bekreftes med en biopsi.
• En gjennomtrekksprosedyre er hovedbehandlingen. Noen ganger kan en stomioperasjon utføres midlertidig.
• Etter behandling kan de fleste babyer leve normale og sunne liv. Imidlertid er fortsatt medisinsk tilsyn nødvendig.
• Du er ikke alene på denne reisen. Få støtte fra leger og familie.

Ønsker babyen din en rask bedring!

Hirschsprungs sykdom, Hirschsprungs sykdom, infantil forstoppelse, medfødt megakolon, tarmkirurgi, pediatri, gjennomtrekksprosedyre, stomi