Føler du deg også plutselig syk? Hva er denne sykdommen som kommer uten grunn? (Mastcelleaktiveringssyndrom)

Føler du deg noen ganger plutselig veldig syk? Det er som å få en alvorlig allergisk reaksjon. Kanskje hele kroppen blir rød, klør, hovner opp, du får magesmerter, kaster opp eller har problemer med å puste. Men disse tingene skjer ikke fordi du har spist noe eller berørt noe. Hvis disse tingene skjer uten noen åpenbar grunn, kan det være en tilstand som kalles «mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS).» La oss snakke mer detaljert om dette i dag.

Hva er «mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)»?

Enkelt sagt er MCAS en tilstand der en type celle i kroppen vår kalt «mastceller» blir overaktiv uten noen åpenbar grunn, noe som forårsaker alvorlige symptomer. Nå tenker du kanskje: «Det er det en allergi er.» Ja, en allergi innebærer også aktivering av «mastceller». Men en allergi har vanligvis en klar årsak . For eksempel blir noen allergiske mot reker, peanøtter eller støvmidd. Men ved MCAS er det vanskelig å finne en spesifikk årsak. Disse symptomene dukker opp plutselig.

I noen tilfeller kan aktiveringen av disse mastcellene føre til en svært alvorlig, livstruende allergisk reaksjon kalt anafylaksi. Dette kan forårsake pustevansker og et farlig blodtrykksfall. Hvis du opplever et alvorlig tilfelle av anafylaksi, bør du ringe 113 eller dra til nærmeste legevakt umiddelbart.

Mastceller er som soldater i immunforsvaret vårt. De hjelper til med å bekjempe infeksjoner. Så det er normalt å føle seg redd når du har disse udiagnostiserte symptomene. Men det er normalt at mastceller aktiveres. For eksempel aktiveres mastceller ved tilstander som allergisk rhinitt, astma, anafylaksi mot medisiner eller matvarer, og mastocytose. Det er dette som får oss til å oppleve disse irriterende, noen ganger farlige symptomene.

Imidlertid er «mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)» en svært sjelden tilstand . Leger diagnostiserer MCAS hvis følgende faktorer er tilstede:

• Hvis du har tilbakevendende symptomer som du tror kan være anafylaksi uten noen åpenbar grunn.
• Hvis disse symptomene påvirker mer enn ett av kroppssystemene dine samtidig (for eksempel både huden og tarmene).
• Hvis tester viser tegn på at mastceller aktiveres.
• Hvis symptomene dine reduseres av medisiner som retter seg mot mastceller.

Mastceller og deres rolle

Mastceller er celler i immunsystemet vårt.Delvis. Deres vanlige jobb er å beskytte kroppen vår mot patogener (f.eks. parasitter, virus) eller andre skadelige ting som kommer inn i kroppen vår. Disse cellene sitter i vevet vårt, og når de ser noe de tror er skadelig, frigjør de kjemikalier som histamin, som aktiverer immunforsvaret og prøver å bekjempe inntrengeren.

Noen ganger reagerer de på ting de ikke burde reagere på. Det er da vi får allergier . Men allergier forårsaker vanligvis mindre symptomer som kløende øyne og rennende nese. Det som skjer ved MCAS er at det er mer alvorlige symptomer uten noen åpenbar grunn.

Hvor alvorlig er «mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)»?

Alvorlighetsgraden av MCAS avhenger av symptomene du opplever. Noen kan ha relativt milde symptomer, med kun hudsymptomer. Andre kan oppleve mer alvorlige tilstander, som anafylaksi. Anafylaksi kan være dødelig hvis den ikke behandles riktig. Livstruende reaksjoner på MCAS er imidlertid ekstremt sjeldne .

Hva er symptomene på «mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)»?

MCAS kan forårsake alvorlige, tilbakevendende symptomer i forskjellige deler av kroppen. Disse symptomene kan omfatte:

• Lavt blodtrykk.
• Huden blir rød, rosa og varm («rødming»).
• Kløende hud.
• Tett nese.
• Hevelse – spesielt i ansikt, lepper, øyne, tunge eller hals («angioødem»).
• Forstoppelse eller diaré (kanskje vekslende mellom de to).
• Magesmerter.
• Pustevansker.
• Svakhet eller besvimelse.
• Hukommelsestap eller vansker med å tenke (hjernetåke).
• Nummenhet.
• Leddsmerter.
• Anafylaksi (en alvorlig allergisk reaksjon med ett eller flere av symptomene ovenfor).

For å mistenke MCAS, må disse symptomene påvirke minst to av kroppssystemene dine. Det vil si:

• Nervesystemet (hjerne og nerver).
• Åndedrettssystemet (lunger og luftveier).
• Hjerte- og karsystemet (hjerte og blodårer).
• Fordøyelsessystemet (mage og tarmer).

Hvordan føles det når mastceller plutselig aktiveres?

Hvis du noen gang har hatt en allergi, vet du sannsynligvis hvordan det føles når mastceller aktiveres. Men for personer med MCAS er tilstanden mer alvorlig enn en typisk allergi, og den påvirker flere deler av kroppen. Huden din kan hovne opp, bli rød, begynne å klø eller til og med blø. Du kan få diaré og oppkast. I alvorlige tilfeller kan ansiktet og halsen hovne opp, og blodtrykket kan synke. Husk at hvis du opplever disse alvorlige symptomene, bør du ringe 113 eller dra til nærmeste sykehus umiddelbart.

Hva er årsakene til «mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)»?

MCAS forårsakes av at mastcellene dine reagerer når de ikke skal. Mastcellene tror at noe skadelig har kommet inn i kroppen og trenger å beskyttes. Det er da de frigjør proteinene som forårsaker symptomene. Ved allergier kan vi finne ut hva som forårsaker at kroppen overreagerer. Men ved MCAS er det vanskelig å finne en klar årsak til at mastcellene frigjør disse proteinene.

Faktisk vet ingen fortsatt nøyaktig hvorfor mastceller er så følsomme for uønskede ting.

Hva er de mulige årsakene til mastcelleaktivering?

Selv om mange ting, som mat og pollen, kan aktivere mastceller og frigjøre histamin, er det ikke mulig å si at de alvorlige symptomene på MCAS er forårsaket av et spesifikt allergen. Du kan imidlertid oppleve at disse symptomene er mer alvorlige når det skjer endringer i livet ditt eller miljøet ditt, for eksempel i perioder med høyt stressnivå eller når været endrer seg. Hvis symptomene dine bare oppstår etter eksponering for en spesifikk ting, bør du fortelle legen din. I så fall har du kanskje ikke MCAS, men en allergi.

Hvordan diagnostiseres mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)?

En lege kan mistenke at du har MCAS etter å ha undersøkt deg, snakket om symptomene dine og sykehistorien din. Leger vil diagnostisere deg med MCAS hvis følgende betingelser er oppfylt:

• Hvis du har symptomer på mastcelleaktivering.
• Hvis du responderer godt på behandlinger for mastcelleaktivering.
• Hvis tester viser tegn på mastcelleaktivering.
• Hvis du har et normalt antall mastceller i kroppen din (å ha for mange mastceller betyr at du kan ha en annen mastcellesykdom, for eksempel mastocytose).

MCAS-testing

For å sjekke om du har MCAS, kan det hende legen din tar en blodprøve for å sjekke om det finnes et kjemikalie som kalles «tryptase» i blodet ditt. «Tryptase» er noe som øker når «mastceller» aktiveres. Denne testen må gjøres flere ganger – både når du er frisk og når du har alvorlige symptomer. Men husk at «tryptase» også kan være forhøyet ved andre medisinske tilstander. Så «tryptase»-nivåer alene kan ikke si om du har MCAS. Noen kan ha høyere «tryptase»-nivåer enn forventet, selv uten symptomer.

Legen din kan også utføre allergihudtester eller allergiblodprøver for å sjekke om det er andre årsaker.

Viktig: Selv om en histaminblodprøve viser høye histaminnivåer, konkluderer ikke legene med at du har MCAS.

Hvordan behandles mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)?

Leger bruker behandlinger for å diagnostisere MCAS og redusere symptomene dine. Hvis du ikke blir bedre med medisiner som retter seg mot mastceller, har du sannsynligvis ikke MCAS.

Avhengig av symptomene dine, kan legen din foreskrive medisiner som disse:

• Histamin type 1-reseptorblokkere (antihistaminer) : Dette er medisiner som brukes til å behandle allergisymptomer. Eksempler: Loratadin, cetirizin, fexofenadin.
• Histamin type 2-reseptorblokkere (antihistaminer som reduserer magesyre) : Disse gis mot kvalme og magesmerter. Eksempler: Ranitidin eller Famotidin.
• Aspirin : Aspirin kan gis for å redusere rødming.
• Leukotrienmodifikatorer : Disse bidrar til å gjøre pusten lettere. Eksempler: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Dette kan redusere risikoen for anafylaksi.
• Adrenalin : Leger bruker adrenalin for å stoppe anafylaksi. Du kan ha en adrenalininjektor (EpiPen®, Auvi-Q®) for hånden i tilfelle du opplever anafylaksi.
• Mastcellestabilisatorer : Medisiner som kromolynnatrium forhindrer frigjøring av kjemikalier fra mastceller (degranulering).
• Kortikosteroider : Disse reduserer betennelse, åpner luftveiene og reduserer væskeinnholdet i vev. På grunn av risikoen for bivirkninger foreskriver leger imidlertid ikke ofte steroider for MCAS.

Vil mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS) noen gang bli fullstendig kurert?

Nei, det finnes ingen kur for MCAS. Hvis du har MCAS, må du behandle det med medisiner.

Hva er forventet levealder for noen med MCAS?

Leger forventer at de fleste med MCAS vil leve like lenge som noen uten. Men fordi dette er en nylig diagnostisert tilstand, kan vi ikke si sikkert hvordan den vil påvirke levetiden.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Her er noen måter du kan ta vare på deg selv med MCAS:

• Før dagbok over symptomene dine. Skriv ned hva symptomene dine var, hva du spiste og drakk på den tiden, og eventuelle eksponeringer du hadde. Tenk på hva som var annerledes i disse periodene sammenlignet med da du ikke hadde symptomer. Hvis du legger merke til noen mønstre, fortell legen din.
• Fortell dine nærmeste venner, slektninger eller folk du ofte omgås med hvordan du ville reagert i denne situasjonen, og hvor adrenalininjektoren din eller annen akuttmedisin er.

Når bør jeg dra til akuttmottaket (ETU) ?

Selv om alvorlige reaksjoner på MCAS er sjeldne, bør du bruke en adrenalininjektor hvis du opplever symptomer på en alvorlig allergisk reaksjon eller anafylaksi. Ring deretter 112 eller dra til nærmeste legevakt umiddelbart. Symptomer på anafylaksi inkluderer:

• Hevelse i ansikt, lepper, tunge eller hals.
• Vanskeligheter med å puste eller svelge.
• Hjertebank.
• Lavt blodtrykk.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Det kan være nyttig å stille legen din spørsmål som disse:

• Hva bør jeg gjøre hvis denne tilstanden plutselig forverres/eskalerer for meg?
• Hvordan bør jeg ta medisinen min?
• Hvordan og når skal jeg bruke adrenalininjektoren min?
• Når bør jeg dra til akuttmottaket?
• Når burde jeg komme og se deg igjen?

Er «mastcelleaktivering» en autoimmun sykdom?

Nei, MCAS er ikke en autoimmun lidelse.

Se for deg en sirene. Sikkerhetsstyrkene kommer. «Mastcellene» dine har oppdaget en fare og roper etter hjelp. Men ... det er egentlig ingen fare. Som en plagsom klovn, bare ringer «mastcellene» dine alarmklokkene uten noen hastverk. I stedet for å beskytte deg mot sykdom, er det de som gjør deg syk.

Selv om vi ikke vet nøyaktig hvorfor noen menneskers mastceller overreagerer, finnes det måter å håndtere MCAS på. Gjenkjenn de tidlige varseltegnene på en reaksjon. Hvis du føler at symptomene dine er i ferd med å komme ut av kontroll, snakk med legen din. Det viktigste er å alltid ha med seg en adrenalininjektor og vite hvordan og når du skal bruke den. Du trenger den kanskje aldri, men å være forberedt på en uventet reaksjon kan gi deg trygghet.

Ting du trenger å vite (melding til hjemmet)

• Mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS) er en sjelden tilstand som forårsaker alvorlige allergiske symptomer uten en åpenbar årsak.
• Dette kan påvirke flere kroppssystemer samtidig.
• Livstruende tilstander som «anafylaksi» kan forekomme, så søk legehjelp umiddelbart hvis alvorlige symptomer oppstår.
• Selv om MCAS ikke kan kureres fullstendig, kan symptomene kontrolleres med medisiner.
• Vær oppmerksom på symptomene dine, ha en adrenalininjektor for hånden til nødstilfeller, og informer familien din om det.
• Hvis du har noen spørsmål om MCAS, ikke vær redd for å spørre legen din.

` Mastceller, MCAS, allergi, anafylaksi, histamin, tryptase, immunsystem