Opplever du ofte allergier med røde flekker og kløe over hele kroppen? Dette kan være mastocytose!

Opplever du ofte røde, kløende og noen ganger alvorlige utslett på kroppen? Eller lider du av en alvorlig allergisk reaksjon på selv den minste ting i flere dager? Du tenker kanskje: «Jeg har en ny allergisk reaksjon.» Men noen ganger bak disse symptomene kan det skjule seg en sjelden tilstand som vi ikke har hørt om. En slik tilstand er «(Mastocytose)». Selv om navnet kan høres litt rart ut, la oss snakke enkelt om det.

Hva er mastocytose? Enkelt sagt...

Tenk deg, inni kroppen vår finnes det celler som er som små sikkerhetsvakter. Vi kaller dem «mastceller». Disse «mastcellene» er en del av «immunforsvaret» vårt. De er som landets sikkerhetsstyrker. Når fiender som bakterier og bakterier kommer inn i kroppen, kommer disse «mastcellene» frem og kjemper.

Når disse «mastcellene» reagerer på fiender, frigjør de et kjemikalie som kalles «histamin». Dette «histaminet» er det som forårsaker allergiske symptomer i kroppen vår (for eksempel kløe, rødhet i huden, hevelse). Disse «mastcellene» bidrar også til å produsere syre i magen.

Normalt sett gjør disse «(mastcellene)» jobben sin og kontrollerer fiendene, før de blir stille igjen. Det som imidlertid skjer i kroppen til en person med «(mastocytose)» er at disse «(mastcellene)» øker unormalt og ukontrollert. Når de øker slik, frigjør disse cellene for mye «(histamin). Det er da du får en stor allergi mot selv den minste ting, eller når du får en allergi, er det verre enn hos en normal person, og det varer lenger.

Aller viktigst er at alle med mastocytose har økt risiko for anafylaksi , en plutselig, alvorlig og potensielt livstruende allergisk reaksjon . Derfor er det viktig å være oppmerksom på dette.

Selv om leger ikke kan kurere mastocytose fullstendig, kan de kontrollere symptomene og behandle eventuelle komplikasjoner som kan oppstå.

Hva er hovedtypene av mastocytose?

Det finnes to hovedtyper av denne sykdommen:

1. Kutan mastocytose: Dette forekommer vanligvis hos spedbarn og små barn . Det kan imidlertid også forekomme hos voksne. Det som skjer her er at unormale «mastceller» akkumuleres i huden, noe som forårsaker kløende røde, mørkerøde, brune eller blandede fargeblemmer og flekker. Det er som et lite barn som plutselig har mange røde flekker på kroppen, og de klør dem ustanselig.

2. Systemisk mastocytose: Denne typen ses oftest hos voksne.Her akkumuleres unormale «mastceller» i indre organer som beinmarg, bein, fordøyelsessystemet vårt og lungene. Tenk deg at hvis disse cellene akkumuleres i overkant i beinmargen, kan det påvirke dannelsen av blodcellene våre. Hvis disse cellene øker i magen, kan de også produsere for mye magesyre og forårsake magesår.

Er dette en vanlig sykdom?

Nei, dette er faktisk en svært sjelden tilstand. Ifølge undersøkelser sies det at bare én av ti tusen (10 000) eller én av tjue tusen (20 000) mennesker lider av denne sykdommen. Derfor er det normalt at ikke alle vet om den.

Hva er de mulige symptomene på mastocytose?

Etter hvert som disse «mastcellene» øker unormalt, kan en rekke symptomer oppstå. Selv om disse symptomene kan være svært milde for noen, kan de være alvorlige for andre.

• Bensmerter: Følelsen av at beinene dine gjør vondt.
• Diaré (magesmerter): Ofte behov for å gå på toalettet.
• Besvimelse (som å miste bevisstheten): Plutselig blir øynene blå, og det virker som om du mister bevisstheten.
• En konstant tilstand av angst og frykt: Føler seg engstelig uten grunn.
• Rødming: Plutselig rødhet i huden over hele kroppen.
• Kløende blemmer eller flekker på huden: Som vi snakket om tidligere.
• Hodepine: Hyppig hodepine.
• Svimmelhet forårsaket av lavt blodtrykk: En følelse av svimmelhet når man reiser seg fra stående stilling.
• Leddsmerter: Leddsmerter.
• Røde eller brune flekker på huden: Disse kan være kløende eller ikke.

I hvilken alder starter mastocytose?

Det varierer avhengig av sykdomstypen. Generelt sett:

• Kutan mastocytose: Dette kan ramme selv nyfødte babyer.
• Systemisk mastocytose: Rammer oftest voksne over 50 år.

Hva er grunnen til dette?

«(Mastocytose)» er ikke noe vi er født med. Det er forårsaket av mutasjoner i gener kalt «(KIT-gener)». Disse «(KIT-genene)» er gener som hjelper visse typer celler, som blodcellene våre, «(mastceller)», med å vokse. Ved «(Mastocytose)» gir disse muterte «(KIT-genene)» feil signal til «(mastceller)» om å «proliferere overdrevent og vokse ukontrollert».

Hva er utløsende faktorer for mastocytose?

Dette kan variere fra person til person. Ikke alle har de samme triggerne. Det er imidlertid noen ting som generelt kan forverre symptomene:

• Gni eller klø på huden: Dette kan også skje med noen mennesker bare ved å bruke tettsittende klær.
• Trening og overdreven fysisk aktivitet.
• Insektstikk eller bitt:Spesielt dyr som maur, veps og bier.
• Drikker alkohol.
• Visse matvarer: Spesielt krydret, sterkt krydret mat.
• Visse medisiner: For eksempel smertestillende midler kalt «NSAIDs» (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler), muskelavslappende midler og bedøvelsesmidler (anestesi).
• Plutselige temperaturendringer: Som å hoppe i veldig kaldt vann.
• Fysisk eller psykisk stress: Dette har ofte stor innvirkning.

Hva er de mulige komplikasjonene ved mastocytose?

Denne sykdommen kan forårsake andre helseproblemer, inkludert:

• Osteoporose: Dette fører til at bein blir svake og lett brekke.
• Leverproblemer: En tilstand der leveren hovner opp og ikke fungerer som den skal.
• Cytopeni: Kroppens manglende evne til å produsere nok blodceller.
• Hyppige infeksjoner.

Hvordan diagnostiseres mastocytose?

Legen din vil spørre om symptomene dine og undersøke huden din. I tillegg kan de utføre tester som:

• Blodprøver: Sjekk nivået av et enzym kalt «tryptase» i blodet ditt. Denne «tryptasen» er noe som «mastceller» frigjør når de reagerer på fiender.
• Beinskanning: For å sjekke om det er beinskader.
• Benmargsbiopsi: En prøve av benmargen tas og kontrolleres for unormale mastceller.
• Genetiske tester: Hvis du har systemisk mastocytose, kan du bli testet for mutasjoner i KIT-genene.

Hva er behandlingene for mastocytose?

Behandlingsalternativene varierer avhengig av sykdomstype og symptomene dine. Leger bruker vanligvis medisiner og andre behandlinger for å lindre symptomene.

Typer legemidler som brukes mot mastocytose:

• Syrenøytraliserende midler (H2-blokkere) mot mageproblemer: Mot ting som magebetennelse og gastritt.
• Antihistaminer: Reduserer allergiske hudsymptomer som kløe og rødhet.
• Bisfosfonater for osteoporose: Styrker beinvevet.
• Kortikosteroider: Reduserer hevelse.
• Monoklonale antistoffer: spesielt legemidler som omalizumab (Xolair®).
• Smertestillende medisiner .

Andre behandlinger:

• Ultrafiolett (UV) lysterapi: Reduser mørke flekker på huden.
• Målrettet terapi .
• Adrenalin for anafylaksi:En akuttbehandling for en alvorlig allergisk reaksjon.
• Kjemoterapi: Dette er svært sjeldent og gis kun hvis mastocytose utvikler seg til kreft.
• Allogen stamcelletransplantasjon (benmargstransplantasjon): Dette vurderes også i svært alvorlige, komplekse tilfeller av mastocytose. De fleste trenger ikke dette.

Er det noen komplikasjoner eller bivirkninger av behandlingen?

Ja, som med all behandling, er det noen bivirkninger som kan oppstå ved behandling av mastocytose. Noen kan være mindre, mens andre kan være mer alvorlige. Hvis du har mastocytose, vil legen din forklare behandlingene du får og de mulige bivirkningene.

Kan mastocytose kureres fullstendig?

Generelt sett regnes mastocytose som en sykdom som ikke kan kureres fullstendig, men som kan håndteres ved å kontrollere symptomer og behandle komplikasjoner .

Den eneste potensielt kurative behandlingen for dette er den tidligere nevnte «allogene stamcelletransplantasjonen (benmargstransplantasjonen»). Selv dette anbefales imidlertid kun for pasienter med de mest alvorlige og komplekse tilstandene.

Blir mastocytose verre over tid?

Hvis symptomene ikke behandles, kan de forverres over tid, spesielt hos noen med systemisk mastocytose , ettersom de unormale mastcellene fortsetter å påvirke beinmargen og de indre organene.

Kan mastocytose forebygges?

Dessverre ikke. Siden det er forårsaket av mutasjoner i KIT-genene, finnes det ingen måte å forhindre det på. Men hvis du har mastocytose, kan du kontrollere symptomene dine ved å vite nøyaktig hva som utløser dine allergiske reaksjoner og unngå dem så mye som mulig.

Hvis du for eksempel har en trigger for visse medisiner, er det lurt å bruke et medisinsk alarmarmbånd som viser dem. Dette vil la andre vite hvilke medisiner du ikke bør ta i tilfelle en nødsituasjon.

Hvis du har systemisk mastocytose, er det viktig å alltid ha med seg en selvinjicerende sprøyte som inneholder adrenalin. Denne kan brukes til å behandle alvorlige, livstruende allergiske reaksjoner som anafylaktisk sjokk.

Hvordan tar jeg vare på meg selv? (Mastocytose) Mens jeg lever med...

Siden mastocytose er en sykdom som ikke kan kureres fullstendig, må du kanskje leve med den en stund. Det kan være utfordrende. Her er imidlertid noen ting som kan hjelpe deg:

• Vit nøyaktig hva som utløser symptomene dine.Alles triggere er forskjellige. Det kan være lurt å føre dagbok og skrive ned når symptomene dine er verre, hva du spiste og drakk, og hva du gjorde på det tidspunktet.
• Stress kan forverre disse symptomene. Hvis du trenger hjelp med å håndtere stress, spør legen din om stressmestringsprogrammer. Ting som meditasjon og yoga kan hjelpe.
• Bruk et medisinsk alarmarmbånd. Det skal liste opp din medisinske tilstand og eventuelle medisiner du ikke skal ta.
• Ha alltid med deg en adrenalin-autoinjektornål. Den kan være livreddende i tilfelle en alvorlig allergisk reaksjon.

Når bør jeg oppsøke legen min?

Du vil ha regelmessige kontroller hos legen din. De vil overvåke symptomene dine og endre behandlingen din om nødvendig. Hvis du utvikler nye symptomer, eller hvis symptomene dine forverres, må du informere legen din umiddelbart.

Når bør jeg dra til akuttmottaket?

Hvis du har en svært alvorlig allergisk reaksjon som ikke kan kontrolleres med medisiner, må du oppsøke legevakten umiddelbart. Det vil si hvis du opplever symptomer som pustevansker, tett hals, kraftig svimmelhet eller bevissthetstap.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Hvis du har mastocytose, er det lurt å stille legen din spørsmål som disse:

• Hvilken type mastocytose har jeg?
• Hvilke behandlinger er tilgjengelige for den typen jeg har?
• Vil behandlingen eliminere symptomene mine fullstendig?
• Hvilke ytterligere symptomer kan tyde på at tilstanden min forverres?
• Må jeg ta behandling for alltid?
• Hvis jeg har en mer alvorlig form, hva er prognosen min?
• Finnes det noen kliniske studier jeg kan delta i?

Til slutt, hva du bør huske på (Ta med hjem-melding)

Mastocytose er en sjelden tilstand som forårsaker en unormal, ukontrollert vekst av mastceller i kroppen. Det kan påvirke huden og indre organer. De fleste kan håndtere symptomene sine ved å identifisere og unngå triggere og ta medisiner. Det er også viktig å ha en adrenalininjeksjon for hånden for å behandle alvorlige allergiske reaksjoner.

Selv om dette er en sykdom som ikke kan kureres fullstendig, kan du med riktig medisinsk rådgivning og behandling prøve å kontrollere symptomene og leve et normalt liv. Hvis du har ytterligere spørsmål om dette, ikke nøl med å snakke med legen din. De vil hjelpe deg.

` Mastocytose, mastceller, histamin, allergi, hudsykdommer, immunsystem, anafylaksi