Er nyrepasienter klar over dette når de tar en MR-undersøkelse? La oss snakke om nefrogen systemisk fibrose (NSF)!

Har du noen nyreproblemer? Eller har en lege fortalt deg at nyrene dine ikke fungerer som de skal? Noen ganger, når du må ta en skanning som magnetisk resonansavbildning (MR), må du være litt forsiktig med det spesielle fargestoffet som brukes. I dag skal vi snakke om en tilstand som kan oppstå i slike tilfeller, men som er svært sjelden nå, men som er verdt å vite om. Dette kalles nefrogen systemisk fibrose (NSF).

Hva er denne NSF (nefrogen systemisk fibrose)? Enkelt sagt...

Enkelt sagt er nefrogen systemisk fibrose (NSF) en svært sjelden tilstand. Den forekommer hovedsakelig hos personer med nyresykdom, spesielt de med nedsatt nyrefunksjon. Denne tilstanden kan bare oppstå etter at noen har fått gadoliniumbaserte kontrastmidler (GBCA) under en skanning, for eksempel en MR, for å gjøre bildene tydeligere.

Tenk på det, det er nyrene våre som filtrerer ut uønskede ting i kroppen vår og får dem ut med urinen. Så når disse såkalte «GBCA-ene» kommer inn i kroppen til noen hvis nyrer ikke fungerer som de skal, blir de ikke fjernet ordentlig fra kroppen. Det er da risikoen for NSF oppstår.

Vet du hva som forårsaker NSF? Huden din kan bli tykk, stram, hoven og kløende. Noen ganger kan til og med leddene bli stive og låst i én posisjon. Dette kalles «leddkontraktur». Ikke bare det, men hos noen mennesker kan denne tilstanden også påvirke organer i kroppen, som brystmuskler, hjerte og lunger. Det som skjer er at vevet rundt disse organene også tykner og blir stramt.

Det viktigste er at når NSF først oppstår, finnes det for øyeblikket ingen klar behandling for å stoppe eller reversere det.

Men ikke bekymre deg! Selv det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) har sterkt frarådet bruk av noen eldre GBCA-er hos nyrepasienter. Det er ikke rapportert at de nyere GBCA-ene på markedet forårsaker NSF hos nyrepasienter. Det er en stor lettelse.

Hvor vanlig er NSF nå?

Faktisk er det svært, svært sjeldent nå. Faktisk har det ikke vært rapportert om nye tilfeller av NSF på over 10 år. Etter 2006, da det medisinske miljøet ble klar over sammenhengen mellom disse «(GBCA-ene)» og nyresykdom, gikk antallet rapporter om denne sykdommen betydelig ned.

Hvordan utvikler NSF seg? Hva er symptomene?

Symptomer på NSF kan oppstå samme dag som gadoliniumholdige kontrastmidler (GBCA) injiseres i kroppen. Eller de kan oppstå måneder senere. I én studie utviklet omtrent 50 % av personene symptomer innen 12 dager.

De viktigste symptomene som kan sees er:

• Hevelse, tetthet og fortykkelse av huden: Dette rammer oftest områder som armer, ben, bryst og mage. Ansiktet er sjeldnere berørt.
• Mørke flekker eller nupper på huden: Noen ganger kan huden bli ru, som en appelsinskall.
• Huden føles kløende, betent eller smertefull.
• Manglende evne til å bevege lemmer og ledd normalt på grunn av fortykkelse og hevelse i huden.

For noen kan disse symptomene også påvirke kroppens indre organer og muskler. Her er noen ting du kan oppleve:

• Alvorlig muskelsvakhet.
• På grunn av muskelstramhet kan ikke lemmene bøyes eller strekkes ordentlig (dvs. bevegelsesområdet reduseres).

Hvis denne fibrosen, eller fortykkelsen av vev, utvikler seg ytterligere, kan det føre til dannelse av harde avleiringer i muskler, lunger, spiserør, øyne og til og med hjertet. Dette kan svekke funksjonen til disse organene. Dette kan føre til langvarige, permanente funksjonshemminger og i noen tilfeller til og med død.

Hva er hovedårsaken til NSF?

NSF er mest sannsynlig forårsaket av eksponering for de nevnte «(gadoliniumbaserte kontrastmidlene - GBCA)». Dette kjemikaliet kalt gadolinium brukes til å klargjøre bilder i «(MR)»-skanninger. Det er fortsatt ikke klart nøyaktig hvordan gadolinium forårsaker NSF. Det er imidlertid klart at det er en sammenheng mellom nyresykdom og «(GBCA)». Det har også blitt vist at risikoen øker hvis mengden gadolinium som administreres til kroppen er høy, eller hvis visse typer «(GBCA)» brukes.

NSF er vanligst hos personer med kronisk nyresykdom (CKD) og de som er i dialyse på grunn av nyresvikt.

Men husk at det ikke har blitt rapportert om nye NSF-tilfeller på nesten 15 år!

Dette er fordi de nåværende GBCA-ene er mer stabile og mindre giftige. Bruken av gadolinium har også blitt begrenset til personer med nyresykdom. Selv FDA anbefaler at personer med nyresykdom eller nyreproblemer ikke bruker de eldre GBCA-ene.

Hvem er mest sannsynlig å utvikle dette? (Risikofaktorer)

Den viktigste risikofaktoren for å utvikle NSF er nyresykdom eller nyredysfunksjon. Dette inkluderer å ha hatt tidligere nyreoperasjon, å ha hatt en nyretransplantasjon eller å ha bare én nyre. Hvis en person med nyresykdom har andre tilstander, som blodproppsproblemer eller infeksjoner, kan risikoen for NSF også være litt høyere.

Legene er imidlertid nå mer bevisste på den potensielle skaden eldre GBCA-er kan forårsake hos personer med redusert nyrefunksjon. Så med de tryggere metodene som er tilgjengelige i dag, er risikoen for å utvikle denne tilstanden mye lavere.

Hva er de mulige komplikasjonene ved NSF?

Komplikasjonene ved NSF kan være svært alvorlige og noen ganger dødelige. Det første tegnet er en fortykkelse eller fortykkelse av huden. Men etter hvert som tilstanden forverres, kan denne stivheten også påvirke organene og musklene i kroppen. For eksempel kan muskler og ledd bli så stive at du ikke kan bevege dem, noe som gjør det umulig å gå. Hvis NSF påvirker lungene eller hjertet, kan det forårsake pustevansker eller svekke hjertets evne til å pumpe blod.

Hvordan diagnostiseres denne sykdommen nøyaktig? (Diagnose)

Den eneste måten å vite sikkert om du har NSF er å ta en hudbiopsi. Dette innebærer at en lege tar en liten prøve av huden din og sender den til et laboratorium for analyse. En lege vil imidlertid bare bestille denne testen hvis de, etter å ha tatt din sykehistorie og utført en fysisk undersøkelse, har rimelig mistanke om at du kan ha NSF.

Hva er behandlingene for NSF?

Faktisk finnes det for øyeblikket ingen spesifikke behandlinger godkjent for NSF. Fordi sykdommen er så sjelden, er forskningen på behandlinger begrenset. Det finnes imidlertid noen behandlinger som har vist seg å gi en viss lindring for noen NSF-pasienter:

• Etter en MR-undersøkelse kan dialyse fjerne gadolinium fra kroppen. Dette kan være nyttig for personer med kronisk nyresykdom. Det finnes imidlertid ingen bevis for at dette vil stoppe utviklingen av NSF fullstendig.
• Fysioterapi kan bidra til å opprettholde fleksibilitet og bevegelighet i leddene.
• Nyretransplantasjoner er et alternativ som noen NSF-pasienter kan vurdere.

Hvis du har nyresykdom, er det best å unngå eksponering for gadolinium. Noen ganger kan imidlertid gadolinium være nødvendig for å få de beste bildene fra en MR. I slike tilfeller må leger veie fordelene ved MR mot risikoen ved eksponering for gadolinium. Hvis du har nyreproblemer og legen din bestiller en MR med et fargestoff, må du spørre legen din om du har risiko for NSF.

Finnes det måter å unngå NSF på? (Forebygging)

Den beste måten å forebygge NSF på er å unngå å bruke eldre GBCA-er hos personer med nyresykdom. Nyere GBCA-er er tryggere og mindre giftige for nyrepasienter.

FDA anbefaler at personer med visse nyresykdommer ikke bruker gadoliniumholdige fargestoffer med mindre det ikke finnes noe annet alternativ.

For personer med normal nyrefunksjon ser det ikke ut til å være noen risiko ved bruk av GBCA-er.

Hva er dødeligheten på grunn av NSF?

Før 2019 hadde FDA rapportert 3094 tilfeller av NSF og 742 relaterte dødsfall. Som tidligere nevnt har det imidlertid ikke blitt rapportert om nye tilfeller på over 10 år. Hovedårsaken til dette er at FDA og det medisinske miljøet er klar over effektene av GBCA-er på nyrepasienter.

Når bør vi søke legehjelp?

Hvis du har nyresykdom og opplever noen av følgende symptomer, må du oppsøke lege umiddelbart, da de kan være et tegn på NSF:

• Stramming eller fortykkelse av huden.
• Kløende eller betent hud.
• Røde eller mørke flekker på huden.

Med dagens sikkerhetsprotokoller er sjansen for at du får diagnosen NSF svært lav. Men hvis du har nyresykdom og trenger å ta en MR-undersøkelse, snakk med legen din om NSF og risikoen for deg. Selv om de nyere GBCA-ene ikke er like giftige og ser ut til å være trygge, er det alltid lurt å dele helsehistorien din med legen din og diskutere risikoen.

Hilsen til hjemmet

Greit, nå har du en bedre forståelse av NSF-en vi snakket om. La oss gjennomgå det viktigste igjen:

• NSF er en svært sjelden sykdom, spesielt hos personer med nyresykdom, og kan være forårsaket av noen eldre MR-kontrastmidler.
• Det er knapt rapportert om nye tilfeller av NSF nå. Dette skyldes bruken av tryggere nye kontrastmidler og legers bevissthet.
• De viktigste symptomene er fortykkelse av huden, stramhet, kløe og leddproblemer.
• Hvis du har nyresykdom, sørg for å snakke med legen din om fargestoffene som brukes og risikoen for NSF før du tar en MR.
• Det er ingenting å bekymre seg for, for med dagens metoder er denne risikoen svært lav. Det er imidlertid alltid verdt å være oppmerksom.

Å ta vare på helsen din er det viktigste. Hvis du har spørsmål eller bekymringer, må du aldri utsette å søke legehjelp.

` Nefrogen systemisk fibrose, nyresykdom, MR-skanning, gadolinium, hudsykdommer, GBCA, sjeldne sykdommer