Er det et problem med gallegangene i leveren din? La oss lære mer om primær biliær kolangitt (PBC)!

Å herregud, føler du deg også veldig sliten, sliten selv uten å gjøre noe? Eller føler du noen ganger at du klør deg i huden uten grunn? Noen ganger, selv om vi ikke legger så mye merke til disse, kan de være et tegn på et problem med leveren, et av de viktigste organene i kroppen vår. I dag skal vi snakke om en slik sykdom som påvirker leveren, og selv om navnet kan virke litt komplisert, er det lett å forstå. Det er (Primær biliær kolangitt) , også kjent som (PBC) forkortet.

Hva er primær biliær kolangitt (PBC)? La oss forstå det enkelt!

Greit, dette navnet virker litt langt, ikke sant? La oss se hva det betyr.

«Kolangitt» er en betennelse i gallegangene dine . Du vet, væsken som kalles galle, som produseres i leveren vår, beveger seg gjennom et system av små rør. Disse rørene kalles galleganger. «Galleganger» betyr også noe som er relatert til disse gallegangene. «Primær» betyr «grunnleggende» eller «initial».

Når man legger alt dette sammen, betyr primær biliær kolangitt at det ikke skyldes noen annen sykdom, infeksjon eller blokkering, men på grunn av denne sykdommen, er en betennelse i gallegangene i leveren . Siden denne betennelsen ikke oppstår som en respons på noe, vet man ikke når den vil stoppe. Så det er en tilstand som utvikler seg gradvis.

Denne sykdommen ble tidligere kalt primær biliær cirrhose fordi den til slutt kan føre til at leveren blir hard og arrdannet, noe som kan føre til en tilstand som kalles cirrhose .

Hvordan påvirker (PBC) kroppen vår?

Tenk deg hva som skjer hvis en del av kroppen vår er konstant betent? Vanligvis er midlertidig betennelse en del av helbredelsesprosessen. Men hvis denne typen kronisk betennelse fortsetter, begynner området å bli arr i stedet for å gro.

Det er dette som skjer med gallegangene i leveren din ved PBC. Disse gangene blir innsnevret og blokkert av arrdannelse . Da kan ikke gallen som produseres av leveren strømme ordentlig. Denne gallen begynner å samle seg i leveren. Når denne gallen bygger seg opp, skader den levercellene og forårsaker betennelse i leveren. Over tid erstattes dette sunne levervevet av arrvev. Til slutt blir leveren ute av stand til å fungere ordentlig, noe vi har nevnt tidligere (skrumplever) .

Er PBC en alvorlig tilstand?

Ja, primær biliær kolangitt er en kronisk og progressiv sykdom . Dette betyr at den ikke bare blir bedre, den kan bli verre over tid. Den blir ikke verre på en gang, den blir verre sakte, gjennom forskjellige stadier. Du har kanskje ingen symptomer i starten.

Det farligste med dette er imidlertid at det til slutt kan føre til fullstendig leversvikt og til og med død hvis det ikke utføres en levertransplantasjon .

Men heldigvis finnes det medisiner som kan bremse utviklingen av denne sykdommen . Og ikke alle går til dette siste stadiet. Så ikke bekymre deg.

Hva er forskjellen mellom (PBC) og (PSC)?

Du har kanskje hørt om en annen tilstand som kalles primær skleroserende kolangitt, eller PSC. De to er veldig like, men det er noen viktige forskjeller.

• Ved PBC påvirkes bare gallegangene i leveren (intrahepatiske galleganger) .
• Ved PSC påvirkes imidlertid gallegangene i leveren så vel som utenfor leveren (ekstrahepatiske kanaler) .
• Det er også en viss forskjell i hvilke populasjoner disse to sykdommene er mest vanlige i.
• Det viktigste er at selv om det finnes medisiner for å behandle (PBC), er det ennå ikke funnet noen vellykket behandling for (PSC) .

Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle denne sykdommen (PBC)?

Selv om dette kan virke overraskende, er kvinner omtrent ti ganger mer sannsynlig å utvikle PBC enn menn (10:1) . Ifølge statistikk i USA har omtrent 60 av 100 000 kvinner sykdommen, sammenlignet med omtrent 15 av 100 000 menn.

De fleste får diagnosen etter fylte 40 år. Sykdommen er vanligst i Skottland, de skandinaviske landene og nordøstlige England.

Hvis du eller noen i familien din har en annen autoimmun sykdom, er det også mer sannsynlig at du utvikler PBC . Dette tyder på at det kan være en genetisk sammenheng.

Hva er symptomene på PBC-sykdom?

Mange med PBC har ingen symptomer i de tidlige stadiene. Det er først etter hvert som sykdommen utvikler seg at symptomer relatert til gallegangene begynner å dukke opp. De første og vanligste symptomene som sees hos personer med PBC er:

• Alvorlig tretthet (omtrent 65 % av befolkningen)
• Kløende hud (omtrent 55 % av befolkningen)

Disse symptomene påvirker alle forskjellig. Noen kan ha dem tidlig i sykdommen, mens andre kan ha dem senere. De kan også være mer eller mindre alvorlige på ethvert stadium av sykdommen. Det ser ikke ut til å være en stor sammenheng mellom hvor alvorlige symptomene dine er og hvor avansert sykdommen er. Imidlertid tyder noe forskning på at personer som har alvorlige symptomer tidlig, kan ha en raskere sykdomsprogresjon .

Hva er komplikasjonene ved gallegangssykdommer?

I de tidlige stadiene merker du kanskje ikke at du har et problem med gallegangene. Men etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner ulike komplikasjoner å oppstå. Gallen som ikke kan flyte ordentlig, dinDet begynner å lekke inn i blodet, noe som forårsaker sykdommer. Når galle ikke kan nå fordøyelsessystemet ordentlig, hemmes også fordøyelsen . Fordi galle er viktig for å fordøye mat.

Senere kan arrdannelsen i leveren også påvirke blodårene som passerer gjennom leveren, noe som fører til en tilstand som kalles portalhypertensjon , som betyr høyt blodtrykk i disse venene.

1. Fettmalabsorpsjon

Hvis fordøyelsessystemet ditt ikke får nok galle, kan det ikke bryte ned og absorbere fettet i maten ordentlig . Denne reduserte absorpsjonen av fett kan forårsake følgende:

• Høyt kolesterol i blodet .
• Fettavleiringer under huden .
• Fet avføring eller diaré .
• Vekttap .
• Reduserte nivåer av fettløselige vitaminer A, D, E og K.
• Osteoporose er en sykdom som forårsaker tynning av beinvev og nedsatt opptak av fettløselig vitamin D.

2. Portal hypertensjon

Når blodårene som passerer gjennom leveren blokkeres på grunn av arrdannelse, oppstår den nevnte portalhypertensjonen , som betyr at blodtrykket i disse venene og andre vener som er koblet til dem øker. Denne portalhypertensjonen kan forårsake følgende tilstander:

• Forstørret lever .
• Forstørret milt .
• Hyppige forkjølelser og andre infeksjoner (redusert immunitet).
• Lett å få blåmerker og blødninger (lavt antall blodplater - (trombocytopeni) ).
• Utseendet til røde, edderkopplignende blodkar (edderkoppangiomer) på hudoverflaten.
• Hovne eller knutefulle vener i spiserøret og magen (hovne vener – varicer) .
• Gastrointestinal blødning .
• Væskeansamling i magen (ascites) .
• Hevelse (ødem) i underkroppen.
• Psykisk forvirring oppstår noen ganger på grunn av opphopning av giftstoffer i blodet.

Hva er årsakene til (PBC)?

Ved PBC angriper ditt eget immunsystem cellene som strekker seg i leverens galleganger . Det er som om immunsystemet ser på disse cellene som fremmede inntrengere. Dette er det vi kaller en autoimmun sykdom., eller autoimmune sykdommer. Uten noen åpenbar grunn ødelegger immunsystemet friske celler, og det finnes ingen kontroll for å stoppe det. Denne pågående betennelsen er det som forårsaker arr.

Vi vet egentlig ikke nøyaktig hvorfor disse autoimmune sykdommene utvikler seg. Det ser imidlertid ut til å være en genetisk faktor . Mange som utvikler autoimmune sykdommer har en familiehistorie med sykdommen, og de kan utvikle mer enn én type autoimmun sykdom.

Det ser også ut til å være en miljøfaktor . Det vil si at kanskje noe i miljøet kan utløse denne sykdommen. Det kan være et kjemikalie du blir utsatt for, eller det kan være en infeksjon.

Hvordan diagnostiseres PBC?

Legen din vil først spørre deg om din sykehistorie og symptomer, utføre en fysisk undersøkelse, og deretter ta en blodprøve for å sjekke for PBC.

Disse blodprøvene ser hovedsakelig etter spesifikke antistoffer assosiert med PBC, nærmere bestemt et antistoff kalt antimitokondrieantistoff (AMA) . De ser også etter forhøyede leverenzymer , nærmere bestemt alkalisk fosfatase (ALP), som indikerer leverskade.

Hvis testresultatene dine er positive for PBC, vil legen din deretter se på bilder av leveren og gallesystemet ditt . Dette kan bidra til å utelukke andre årsaker til symptomene dine og se hvor avansert sykdommen er. Vanligvis gjøres noe så enkelt som en ultralyd av abdomen først. Men noen ganger kan en test som en MR (magnetisk resonansavbildning) være nødvendig for å få klarere bilder.

Omtrent 5 % av personer med PBC kan ha en negativ AMA-test, men de kan ha andre symptomer. Hvis dette skjer, kan det hende legen din må ta et lite vevsstykke fra leveren din (en leverbiopsi) for å bekrefte PBC. Dette gjøres vanligvis ved sengen ved å stikke en nål inn i leveren. Den lille vevsprøven som tas fra nålen sendes til et laboratorium for å bli undersøkt under et mikroskop.

Hva er behandlingene for primær biliær kolangitt?

Leger bruker følgende for å behandle PBC:

Medisinering

PBC kan ikke kureres fullstendig . Medisiner kan imidlertid kontrollere sykdomsprogresjonen og forbedre tilstanden din .

(Ursodeoksyolsyre - UDCA)Det er en type gallesyre. Den bidrar til å fjerne galle fra leveren og redusere leverskade. Denne medisinen fungerer bra for omtrent halvparten av personer med PBC, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen. For personer som ikke responderer på UDCA, anbefaler leger noen ganger en annen type gallesyre som kalles obeticholsyre .

I tillegg kan dine individuelle symptomer behandles med separate medisiner.

• Ved kløende hud: antihistaminer (f.eks. difenhydramin – som Benadryl®), ultrafiolett lysbehandling eller gallesyrebindende midler som kolestyramin kan gis.
• Forebygg bivirkninger som vitaminmangel og osteoporose: Vitamintilskudd kan hjelpe.
• Noen personer med utmattelse kan ha nytte av sentralstimulerende midler som modafinil.

Kirurgi

Hvis tilstanden din ikke bedres med medisiner, og leverfunksjonen din fortsetter å avta, kan legen din sette deg på venteliste for levertransplantasjon . Personer med PBC har svært gode resultater med levertransplantasjonskirurgi.

Som andre autoimmune sykdommer kan PBC komme tilbake etter en levertransplantasjon, men sykdomsprogresjonen er mye langsommere andre gang. Forventet levealder etter en levertransplantasjon er normal.

Hva bør du forvente når du lever med denne tilstanden?

I de fleste tilfeller utvikler primær biliær kolangitt seg sakte . Tidlig oppdagelse og rask behandling kan forhindre eller i det minste forsinke de senere stadiene av sykdommen og dens komplikasjoner.

De fleste kan kontrollere symptomene sine godt med medisiner. Det kan imidlertid fortsatt være en utfordring å behandle trettheten som oppstår ved PBC. Mange lever i årevis uten betydelig forstyrrelse i hverdagen på grunn av PBC.

Imidlertid får ikke alle diagnosen PBC i tidlige stadier. Og noen utvikler en mer aggressiv form av sykdommen. Tegn som alvorlig tretthet og høye bilirubinnivåer i blodet kan indikere at sykdommen raskt kan utvikle seg til leversvikt. Hvis du kommer til det stadiet, trenger du en levertransplantasjon for å overleve. Men for de med PBC som har en vellykket levertransplantasjon, er prognosen veldig god.

Hvor lenge kan man leve med (PBC)?

Det tar vanligvis mellom 15 og 20 år før sykdommen når et terminalt stadium.

Det første stadiet, som betyr at selv om du har blitt testet og funnet å ha PBC, kan du fortsatt være asymptomatisk i lang tid. Omtrent halvparten av befolkningen vil begynne å utvikle symptomer i løpet av de neste fem til ti årene.Når du først utvikler symptomer, er gjennomsnittlig forventet levealder omtrent 10 år. 65 % av personer som har en vellykket levertransplantasjon overlever 10 år.

Hvordan tar jeg vare på meg selv når jeg har (PBC)?

Å opprettholde et sunt kosthold og en sunn livsstil vil bidra til å holde leveren sunn så lenge som mulig.

For eksempel:

• Slutt å røyke, drikke alkohol og bruke narkotika og medisiner på feil måte eller for fornøyelsens skyld.
• Spis mindre bearbeidet og pakket mat og mer fullverdig mat.
• Reduser mettet fett og spis mer sunt umettet fett.
• Ta en rask spasertur hver dag. Vektbærende trening kan bidra til å opprettholde beinhelsen.

Mange med primær biliær kolangitt kan leve i årevis uten større problemer. Imidlertid kan det å ha en progressiv, noen ganger dødelig sykdom ta på deg. Snakk med legen din om måter å redusere fysisk, mental og emosjonelt stress på . Spør også om støttenettverk som hjelper folk som lever med PBC. Husk at din generelle helse er mye større enn bare sykdommen.

Hilsen til hjemmet

Primær biliær kolangitt (PBC) er en kronisk sykdom som påvirker gallegangene i leveren. Det antas å være forårsaket av en autoimmun tilstand. Selv om symptomene kanskje ikke oppstår i starten, kan symptomer som tretthet og kløe i huden utvikle seg over tid. Etter hvert som sykdommen utvikler seg , kan den føre til skrumplever og leversvikt.

Men med tidlig oppdagelse og bruk av medisiner som (UDCA), kan sykdommen kontrolleres . Noen mennesker kan til og med trenge en levertransplantasjon.

Det viktigste er å søke legehjelp og legge til rette for en sunn livsstil hvis du har disse symptomene. Du er ikke alene, ikke vær redd for å snakke om dette og få hjelp.

` Primær biliær kolangitt, PBC, leversykdom, galleganger, skrumplever, autoimmune sykdommer