Har du en cyste inni ryggraden? (Syringomyeli) La oss lære om det.

Føler du noen ganger ryggsmerter, nummenhet i hendene eller problemer med å gå? Noen tror at dette er normale ting, men bak disse symptomene kan det skjule seg en alvorlig sykdom. I dag skal vi snakke om en sjelden tilstand som påvirker ryggmargen vår. Det er syringomyeli .

Hva er syringomyeli?

Enkelt sagt er syringomyeli en tilstand der en væskefylt sekk (kalt en syrinx) dannes inne i ryggmargen . Tenk på det, ryggmargen går gjennom ryggraden. Denne ryggmargen er som en «budbringer» som frakter meldinger fra hjernen til resten av kroppen, og fra kroppen tilbake til hjernen. Så denne «syrinxen» kan bli større og lengre over tid. Hva skjer når det skjer? Ryggmargen begynner å bli skadet. Nervefibrene som frakter disse meldingene blir klemt og skadet.

Hva er denne væsken?

Væsken inni denne cysten kalles cerebrospinalvæske (CSF) . Denne væsken, kalt CSF, omgir vanligvis hjernen og ryggmargen for å beskytte dem. Det er som støtdemperne i en bil. Ikke bare det, men hulrommene i hjernen vår (kalt ventrikler) er også fylt med denne CSF. Disse hulrommene er koblet til en liten kanal (sentralkanalen) som går langs ryggmargen.

Så hvis du har «(Syringomyeli)», skjer det at denne «(CSF)»-væsken samler seg inne i ryggmargsvevet, utvider den sentrale kanalen «(Sentralkanalen)» og skaper en «(Syrinx)». Som oftest dannes en «(Syrinx)» når «(CSF)»-strømmen rundt ryggmargen eller rundt den nedre delen av hjernen («(Hjernestammen)» ikke skjer normalt, noe som betyr at det er noe som hindrer denne strømmen. Hvis denne «(Syrinx)» påvirker «(Hjernestammen)», kalles den tilstanden «(Syrinx)».

Syringomyeli rammer oftest de øvre delene av ryggmargen, det vil si cervikale og thorakale områder.

Hvem er mest sannsynlig å utvikle denne tilstanden? Hvor vanlig er det?

Syringomyeli diagnostiseres oftest hos personer mellom 20 og 50 år. Det kan imidlertid også forekomme hos barn og eldre. Det er imidlertid en svært sjelden sykdom . Den rammer omtrent 8 av 100 000 mennesker. Den er også ansvarlig for omtrent 5 % av tilfellene av paraplegi, som er en tilstand der bena og underkroppen er lammet.

Hva er symptomene på syringomyeli?

Symptomene utvikler seg vanligvis sakte, og kan forverres over år.Noen kan ha en liten «(Syrinx)» og gå lenge uten symptomer. Symptomene varierer også, avhengig av hvor «(Syrinx)» befinner seg i ryggraden, hvor stor den er og hvor lang den er. Symptomer kan oppstå på den ene siden av kroppen eller på begge sider. Mens noen har svært liten, kan andre bli alvorlig rammet.

Vanlige symptomer som kan sees er:

• Hodepine .
• Smerter som beveger seg nedover armene, nedover nakken, nedover midten av ryggen eller nedover beina (radikulopati).
• Progressiv svakhet og muskelsvinn i armer og/eller ben (muskelatrofi).
• Spasmer eller tetthet i musklene i rygg, skuldre, nakke, armer eller ben.
• Tap av følsomhet for smerte eller temperatur , spesielt i hendene.
• Nummenhet eller prikking i hender og/eller føtter.
• Problemer med balanse og vansker med å gå.
• Tap av tarm- og blærekontroll.
• Problemer knyttet til seksuell funksjon.

I tillegg til disse symptomene, finnes det også symptomer som spesielt rammer små barn:

• Skoliose.
• Tågang.

Det viktigste er at dersom du eller barnet ditt har noen av disse symptomene, bør dere oppsøke lege så snart som mulig.

Hvorfor utvikler syringomyeli seg? Hva er årsakene?

Faktisk har forskere fortsatt ikke funnet ut nøyaktig hva den underliggende årsaken til en syrinx er. Men de fleste teorier tyder på at hovedårsaken enten er en blokkering eller et problem med strømmen av cerebrospinalvæske (CSF) som vi snakket om tidligere.

Årsakene til syringomyeli kan deles inn i to hovedkategorier: medfødt (som betyr tilstede ved fødselen) og ervervet (som betyr utviklet senere i livet) .

Medfødte årsaker

Syringomyeli er ofte assosiert med en tilstand som kalles Chiari-malformasjon type 1. Dette er når den nedre delen av lillehjernen stikker ut i foramen magnum, et hull ved bunnen av hodeskallen. Ryggmargen går normalt gjennom dette hullet. Dette strukturelle problemet hindrer den normale strømmen av cerebrospinalvæske (CSF).

Ofte er denne «Chiari-misdannelsen» noe som er tilstede ved fødselen. Noen personer med «Chiari-misdannelse type I» har imidlertid kanskje ingen symptomer i det hele tatt, eller de utvikler kanskje ikke symptomer før de er unge eller gamle.

Andre medfødte årsaker er:

• Myelomeningocele: Også kalt åpen spina bifida, dette er en fødselsdefekt. Dette er når ryggmargen og spinalkanalen ikke lukkes ordentlig før fødselen. Dette er en type nevralrørsdefekt (NTD).
• Tethered Cord Syndrome:Dette er også en svært sjelden nevrologisk tilstand. Det som skjer her er at ryggmargen fester seg til vevet rundt ryggraden (det er det det kalles å være fortøyd). Dette er ofte forbundet med «spina bifida» og «skoliose».

Ervervede årsaker

Faktorene som bidrar til utviklingen av «Syringomyeli» senere i livet er:

• Ryggmargsskader: Denne typen syringomyeli kalles noen ganger posttraumatisk syringomyeli. Den kan oppstå måneder eller år etter den første skaden. Den er ofte forårsaket av arrvev som blokkerer strømmen av cerebrospinalvæske (CSF).
• Ryggmargssvulster: Svulster, spesielt hemangioblastomer og ependymomer, kan hindre strømmen av cerebrospinalvæske (CSF), noe som forårsaker syringomyeli.
• Araknoiditt: Araknoidmembranen er en av membranene som omgir og beskytter ryggmargen. Hvis denne membranen blir betent (hevelse), kan det forårsake syringomyeli. Dette kan være forårsaket av sykdommer som sarkoidose, transversus myelitt og multippel sklerose (MS).
• Meningitt: Meningitt er en infeksjon i de beskyttende membranene (hjernehinnene) som omgir hjernen og ryggmargen. Dette kan også forårsake syringomyeli.

Noen ganger kan syringomyeli utvikle seg uten noen åpenbar årsak. Dette kalles idiopatisk syringomyeli .

Hvordan diagnostisere denne sykdommen nøyaktig?

For å finne ut sikkert om du har «(Syringomyeli)», vil legen din først ta din sykehistorie og deretter gjøre en fysisk undersøkelse. Han vil være spesielt oppmerksom på nervefunksjonen. Han kan også henvise deg til en «(Nevrolog)» – en lege som spesialiserer seg på sykdommer i hjernen og nervesystemet.

Deretter vil du bli bedt om å ta bildediagnostiske undersøkelser av ryggmargen eller hjernen. Noen ganger kan syringomyeli oppdages ved en tilfeldighet mens du utfører disse bildediagnostiske undersøkelsene for en annen tilstand.

Hvilke tester gjøres for å diagnostisere denne sykdommen?

Hvis legen din mistenker syringomyeli, kan han eller hun bestille en eller flere av disse testene:

• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning): Den mest pålitelige måten å diagnostisere «(syringomyeli)» på er en MR-skanning.Denne testen bruker en stor magnet og en datamaskin for å ta detaljerte bilder av hva som er inni kroppen din. Med denne testen kan legen din finne ut om du har en «(Syrinx)» i ryggmargen, eller om det er andre abnormaliteter, for eksempel en svulst. En «(MR)» kan tydelig vise hvor «(Syrinx)» er, størrelsen og hvor langt den har spredt seg.
• Dynamisk MR: Denne typen MR viser hvordan cerebrospinalvæsken (CSF) strømmer rundt i ryggmargen og inn i syrinx. Dette kan kreve at et kontrastmiddel (en spesiell væske som gjør bildene tydeligere) injiseres i venen din.
• Myelogram med CT-skanning: Hvis du ikke kan ta en MR-undersøkelse, er neste alternativ en CT-skanning. En myelogram er en test som bruker et spesielt fargestoff kalt kontrastmiddel og en CT-skanning (computertomografi) for å se etter problemer i ryggmargen.

Hva er behandlingene for syringomyeli?

Behandling for syringomyeli avhenger av hvor alvorlige symptomene dine er og hvor raskt de utvikler seg.

Hvis det ikke er noen symptomer , behandler leger vanligvis ikke «(Syringomyeli)». De anbefaler imidlertid at «(Syrinx)» overvåkes nøye av en «(nevrolog)» eller «(nevrokirurg)». Fordi symptomer kan oppstå eller forverres over tid. Denne overvåkingen inkluderer vanligvis periodiske «(MR)»-skanninger og nevrologiske tester.

For de med symptomer er de generelle målene for behandling av syringomyeli:

• Hvis mulig, behandle den underliggende årsaken til syrinx.
• Kontrollere symptomer .
• Gjenopprette riktig flyt av cerebrospinalvæske (CSF) og forhindre ytterligere skade på ryggmargen.

En eller annen type kirurgi utføres vanligvis for å behandle den underliggende årsaken og stoppe ytterligere skade på ryggmargen. Vanlige behandlinger for å kontrollere symptomer inkluderer:

• Smertestillende og andre medisiner.
• Fysioterapi og rehabilitering.
• Begrense visse aktiviteter, spesielt de som belaster ryggen (som å løfte vekter, hoppe).

Hvilke typer operasjoner utføres for syringomyeli?

Hvis du har en tilstand som kalles «syringomyeli» som forårsaker symptomer, eller hvis «syrinx» blir større, vil nevrologen eller nevrokirurgen din sannsynligvis anbefale kirurgi. Det finnes to hovedtyper kirurgi: for å normalisere strømmen av «CSF» rundt ryggmargen og for å fjerne væsken direkte fra «syrinx». Typen kirurgi du skal ha, vil avhenge av årsaken til symptomene dine.

Operasjoner inkluderer:

• Behandling av Chiari-misdannelse: Målet med denne operasjonen er å skape mer plass ved bunnen av hodeskallen og toppen av nakken. Dette reduserer trykket på hjernen og ryggmargen, slik at strømmen av cerebrospinalvæske (CSF) kan gå tilbake til normalen. Den vanligste operasjonen for dette kalles dekompresjon av bakre fossa . I denne prosedyren fjerner nevrokirurgen små beinbiter fra baksiden av hodeskallen for å skape plass. Etter denne operasjonen kan væsken i Syrinx renne ut, noen ganger krympe eller forsvinne helt. Selv om Syrinx forblir like stor eller bare er litt mindre, kan symptomene bli bedre.
• Behandling eller forebygging av posttraumatisk syringomyeli: Ved syringomyeli forårsaket av en ulykke er hovedmålet først å stoppe dannelsen av en syrinx eller å stoppe en eksisterende fra å bli større. Denne operasjonen kalles en ekspansiv duraplastikk . Dette innebærer å fjerne arrvev rundt ryggmargen og noen ganger sette inn en lapp for å utvide dura mater. Dette skaper rom rundt ryggmargen og renser den ut, slik at cerebrospinalvæsken (CSF) kan strømme normalt.
• Fjerning av hindringen: Kirurgisk fjerning av hindringer som arrvev, beinfragmenter i spinalkanalen eller svulster kan bidra til å gjenopprette flyten av CSF. Hvis en svulst forårsaker syringomyeli, vil fjerning av svulsten ofte løse syrinx. Noen ganger kan legen din også anbefale strålebehandling for å krympe svulsten.
• Drenering av syrinx: Hvis det ikke er noen åpenbar årsak til syrinx, spesielt hvis den blir større, kan legen din anbefale å drenere væsken. Dette innebærer at en nevrokirurg plasserer en stent eller shunt i syrinx. En stent er et lite rør som lar væske renne fra ryggmargen til utsiden. En shunt er et fleksibelt rør med en ventil som lar væske renne fra syrinx til en annen del av kroppen, vanligvis magen eller brystet. Begge disse prosedyrene kan bidra til å drenere væsken fra syrinx, noe som kan bidra til å forhindre at symptomene forverres.

Etter operasjonen vil legen utføre en MR-skanning for å se om syrinx har stabilisert seg eller har blitt mindre i størrelse.

Kirurgi for «(Syringomyeli)» kan forbedre symptomene og stabilisere tilstanden hos mange. Imidlertid kan «(Syringomyeli)» komme tilbake selv etter vellykket behandling . I så fall kan det være nødvendig med mer kirurgi.

Hva er de mulige komplikasjonene ved kirurgi?

Følgende komplikasjoner kan oppstå etter operasjon for syringomyeli:

• Lekkasje av cerebrospinalvæske (CSF).
• Infeksjoner.
• Blødning.
• Ytterligere skade på ryggmargen.
• Gjenoppbygging av `(Syrinx)`.

Det er svært viktig å snakke med nevrokirurgen din om disse risikoene knyttet til operasjonen og hvor sannsynlige de er.

Hva er utsiktene for syringomyeli? (Prognose)

Det er viktig å huske at symptomene, alvorlighetsgraden og årsakene til syringomyeli varierer mye. I tillegg kan hastigheten sykdommen utvikler seg med variere fra person til person, eller noen mennesker blir kanskje ikke bedre i det hele tatt. På grunn av disse faktorene er det vanskelig for leger å gi en nøyaktig prognose for syringomyeli.

Tidlig kirurgi kan vanligvis redusere symptomer og gi gode resultater . Selv om utviklingen av nevrologiske underskudd etter kirurgisk behandling vanligvis er stabil, og symptomene noen ganger bedres, forblir mange med symptomer.

Generelt sett, hvis diameteren på «(Syrinx)» er mer enn fem millimeter «(5 mm)» og det er hevelse «(ødem)» med den, indikerer det at utsiktene ikke er særlig gode.

Myelopati (skade på ryggmargen på grunn av kraftig kompresjon) er en alvorlig komplikasjon av syringomyeli og noe å være bekymret for. Dette kan til slutt føre til lammelse/kvadriplegi, tilbakevendende lungebetennelse og problemer med tarm- og blærefunksjon.

Kan syringomyeli forebygges?

Syringomyeli kan vanligvis ikke forebygges. Tidlig oppdagelse og behandling kan imidlertid bidra til å forhindre at symptomene forverres .

Hvis jeg har syringomyeli, hvordan bør jeg ta vare på meg selv?

Hvis du har syringomyeli, bør du vurdere disse tingene for å håndtere symptomene dine:

• Unngå aktiviteter som kan forverre symptomene dine , som å løfte, anstrenge seg eller noe som legger press på ryggen (som å hoppe).
• Vurder fysioterapi for å redusere gangvansker, muskelsvakhet eller stivhet og smerter.
• Hvis du har kroniske smerter på grunn av syringomyeli, snakk med legen din om behandlingsalternativer.
• Det kan være overveldende og stressende å leve med syringomyeli. Det er viktig å søke psykisk støtte fra venner, familie og/eller en rådgiver. Å bli med i en støttegruppe med andre som har syringomyeli kan også hjelpe deg å føle at du ikke er alene.

Når bør jeg oppsøke legen min angående syringomyeli?

Hvis du har fått diagnosen syringomyeli, bør du overvåke symptomene dine og Syrinx, enten du har gjennomgått kirurgi eller ikke.Du bør ha regelmessige møter med det medisinske teamet ditt.

Det kan være overveldende å finne ut at du har en ryggmargsskade. Men husk at du ikke er alene, og det finnes mange ressurser som kan hjelpe deg. Det er viktig å snakke med en lege som har kunnskap om syringomyeli og lære mer om hvordan det kan påvirke deg. Ikke vær redd for å stille spørsmål til legeteamet ditt – de er der for å hjelpe deg .

Vårt budskap til å ta med hjem

Greit, jeg håper du har forstått noe av det vi har snakket om «(Syringomyeli)». Selv om dette er en sjelden sykdom, er det svært viktig å søke legehjelp umiddelbart hvis du har symptomer . Spesielt hvis du har vedvarende ryggsmerter, nummenhet i lemmene eller svakhet, bør du absolutt oppsøke lege. Hvis du gjenkjenner sykdommen tidlig, kan du søke passende behandling og opprettholde en god livskvalitet. Ikke bekymre deg, det finnes løsninger på alt, og hvis du har spørsmål, spør legen din.

` Syringomyeli, ryggmarg, ryggsmerter, syrinx, cerebrospinalvæske, nevrologisk sykdom, Chiari-misdannelse