Har den lille din rare rykninger? (West syndrom) La oss snakke om dette!

Har du noen gang sett den lille din plutselig rykke til, som om han ble truffet av lynet? Armer og ben folder seg plutselig, eller han kaster seg bakover. Selv om dette bare varer i noen få sekunder, kan det være veldig skremmende for alle foreldre som ser det hvis det skjer flere ganger på rad. Vi skal snakke om en tilstand som er så skremmende, men det er veldig viktig å gjenkjenne den raskt. Det er West syndrom.

Enkelt sagt, hva er West syndrom?

West syndrom er en sjelden form for epilepsi som rammer små barn, spesielt de under ett år . Den er oppkalt etter legen som først oppdaget den.

Dette har flere navn blant leger. Du hører kanskje navnet «infantile spasmer (IS)». Det betyr «babyspasmer». Det kalles også «epileptiske spasmer». Selv om det finnes mange navn, refererer de alle til den samme medisinske tilstanden.

Hva er symptomene på denne tilstanden?

Hovedtrekket ved dette er rykningene vi snakket om tidligere. Disse kalles «spasmer». Disse rykningene har flere spesielle egenskaper:

• Hvordan riene kommer: Babyen lener seg plutselig fremover (som når man har magesmerter) eller kaster seg bakover. Armer og ben stivner plutselig og rykker til.
• Tid: Ett slag varer bare noen få sekunder.
• Klynger: Disse riene kommer ikke én gang og stopper. De kommer i et kontinuerlig, klynget mønster . Én ri etterfølges av en annen, og så en til, og så en til, opptil 150 rier i en klynge. Det finnes babyer som har opptil 60 slike klynger om dagen.
• Tid: Du kan vanligvis se disse bevegelsene så snart babyen våkner fra søvnen.

I tillegg til disse skjelvingene kan andre symptomer sees.

Hvorfor skjer dette med babyer?

West syndrom er en svært sjelden tilstand. Den rammer omtrent 6 av 10 000 babyer. Det rammer oftest babyer mellom 4 og 8 måneder. Selv om den eksakte årsaken ikke alltid er kjent, har flere hovedårsaker blitt identifisert.

• Strukturelle hjerneproblemer: Eventuelle abnormaliteter som oppstår under utviklingen eller dannelsen av hjernen.
• Genetiske endringer: Denne tilstanden kan være forårsaket av visse endringer i babyens gener.
• Hjerneskade: På grunn av mangel på oksygen til hjernen under fødsel eller på et annet tidspunkt, for eksempel ved en ulykke.
• Metabolske forstyrrelser: På grunn av noen problemer med kroppens kjemiske prosesser.
• Hjerneinfeksjoner: Infeksjonstilstander som påvirker hjernen.
• Tuberøs sklerosekompleks: En genetisk tilstand der ikke-kreftfremkallende svulster utvikler seg i kroppen og hjernen.

Hvordan stilles diagnosen?

Hvis du merker at babyen din har denne typen anfall, bør du oppsøke en barnelege så snart som mulig .

Veldig viktig: Før du oppsøker legen din, er det veldig nyttig om du kan filme babyens rier. Dette kan ofte forveksles med kolikk, så det er til stor hjelp for legen å se videoen for å kunne diagnostisere tilstanden.

Legen refererer hovedsakelig til disse testene:

• EEG (elektroencefalogram): Dette er den viktigste testen. Enkelt sagt registrerer den den elektriske aktiviteten i hjernen som et mønster. En baby med West syndrom vil vise et svært uregelmessig mønster kalt «hypsarytmi» på EEG-et. Dette er hovedledetråden til diagnosen av denne tilstanden.
• MR- eller CT-skanning:Disse skanningene hjelper med å se om det er noen problemer, skader eller unormaliteter i hjernens struktur.
• Blod-, urin- og cerebrospinalvæsketester (CSF): Disse testene bidrar til å avgjøre om årsaken til tremoren er et genetisk eller metabolsk problem.

Hva er behandlingene for dette?

Det er svært viktig å starte behandlingen så snart som mulig etter at West syndrom er diagnostisert, fordi det å kontrollere anfallet bidrar til å minimere skade på babyens hjerneutvikling.

Medisinering

Den mest brukte behandlingen for dette er medisiner.

• ACTH: Dette er et hormon. Det gis som en injeksjon. Det er svært effektivt for å kontrollere hjerterytmen.
• Vigabatrin (Sabril): Dette er også en medisin mot epilepsi. Den er spesielt effektiv hos babyer som har West syndrom, en tilstand forårsaket av tuberøs sklerose.
• Steroider: Steroider som «Prednison» brukes også.

Disse medisinene kan ha bivirkninger som nedsatt immunforsvar, økt blodtrykk og synsproblemer. Derfor undersøker legen alltid babyen og behandler ham/henne basert på fordeler og risikoer.

Ketogen diett

For noen babyer, hvis medisiner ikke er nok til å kontrollere diaréen, kan legen foreslå denne spesielle dietten. Dette er en diett med mye fett og svært lite karbohydrater .

Advarsel: Prøv aldri å gjøre dette hjemme alene. Dette startes vanligvis på sykehuset, med hjelp fra en lege og en ernæringsfysiolog/kostholdsekspert.

Kirurgi

Hvis MR-undersøkelsen tydelig viser at hjerneslaget er forårsaket av en spesifikk lesjon i hjernen, kan legen foreslå kirurgisk fjerning av det området. Dette er ikke noe alle kan gjøre. Det avgjøres av et medisinsk team.

Hva kan du si om fremtiden? (Utsikter)

Selv om dette er et vanskelig spørsmål å stille, er det viktig å vite sannheten. Fremtiden til West syndrom vil bli bestemt av flere viktige faktorer.

• Årsak: Hva er årsaken til anfallet? Hvis det er forårsaket av en alvorlig hjerneskade, kan resultatene være dårlige. Hvis det er forårsaket uten en åpenbar årsak (idiopatisk), er resultatene relativt gode.
• Tidspunkt for behandlingsstart: Hvis behandlingen kan startes innen en måned etter diagnosen, er det mye større sannsynlighet for at babyens utvikling går tilbake til normalen.
• Respons på behandling: Hvor raskt anfallet kan kontrolleres.

Denne bablingen stopper vanligvis rundt 4-årsalderen. Imidlertid,Mange barn kan senere utvikle andre typer epilepsi.

Mange barn har en eller annen grad av lærevansker eller psykiske utviklingsproblemer. Med den beste behandlingen som er tilgjengelig tidlig, kan imidlertid omtrent 20–25 % av babyer leve et normalt liv med normal intelligens. Derfor er det viktig å iverksette tidlige tiltak.