Yeroo tokko tokko, haalawwan fayyaa baay’ee nutti dhaga’amu nu mudatu, Mucopolysaccharidosis I (MPS I) ammoo dhibee kana keessaa isa baay’ee hin argamnedha. Yoo ati ykn mucaan kee dhukkuba kanaan qabamtee jirta ta’e, imalli kun hammam qormaataa fi miiraan ulfaataa ta’uu akka danda’u nan hubadha. Mee kophaa kee akka hin taane beeki; mallattoolee kana to’achuuf yaaliiwwan gargaaran jiru. Har'a waa'ee qoricha barbaachisaa Laronidase jedhamu dubbanna. Mee maal akka hojjetuu fi akkamitti akka itti fayyadamu haa qorannu.
Laronidase sirriitti maali?
Salphaatti yoo ilaalle Laronidase yaala inzaayimii bakka bu'uudha. Inzaayimoonni akka hojjettoota qaamaa xixiqqoo wanti hundi sirritti akka hojjetu godhanitti yaadi. Namoota dhuunfaa MPS I qaban keessatti qaamni isaanii dhabama ykn hanqina inzaayimii addaa qaba. Laronidase qaawwa sana riqicha godhachuu fi mallattoolee haala kanaa to'achuuf gargaaruuf kennama. Haa ta'u malee, kun dhukkuba kanaaf qoricha dhaabbataa akka hin taane yaadachuun barbaachisaadha. Kanaa mannaa, meeshaa mallattoolee hir’isuu fi jireenya guyyaa guyyaa caalaatti to’annoo jala oolchuuf gargaarudha.
Qoricha kana maqaa maqaa isaa Aldurazyme jedhamuunis beekuu dandeessu. Waa’ee itti fayyadama isaa gaaffii addaa yoo qabaattan, maaloo hakiima ykn ogeessa qorichaa keessan mariisisaa .
Jalqabuu kee dura garee yaalaa kee maal himuu qabda?
Wal’aansa Laronidase jalqabuu kee dura, hakiima kee fi garee narsii kee wajjin ifatti fi amanamummaa qabaachuun murteessaadha. Kunuunsa hundarra gaarii taʼe siif kennuudhaaf, wantoota armaan gadii beekuu qabu:
- Yoo alarjii Laronidase, qoricha biroo kamiyyuu, nyaata addaa, daayii, ykn wantoota kunuunsan irratti qabaattanii beektan.
- Yoo ulfa taate ykn ulfa ta'uuf karoorfatte .
- Yoo harma hoosisaa jirta ta'e .
Iftoomina qabaachuun gareen kunuunsaa keessan karoora wal’aansa keessan addatti fedhii keessaniif akka mijatu gargaara.
Qorichi kun akkamitti kennama?
Laronidase akka infusion kallattiin gara ujummoo dhiigaa tokkootti kennama. Kun qoricha mana keessanitti ofuma keessanii kennuu dandeessan miti. Hospitaala ykn kilinika keessatti ogeessa eegumsa fayyaa leenji’een, kan akka hakiima ykn narsiitiin kennamuu qaba. Harka nageenya qabu, muuxannoo qabu keessa jirta.
Ijoolleen xixiqqoo wal’aansa kana argachuu danda’uu?
Eeyyee, haala adda ta’een qorichi kun daa’imman umuriin isaanii ji’a 6 ta’eef kennamuu danda’a. Haa taʼu malee, ijoollee xixinnoo yaaluun kunuunsa dabalataa barbaada. Yoo daa’imni keessan wal’aansi kun ajajame, maaloo ogeessa daa’immanii keessan waliin bal’inaan hunda irratti mari’adhaa .
Yoo doosiin tokko garmalee olka’e maaltu ta’a?
Wal’aansi kun to’annoo ogeessa fayyaa jalatti cimsee waan kennamuuf, doziin garmalee fudhachuun baay’ee xiqqaadha. Haa ta’u malee, yoom iyyuu wanti tokko dogoggora akka ta’e yoo sitti dhaga’ame, wiirtuu to’annoo summii naannoo kee jiru qunnami ykn kutaa balaa tasaa dhiyoo jirutti kunuunsa hatattamaa barbaadi. Ammas, kunuunsa ogeessaa yeroo hunda waan jala jirtuuf balaan jiru xiqqaadha.
Barbaachisaa: Qorichi kun siif qofa kan ajajame. Gonkumaa nama biraatiif share hin godhinaa.
Yoo doosiin tokko na jalaa darbe hoo?
Walsimachuun wal’aansa bu’a qabeessa ta’eef furtuudha. Hospitaala ykn kilinika keessatti beellama qabdan yoo isin jalaa darbe, tarkaanfiiwwan itti aanan irratti mari’achuuf hatattamaan hakiima ykn ogeessa fayyaa keessan qunnamaa .
Qorichoota biroo wajjin wal-nyaachuu danda’aa?
Walumaagalatti, Laronidase qoricha biroo waliin walitti dhufeenya guddaa akka qabu hin beekamu.
Haa ta’u malee, balaan tasuma hin jiru jechuu miti. Qorichoota fudhattan hunda, qoricha ajaja ogeessa fayyaatiin kennamu, qoricha ajaja ogeessa fayyaa malee bitamuu, qoricha baala mukaa, fi dabalata nyaataa dabalatee, hakiima keessaniif ibsuun gaariidha. Dabalataanis, alkoolii ykn tamboo yoo fayyadamtan, maaloo hakiima keessan beeksisaa, kunis yaala keessan irrattis dhiibbaa uumuu waan danda’uuf. Kun tarree walqunnamtii ta’uu danda’u guutuu miti.
Yeroo wal’aansaa maal of eeggachuu qaba?
Yeroo yaala Laronidase gareen yaalaa keessan baayyee itti dhiyeenyaan isin hordofa.
Mallattoon kee fooyya’aa jiraachuu ykn jijjiiramaa jiraachuu isaa hordofuuf yeroo hunda sakatta’amuun barbaachisaa dha. Yoo fooyya’iinsa tokkollee hin hubatte ykn mallattoon kee yoo hammaate, hatattamaan hakiima kee ykn ogeessa eegumsa fayyaa kee beeksisuu kee mirkaneessi.
"Dabalataan, MPS I caalaatti hubachuuf akka nu gargaaruuf, galmeewwan dhukkubsattootaa jiru. Yoo tokkotti makamuu yoo dandeesse hakiima kee waliin mari'adhu; hirmaannaan kee qorannoo gara fuula duraa haala kana irratti taasifamu tarkaanfachiisuuf gargaara."
Miidhaan dhufuu danda’u maali?
Akkuma qoricha kamiyyuu, Laronidase miidhaa cinaa fiduu danda'a, haa ta'u malee namni hundi hin mudatu. Gariin yaala fayyaa hatattamaa kan barbaadan yoo ta’u , kaan immoo xiqqaadha.
Miidhaawwan hatattamaan yaala fayyaa barbaadan:
“Yoo mudatan:” hatattamaan hakiima ykn ogeessa fayyaa qunnamaa.”
- Alarjii : Kan akka dhangala’aa, qamadii, ykn dhiita’uu fuula, funyaan ykn arraba.
- Rakkoo hafuura baafachuu .
- Jijjiirama mul'ata .
- Dhukkubbii garaa .
- Qufaa .
- Dhaqna gubaa .
- Dhiita'uu miila ykn harkaa .
- Dhiqachuu .
- Dhiibbaan dhiigaa gadi bu'uu .
- Harka ykn miila dhukkubbiin, rifannaa ykn qaamni namaa qalla’uu .
- Bakka qoricha itti naqameetti diimachuu, dhukkubbiin ykn dhiita’uu .
- Ijji ykn gogaan keelloo ta’uu (kun dhimma kalee agarsiisuu danda’a).
Miidhaawwan cinaa beekamaa, kan hin hammaanne:
"Kunneen erga infuushinii booda uumamuu danda'u.Yeroo baay'ee hamaa miti, garuu yoo itti fufan ykn yoo nama dhiphisan hakiima kee beeksisi:”
- Bakka qoricha itti naqanitti aarii salphaa .
Kun tarree guutuu miidhaa cinaa hunda miti. Yoo wanti hin baratamne si mudate, maaloo hakiima kee mariisisi. Akkasumas miidhaa cinaa FDAtti 1-800-FDA-1088 irratti gabaasuu dandeessa.
Qorichi kun akkamitti kuufamuu qaba?
Qorichi kun mana keessa waan hin qabamneef kun siif yaaddoo miti. Hospitaala ykn kilinika qofa keessatti kan kennamu yoo ta’u, hojjettoonni yaalaa pirootokoolii kuusaa fi nageenyaa itti qabataniidha.
Jecha jajjabeessaa isa dhumaa
Qajeelfamni kun waa’ee yaala Laronidase hubannoo ifa ta’e akka isiniif kenne abdiin qaba. Yaadadhaa, kun wal’aansa addaa mallattoolee MPS I qajeelfama ogeessaa jalatti bulchuuf gargaaruuf qophaa’eedha.
"Yoo ati ykn mucaan kee wal'aansa kana argachaa jirtan ta'e qajeelfama hakiima keessanii sirritti hordofaa. Shakkii ykn gaaffii yoo qabaattan isaan gaafadhaa. Isaan si deggeruuf achi jiru. Qorichi kun qoricha ta'uu baatus, mallattoolee kee irratti to'annoo fooyya'aa akka argattuu fi qulqullina jireenya kee fooyyessuuf si gargaaruu danda'a. Abdii gonkumaa hin kutatin! “
Barreeffamni kun gabaabduu waan ta’eef odeeffannoo ta’uu danda’u hunda qabaachuu dhiisuu danda’a. Gaaffii dabalataa yoo qabaatte, maaloo hakiima kee, ogeessa qorichaa ykn ogeessa fayyaa kee wajjin haasa’i.
Jechoota ijoo: Laronidase, MPS I, Mucopolysaccharidosis I, Wal’aansa Bakka Bu’iinsa Inzaayimii, Aldurazaayimii, Dhukkuboota Harka hin argamne
