ନିଦ କ’ଣ କେବଳ ଏକ ସ୍ୱପ୍ନ? ଆସନ୍ତୁ ଘାତକ ପାରିବାରିକ ଅନିଦ୍ରା (FFI) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆମେ କେତେବେଳେ ରାତିରେ ଶୋଇ ନ ପାରିବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ହୁଏତ ଏହା ଦିନର କଠିନ ପରିଶ୍ରମ ପରେ କିମ୍ବା ମନରେ କୌଣସି ପ୍ରକାରର ସମସ୍ୟା ଥାଏ। କିନ୍ତୁ, ଆପଣ କ'ଣ ଏପରି ଏକ ମାରାତ୍ମକ ରୋଗ କଳ୍ପନା କରିପାରିବେ ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ କେବେବି ଠିକ୍ ଭାବରେ ଶୋଇପାରିବ ନାହିଁ, ଏବଂ ତାହା ମଧ୍ୟ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ? ଏହା କଳ୍ପନା କରିବା ପ୍ରକୃତରେ କଷ୍ଟକର, ନୁହେଁ କି? ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ। ଏହାକୁ ଘାତକ ପାରିବାରିକ ଅନିଦ୍ରା (FFI) କୁହାଯାଏ। ନାମଟି ଟିକେ ଭୟଙ୍କର ଶୁଭୁଛି, ନୁହେଁ କି? କିନ୍ତୁ ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜାଣିବା।

ଏହି FFI କ'ଣ? ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ...

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, FFI (ଘାତକ ପାରିବାରିକ ଅନିଦ୍ରା) ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ। ଏହା ସିଧାସଳଖ ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହି ରୋଗ ଆପଣଙ୍କୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ନିଦ ହେବାକୁ ଦିଏ ନାହିଁ, ଯାହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କୁ ଗୁରୁତର ଅନିଦ୍ରା ହୁଏ। ଏହା ସହିତ, ଆପଣ ଧୀରେ ଧୀରେ ଆପଣଙ୍କର ସ୍ମୃତିଶକ୍ତି ହରାଇବେ, ଯାହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କୁ ଡିମେନ୍ସିଆ ଅଛି । ଆପଣ ଅନିଚ୍ଛାକୃତ ମାଂସପେଶୀ କ୍ୱିଚ୍ ମଧ୍ୟ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି, ଯାହାକୁ ମାୟୋକ୍ଲୋନସ୍ କୁହାଯାଏ।

FFI ଏକ ପ୍ରଗତିଶୀଳ, କିମ୍ବା ଅବନତିଶୀଳ, ଅବସ୍ଥା। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସମୟ ସହିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆହୁରି ଖରାପ ହୁଏ। ଦୁଃଖର ବିଷୟ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ, ଏବଂ ବର୍ତ୍ତମାନ ଏହାର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ତଥାପି, ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ଏପରି ଚିକିତ୍ସା ଗବେଷଣା ଜାରି ରଖିଛନ୍ତି ଯାହା ରୋଗର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ଧୀର କରିପାରିବ ଏବଂ ପ୍ରଭାବିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ ବୃଦ୍ଧି କରିପାରିବ।

କାହାଠାରେ FFI ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ?

FFI ମୁଖ୍ୟତଃ ଜେନେଟିକ୍ସ ଦ୍ୱାରା ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ସେହି ଲୋକମାନଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ହୁଏ ଯେଉଁମାନେ ଏହି ରୋଗ ପାଇଁ ଜିନ୍ ସେମାନଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇଥାନ୍ତି। ସାଧାରଣତଃ, ଯଦି ପରିବାରର କାହାକୁ ପୂର୍ବରୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇଛି, ତେବେ ସେହି ପରିବାରରେ ଏହା ବିକଶିତ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ। କାରଣ, ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍‌ର ଗୋଟିଏ କପି ରହିବା ମଧ୍ୟ ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିବା ପାଇଁ ଯଥେଷ୍ଟ। ଏହାକୁ ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନରେ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ପ୍ୟାଟର୍ନ କୁହାଯାଏ।

ତଥାପି, ବହୁତ, ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ଏହି ରୋଗର ପରିବାର ଇତିହାସ ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ FFI ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଏହା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଏକ ନୂତନ ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଡି ନୋଭୋ ମ୍ୟୁଟେସନ୍) ଘଟେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସେହି ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଶରୀରରେ ଜିନ୍ ତ୍ରୁଟି ନୂତନ ଭାବରେ ଗଠିତ ହୋଇଛି।

FFI ନାମକ ଏହି ରୋଗ କେତେ ବିରଳ?

FFI ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ। ଅନୁମାନ କରାଯାଉଛି ଯେ ଦଶ ଲକ୍ଷରେ କେବଳ ଜଣେ କିମ୍ବା ଦୁଇଜଣଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ଅଛି। କାରଣ FFI ଜେନେଟିକ୍, ସାରା ବିଶ୍ୱରେ କେବଳ 50 ରୁ 70 ପରିବାର ଏହି ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ସହିତ ଚିହ୍ନଟ ହୋଇଛନ୍ତି। ତେଣୁ ଆପଣ କଳ୍ପନା କରିପାରିବେ ଯେ ଏହା କେତେ ବିରଳ।

FFI ରୋଗ ଆମ ଶରୀରକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ?

FFI ସିଧାସଳଖ ଆମ ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ଟାର୍ଗେଟ କରେ। ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା କିଛି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଥାଲାମସ୍ କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ଯାହା ଆମ ମସ୍ତିଷ୍କର ଏକ ଅଂଶ ଯାହା ନିଦ ଭଳି ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ।ଏହା ଯେଉଁ ସ୍ଥାନରେ କୁହାଯାଏ ସେଠାରେ ଜମା ହୁଏ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପୋଷାକକୁ ସୁନ୍ଦର ଭାବରେ ମୋଡି ଆପଣଙ୍କ ଆଲମାରୀରେ ରଖିବା ପରିବର୍ତ୍ତେ, ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଚୂର୍ଣ୍ଣ କରନ୍ତୁ, ଗୁଡ଼ାନ୍ତୁ ଏବଂ ଚାପି ଦିଅନ୍ତୁ। କିଛି ସମୟ ପରେ, ଆଲମାରୀ ଏତେ ପୋଷାକରେ ପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇଯାଏ ଯେ ଆପଣ ଏହାକୁ ବନ୍ଦ କରିପାରିବେ ନାହିଁ, ଠିକ୍ ନା? ଏହିପରି ଭାବରେ ଏହି ଭୁଲ ଫୋଲ୍ଡ ପ୍ରୋଟିନଗୁଡ଼ିକ ମସ୍ତିଷ୍କର ଥାଲାମସରେ ଜମା ହୁଏ। ଏହି ଜମା ହୋଇଥିବା ପ୍ରୋଟିନଗୁଡ଼ିକ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ ଏବଂ ବିଷାକ୍ତ କରେ।

ଏହାର ସବୁଠାରୁ ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଅନିଦ୍ରା , ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ମାନସିକ କ୍ଷମତା ଏବଂ ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକାରିତା ଉପରେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ। ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ ଏବଂ ସମୟ ସହିତ ଆହୁରି ଖରାପ ହୋଇପାରେ।

FFI ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

FFI ର ଅନେକ ଲକ୍ଷଣ ଅଛି, ଯାହା ଧୀରେ ଧୀରେ ଦେଖାଯିବା ଆରମ୍ଭ କରେ।

• କ୍ରମାଗତ ଅନିଦ୍ରା: ପ୍ରଥମେ, ଆପଣଙ୍କୁ ନିଦ ଆସିବାରେ ଅସୁବିଧା ହେଉଥିବା ପରି ମନେ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ପରେ ଆପଣ ଆଦୌ ନିଦ ହୋଇପାରନ୍ତି ନାହିଁ।
• ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର ଅତି ସକ୍ରିୟତା: ଏଥିରେ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ, ସ୍ୱାଭାବିକ ଠାରୁ ଦ୍ରୁତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ଅତ୍ୟଧିକ ଚିନ୍ତା ଭଳି ବିଷୟଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।
• ସ୍ମୃତିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ: ଆପଣ ଧୀରେ ଧୀରେ ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ଭୁଲିଯିବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି।
• ଭ୍ରମ: ଏପରି ଜିନିଷ ଦେଖିବା କିମ୍ବା ଅନୁଭବ କରିବା ଯାହା ପ୍ରକୃତରେ ସେଠାରେ ନାହିଁ।
• ମାଂସପେଶୀର ଅନିଚ୍ଛାକୃତ ଝାମ୍ପିବା କିମ୍ବା ଝଟ୍କା ଲାଗିବା (ମାୟୋକ୍ଲୋନସ୍): ହାତ କିମ୍ବା ଗୋଡ଼ର ଅନିଚ୍ଛାକୃତ ଝାମ୍ପିବା କିମ୍ବା ଥରିବା।

FFI ର ଲକ୍ଷଣ ସାଧାରଣତଃ 20 ରୁ 70 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ପ୍ରାୟ 40 ବର୍ଷ ବୟସରେ ଏହି ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି, FFI ର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କେତେକ ସମୟରେ ଡିମେନ୍ସିଆ କିମ୍ବା ଆଲଜାଇମର ରୋଗର ଅନୁକରଣ କରିପାରେ। ତେଣୁ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି, ତେବେ ସଠିକ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ନାମରୁ ଜଣାପଡ଼ୁଥିବା ପରି, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

FFI ର କାରଣ କଣ?

FFI ର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି PRNP ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ। ଏହି PRNP ଜିନ୍ ପ୍ରିୟନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ PrPC ତିଆରି କରିବା ପାଇଁ ଦାୟୀ। ଏହି PrPC ପ୍ରୋଟିନ୍ ଆମ ମସ୍ତିଷ୍କରେ, ବିଶେଷକରି ଥାଲାମସ୍ ରେ ମିଳିଥାଏ, ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କର ଏକ ଅଂଶ ଯାହା ନିଦ ଭଳି ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ।

ଯେତେବେଳେ PRNP ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ PrPC ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରୁଥିବା ଆମିନୋ ଏସିଡ୍ ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍କୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ତିଆରି କରିବା ପାଇଁ ସଠିକ୍ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ପାଆନ୍ତି ନାହିଁ। ଏହା ଭୁଲ ଭାବରେ ସାର୍ଟକୁ ଫୋଲ୍ଡ କରିବା ଭଳି। ଯଦି ଆପଣ ଟି-ସାର୍ଟକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଫୋଲ୍ଡ କରିବା ଜାଣିନାହାଁନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣ ଏହାକୁ ଚୂର୍ଣ୍ଣ କରି ଏକ ଡ୍ରୟରରେ ରଖନ୍ତୁ। ସମୟ ସହିତ, ଆପଣ ଭୁଲ ଭାବରେ ଫୋଲ୍ଡ କରିଥିବା ଟି-ସାର୍ଟର ଗଦା ଡ୍ରୟରକୁ ବନ୍ଦ କରିବା ଅସମ୍ଭବ କରିଦିଏ। ସେହିପରି, ଏହି ଭୁଲ ଭାବରେ ଫୋଲ୍ଡ ହୋଇଥିବା PrPC ପ୍ରୋଟିନ୍ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ଜମା ହୁଏ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ବିଷାକ୍ତ କରିଦିଏ, ଯାହା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର କାରଣ।

FFI କ’ଣ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିପାରିବ?

ହଁ, FFI ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିପାରିବ। ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ଏହା ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ସଂକ୍ରମିତ ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦିଓ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେବଳ ଜଣଙ୍କଠାରୁ ପ୍ରଭାବିତ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇଛନ୍ତି, ତଥାପି ଆପଣ ଏହି ରୋଗ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇପାରିବେ।

ତଥାପି, ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା ପରି, FFI ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ୍ ହୋଇଥାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ପରିବାରରେ ପୂର୍ବରୁ କାହାକୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇନାହିଁ, ଏବଂ ଏହା ଏକ ନୂତନ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଭାବରେ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଏହା ଘଟେ, ତେବେ ସେହି ନୂତନ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଆପଣଙ୍କଠାରୁ ଆପଣଙ୍କ ଭବିଷ୍ୟତର ପିଲାମାନଙ୍କୁ ସଂକ୍ରମିତ ହୋଇପାରେ।

ଯଦି ଆପଣ ସନ୍ତାନ ଆଶା କରୁଛନ୍ତି ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ବିଷୟରେ ଜାଣିବାକୁ ଚାହୁଁଛନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୋଇ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ବିଷୟରେ ଜାଣିବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।

FFI ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁର କାରଣ କ'ଣ?

FFI ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁତନ୍ତ୍ରର କ୍ଷତି। ଥାଲାମସରେ ପ୍ରିୟନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଜମା ହେବା ଦ୍ୱାରା ହେଉଥିବା ଏହି କ୍ଷତି ଅନିଦ୍ରା ଏବଂ ମାନସିକ ଅବନତି ଭଳି ଗୁରୁତର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ନିଦ ଆମ ପାଇଁ ଏତେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କାହିଁକି?

ନିଦ ଆମକୁ ସୁସ୍ଥ ରଖିବାରେ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଭୂମିକା ଗ୍ରହଣ କରେ। ରାତିରେ ଭଲ ନିଦ ହେବା ଦ୍ୱାରା ଆପଣଙ୍କର ମାନସିକ ଏବଂ ଶାରୀରିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଉନ୍ନତ ହୁଏ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଶୋଇଥାନ୍ତି, ଆପଣଙ୍କର ମସ୍ତିଷ୍କ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ସହିତ ମିଶି କାମ କରେ, ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ସକାଳେ ସତେଜ ଏବଂ ଉର୍ଜାପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ଉଠିବାକୁ ଅନୁମତି ଦିଏ। ଯଦି ଆପଣ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ନିଦ ପାଆନ୍ତି ନାହିଁ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କ ରିଚାର୍ଜ ହେବାର କ୍ଷମତା ହରାଇଥାଏ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଚିନ୍ତାଧାରା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର କାର୍ଯ୍ୟ ପଦ୍ଧତିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କ 100% କାମ କରୁନାହିଁ, ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ଅନୁଭବ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟ ପଦ୍ଧତିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ଯାହା ଫଳରେ ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ଅନୁଭବ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

FFI ଥିବା ଲୋକମାନେ ନିଦ ପାଇ ପାରନ୍ତି ନାହିଁ, ଯାହା ସେମାନଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ଗୁରୁତର ଭାବରେ ବାଧା ଦେଇଥାଏ। ଏହା ପ୍ରତିକୂଳ ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯାହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କର ସାମଗ୍ରିକ ସୁସ୍ଥତାକୁ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜ କରିପାରେ।

FFI କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ସମୀକ୍ଷା କରି ଏବଂ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରି FFI ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ। ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ପଲିସୋମ୍ନୋଗ୍ରାଫି: ଏହା ଏକ ନିଦ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ପରୀକ୍ଷା।
• ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଏନସେଫାଲୋଗ୍ରାମ (EEG): ଏହା ମସ୍ତିଷ୍କ ତରଙ୍ଗ ଶୈଳୀ ମାପେ।
• ସେରେବ୍ରୋସ୍ପାଇନାଲ ଫ୍ଲୁଇଡ୍ (CSF) ବିଶ୍ଳେଷଣ: ଏହି ପରୀକ୍ଷା ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡରେ ଥିବା ତରଳ ପଦାର୍ଥ ପରୀକ୍ଷା କରି ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରେ।
• ଲକ୍ଷଣ ପାଇଁ ଦାୟୀ ଜିନ୍ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ।
• ଇମେଜିଂ ପରୀକ୍ଷା: ଏଥିରେ ଏକ MRI (ମ୍ୟାଗ୍ନେଟିକ୍ ରେଜୋନାନ୍ସ ଇମେଜିଂ) , CT ସ୍କାନ୍ (କମ୍ପ୍ୟୁଟେଡ୍ ଟୋମୋଗ୍ରାଫି ସ୍କାନ) , କିମ୍ବା PET ସ୍କାନ୍ (ପୋଜିଟ୍ରନ୍ ଏମିସନ୍ ଟୋମୋଗ୍ରାଫି ସ୍କାନ) ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ।
• ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଗଣନା (CBC) , ଯକୃତ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା , ଏବଂ ରକ୍ତ ସଂସ୍କୃତିପ୍ରୟୋଗଶାଳା ପରୀକ୍ଷା ଯେପରିକି।

FFI କୁ କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

FFI ର ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଦୂର କରିବା ଏବଂ ଯଥାସମ୍ଭବ ଆରାମଦାୟକ ରଖିବା। କିଛି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ, ବିଶେଷକରି ଔଷଧ, ଅସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଦୂର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ। ତଥାପି, ବର୍ତ୍ତମାନ FFI ର କୌଣସି ଉପଚାର ନାହିଁ।

ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଗଭୀର ନିଦ୍ରା ଆଣିବା ପାଇଁ ଔଷଧ ଦେବା (ଯଥା (ଗାମା-ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିବ୍ୟୁଟାଇରେଟ୍) , (ଫେନୋଥିଆଜିନ୍) )।
• କ୍ଲୋନାଜେପାମ ଭଳି ଔଷଧ ଦେଇ ମାଂସପେଶୀ ସ୍ପାଜମର ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତୁ।
• ଭିଟାମିନ ( B6, B12, ଲୁହା, ଫୋଲିକ୍ ଏସିଡ୍ ) ପ୍ରଦାନ କରିବା।
• ଯଦି ଏପରି ଔଷଧ ଅଛି ଯାହା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଆହୁରି ଖରାପ କରୁଛି, ତେବେ ତାହାର ମାତ୍ରା ପରିବର୍ତ୍ତନ କରନ୍ତୁ କିମ୍ବା ସେଗୁଡ଼ିକୁ ବନ୍ଦ କରନ୍ତୁ।
• ମନସ୍ତାତ୍ତ୍ୱିକ ଚିକିତ୍ସା: ରୋଗୀ ଏବଂ ପରିବାରକୁ ମନସ୍ତାତ୍ତ୍ୱିକ ସହାୟତା ପ୍ରଦାନ କରିବା।
• ହସ୍ପିସ୍ ଯତ୍ନ / ଉପଶମକାରୀ ଯତ୍ନ: ରୋଗୀଙ୍କ ଶେଷ ଦିନଗୁଡ଼ିକୁ ଆରାମଦାୟକ କରିବା।

FFI ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଖୋଜିବା ପାଇଁ ଗବେଷଣା ଜାରି ରହିଛି। ଏକ ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ଡକ୍ସିସାଇକ୍ଲିନ୍ FFI ରୋଗୀଙ୍କ ଜୀବନ ବୃଦ୍ଧି କରିବାରେ କିଛି ସଫଳତା ଦେଖାଇଛି।

FFI ର ଚିକିତ୍ସାରେ କେଉଁ ଔଷଧ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ନୁହେଁ?

କିଛି ଔଷଧ ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ନିଦରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ, ଯେପରିକି ମେଲାଟୋନିନ୍ ସପ୍ଲିମେଣ୍ଟ, କେବଳ FFI ର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଅସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ କାମ କରେ। ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ବାର୍ବିଟୁରେଟ୍ସ ଏବଂ ବେଞ୍ଜୋଡିଆଜେପାଇନ୍ସ ଭଳି ନିଦ୍ରାକର ଔଷଧ ଏକ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ନୁହେଁ।

FFI ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି କ'ଣ ଆଶା କରିପାରିବେ?

FFI ର କୌଣସି ଉପଚାର ନାହିଁ। ଥରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବା ପରେ, ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କୁ ଆରାମଦାୟକ ରଖିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଉପଶମକାରୀ ଯତ୍ନ ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ଆଧାର। FFI ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ବହୁତ କମ୍ - ବିଶେଷକରି ଲକ୍ଷଣ ଆରମ୍ଭ ହେବା ପରେ, ହାରାହାରି ବଞ୍ଚିବା ସମୟ କିଛି ମାସରୁ ପ୍ରାୟ ଦୁଇ ବର୍ଷ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ହୋଇପାରେ। ଏହି ରୋଗ ପ୍ରଗତିଶୀଳ।

ଏପରି ସମୟରେ, ପରିବାରଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ହେବା, କେବଳ ରୋଗୀଙ୍କ ଆବଶ୍ୟକ ଯତ୍ନ ବିଷୟରେ ନୁହେଁ, ବରଂ ନିଜ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ମଧ୍ୟ ଚିନ୍ତା କରିବା, ପ୍ରିୟଜନଙ୍କ ହଠାତ୍ ମୃତ୍ୟୁ ପାଇଁ ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେବା ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ଚିକିତ୍ସା ସହାୟତା ପାଇବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

FFI କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

FFI କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ। କାରଣ ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ, ଏହା କେତେକ ସମୟରେ ସ୍ୱତଃସ୍ଫୂର୍ତ୍ତ ଭାବରେ ଘଟିପାରେ, ପରିବାରର କୌଣସି ସଦସ୍ୟଙ୍କୁ ପୂର୍ବରୁ ଏହି ରୋଗ ନହୋଇପାରେ।

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ନିଦ ହେବାରେ ଅସୁବିଧା ହେଉଛି, ବିଶେଷକରି ଦିନରେ, ଏବଂ ଏହା ଭଲ ହେଉନାହିଁ, ତେବେ ଆପଣ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖାଇବା ଉଚିତ। FFI ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଡିମେନ୍ସିଆ ଏବଂ ଆଲଜାଇମର ରୋଗ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ନିଦ ସମସ୍ୟା ହେଉଛି, ଯେପରିକି ସ୍ମୃତିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ଏବଂ ଶରୀରର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ଅସୁବିଧା, ମୃଗଶିରା ଭଳି ରୋଗ ଯୋଗୁଁ, ତେବେ ଆପଣ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

• ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟର ଏହି ସମୟରେ ଆପଣ କ’ଣ ହସ୍ପିସ୍ କେୟାର ସୁପାରିଶ କରିବେ?
• ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କେତେ ଗମ୍ଭୀର?
• ଲକ୍ଷଣଗୁଡିକରୁ ମୁକ୍ତି ପାଇବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଅଛି କି?

ଶେଷରେ, କ’ଣ ମନେରଖିବେ (ଘରକୁ ନେଇଯିବା ବାର୍ତ୍ତା)

FFI ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇବା ଏକ ବିନାଶକାରୀ ଅଭିଜ୍ଞତା ହୋଇପାରେ, ବିଶେଷକରି ଯେତେବେଳେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କିଛି ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଧୀରେ ଧୀରେ ଖରାପ ହୁଏ। ତଥାପି, ଏହି ସମୟରେ ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର, ପରିବାର, ବନ୍ଧୁ ଏବଂ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତଙ୍କଠାରୁ ସମର୍ଥନ ନିଅନ୍ତୁ। ଉପଶମକାରୀ ଯତ୍ନ ଏବଂ ବର୍ତ୍ତମାନର ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଅସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ଉପଶମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ଜୀବନ ବୃଦ୍ଧି କରିପାରିବ ବୋଲି ଅଧିକ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଖୋଜିବା ପାଇଁ ଗବେଷଣା ଚାଲିଛି। ତେଣୁ, ଆଶା ହରନ୍ତୁ ନାହିଁ।