ଚାଲିବାରେ କଷ୍ଟ ଏବଂ ଶରୀର ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ହରାଇବା: ଆସନ୍ତୁ ଫ୍ରେଡ୍ରେଇଚ୍‌ଙ୍କ ଆଟାକ୍ସିଆ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆପଣ କେବେ ଅନୁଭବ କରିଛନ୍ତି କି ଯେ ଆପଣ ଚାଲିବା ସମୟରେ ହଠାତ୍ ଦୋହଲି ଯାଉଛନ୍ତି, କିମ୍ବା ଭାରସାମ୍ୟ ହରାଇ ଦେଉଛନ୍ତି? ଅଥବା ଆପଣଙ୍କ ହାତରେ କଥା କହିବା କିମ୍ବା କିଛି ପାଇବା କଷ୍ଟକର ହେଉଛି କି? ଏଗୁଡ଼ିକ କେବଳ ଥକାପଣ ଅପେକ୍ଷା ଗଭୀର କିଛି ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ। ଆଜି ଆମେ ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେଉଛୁ ଯାହା ବିଷୟରେ ଆମ ଦେଶର ଅନେକ ଲୋକ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି, କିନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ତାହା ହେଉଛି ଫ୍ରେଡ୍ରେଇଚ୍‌ଙ୍କ ଆଟାକ୍ସିଆ (FA)।

ଫ୍ରେଡ୍ରେଇଚ୍‌ଙ୍କ ଆଟାକ୍ସିଆ (FA) ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ସମୟ ସହିତ ଧୀରେ ଧୀରେ ଆମର ସ୍ନାୟୁତନ୍ତ୍ରକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ, ଯାହା ଫଳରେ ଶରୀରର ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଗତିବିଧି, ଚାଲିବା, କଥା ହେବା ଏବଂ ଗିଳିବାରେ ଅସୁବିଧା ହେବା ସହିତ ଦୃଷ୍ଟି ଏବଂ ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ପାଏ।

ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା ସ୍ନାୟୁଗୁଡ଼ିକୁ ଟେଲିଫୋନ୍ ତାର ଭାବରେ ଭାବନ୍ତୁ। ଏହି ସ୍ନାୟୁଗୁଡ଼ିକ ମସ୍ତିଷ୍କରୁ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ବାର୍ତ୍ତା ବହନ କରନ୍ତି। ଏହି ଯୋଗାଯୋଗ ଆମ ପାଇଁ ଆମର ଅଙ୍ଗପ୍ରତ୍ୟଙ୍ଗକୁ ଗତି କରିବା, ଚାଲିବା ଏବଂ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା ପାଇଁ ଅତ୍ୟାବଶ୍ୟକ। FA ରେ, ଏହି ସ୍ନାୟୁ ତାରଗୁଡ଼ିକ ଧୀରେ ଧୀରେ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ସଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରିବା ବନ୍ଦ କରିଦିଏ।

ଏହି ରୋଗ ଆମ ମସ୍ତିଷ୍କର ସେରିବେଲମ୍ ନାମକ ଅଂଶକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହି ଅଂଶ ଆମ ଶରୀରର ଗତିବିଧି ଏବଂ ସନ୍ତୁଳନକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କିନ୍ତୁ ସବୁଠାରୁ ଭଲ କଥା ହେଉଛି, FA ରୋଗ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ମୃତି, ବୁଦ୍ଧିମତ୍ତା କିମ୍ବା ଚିନ୍ତା କରିବାର କ୍ଷମତାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ, ଯଦିଓ ଆପଣଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ଅଛି, ତଥାପି ଆପଣଙ୍କର ଚିନ୍ତା କରିବାର କ୍ଷମତା ସାଧାରଣ ରହିଥାଏ।

ଏହା କାହିଁକି ଘଟୁଛି?

ଏହା ଏକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ଏହାର ଅର୍ଥ ଏହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ପରିବାରରେ ଚାଲିଥାଏ। ଆପଣ ଜାଣନ୍ତି ଯେ, ଆମ ଶରୀରରେ ସବୁକିଛି ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ। ଏହି ରୋଗର କାରଣ ହେଉଛି FXN ନାମକ ଏକ ଜିନ୍‌ରେ ଥିବା ତ୍ରୁଟି। ଏହି ରୋଗ ହେବା ପାଇଁ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ତାଙ୍କ ମାଆ ଏବଂ ବାପା ଉଭୟଙ୍କଠାରୁ ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ FXN ଜିନ୍‌ର କପି ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବାକୁ ପଡିବ।

FXN ଜିନ୍ ଶରୀରକୁ ଫ୍ରାଟାକ୍ସିନ୍ ନାମକ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରିବାକୁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦିଏ। ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଆମ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପାଇଁ, ବିଶେଷକରି ସ୍ନାୟୁ କୋଷ ଏବଂ ହୃଦୟ ମାଂସପେଶୀ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପାଇଁ ଶକ୍ତି ଉତ୍ପାଦନ କରିବା ପାଇଁ ଅତ୍ୟାବଶ୍ୟକ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର ଦୁଇଟି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ FXN ଜିନ୍ ଥାଏ, ସେତେବେଳେ ଶରୀର ଫ୍ରାଟାକ୍ସିନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଯଥେଷ୍ଟ ପରିମାଣରେ ତିଆରି କରିପାରିବ ନାହିଁ।

ଯେତେବେଳେ ଏହି ପ୍ରୋଟିନର ଅଭାବ ଥାଏ, ସେତେବେଳେ କୋଷଗୁଡ଼ିକ କେବଳ ଠିକ୍ ଭାବରେ ଶକ୍ତି ଉତ୍ପାଦନ କରିପାରନ୍ତି ନାହିଁ, ବରଂ ବିଷାକ୍ତ ପଦାର୍ଥ, ବିଶେଷକରି ଲୁହା, କୋଷ ଭିତରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି। ସମୟ ସହିତ, ଏହା ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ ଏବଂ FA ର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ଏହି ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ସାଧାରଣତଃ 5 ରୁ 15 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ବୟସ୍କ ଅବସ୍ଥାରେ ପୂର୍ବରୁ କିମ୍ବା ବହୁତ ପରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ।

ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଠିଆ ହେବା ଏବଂ ଚାଲିବାରେ କଷ୍ଟ, ଏବଂ ଭାରସାମ୍ୟ ହରାଇବା । ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ ଚାଲିବା ଆଟାକ୍ସିଆ ବୋଲି କୁହନ୍ତି। ସମୟ ସହିତ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଧୀରେ ଧୀରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ ଏବଂ ନୂତନ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ।

ଏହି ରୋଗକୁ ଆପଣ କିପରି ସଠିକ୍ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ?

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବେ, ସେ ପ୍ରଥମେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ପରୀକ୍ଷା କରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବେ। ସେ ନିମ୍ନଲିଖିତ ବିଷୟଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ବିଶେଷ ଧ୍ୟାନ ଦେବେ:

• ଆପଣଙ୍କର ସନ୍ତୁଳନ ସମସ୍ୟା ଅଛି କି?
• ଆପଣ କ’ଣ ଆପଣଙ୍କ ସନ୍ଧିରେ ଅନୁଭବ ହରାଇଛନ୍ତି?
• ପ୍ରତିଫଳନ ହଜିଯାଇଛି କି?
• ସ୍ନାୟୁତନ୍ତ୍ର ସହିତ ଜଡିତ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଅଛି କି?

ଯଦି ଡାକ୍ତର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ଆଧାର କରି ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି ଯେ ଏହା FA ହୋଇପାରେ, ତେବେ ସେ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ପଠାଇବେ। କେବଳ ସେହି ପରୀକ୍ଷା ମାଧ୍ୟମରେ ଆମେ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବୁ ଯେ FXN ଜିନରେ କୌଣସି ତ୍ରୁଟି ଅଛି କି ନାହିଁ।

ଏହା ସହିତ, ହୃଦୟ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁକୁ କେତେ କ୍ଷତି ହୋଇଛି ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଆହୁରି ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇପାରେ:

• ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡର ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ MRI କିମ୍ବା CT ସ୍କାନ ।
• ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ କାର୍ଯ୍ୟ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋମାୟୋଗ୍ରାମ (EMG) ପରୀକ୍ଷା।
• ସ୍ନାୟୁ ପରିବହନ ଅଧ୍ୟୟନ ସ୍ନାୟୁ ମାଧ୍ୟମରେ ବାର୍ତ୍ତାଗୁଡ଼ିକର ଗତିକୁ ଦେଖିଥାଏ।
• ଏକ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ (EKG/ECG) ଏବଂ/କିମ୍ବା ଏକ ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ (ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ) ସାହାଯ୍ୟରେ ହୃଦୟର କାର୍ଯ୍ୟ ଯାଞ୍ଚ କରନ୍ତୁ।
• ରକ୍ତରେ ଶର୍କରା ସ୍ତର ଏବଂ ଭିଟାମିନ୍ ଇ ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ?

ବର୍ତ୍ତମାନ FA ପାଇଁ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ତଥାପି, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ଏବଂ ଜୀବନକୁ ସହଜ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ ଅନେକ କିଛି କରିପାରିବେ। ସମ୍ପ୍ରତି, ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରର FDA ଏହି ରୋଗ ପାଇଁ Skyclarys (omaveloxolone) ନାମକ ଏକ ଔଷଧକୁ ଅନୁମୋଦନ କରିଛି।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର, ଫିଜିଓଥେରାପିଷ୍ଟ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଏକାଠି କାମ କରିବେ। ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନାରେ ଏହା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ପିଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା କିମ୍ବା ପାଦ ବିକୃତି ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କିମ୍ବା ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ସହାୟତା (ବ୍ରେସେସ୍) ବ୍ୟବହାର।
• ଶରୀରକୁ ଯଥାସମ୍ଭବ ସକ୍ରିୟ ରଖିବା ପାଇଁ ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା।
• କଥା କହିବା ଏବଂ ଗିଳିବାରେ ଅସୁବିଧା ପାଇଁ ସ୍ପିଚ୍ ଥେରାପି।
• ଚାଲିବା ସହଜ କରିବା ପାଇଁ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଜୋତା, ବାଡ଼ି, କିମ୍ବା ହ୍ୱିଲଚେୟାର ଭଳି ଉପକରଣ।
• ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ଯନ୍ତ୍ରଣା ପାଇଁ ଔଷଧ।
• ଏହି ରୋଗ ସହିତ ଘଟିପାରୁଥିବା ମଧୁମେହ ଏବଂ ହୃଦରୋଗ ଭଳି ଅବସ୍ଥାର ଚିକିତ୍ସା।

ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଏବଂ ସମର୍ଥନ ପାଇବା

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜାଣିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏହିପରି ଏକ ବିରଳ, ଅସାଧ୍ୟ ରୋଗ ଅଛି, ସେତେବେଳେ ଆପଣ ଭାରାକ୍ରାନ୍ତ ଏବଂ ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ସେଥିପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଶାରୀରିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରି ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରିବା ମଧ୍ୟ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ମନେରଖନ୍ତୁ, ଡିପ୍ରେସନ ଏକ ଚିକିତ୍ସାଯୋଗ୍ୟ ଅବସ୍ଥା।ପରିବାର ଏବଂ ବନ୍ଧୁମାନଙ୍କ ସହିତ ଆପଣଙ୍କ ଭାବନା ବିଷୟରେ କଥା ହେବା ମଧ୍ୟ ଏକ ବଡ଼ ଆଶ୍ୱସ୍ତି ହୋଇପାରେ। ଏକ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦାନ କରିବା ଯେଉଁଠାରେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପରି ସମାନ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଅନ୍ୟ ଲୋକଙ୍କୁ ଭେଟିପାରିବେ, ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଏକାକୀ ଅନୁଭବ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।