ඔයාගේ පොඩි දරුවට නිකන්ම නිතර නිතර උණ එනවද? එක පාරක් උණ හැදිලා හොඳ වෙලා ටික දවසකින් ආයෙමත් උණ එනවද? වෛරස් එකක්වත්, බැක්ටීරියා ආසාදනයක්වත් නැතුව මෙහෙම වෙන්නේ ඇයි කියලා ඔයා සමහරවිට ගොඩක් කල්පනා කරනවා ඇති. මේක සමහරවිට ගොඩක් අය අහලා නැති, ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) නිසා වෙන්න පුළුවන්. කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව කතා කරලා තේරුම් ගනිමු.
SAIDs කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගනිමු
සරලවම කිව්වොත්, SAIDs කියන්නේ කිසිම ආසාදනයක් (වෛරස් hay බැක්ටීරියා වගේ) නැතුව, නිතර නිතර, නැවත නැවතත් එන උණ ඇති කරන රෝග සමූහයකට. මේකට හේතුව තමයි අපේ දරුවාගේ ශරීරයේ තියෙන සහජ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (innate immune system) ඇතිවන යම්කිසි අක්රමිකතාවයක්. මේක කලින් කාලේ හැඳින්වූයේ ‘Periodic Fever Syndromes’ (නැවත නැවත එන උණ රෝග) කියලයි.
දැන් ඔයාට ප්රශ්නයක් එන්න පුළුවන්, මේක ‘autoimmune’ ලෙඩක්ද කියලා. අපි නිතරම අහනවනේ ආතරයිටීස් (Rheumatoid Arthritis) හරි ලූපස් (Lupus) හරි වගේ autoimmune රෝග ගැන. නැහැ, මේක ඊට වඩා වෙනස්.
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක හමුදාවක් ඉන්නවා, ඒ තමයි අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය. මේ හමුදාවේ ප්රධාන කොටස් දෙකක් තියෙනවා:
1. සහජ හමුදාව (Innate Immune System): මේක අපිට උපතින්ම ලැබෙන, ඕනෑම විෂබීජයකට මුලින්ම පහර දෙන හමුදාව.
2. අනුවර්තී හමුදාව (Adaptive Immune System): මේක අපි ලොකු වෙද්දී, විවිධ විෂබීජවලට නිරාවරණය වෙලා, ඒවාට විරුද්ධව විශේෂයෙන් පුහුණු වෙන හමුදාවක්.
SAIDs වලදී අවුල තියෙන්නේ අර උපතින්ම එන සහජ හමුදාවේ. ඒ හමුදාව නිකරුනේ කලබල වෙලා, කිසිම සතුරෙක් නැතුව ඇඟ ඇතුළෙම සටනක් පටන් ගන්නවා. මේ සටනේ ප්රතිඵලයක් විදිහට තමයි ඇඟේ දැවිල්ලක් (inflammation) ඇතිවෙලා උණ එන්නේ.
හැබැයි අර අපි කතා කරපු autoimmune ලෙඩ වලදී අවුල තියෙන්නේ අර පස්සේ පුහුණු වෙන අනුවර්තී හමුදාවේ. ඒ හමුදාවට තමන්ගේම ඇඟේ හොඳ සෛල අඳුනගන්න බැරිවෙලා, ඒවට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා.
SAIDs කියන රෝග තත්ත්වයන් autoimmune රෝග වලට වඩා ගොඩක් දුර්ලභයි. බොහෝ වෙලාවට මේවා ජානමය (genetic) හේතූන් නිසා, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජාන විකෘතිතා (genetic mutation) නිසා ඇතිවෙනවා. සාමාන්යයෙන් මේ රෝග ලක්ෂණ දරුවා ඉතාමත් පොඩි කාලේදීම, ඒ කියන්නේ ළදරු කාලයේදී හෝ ඇවිදින කාලයේදී පටන් ගන්නවා. දරුවාට එකපාරටම උණ සහ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ එක්ක අසනීප තත්ත්වයක් (episode or attack) ඇතිවෙලා, දවස් කීපයකින් ඒක හොඳ වෙලා යනවා. අසනීප නැති කාලෙට දරුවා සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගීව ඉන්න පුළුවන්. මේවට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න පුළුවන් සාර්ථක ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
SAIDs වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
පර්යේෂකයන් මේ වන විට SAIDs වර්ග 60ක් විතර හොයාගෙන තියෙනවා. තවත් අලුත් වර්ග දිගටම හොයාගනිමින් ඉන්නවා. මේ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ග කීපයක් තමයි මේ.
| රෝගයේ නම (Type of SAID) | කෙටි හැඳින්වීමක් |
|---|---|
| Familial Mediterranean Fever (FMF) | මේක තමයි ජානමය වශයෙන් හඳුනාගත්තු SAIDs අතරින් බහුලම වර්ගය. උදරයේ, පපුවේ සහ සන්ධිවල වේදනාකාරී දැවිල්ලක් ඇති කරනවා. |
| Periodic Fever, Aphthous-Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) | මේක පොඩි ළමයි අතරේ, විශේෂයෙන්ම අවුරුදු 4ට කලින් පටන් ගන්නවා. උගුරේ අමාරුව, කටේ තුවාල, බෙල්ලේ කුද්දැටි ඉදිමීම වගේ දේවල් උණත් එක්ක එනවා. ගොඩක් වෙලාවට වයස 10න් පස්සේ මේක නැතිවෙලා යනවා. |
| Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome (TRAPS) | මේක ළමා කාලයේදී හෝ තරුණ කාලයේදී පවා පටන් ගන්න පුළුවන්. |
| Mevalonate Kinase Deficiency (MKD) | මේක සාමාන්යයෙන් දරුවාට වයස අවුරුද්දක් වෙන්න කලින් පටන් ගන්නවා. |
| NLRP3-Associated Autoinflammatory Diseases (CAPS) | මේක ඇත්තටම එකිනෙකට වෙනස් රෝග තුනක එකතුවක්. |
| Adult-onset Still’s Disease (AOSD) | නමේ තියෙන විදිහටම මේක වැඩිහිටි කාලයේදී පටන් ගන්නා රෝගයක්. |
| Blau Syndrome | මේක සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 4ට අඩු දරුවන්ට හැදෙනවා. ප්රධාන වශයෙන්ම සමට, ඇස්වලට සහ සන්ධි වලට බලපානවා. |
මේ රෝග වල පොදු ලක්ෂණ මොනවද?
SAIDs වල ප්රධානම සහ පොදුම ලක්ෂණය තමයි නැවත නැවතත් එන උණ. හැබැයි උණට අමතරව, එක් එක් රෝග වර්ගය අනුව වෙනත් රෝග ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ එන්නේ අසනීප කාලයට (episode) විතරයි. ඒ කාලය ඉවර වුණාම, දරුවාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව සම්පූර්ණයෙන්ම සුවෙන් ඉන්න පුළුවන්.
| රෝගයේ නම (Type of SAID) | බලන්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| FMF | බඩේ, පපුවේ සහ සන්ධිවල තදබල වේදනාව. කකුල්වල පහළ කොටසේ හෝ වළලුකර ප්රදේශයේ සමේ පලු දැමීම. |
| PFAPA | උගුරේ අමාරුව, කටේ තුවාල, බෙල්ලේ කුද්දැටි (lymph nodes) ඉදිමීම. |
| TRAPS | ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලනවා. ඇඟේ මස්පිඬු, විශේෂයෙන්ම කඳේ සහ අත්වල වේදනාවක් එනවා. වේදනාකාරී රතු පාට පලු ඇඟ පුරාම එන්න පුළුවන්. |
| MKD | ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලනවා, ඔළුවේ කැක්කුම, බඩේ කැක්කුම, කෑම අරුචිය සහ සාමාන්ය හෙම්බිරිස්සාවක වගේ ලක්ෂණ. |
| NLRP3 Diseases | සමේ පලු දැමීම, ඔළුවේ කැක්කුම, ඇඟට පණ නැති ගතිය, සන්ධි වේදනාව සහ ඇස් ලෙඩ (conjunctivitis) ඒම. |
| Blau Syndrome | දරුවාගේ අත්, කකුල් හෝ කඳ ප්රදේශයේ සමේ පලු දැමීම. සන්ධි වේදනාව සහ ඇස්වල වේදනාව. |
ඇයි මේ වගේ රෝග හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, ගොඩක් SAIDs කියන්නේ ජානමය රෝග. ඒ කියන්නේ යම්කිසි ජානයක (gene) ඇතිවන විකෘතිතාවයක් (variant) නිසා තමයි මේ රෝග ඇතිවෙන්නේ.
| රෝගයේ නම (Type of SAID) | හේතුවන ජානය (Associated Gene) |
|---|---|
| FMF | MEFV ජානය |
| PFAPA | හේතුව තවම හරියටම හොයාගෙන නෑ. |
| TRAPS | TNFRSF1A ජානය |
| MKD | MVK ජානය |
| NLRP3 Diseases | NLRP3 ජානය |
| AOSD | හේතුව තවම හරියටම හොයාගෙන නෑ. |
| Blau Syndrome | NOD2 ජානය |
නිසි ප්රතිකාර නොගත්තොත් මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?
මේක ගොඩක් වැදගත් කාරණයක්. නිසි ප්රතිකාර අරගෙන මේ තත්ත්වය පාලනය කරන එක අත්යවශ්යයි. මොකද, මේ විදිහට ඇඟ ඇතුළේ දිගටම දැවිල්ල (inflammation) තිබුණොත්, ඒකෙන් ඇමිලොයිඩෝසිස් (Amyloidosis) කියලා තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සරලවම කිව්වොත්, ප්රෝටීන් වර්ගයක් අපේ වකුගඩු වල තැන්පත් වෙලා, වකුගඩු වලට ස්ථිර හානියක්ම වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඇත්තම කිව්වොත්, මේ SAIDs රෝග හඳුනාගන්න එක ටිකක් අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන්. මොකද මේ රෝග ලක්ෂණ, ලූපස් (Lupus) වගේ වෙනත් බරපතල රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන වෙන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, වැදගත්ම දේ තමයි මේ වගේ රෝග ගැන විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන වෛද්යවරයෙක් හමුවීම. සන්ධි සහ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සම්බන්ධ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්ට තමයි අපි (Rheumatologist) කෙනෙක් කියලා කියන්නේ.
ඔබේ දොස්තර මහත්තයා කරුණු කීපයක් ගැන සලකා බලලා තමයි රෝග විනිශ්චයට එන්නේ. දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග ඉතිහාසයක් තියෙනවද කියන එක ගැන එතුමා අනිවාර්යයෙන්ම අහයි. විශේෂයෙන්ම පහත කරුණු තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා SAIDs ගැන සැක කරන්න පුළුවන්:
- දරුවාට නිතර නිතර උණ එනවා නම්.
- පවුලේ කාටහරි මේ වගේ නැවත නැවත එන උණ රෝග තත්ත්වයක් තිබිලා තියෙනවා නම්.
- සමහර ජනවර්ග අතර මේ රෝග බහුල නිසා, ඒ ගැනත් සලකා බලනවා.
කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ (Lab tests): C-reactive protein (CRP), CBC (Full Blood Count) වගේ පරීක්ෂණ වලින් ඇඟේ දැවිල්ලක් තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්. ලෙඩේ ඇවිල්ලා තියෙන වෙලාවට මේවායේ අගයන් ඉහළ යනවා, හොඳ වුණාම ආයෙත් සාමාන්ය මට්ටමට එනවා.
- මුත්රා පරීක්ෂණ (Urine test): මුත්රාවල ප්රෝටීන් මට්ටම ඉහළ ගිහින්ද කියලා බලනවා. MKD වගේ සමහර රෝග වලදී මුත්රා පරීක්ෂණ වලින් විශේෂිත අම්ල වර්ග හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): මේ පරීක්ෂණයෙන් ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා හොයන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට, දරුවාට SAID එකක් තිබුණත් ජාන පරීක්ෂණයේදී ඒක අහුවෙන්නේ නැති වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා පරීක්ෂණ වාර්තාව negative වුණත්, රෝගය නැහැ කියලා 100%ක්ම කියන්න බැහැ.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
SAIDs සඳහා ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ රෝගයේ වර්ගය සහ එහි බරපතලකම අනුවයි. මේ රෝග සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, ඖෂධ මගින් රෝග ලක්ෂණ ඉතා හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- FMF: මේ සඳහා Colchicine කියන ඖෂධය පාවිච්චි කරනවා. ඒකෙන් ඇඟේ දැවිල්ල අඩු කරනවා. ඒ බෙහෙත දරුවාට හරියන්නේ නැත්නම්, Canakinumab වගේ ඖෂධ වලට යොමු වෙන්න පුළුවන්.
- PFAPA: Prednisone වගේ ස්ටෙරොයිඩ් (steroids) ඖෂධ කෙටි කාලයකට දීමෙන් අසනීප කාලය ඉක්මනින් අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- TRAPS: Canakinumab කියන ඖෂධය ගොඩක් සාර්ථකයි. ඒ වගේම Glucocorticoids වගේ දැවිල්ල අඩු කරන ඖෂධත් පාවිච්චි කරනවා.
- MKD: Canakinumab කියන ඖෂධය මේ සඳහාත් සාර්ථකයි. අසනීප කාලයේදී NSAIDs (වේදනා නාශක) හෝ ස්ටෙරොයිඩ් වර්ග උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- NLRP3 Diseases: Canakinumab, Rilonacept සහ Anakinra වගේ ප්රතිශක්තිය වෙනස් කරන ඖෂධ මේ සඳහා සාර්ථකව යොදාගන්නවා.
- Blau Syndrome: රෝග ලක්ෂණ අනුව, ප්රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ (immunosuppressants), TNF inhibitors, සහ ඇස් වලට දාන බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
මේ රෝග තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙයිද?
සමහර SAIDs රෝග ජීවිත කාලය පුරාම තියෙනවා. හැබැයි PFAPA වගේ සමහර රෝග, දරුවා ලොකු වෙද්දී, වයසින් මුහුකුරා යද්දී ඉබේම නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්. ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන රෝග වුණත්, කාලයත් එක්ක අසනීප වෙන වාර ගණන සහ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඔබේ දරුවාගේ රෝග තත්ත්වය ගැන නිශ්චිත විස්තර ඔබේ දොස්තර මහත්තයා ඔබට ලබා දේවි.
මේ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙන දරුවෙක්ව බලාගන්න එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි නිවැරදි විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගේ උදව්වෙන්, දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, එයාට පුළුවන් තරම් හොඳ ළමා කාලයක් ලබා දෙන්න ඔයාට පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ඔබේ දරුවාට කිසිම හේතුවක් නැතුව නිතර නිතර උණ එනවා නම්, ඒක සාමාන්ය දෙයක් කියලා හිතලා අතහරින්න එපා. වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
- SAIDs කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සහජ කොටසේ ඇතිවන ගැටලුවක් නිසා ඇතිවන දුර්ලභ රෝග සමූහයක්.
- මේවා බෝවෙන ලෙඩ නෙවෙයි; බොහෝවිට ජානමය හේතූන් මත ඇතිවෙනවා.
- රෝගය නිවැරදිව හඳුනාගැනීම සඳහා සන්ධි සහ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Rheumatologist) හමුවීම ඉතාම වැදගත්.
- මේවා සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්න බැරි වුණත්, ඖෂධ මගින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරලා සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න