Czy słyszałeś o tej chorobie? Porozmawiajmy o tym, czym jest mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA)!

Cześć! Dzisiaj porozmawiamy o schorzeniu, o którym rzadko się słyszy, ale które może być bardzo istotne. Nazywa się ono mikroskopowym zapaleniem naczyń, po angielsku „(Microscopic Polyangiitis)” lub w skrócie „(MPA)”. Chociaż nazwa może brzmieć nieco skomplikowanie, postaramy się ją wyjaśnić w prosty sposób. Nie martw się, jestem tu, aby Ci to wyjaśnić.

Czym właściwie jest ten MPA?

Mówiąc najprościej, MPA to rzadka choroba, w której bardzo małe naczynia krwionośne w naszym ciele puchną, czyli, jak to nazywają lekarze, ulegają zapaleniu. Ten obrzęk naczyń krwionośnych potocznie nazywany jest zapaleniem naczyń . Wyobraź sobie, że w naszym ciele jest wiele cienkich żył, które transportują krew niczym rury wodociągowe. Kiedy takie żyły puchną od wewnątrz, przepływająca przez nie krew zostaje zablokowana. Co się wtedy dzieje? Nasze ważne układy narządów, czyli części ciała, które muszą być odżywiane przez te naczynia krwionośne, mogą zostać uszkodzone. Obszary najczęściej dotknięte MPA to:

• Nerki
• Płuca
• Układ nerwowy (takie rzeczy jak nasze nerwy)
• Skóra
• Stawy (miejsca, w których łączą się nasze kości)

Warto wiedzieć, że istnieje inny rodzaj zapalenia naczyń, który ma podobne objawy do MPA, zwany ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (GPA). Wcześniej nazywano go ziarniniakiem Wegenera. Leczenie obu chorób jest bardzo podobne.

Czym więc dokładnie jest „zapalenie naczyń”?

Zapalenie naczyń, jak wspomniałem wcześniej, to obrzęk naczyń krwionośnych. W takim przypadku ściany naczyń krwionośnych mogą ulec osłabieniu. Czasami mogą stać się słabe i wybrzuszyć się jak balon – lekarze nazywają to tętniakiem. Innym razem ściany naczyń krwionośnych mogą stać się bardzo cienkie i pęknąć. Powoduje to wyciek krwi do otaczających tkanek. Podobnie jak rura wodociągowa zablokowana skrzepem, zapalenie naczyń powoduje zwężenie naczyń krwionośnych, a czasami ich całkowite zablokowanie. Ponieważ krew nie może przez nie przepływać, narządy pobierające tlen i inne składniki odżywcze z danego naczynia krwionośnego ulegają uszkodzeniu. MPA atakuje głównie małe i średnie naczynia krwionośne .

Kto jest najbardziej narażony na rozwój tego MPA?

To w rzeczywistości bardzo rzadka choroba . Według statystyk, na tę chorobę zapada od 13 do 19 na milion osób (1000 tysięcy). To oznacza, że ​​jest bardzo rzadka, prawda? Choroba ta może rozwinąć się u każdego, w każdym wieku , i nie ma różnicy między mężczyznami a kobietami – obie strony mogą ją rozwinąć w równym stopniu.

Dlaczego utworzono ten obszar chroniony (MPA)?

Lekarze nie znaleźli jeszcze konkretnej przyczyny rozwoju MPA.To nie rak, nie choroba zakaźna ani choroba, która zazwyczaj występuje rodzinnie. Jednak badania wykazały, że w dużej mierze odpowiedzialny za to jest nasz własny układ odpornościowy . Mówiąc prościej, układ odpornościowy, który jest jak żołnierz, który powinien chronić nasz organizm przed chorobami, omyłkowo zaczyna atakować własne naczynia krwionośne . Wtedy te naczynia krwionośne puchną, powodując uszkodzenie narządów. Czyż to nie jest niefortunne?

Jakie są objawy MPA? Jak je rozpoznać?

Ponieważ MPA może wpływać na wiele układów narządów, objawy są bardzo zróżnicowane . Nie u każdego wystąpią te same objawy. U niektórych osób mogą wystąpić typowe objawy, takie jak:

• Ciągłe uczucie zmęczenia, ospałość
• Gorączka
• Apetyt
• Utrata wagi

Ponadto, w zależności od dotkniętego narządu, mogą wystąpić specyficzne objawy. Na przykład:

• Jeśli zaatakowane zostaną płuca: trudności w oddychaniu lub odkrztuszanie niewielkiej ilości krwi.
• Jeśli układ nerwowy jest dotknięty, mogą wystąpić: nietypowe odczucia, takie jak drętwienie kończyn, późniejsza utrata czucia w tych obszarach lub osłabienie siły kończyn.
• Jeśli dotyczy skóry: wysypka skórna, np. wypryski przypominające egzemę .
• Jeśli dotknięte są mięśnie i stawy: ból w tych obszarach.

Ważne jest, że nawet jeśli MPA uszkodzi nerki, może nie dawać żadnych objawów we wczesnym stadium! Pacjent może nie zdawać sobie z tego sprawy, dopóki funkcja nerek nie ulegnie poważnemu upośledzeniu. Dlatego w każdym przypadku zapalenia naczyń lekarz bezwzględnie musi wykonać badanie moczu.

Jeden lub więcej z tych objawów może występować jednocześnie.

Jak lekarze diagnozują MPA?

Diagnozowanie MPA przypomina tajne śledztwo. Lekarze zbierają informacje z wielu różnych źródeł. W przypadku podejrzenia choroby podejmują następujące działania:

• Pytają o Twoją historię medyczną: jakie masz objawy i jak długo je masz.
• Przeprowadza się badanie fizykalne, aby dowiedzieć się, które części ciała są dotknięte chorobą i wykluczyć inne choroby, które mogą dawać podobne objawy.
• Badania krwi : w celu sprawdzenia, które organy w organizmie są dotknięte chorobą, szczególnie przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili (ANCA)Aby sprawdzić, czy we krwi znajdują się przeciwciała. Jeśli wynik testu (ANCA) jest dodatni, stanowi to silny dowód na obecność choroby (MPA). Jednak samo badanie krwi nie może potwierdzić obecności (MPA) ani określić dokładnego stopnia aktywności choroby.
• Badania moczu: Sprawdź, czy w moczu nie ma nadmiaru białka lub czerwonych krwinek (jest to bardzo ważne, aby wiedzieć, czy nerki są dotknięte chorobą).
• Badania obrazowe: w celu wykrycia nieprawidłowości w takich obszarach jak płuca można wykonać zdjęcia rentgenowskie, tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MR).

W przypadku podejrzenia MPA, z zajętego narządu pobiera się niewielki fragment tkanki i poddaje badaniu (biopsja) . Jest to jedyny sposób potwierdzenia zapalenia naczyń. Biopsję wykonuje się jednak tylko w przypadku stwierdzenia nieprawidłowości w badaniach lekarskich, skanach lub badaniu fizykalnym.

Jakie są metody leczenia MPA? (Leczenie)

Głównym celem leczenia MPA jest kontrola funkcjonowania układu odpornościowego, który nie funkcjonuje prawidłowo. Głównymi lekami stosowanymi w tym celu są leki immunosupresyjne . Istnieje kilka rodzajów tych leków, ale każdy z nich ma działania niepożądane, dlatego należy je stosować wyłącznie po konsultacji z lekarzem.

• Jeśli MPA poważnie uszkodziło ważne układy narządów , zazwyczaj podaje się kortykosteroidy w połączeniu z innym lekiem immunosupresyjnym, takim jak cyklofosfamid (Cytoxan®) lub rytuksymab (Rituxan®).
• Jeżeli choroba nie jest bardzo ciężka , najpierw można zastosować lek o nazwie „ Metotrexat ” w połączeniu z „Kortykosteroidami”.

Głównym celem leczenia jest zatrzymanie wszelkich uszkodzeń wywołanych przez MPA i doprowadzenie choroby do punktu, w którym jest ona całkowicie kontrolowana. Nazywa się to „remisją”. Gdy choroba wydaje się ustępować, lekarze stopniowo zmniejszają dawkę kortykosteroidów, a ostatecznie próbują całkowicie je odstawić. W przypadku stosowania cyklofosfamidu, lek ten podaje się tylko do momentu osiągnięcia remisji (zwykle od trzech do sześciu miesięcy). Następnie, w celu utrzymania remisji, stosuje się inny lek immunosupresyjny: metotreksat, azatioprynę (Imuran®) lub mykofenolan mofetylu (Cellcept®). Czas trwania leczenia podtrzymującego może być różny u poszczególnych pacjentów. W większości przypadków wynosi on co najmniej rok lub dwa.Te leki są podawane, a następnie lekarze starają się zmniejszyć dawkę i przerwać ich podawanie. Pomyśl o tym, niektóre leki stosowane w tych terapiach są również stosowane w przypadku innych chorób. Na przykład leki o nazwie `(azatiopryna)` i `(mykofenolan mofetylu)` są podawane, aby zapobiec odrzuceniu narządu przez organizm po przeszczepie. Leki o nazwie `(metotreksat)` są również podawane w przypadku chorób takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i łuszczyca. Leki o nazwie `(cyklofosfamid)` i `(metotreksat)` są również podawane w dużych dawkach w przypadku niektórych rodzajów raka i w tym czasie są również nazywane `(chemioterapią)`. Ale nie bój się , są one podawane w przypadku `zapalenia naczyń` w dawkach, które są 10 do 100 razy niższe niż dawki podawane w przypadku raka. W tym przypadku główną funkcją tych leków nie jest zabijanie komórek nowotworowych, ale kontrolowanie aktywności układu odpornościowego. Rytuksymab to lek z klasy leków biologicznych. Działa poprzez ukierunkowanie na określoną część układu odpornościowego. Najnowsze badania wykazały, że rytuksymab jest równie skuteczny jak cyklofosfamid w leczeniu ciężkiego MPA.

Ponieważ leki te osłabiają układ odpornościowy , istnieje ryzyko wystąpienia poważnych infekcji. Ponadto, każdy lek immunosupresyjny ma działania niepożądane. Dlatego niezwykle ważne jest, aby podczas stosowania tych leków pozostawać pod stałą kontrolą lekarską w celu wykrycia działań niepożądanych. Nawet jeśli lek jest początkowo dobrze tolerowany, sytuacja może się z czasem zmienić. Dlatego bardzo ważne jest, aby nadal przestrzegać zaleceń lekarza i poddawać się niezbędnym badaniom. Czasami, nawet po odstawieniu leku, należy zachować ostrożność w związku z długotrwałymi działaniami niepożądanymi.

Jakie są perspektywy powrotu do zdrowia dla pacjentów z MPA? (Perspektywy)

Ponieważ MPA jest chorobą rzadką, trudno jest podać dokładne statystyki dotyczące powrotu do zdrowia. Jednak średnio ponad 80% osób z MPA jest wolnych od skutków choroby po pięciu latach. Wyniki te różnią się w zależności od ciężkości choroby. MPA może postępować powoli i chociaż jest to poważna choroba, większość pacjentów wraca do zdrowia bardzo szybko . Wczesne rozpoczęcie leczenia i ścisła kontrola lekarska pozwalają zminimalizować uszkodzenia narządów. Nawet osoby z najcięższymi przypadkami MPA mogą osiągnąć okres remisji, jeśli wcześnie rozpoczną leczenie i będą przestrzegać zaleceń lekarzy. Nawet po okresie remisji MPA może powrócić. Nazywa się to „nawrotem”. Zdarza się to u około 50% osób z MPA. Ten nawrót może być podobny do objawów, które występowały w momencie postawienia diagnozy, lub może się różnić. Aby zmniejszyć ryzyko ciężkiego nawrotu,W przypadku wystąpienia jakichkolwiek nowych objawów należy natychmiast zgłosić je lekarzowi. Ważne jest również regularne zgłaszanie się do lekarza w celu wykonania badań krwi i badań obrazowych. Leczenie nawrotu choroby jest takie samo, jak w przypadku osoby, u której choroba została niedawno zdiagnozowana. U wielu osób z MPA możliwe jest ponowne osiągnięcie remisji.

Jakie więc są najważniejsze rzeczy, o których należy pamiętać z tego, o czym mówiliśmy?

Dobrze, sporo już mówiliśmy o tym „(MPA)”. Najważniejsze rzeczy, o których musisz pamiętać, to:

• (MPA) to rzadka, ale potencjalnie poważna choroba, w przebiegu której dochodzi do obrzęku małych naczyń krwionośnych w organizmie z powodu nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego.
• Najczęściej atakuje nerki, płuca, nerwy, skórę i stawy . Chociaż nerki są szczególnie dotknięte, początkowo mogą nie dawać żadnych objawów .
• Bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie choroby i rozpoczęcie leczenia.
• Leczenie polega na przyjmowaniu leków hamujących układ odpornościowy. Regularne monitorowanie i badania lekarskie są niezbędne podczas ich stosowania.
• Nawet jeśli choroba ustąpi (remisja), może powrócić (nawrót) . Dlatego bądź czujny na nowe objawy.
• Zawsze rozmawiaj otwarcie ze swoim lekarzem , zadawaj pytania i dziel się swoimi odczuciami. To najlepsze, co możesz zrobić.

Mam nadzieję, że te informacje okażą się dla Ciebie pomocne. Jeśli masz jakiekolwiek obawy dotyczące jakichkolwiek objawów, nie zapomnij zasięgnąć porady lekarza.