Czy Twoje dziecko ma tego typu problemy ze wzrokiem? Porozmawiajmy o „syndromie powojnika”

Patrząc w oczy swojego dziecka, czy zauważyłeś kiedyś, że jedno z oczu wygląda inaczej? Może wnętrze oka wygląda nieco dziwnie, główka dziecka jest przechylona na bok lub jedno oko jest wyłupiaste. To normalne, że rodzic odczuwa lekki niepokój, widząc takie rzeczy. Dzisiaj porozmawiamy o schorzeniu, które może wpływać na oczy, co jest dość rzadkie, ale bardzo ważne. To schorzenie zwane „ zespołem powonienia”.

Czym jest syndrom porannej chwały?

Mówiąc najprościej, „zespół powoju” to schorzenie, które występuje, gdy część oka znajdująca się w jego wnętrzu, czyli tylna część, nie rozwija się prawidłowo. Wyobraź sobie, że główny nerw wzrokowy znajduje się w naszym oku, w miejscu, gdzie łączy się z okiem, czyli w części zwanej korzeniem nerwu wzrokowego, która w tym przypadku ma kształt lejka. To tak, jakby istniał kwiat o nazwie „powój”, a kiedy lekarz patrzy na siatkówkę oka, wygląda to tak, jakby patrzył na ten kwiat. Dlatego właśnie zespół ten został nazwany „zespołem powoju”.

Jest to spowodowane nieprawidłowością rozwoju oka, która występuje jeszcze w łonie matki . Często diagnozuje się ją bardzo wcześnie, czasami przed ukończeniem przez dziecko drugiego roku życia. Ten „zespół powoju” (MGS) powoduje zmiany strukturalne w oku, które mogą wpływać na wzrok. Zwiększa on również ryzyko wystąpienia różnych problemów ze wzrokiem w ciągu całego życia. Zazwyczaj dotyczy tylko jednego oka, ale bardzo rzadko może obejmować oboje oczu.

Inną kwestią jest to, że czasami może występować jedynie zmiana w wyglądzie tego oka, czyli bez żadnych objawów. W takim przypadku specjaliści nazywają to „anomalią tarczy nerwu wzrokowego”. Jeśli jednak tej zmianie w wyglądzie towarzyszą objawy, nazywa się to „zespołem nerwu wzrokowego”.

Jak powszechna jest taka sytuacja?

Zespół powoju to bardzo rzadka choroba . Szacuje się, że na całym świecie dotyka on nieco ponad 63 000 dzieci poniżej 20. roku życia. Co ciekawe, występuje dwukrotnie częściej u dziewcząt niż u chłopców. Podobno występuje również rzadziej u osób rasy czarnej.

Jakie są tego objawy?

Nie u wszystkich osób z zespołem powoju (MGS) wystąpią te same objawy. Istnieje jednak kilka typowych symptomów. Choroba ta dwukrotnie częściej dotyka lewe oko niż prawe.

Objawy związane z oczami:

• DystansKrótkowzroczność : Oznacza to, że nawet jeśli przedmioty znajdujące się blisko są wyraźnie widoczne, to odległe obiekty wydają się niewyraźne.
• Widoczne problemy ze wzrokiem: W polu widzenia mogą pojawić się luki lub martwe punkty (mroczki). Chociaż u każdego naturalne jest występowanie małej, ślepej plamy w każdym oku, u osoby z zespołem MGS może być ona większa niż normalnie w oku dotkniętym chorobą.
• Zez: Jedno lub oboje oczu jest zwrócone w różnych kierunkach. Mówimy „zez”.
• Biała, srebrzysta, żółta lub szarobiała rogówka (leukokoria): Środek oka, który zazwyczaj wydaje się czarny, może przybierać inny kolor. W takim przypadku należy natychmiast udać się do lekarza.

Objawy występujące w przypadku innych powiązanych schorzeń:

Oprócz tych objawów związanych z oczami, z zespołem powoju (MGS) mogą współwystępować inne schorzenia. Należą do nich:

• Przepuklina mózgowa (część mózgu wystająca z czaszki)
• Choroba moyamoya (ścienienie naczyń krwionośnych dostarczających krew do mózgu)
• Syndrom PHACE
• ``Neurofibromatoza typu 2 (NF2)''
• Zespół Aicardiego
• `Wada rozwojowa Chiariego typu I`
• Zespół Duane’a (czasami nazywany zespołem Okihiro)

Nazwy te mogą wydawać się skomplikowane, ale jeśli lekarz podejrzewa MGS, będzie również szukał innych podobnych schorzeń.

Jaka jest tego przyczyna?

W rzeczywistości eksperci wciąż nie mają jasnego pojęcia , jak rozwija się zespół powojnika (MGS). Wynika to głównie z faktu, że jest to bardzo rzadkie schorzenie, opisane po raz pierwszy dopiero w 1969 roku.

Eksperci wiedzą jednak, że przyczyną MGS są zaburzenia rozwoju oka, które występują jeszcze w łonie matki . Uważa się, że jest to związane z nieprawidłowym rozwojem naczyń krwionośnych dostarczających krew do oka lub z zaburzeniami w rozwoju oka i nerwu wzrokowego.

Jednym z głównych dowodów sugerujących, że przyczyną są problemy z naczyniami krwionośnymi, jest fakt, że MGS dwukrotnie częściej atakuje lewe oko. Zazwyczaj rozwijający się płód w łonie matki ma małe otwory między lewą a prawą stroną serca. Zazwyczaj zamykają się one na krótko przed porodem lub kilka dni po nim.

Jeśli jednak zarodek ma skłonność do tworzenia małych skrzepów krwi (mikrozatorów), te otwory mogą umożliwić skrzepowi krwi przedostanie się z lewej strony serca do prawej. Stamtąd może on przedostać się do mózgu. Jeśli wystąpią jakiekolwiek zaburzenia w rozwoju naczyń krwionośnych, skrzep może utknąć w tym miejscu, blokując dopływ krwi i uniemożliwiając prawidłowy wzrost tkanki. To właśnie tego typu zdarzenia sugerują, że zaburzenia w rozwoju naczyń krwionośnych przyczyniają się do MGS.

Chociaż MGS może występować w połączeniu z chorobami genetycznymi i dziedzicznymi, badania nie wykazały, że te schorzenia są bezpośrednią przyczyną MGS. Chociaż odnotowano przypadki rozwoju MGS u kilku członków tej samej rodziny, nie jest to częste zjawisko.

Jakie komplikacje mogą wystąpić?

Najczęstszym powikłaniem zespołu powoju (MGS) jest odwarstwienie siatkówki . Schorzenie to może wystąpić u nawet 40% osób z MGS. Jest to nagły przypadek medyczny .

Inne komplikacje mogą obejmować:

• Słaby wzrok: Znacznie osłabione widzenie.
• Niedowidzenie (leniwe oko): Ponieważ widzenie w jednym oku nie rozwija się prawidłowo, mózg zaczyna ignorować sygnały z tego oka.
• Nowotworzenie naczyń krwionośnych oka: może mieć wpływ na widzenie.
• Odwarstwienie siatkówki (Retinoschisis) .

Jak to rozpoznać?

Lekarz okulista, zwłaszcza specjalista od siatkówki, może zdiagnozować zespół powoju (MGS) za pomocą kombinacji metod, w tym poprzez zadanie pytań na temat objawów występujących u Ciebie lub Twojego dziecka, a także odczuwanych przez Ciebie skutków.

Lekarz zbada również wzrok Twój (lub Twojego dziecka), spojrzy bezpośrednio do chorego oka i ewentualnie wykona zdjęcia siatkówki. Niektóre specjalistyczne badania obrazowe siatkówki mogą być również bardzo pomocne.

Badania, które mogą pomóc w postawieniu diagnozy to:

• Badanie wzroku: obejmuje ono m.in. badanie ostrości wzroku, badanie pola widzenia i badanie lampą szczelinową.
• Tomografia koherentna optyczna (OCT): umożliwia wykonanie obrazów przekroju poprzecznego wnętrza oka.
• Angiografia fluoresceinowa: badanie pozwalające ocenić stan naczyń krwionośnych wewnątrz oka.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): Umożliwia ono obejrzenie struktur otaczających mózg i oczy.

Czy można to wyleczyć? Jakie są metody leczenia?

Zespół powoju (MGS) to schorzenie, które występuje, gdy wnętrze oka nie rozwija się prawidłowo. Zmian rozwojowych nie da się naprawić ani wyleczyć, a na tę chorobę nie ma lekarstwa . Oznacza to, że nie ma bezpośredniego leczenia zespołu powoju.

Ale nie martw się. Chociaż nie ma bezpośredniego lekarstwa na MGS, objawy i powikłania, które powoduje, można leczyć .

Główne cele leczenia są następujące:

• Rozwiązanie problemu: Na przykład, jeśli siatkówka ulegnie odwarstwieniu, można ją naprawić chirurgicznie.
• Ograniczanie skutków problemu: Noszenie opaski na oko w celu zapobiegania pogorszeniu się zespołu leniwego oka.
• Zapobieganie dalszym problemom: Jeśli dojdzie do odwarstwienia siatkówki, ważne jest, aby leczyć je szybko, aby zapobiec trwałym uszkodzeniom i utracie wzroku.

Opcje leczenia zależą od konkretnego problemu (problemów) i wielu innych czynników. Twój lekarz najlepiej powie Ci, które metody leczenia są odpowiednie w Twojej sytuacji i jakie zalecenia zaleci.

Jakiej przyszłości może spodziewać się osoba chora na to schorzenie?

Zespół powoju (MGS) jest często diagnozowany w dzieciństwie. Jest to schorzenie trwałe, trwające całe życie . Nie można go wyleczyć, odwrócić ani naprawić. Nie zagraża życiu, ale może poważnie wpłynąć na wzrok. U ponad jednej trzeciej osób z MGS występuje odwarstwienie siatkówki.

Niektóre osoby z MGS mogą mieć „prawidłowy” wzrok (20/20) lub prawie prawidłowy (między 20/20 a 20/70). Jednak wiele osób go nie ma . Większość osób z MGS zalicza się do kategorii osób „częściowo niedowidzących” (20/70 do 20/200) lub „prawnie niewidomych” (20/200 z korekcją, np. okularami).

Z drugiej strony, osoby z MGS po jednej stronie powinny być pod ścisłą kontrolą wzroku, ponieważ to oko również jest bardziej narażone na wystąpienie pewnych problemów. Ponieważ MGS powoduje krótkowzroczność, istnieje ryzyko odwarstwienia siatkówki, a krótkowzroczność jest głównym czynnikiem ryzyka odwarstwienia siatkówki, niezależnie od obecności MGS. Oko zdrowe może być również bardziej narażone na rozwój zaćmy.

Ponieważ MGS diagnozuje się we wczesnym wieku, decyzje dotyczące leczenia często podejmują rodzice lub opiekunowie. Odgrywają oni również kluczową rolę w wyczuwaniu oznak lub zachowań, które mogą wskazywać na problemy ze wzrokiem związane z MGS u dziecka.

Czy można temu zapobiec?

Syndromowi powoju (MGS) nie da się zapobiec i nie ma żadnego sposobu na zmniejszenie ryzyka jego wystąpienia.

Jak zadbać o siebie/swoje dziecko?

Jeśli Ty lub Twoje dziecko choruje na MGS, najlepszym rozwiązaniem jest dbanie o wzrok w jak najlepszym stanie . Okulista udzieli Ci wskazówek, jak to zrobić. Bardzo ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń dotyczących leczenia, noszenie przepisanych okularów lub innych metod leczenia zgodnie z zaleceniami oraz regularne wizyty kontrolne u specjalisty.

Kiedy wkrótce będziesz musiał udać się do lekarza?

Jeśli cierpisz na MGS, istnieje wysokie ryzyko odwarstwienia siatkówki. Jest to stan wymagający natychmiastowej interwencji medycznej . Dlatego ważne jest, aby natychmiast zgłosić się po pomoc medyczną, jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów. Szybkie leczenie często może zapobiec trwałemu uszkodzeniu i przywrócić wzrok w chorym oku.

Objawami odwarstwienia siatkówki są:

• Nagłe błyski światła (fotopsia): Jak błyskawica.
• Czarne plamki, które wydają się unosić w powietrzu lub męty pojawiające się więcej niż raz: (To normalne, że przed oczami widać jakieś unoszące się obiekty, ale jeśli ich liczba nagle się zwiększy, należy zwrócić na nie uwagę).
• Zamglone widzenie: Możesz mieć wrażenie, że nadchodzi czarna fala lub zasłona blokująca pole widzenia.
• Nagłe pogorszenie ostrości wzroku.

Jeśli zaobserwujesz którykolwiek z tych objawów, bezzwłocznie udaj się do szpitala .

Jakie pytania należy zadać lekarzowi?

Możesz chcieć zadać swojemu okuliście następujące pytania:

• Jak poważna jest moja (lub mojego dziecka) choroba MGS?
• Jak to wpłynie na mój wzrok (lub wzrok mojego dziecka)?
• Na co powinienem zwrócić uwagę, jeśli podejrzewam, że moje dziecko ma problem ze wzrokiem związany z zespołem mielodysplastycznym (MGS)?
• Czy istnieją inne schorzenia, które mogą być przyczyną MGS u mnie (lub mojego dziecka)? Czy potrzebuję skierowania do innego specjalisty?

Na koniec, rzeczy do zapamiętania

Kiedy dowiesz się, że Twoje dziecko lub ktoś, kim się opiekujesz, cierpi na zespół powoju (MGS), rzadką chorobę, w której siatkówka z tyłu oka nie rozwija się prawidłowo, możesz czuć smutek i rozczarowanie. Nie ma bezpośredniego leczenia tej choroby.

Chociaż MGS jest chorobą nieuleczalną, wiele problemów, które powoduje, można leczyć . Jeśli Twoje dziecko choruje na MGS, porozmawiaj z okulistą. Możesz podjąć działania, aby ograniczyć skutki tej choroby i zapobiec jej pogorszeniu. Najważniejsze jest zachowanie wzroku . Dzięki postępowi w chirurgii oka i innych metodach leczenia, jest to bardziej możliwe niż kiedykolwiek wcześniej. Nie trać więc nadziei. Dzięki odpowiedniej opiece medycznej i poradom lekarskim, tę chorobę można kontrolować.

`Zespół powoju, MGS, choroby oczu, siatkówka, choroby oczu u dzieci, upośledzenie wzroku, odwarstwienie siatkówki