මේ නම ඇහුවම ඔයාට කවි (Poems) ගැන මතක් වෙන්න ඇති නේද? ඒත් මේක කවි ගැන කතාවක් නම් නෙවෙයි. POEMS සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ස්නායු, විවිධ අවයව, හෝමෝන පද්ධතිය සහ සමට එකවර බලපෑම් කරන්න පුළුවන් ඉතාම දුර්ලභ රුධිර රෝගී තත්ත්වයක්. මේක හඳුනාගන්න ටිකක් සංකීර්ණයි, මොකද මීටඅදාල රෝග ලක්ෂණ වෙනත් ලෙඩ රෝග ගොඩක ලක්ෂණ වලට සමාන වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසාම තමයි මේ ගැන නිවැරදි දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන්නේ.
ඇයි මේකට POEMS කියලා කියන්නේ?
මේකට මේ නම ලැබිලා තියෙන්නේ මේ රෝගයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ සහ සලකුණු පහක ඉංග්රීසි වචනවල මුල් අකුරු එකතු කරලා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| අකුර (Letter) | තේරුම සහ සරල විස්තරය |
|---|---|
| P | Polyneuropathy (පොලිනියුරොපති): මේ කියන්නේ ශරීරය පුරාම, විශේෂයෙන් අත් පා වල තියෙන ස්නායු වලට හානි වෙන එකට. |
| O | Organomegaly (ඕගනොමෙගලි): ශරීරයේ සමහර අවයව, උදාහරණයක් විදියට අක්මාව, ප්ලීහාව හෝ වසා ගැටිති (lymph nodes) සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා විශාල වීම. |
| E | Endocrinopathy (එන්ඩොක්රිනොපති): අපේ ශරීරයේ හෝමෝන නිපදවන ග්රන්ථි (endocrine system) වල ක්රියාකාරීත්වය අක්රමවත් වීම. |
| M | Monoclonal protein (මොනොක්ලෝනල් ප්රෝටීන්): මේකට M-ප්රෝටීන් කියලත් කියනවා. රුධිරයේ අසාමාන්ය ප්රෝටීනයක් ඉහළ මට්ටමකින් තිබීම. |
| S | Skin changes (සමේ වෙනස්කම්): සමේ පැහැය වෙනස් වීම, සම ඝන වීම වගේ දේවල්. |
මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න මාස ගාණක් පරීක්ෂණ ගොඩක් කරන්න වෙන වෙලාවල් තියෙනවා. මොකද මේ ලක්ෂණ වෙන වෙනම ගත්තම වෙනත් රෝග ගොඩක් එක්ක පටලවා ගන්න හරිම ලේසියි.
POEMS සින්ඩ්රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
අපි දැන් අර උඩින් කතා කරපු POEMS කියන එකේ තියෙන හැම කොටසකම රෝග ලක්ෂණ ටිකක් විස්තරාත්මකව බලමු.
- P - ස්නායු වලට වෙන හානිය (Polyneuropathy): මේක තමයි ගොඩක් අයට මුලින්ම දැනෙන දේ. කකුල්වල ඇඟිලි සහ යටිපතුල් හිරිවැටෙනවා, කටු අනිනවා වගේ දැනෙනවා, දැවිල්ලක් හෝ තද වේදනාවක් එන්න පුළුවන්. කාලයත් එක්ක මේ ගතිය අත් වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්. අත්වල ශක්තිය අඩු වෙලා, අතේ තියෙන දෙයක් අල්ලගෙන ඉන්න බැරිව යනවා. තත්ත්වය දරුණු වුණාම, නැගිටින්න, ඇවිදින්න, අන්තිමට හුස්ම ගන්න පවා අපහසු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
- O - අවයව විශාල වීම (Organomegaly): ඔයාගේ අක්මාව, ප්ලීහාව (spleen) හෝ වසා ගැටිති (lymph nodes) ඉදිමෙන්න පුළුවන්. එතකොට බඩ පුරවලා වගේ දැනෙන එක, බඩේ වේදනාවක් හෝ ඉදිමීමක්, අධික මහන්සියක් වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- E - හෝමෝන පද්ධතියේ වෙනස්කම් (Endocrinopathy): හෝමෝන වල වෙනස්කම් නිසා ලිංගික ආශාව අඩු වීම, පියයුරු වලින් කිරි වැනි ශ්රාවයක් පිටවීම (කාන්තා, පිරිමි දෙපාර්ශවයටම), අත් සහ කකුල් ඉදිමීම වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
- M - අසාමාන්ය M-ප්රෝටීනය: මේ ප්රෝටීනය රුධිරයේ එකතු වීම නිසා අස්ථි දුර්වල වෙන්න හෝ හානි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා අස්ථි වේදනාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- S - සමේ වෙනස්කම්: සමේ පැහැය සාමාන්යයට වඩා තද පැහැයක් ගන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට සම ඝන වෙන්නත්, පපුවේ රතු පාට ලප ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම මුහුණේ සහ කකුල්වල රෝම වර්ධනය වැඩි වෙන්නත්, නියපොතු සුදු පැහැ වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් හැදෙන්නේ?
ඇත්තටම මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා තවමත් හරියටම හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි වෛද්යවරු සහ පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ මේක අපේ ශරීරයේ තියෙන ප්ලාස්මා සෛල (plasma cells) කියන සෛල වර්ගයක අසාමාන්ය ක්රියාකාරීත්වයක් එක්ක සම්බන්ධයි කියලා.
සරලවම කිව්වොත් මෙහෙමයි, මේ අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල මගින් අර අපි කතා කරපු M-ප්රෝටීනය රුධිරයට නිදහස් කරනවා. මේ අසාමාන්ය සෛල සහ M-ප්රෝටීනය එකතු වෙලා ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට හානි කරනවා. ඊට අමතරව, මේ රෝගීන්ගේ රුධිරයේ Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) කියන ප්රෝටීනයකුත් ඉහළ මට්ටමක තියෙනවා. මේ VEGF ප්රෝටීනය නිසා රුධිර නාලිකා වලින් දියරයක් අවට පටක වලට කාන්දු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ අමතර දියරය නිසා තමයි ඉදිමීම් ඇතිවෙන්නේ, අවයව විශාල වෙන්නේ සහ ස්නායු වලට හානි වෙන්නේ.
මේ තත්ත්වය බරපතල වෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, POEMS සින්ඩ්රෝමය සමහර වෙලාවට ඉක්මනින් දරුණු අතට හැරෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඒවායින් කිහිපයක් තමයි:
- Capillary Leak Syndrome: රුධිර නාලිකා වලින් විශාල ලෙස දියර කාන්දු වීම නිසා අවයව අකර්මණ්ය වීමට ඉඩ තියෙනවා.
- Restrictive Lung Disease: පෙනහළු හරියට ප්රසාරණය වෙන්න බැරි වීම නිසා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවීම.
- Pulmonary Hypertension: පෙනහළු වලට රුධිරය ගෙන යන රුධිර නාල වල පීඩනය අධික ලෙස වැඩිවීම.
මේ නිසා රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඉක්මනින්ම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න ගියාම, එතුමා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා දැනගනියි. ඊට පස්සේ ශරීරය පරීක්ෂා කරලා බලලා, මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.
| පරීක්ෂණය (Test) | පරීක්ෂා කරන්නේ මොනවද? |
|---|---|
| රුධිර සහ මුත්රා පරීක්ෂණ | M-ප්රෝටීන් හෝ VEGF මට්ටම, අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල තියෙනවද කියලා බලනවා. |
| Imaging පරීක්ෂණ (X-ray, CT scan) | M-ප්රෝටීන් නිසා අස්ථි වලට හානියක් වෙලාද කියලා බලනවා. |
| ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone marrow biopsy) | ඇට මිදුළු වල අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නවා. |
| Electromyogram (EMG) | ඔයාගේ ස්නායු වල ක්රියාකාරීත්වය මැනලා බලනවා. |
මේවට අමතරව, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව හුස්ම ගැනීමේ පරීක්ෂණ, හෘදයේ ක්රියාකාරීත්වය බලන පරීක්ෂණ (echocardiogram) සහ හෝමෝන පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර වල ප්රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ අර අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල පාලනය කරන එක. මේ සඳහා විවිධ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
- කීමෝතෙරපි (Chemotherapy): මේ ප්රතිකාරයෙන් අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කිරීම හෝ ඒවායේ වර්ධනය නැවැත්වීම සිදු කරනවා.
- ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර (Immunotherapy): මේ ඖෂධ මගින් ඔයාගේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාවිච්චි කරලා අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරන්න උදව් කරනවා.
- විකිරණ ප්රතිකාර (Radiation therapy): විකිරණ කිරණ යොමු කරලා අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරනවා.
- ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Autologous stem cell transplant): මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන අසාමාන්ය ප්ලාස්මා සෛල ඉවත් කරලා, ඒ වෙනුවට නිරෝගී ප්රාථමික සෛල (stem cells) නැවත ඇතුල් කරන එක.
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): ස්නායු වලට හානි වීම නිසා ඇවිදින්න, එදිනෙදා වැඩ කරගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. භෞත චිකිත්සක ව්යායාම මගින් නැවත ශක්තිය ලබාගන්න උදව් වෙනවා.
- මානසික සහය: මේ වගේ දුර්ලභ, එකපාරටම සුව කරන්න බැරි ලෙඩක් එක්ක ජීවත් වෙන එක මානසිකව ගොඩක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා කාංසාව (anxiety), විශාදය (depression) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උපදේශකවරයෙකුගේ සහය ලබාගැනීමෙන් මේ මානසික පීඩනය කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයත් එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක්. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, නියමිත ප්රතිකාර හරියටම ලබාගත්තොත්, ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ අවුරුදු 10ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. දැන් මේ රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න අලුත් ඖෂධ වර්ගත් ඇවිල්ලා තියෙනවා. හැබැයි මේක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හොඳම විස්තරය සහ අවබෝධය ලබාගන්න පුළුවන් හොඳම කෙනා තමයි ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයා. ඒ නිසා ඒ ගැන එතුමා සමඟ විවෘතව කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- POEMS සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ ශරීරයේ පද්ධති කිහිපයකටම බලපාන දුර්ලභ, නමුත් බරපතල රුධිර රෝගී තත්ත්වයකි.
- මේ නම හැදිලා තියෙන්නේ එහි ප්රධාන ලක්ෂණ වන Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, සහ Skin changes කියන වචන වල මුල් අකුරු වලින්.
- ඔයාගේ කකුල්වල දිගටම පවතින හිරිවැටීමක්, ඉදිමීම්, සමේ වෙනස්කම් වගේ දේවල් තියෙනවා නම් ඒව නොසලකා ඉන්න එපා.
- රෝගය හඳුනාගැනීම සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්, ඒ සඳහා කාලයක් ගතවෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් දැන් මේ තත්ත්වය පාලනය කරන්න ඉතා සාර්ථක ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
- ඔබට සැක සහිත රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, වහාම ඔබගේ දොස්තර මහත්තයා හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න