ඔයා අම්මා කෙනෙක් වෙන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්න කෙනෙක් නම්, බබාගේ සෞඛ්ය ගැන ඔයාට ගොඩක් හිතෙනවා ඇති නේද? බබා කුස ඇතුළෙදි හොඳින් වැඩෙනවද, හැමදේම හරියට සිද්ධ වෙනවද කියලා හිතෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ගොඩක් දුර්ලභ, ඒත් බබාලට බලපාන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි පොටර් සින්ඩ්රෝම් `(Potter Syndrome)` කියන තත්ත්වය. මේක ඇහුවම සමහරවිට ඔයා කලබල වෙන්න පුළුවන්, ඒත් මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ පොටර් සින්ඩ්රෝම් `(Potter Syndrome)` කියන්නේ?
හරි, අපි සරලවම තේරුම් ගමුකෝ. පොටර් සින්ඩ්රෝම්, සමහර වෙලාවට පොටර් සීක්වන්ස් `(Potter Sequence)` කියලත් කියනවා, කියන්නේ බබා මව් කුසයේ ඉන්නකොට එයාගේ වර්ධනයට බලපාන දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි බබාගේ වකුගඩු හරියට වර්ධනය නොවීම හෝ ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම. ඔයා දන්නවද, බබා කුසේ ඉන්නකොට එයා වටේට උල්බ තරලයක් `(Amniotic fluid)` තියෙනවා. මේ උල්බ තරලය ප්රමාණය හරියට තියාගන්න වකුගඩු වලින් ලොකු කාර්යභාරයක් වෙනවා. ඉතින් වකුගඩු හරියට වැඩ නොකරනකොට මේ උල්බ තරලය ප්රමාණය අඩු වෙනවා. මේකට තමයි වෛද්යවරු `(Oligohydramnios)` කියලා කියන්නේ.
දුකට කරුණක් තමයි, සමහර වෙලාවට බබාගේ වකුගඩු දෙකම නැතිව ඉපදුනොත්, ඒ කියන්නේ `(Bilateral Renal Agenesis)` තත්ත්වයේදී, මේක මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර බබාලට රෝග ලක්ෂණ ටිකක් අඩුයි නම්, එහෙම නැත්නම් උල්බ තරලය අඩුවීම එච්චර දරුණු නැත්නම්, එයාලා ජීවත් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, එහෙම බබාලට ලොකු වෙනකොට පෙනහළු වල සහ වකුගඩු වල නිදන්ගත රෝග තත්ත්වයන් (`(Chronic lung and kidney conditions)`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුර බලපාන්න පුළුවන්?
ඇත්තටම පොටර් සින්ඩ්රෝම් කියන මේ තත්ත්වය ඕනෑම බබෙකුට බලපාන්න පුළුවන්. මොකද මේක කෙලින්ම සම්බන්ධ වෙන්නේ උල්බ තරලය මදි කමටනේ. හැබැයි සමහර අධ්යයනයන් වලින් හොයාගෙන තියෙනවා පිරිමි බබාලට මේ තත්ත්වය හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ටිකක් වැඩියි කියලා.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ද?
මේක ටිකක් සංකීර්ණ කාරණයක්. පොටර් සින්ඩ්රෝම් කියන එක කෙලින්ම ජානමය රෝගයක් `(Genetic condition)` නෙවෙයි. ඒත්, මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් සමහර තත්ත්වයන් පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:
- බහු ගෙඩි සහිත වකුගඩු රෝගය `(Polycystic kidney disease)`: මේක බබෙකුට අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි `(Autosomal dominant)` එහෙම නැත්නම් දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම `(Autosomal recessive)` උරුම වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ වකුගඩු වල ගෙඩි (cysts) වගේ දේවල් හැදෙන එක.
- වකුගඩු අජනිතිය `(Renal agenesis)`: මේ කියන්නේ වකුගඩු වර්ධනය නොවීම. සමහර වෙලාවට `(FGF20)` හරි `(GREB1L)` හරි කියන ජාන වල වෙනස්කම් නිසා මේක වෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයත් `(Autosomal dominant)` හරි `(Autosomal recessive)` හරි විදිහට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, එක්කෝ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන්, නැත්නම් දෙන්නගෙන්ම මේ ජානමය වෙනස්කම බබාට ලැබෙන්න ඕන.
- අහඹු ලෙස සිදුවන ජානමය වෙනස්කම් `(Sporadic genetic changes)`: සමහර වෙලාවට පවුලේ කාටවත් මේ වගේ තත්ත්වයක් කලින් තිබිලා නැතුව වුණත්, අහඹු ලෙස ජාන වල වෙනසක් වෙලා පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සාමාන්යයෙන් උපදින බබාලා 4,000 ත් 10,000 ත් අතර සංඛ්යාවකින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ තත්ත්වය බලපාන්නේ කියලා ගණන් බලලා තියෙනවා. ඒ නිසා මේ ගැන අහලා අනවශ්ය විදිහට බය වෙන්න එපා. ඒත් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් බබාගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
මේක තමයි වැදගත්ම දේ. පොටර් සින්ඩ්රෝම් බබාගේ ඇතුළත ඉන්ද්රියන්, විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වර්ධනය වෙන විදිහට සහ ඒවා ක්රියාත්මක වෙන විදිහට බලපානවා. ඔයා දන්නවනේ, වකුගඩු කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන අපද්රව්ය සහ අමතර දියර ඉවත් කරන වැදගත් ඉන්ද්රියක්. බබා කුසේ ඉන්නකොට, වකුගඩු වලින් මුත්රා හැදෙනවා. මේ මුත්රා තමයි උල්බ තරලය `(Amniotic fluid)` විදිහට ප්රතිචක්රීකරණය (recycle) වෙන්නේ.
ඉතින්, බබාගේ වකුගඩු හරියට වැඩ කරන්නේ නැත්නම්, එයා වටේට තියෙන්න ඕන තරම් උල්බ තරලයක් හැදෙන්නේ නැහැ. මේ උල්බ තරලය තමයි බබාට කුෂන් එකක් වගේ ආරක්ෂාව සපයන්නේ. මේ තරලය නැති වෙනකොට, බබාගේ අවයව සහ ශරීරය වර්ධනය වෙන විදිහට බලපෑම් එල්ල වෙනවා. හරියටම කිව්වොත්, අවයව සම්පූර්ණයෙන් වර්ධනය වෙන්න බැරි වෙනවා. එතකොට ඒ අවයව වලට තමන්ගේ වැඩ ටික හරියට කරගන්න බැරි වෙනවා. මේක නිසා තමයි ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ.
මොනවද පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ එක එක බබාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම රෝගයේ දරුණුකමත් වෙනස්. මේ රෝග ලක්ෂණ ඔයාගේ ගර්භණී කාලයටත් බලපාන්න පුළුවන්, ඒ කියන්නේ බබා නොමේරූ දරු උපතක් `(Premature birth)` විදිහට ඉපදෙන්නත් පුළුවන්.
උල්බ තරලය මදි වීම `(Lack of amniotic fluid)`
ගර්භණී කාලෙදි, බබා වටේට කහ පාටට හුරු පැහැදිලි දියරයක් තියෙනවා. මේක තමයි උල්බ තරලය. මේකෙන් බබාට ආරක්ෂාව ලැබෙනවා, වර්ධනය වෙන්න ඉඩකඩ ලැබෙනවා. හරියට ගර්භාෂ බිත්තියයි බබායි අතර බාධකයක් වගේ. පොටර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන බබාලට මේ උල්බ තරලය ප්රමාණවත් තරම් නැති නිසා, ගර්භාෂ බිත්තියෙන් එන පීඩනය බබා වර්ධනය වෙන විදිහට බලපානවා.
මුහුණේ සහ ශරීරයේ විශේෂ ලක්ෂණ
උල්බ තරලය මදි නිසා ඇතිවෙන පීඩනය බබාගේ ශරීරාංග වර්ධනය වෙන විදිහට බලපානවා. මේ නිසා විශේෂිත මුහුණේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවට කියන්නේ "පොටර් ෆේසීස්" `(Potter facies)` කියලා. ඒ ලක්ෂණ තමයි:
- නිකට හරියට ඉදිරියට වර්ධනය නොවී තිබීම (ඇතුලට ගිහින් වගේ පෙනුමක්).
- යටි තොලට පහළින් රැළියක් තිබීම.
- ඇස් දෙක එකිනෙකට ඈතින් පිහිටීම.
- නාහයේ පාලම පැතලි වීම.
- කන් පහත් විදිහට පිහිටීම සහ කන් වල කාටිලේජ අඩු වීම.
- ඇස් කොන් වල සමේ නැමුම් (folds) තිබීම.
මේ පීඩනය බබාගේ අනිත් ශරීරාංග වල වර්ධනයටත් බලපාන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:
- අත් සහ කකුල් කෙටි වීම.
- සන්ධි හරියට දිග අරින්න බැරිවීම, තද ගතියක් `(Contractures)` තිබීම.
- ගර්භණී කාලයට සාපේක්ෂව බබාගේ ප්රමාණය කුඩා වීම `(Small for gestational age)`.
අවයව හරියට වර්ධනය නොවීම හෝ විකෘති වීම `(Underdeveloped or malformed organs)`
අවයව වලට බලපාන රෝග ලක්ෂණ තමයි ජීවිතයට වැඩිපුරම තර්ජනයක් වෙන්නේ. පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකේදී බබාගේ වර්ධනයට බලපෑම් එල්ලවෙන නිසා, ඇතුළත ඉන්ද්රියන්ට හරියට හැදෙන්න අවශ්ය උපදෙස්වත්, කාලයවත් ලැබෙන්නේ නැහැ. මේ නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- සංජානනීය හෘද රෝග `(Congenital heart conditions)`.
- ඇස් වල රෝග (උදා: සුද `(Cataracts)`, අක්ෂි කාචය විස්ථාපනය වීම).
- වකුගඩු වල රෝග (නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්යතාව `(Chronic kidney failure)`, වකුගඩු නොමැතිවීම `(Agenesis)`, බහු ගෙඩි සහිත වකුගඩු රෝගය `(Polycystic kidney disease)`).
- පෙනහළු වල රෝග (නිදන්ගත පෙනහළු රෝග `(Chronic lung disease)`, ශ්වසන අපහසුතා `(Respiratory distress)`).
වකුගඩු වල අසාමාන්ය වර්ධනය නිසා අලුත උපන් බබාට නිපදවන්න පුළුවන් මුත්රා ප්රමාණයටත් බලපානවා. මේකත් පොටර් සින්ඩ්රෝම් හඳුනාගන්න වෛද්යවරු අවධානය යොමු කරන රෝග ලක්ෂණයක්.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකට හේතු මොනවද?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කාරණා කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඒවා තමයි:
- වකුගඩු හරියට වර්ධනය නොවීම හෝ වකුගඩු නොමැති වීම.
- බහු ගෙඩි සහිත වකුගඩු රෝගය `(Polycystic kidney disease)`.
- ප්රූන් බෙලි සින්ඩ්රෝම් `(Prune belly syndrome / Eagle-Barrett syndrome)`.
- මුත්රා මාර්ගයේ අවහිරතා `(Blockages of the urinary tract)`.
- කලල පටල `(Membranes)` පිපිරීම නිසා උල්බ තරලය කාන්දු වීම.
- මවගේ පාලනය නොකළ රෝගී තත්ත්වයන්, උදාහරණයක් විදිහට පළමු වර්ගයේ දියවැඩියාව `(Type 1 diabetes)`.
මේ රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වලට බලපාන රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ, බබා වටේට කුස තුළ ප්රමාණවත් තරම් උල්බ තරලයක් නොතිබීම නිසයි.
ඇයි මේ උල්බ තරලය `(Amniotic fluid)` අඩු වෙන්නේ?
මේක අපි ටිකක් විස්තරාත්මකව බලමු. වකුගඩු වල අසාමාන්ය වර්ධනය තමයි ප්රධානම හේතුව.
ඔයා දන්නවද, ගර්භණී කාලෙදි ඔයාගේ බබා පාවෙමින් ඉන්නේ පැහැදිලි, කහ පැහැයට හුරු දියරයක. ඒ තමයි උල්බ තරලය. මේ දියරය ගර්භණී කාලය පුරාවටම බබාට ආරක්ෂාව සපයනවා, වර්ධනය වෙන්න උදව් කරනවා. ගර්භණී කාලයේ මුල් හරියෙදි, මේ උල්බ තරලය හැදිලා තියෙන්නේ ඔයාගේ ශරීරයෙන් ලැබෙන වතුර සහ පෝෂ්ය පදාර්ථ වලින්. බබා මේ උල්බ තරලය බොනවා. සති 16ත් 20ත් අතර කාලෙදි, බබාත් මේ උල්බ තරලයට දායක වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ කොහොමද දන්නවද? මුත්රා කිරීමෙන්! බබා මේ තරලය බීලා, ආයෙත් මුත්රා විදිහට පිටකරනවා. මේක චක්රයක් වගේ සිද්ධ වෙන දෙයක්.
ඉතින්, ඔයාගේ බබාට පොටර් සින්ඩ්රෝම් තියෙනවා නම්, එයාගේ මුත්රා හදන කොටස, ඒ කියන්නේ වකුගඩු, හරියට වර්ධනය වෙලා නැහැ, එහෙම නැත්නම් ඒවා නැහැ, එහෙමත් නැත්නම් ඒවා වැඩ කරන්නේ නැහැ. බබාට මුත්රා කරන්න බැරි නිසා, එයාට තමන්ව ආරක්ෂා කරන උල්බ තරල ප්රමාණයට දායක වෙන්න බැරි වෙනවා. අන්න ඒකයි කුස තුළ උල්බ තරලය අඩු වෙන්නේ.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකේ විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, වෛද්යවරු පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකේ විවිධ වර්ග හඳුනාගන්නවා. ඒ වකුගඩු වලට බලපාන රෝග ලක්ෂණ අනුව.
- ක්ලැසික් පොටර් සින්ඩ්රෝම් `(Classic Potter syndrome)`: මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේක ඇතිවෙන්නේ බබා වකුගඩු දෙකම නැතුව ඉපදීම නිසා.
- පොටර් සින්ඩ්රෝම් පළමු වර්ගය `(Potter syndrome type I)`: මේ වර්ගයේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම උරුම වෙන `(Autosomal recessive)` බහු ගෙඩි සහිත වකුගඩු රෝගය `(Polycystic kidney disease)` නිසා. මේකෙදි වකුගඩු වල ගෙඩි (cysts) හැදෙනවා.
- පොටර් සින්ඩ්රෝම් දෙවන වර්ගය `(Potter syndrome type II)`: මේ වර්ගයේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ ගර්භණී කාලයේදී කුස තුළ සිදුවන වකුගඩු වර්ධනයේ අසාමාන්යතා නිසා.
- පොටර් සින්ඩ්රෝම් තුන්වන වර්ගය `(Potter syndrome type III)`: මේකත් පළමු වර්ගය වගේම බහු ගෙඩි සහිත වකුගඩු රෝගය නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. හැබැයි මේක උරුම වෙන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරයි `(Autosomal dominant)`.
- පොටර් සින්ඩ්රෝම් හතරවන වර්ගය `(Potter syndrome type IV)`: මේ වර්ගයේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ කුස තුළ බබාගේ අසාමාන්ය වර්ධනය නිසා මුත්රා මාර්ගයේ අවහිරතාවයක් `(Obstructive uropathy)` ඇතිවීමෙන්.
කොහොමද මේ පොටර් සින්ඩ්රෝම් තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් හඳුනාගැනීම ගර්භණී කාලයේදීම ප්රසවයට පෙර කරන පරීක්ෂණයකින් `(Prenatal exam)` කරන්න පුළුවන්. ගර්භණී කාලයේදී මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා සැක කරන්න පුළුවන් ලකුණක් තමයි බබා වටේ උල්බ තරලය අඩුකම. ඔයාගේ වෛද්යවරයා `(Ultrasound)` ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී මේක බලයි. ඒ වගේම සන්ධි තදවීම `(Contractures)` වගේ ශාරීරික රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද කියලත් බලයි.
බබා ඉපදෙන්න කලින් මේක හඳුනාගත්තේ නැත්නම්, බබා ඉපදුනාට පස්සේ වෛද්යවරයා ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරලා රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලනවා. ඒ රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- මුත්රා පිටවීම ඉතාම අඩු වීම.
- විශේෂිත මුහුණේ ලක්ෂණ තිබීම.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව.
මේක තහවුරු කරගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
වෛද්යවරයා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරන්න පුළුවන්:
- රෝග ලක්ෂණ වලට වගකියන ජානය හඳුනාගන්න ජානමය රුධිර පරීක්ෂණයක් `(Genetic blood test)`.
- ඔයාගේ දරුවාගේ පෙනහළු, වකුගඩු සහ මුත්රා මාර්ගය පරීක්ෂා කරන්න එක්ස්-රේ `(X-ray)`, එම්.ආර්.අයි. `(MRI)` හෝ අල්ට්රාසවුන්ඩ් `(Ultrasound)` වගේ රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ.
- ඉලෙක්ට්රොලයිට් සහ එන්සයිම මට්ටම් පරීක්ෂා කරන්න රුධිර හෝ මුත්රා පරීක්ෂණ.
- හෘද රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද බලන්න එකෝකාඩියෝග්රෑම් `(Echocardiogram)` පරීක්ෂණයක්.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් සඳහා ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ දරුවාට බලපාන පෙනහළු සහ හෘද සංකූලතාවල `(Pulmonary hypoplasia)` දරුණුකම අනුවයි. ඒ වගේම දරුවාගේ වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වයට `(Renal function)` සහය දෙන්න තියෙන විකල්ප මතත් රඳා පවතිනවා.
හිතන්නකෝ, ඔයාගේ වැඩෙන බබාට ගර්භණී කාලය පුරාවටම පෙනහළු හරියට වර්ධනය වෙන්න නම් උල්බ තරලයෙන් වටවෙලා ඉන්නම ඕන. බබාගේ පපුව ප්රදේශය ගොඩක් කල් තෙරපිලා තිබුණොත්, ඉපදුනාට පස්සේ ජීවත් වෙන්න තරම් පෙනහළු පටක ප්රමාණයක් නැතිවෙන්න පුළුවන්.
වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවීමත් අලුත උපන් බබෙකුට ප්රතිකාර කරන්න ඉතාම අභියෝගාත්මක දෙයක්. සමහර අවස්ථාවලදී, දැඩි සත්කාර ඒකකයේ මැදිහත්වීම් සීමා කරලා, ඒ වෙනුවට බබාට සහ දෙමව්පියන්ට එකට ඉන්න, බබාට සුවපහසුව සලසන නව ජන්ම සත්කාරක සත්කාර `(Neonatal palliative care)` ක්රමවේද ප්රතිකාර විකල්පයක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ බබා ඉපදීමෙන් පස්සේ ජීවත් වුණොත්, ප්රතිකාර මූලිකවම යොමු වෙන්නේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන රෝග ලක්ෂණ වළක්වා ගන්නයි. ඒ ප්රතිකාර අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- හුස්ම ගැනීමේ ආධාරක උපකරණ භාවිතය (උදා: වෙන්ටිලේටර් `(Ventilator)`).
- පෙනහළු ක්රියාකාරීත්වයට උදව් වෙන ආධාරක ඖෂධ.
- මුත්රා මාර්ගයේ අවහිරතා හදන්න හෝ ඉවත් කරන්න ශල්යකර්ම.
- නහර හරහා දෙන පෝෂණ ප්රතිකාර `(IV nutrition therapy)`, නාසය හරහා දමන බටයක් `(Nasogastric tube)` හෝ පෝෂණ බටයක් `(Feeding tube)` මගින් කෑම ලබාදීම වැඩි දියුණු කරන්න ශල්යකර්ම.
- වකුගඩු වල අසාමාන්යතා නිසා ලේ වල එකතුවෙන විෂ ද්රව්ය ඉවත් කරන්න ඩයලයිසිස් `(Dialysis)` ප්රතිකාරය. ඩයලයිසිස් ප්රතිකාරය අවුරුදු කිහිපයක් කළත් සාර්ථක නැත්නම්, වෛද්යවරයා වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් `(Kidney transplant)` නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ බබාගේ රෝග විනිශ්චය කරන කාලය අනුව, ගර්භණී කාලයේදීම ප්රතිකාර පටන් ගන්නත් පුළුවන්. බබා වටේ තියෙන තරල හිඟය පියවන්න ඔයාගේ උල්බ කුහරයට `(Amniotic cavity)` දියර එකතු කරන ඇම්නියෝඉන්ෆියුෂන් `(Amnioinfusion)` වගේ පර්යේෂණ මට්ටමේ තියෙන ප්රතිකාර වලට ඔයා සුදුසුකම් ලබන්නත් පුළුවන්. මේ වගේ ප්රතිකාර වඩාත් හොඳින් ක්රියාත්මක වෙන්නේ ගර්භණී සති 22ට කලින්.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
අවාසනාවකට, පොටර් සින්ඩ්රෝම් වළක්වාගන්න ක්රමයක් නැහැ.
මගේ දරුවාට පොටර් සින්ඩ්රෝම් තිබුණොත් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැහැ. ගොඩක් වෙලාවට ගර්භණී කාලයේදීම කලින් රෝග විනිශ්චය කරගන්න පුළුවන් වුණොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාට බබාව ආරක්ෂිතවම බිහිකරගන්න සැලසුම් කරන්නත්, ඉපදුනාට පස්සේ ජීවත් වෙන්න උදව් වෙන ප්රතිකාර ලබාදෙන්නත් පුළුවන් වෙනවා.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ ජීවිතයට තර්ජනයක්. හැබැයි, ඔයාගේ බබාගේ පෙනහළු සහ වකුගඩු වලට දරුණු රෝග ලක්ෂණ වලින් බලපෑමක් වෙලා නැත්නම්, බබාට ටිකක් හොඳ පුරෝකථනයක් `(Prognosis)` තියෙන්න පුළුවන්.
බබා ඉපදුන ගමන්ම ප්රතිකාර පටන් ගන්න නිසා, හැම ප්රතිකාරයක්ම සාර්ථක වෙන්නේ නැහැ. එයාලට ජීවිතේ මුල් කාලෙදිම සැත්කම් කිහිපයකටම මුහුණ දෙන්න වෙන්නත් පුළුවන්.
පොටර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන බබෙකුගේ ආයු කාලය කොහොමද?
පොටර් සින්ඩ්රෝම් රෝග විනිශ්චයත් එක්ක බබාලට ඉතා කෙටි ආයු කාලයක් තියෙන්න පුළුවන්. හැම කෙනෙක්ටම මේක වෙනස්, රෝග ලක්ෂණ අනුව තමයි තීරණය වෙන්නේ. රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම්, ඒ වගේම හදවත, පෙනහළු, වකුගඩු වගේ ප්රධාන අවයව වල වර්ධනයට සහ ක්රියාකාරීත්වයට බලපාලා තියෙනවා නම්, තත්ත්වය හොඳ නැහැ. බොහෝ බබාලා ජීවිතේ පළවෙනි දවස් කිහිපය ජීවත් වෙන්නේ නැහැ. රෝග ලක්ෂණ එච්චර දරුණු නැති, අවයව වලට ලොකු බලපෑමක් නැති මෘදු අවස්ථාවලදී, ආයු කාලය ටිකක් වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ බබාගේ රෝග විනිශ්චයේ තියෙන අවදානම් ගැන ඔයාත් එක්ක කතා කරයි, ඒ වගේම එයාගේ ජීවිත කාලය දික් කරගන්න ප්රතිකාර ලබාදෙයි. දරුවාගේ රෝග විනිශ්චය දරුණු නම්, ආදරණීය කෙනෙක් අහිමි වීම නිසා ඇතිවෙන දුක දරාගන්න ඔයාට උදව්වක් විදිහට සත්කාරක සත්කාර `(Palliative care)`, ශෝකය හෝ වියෝ දුක සමනය කිරීමේ උපදේශනය `(Grief or bereavement counseling)` නිර්දේශ කරන්නත් පුළුවන්.
මම වෛද්යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාගේ ගර්භණී කාලයේදී මොකක් හරි වෙනසක් දැක්කොත්, විශේෂයෙන්ම බබා හොඳට දඟලමින් ඉඳලා එකපාරටම චලනය වෙන එක නැවතුනොත්, වහාම ඔයාගේ වෛද්යවරයා හමුවෙන්න. ඔයාගේ බබා බලාපොරොත්තු වෙනවට වඩා කලින් ඉපදෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, බබාගේ උපතට සූදානම් වෙන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කරන ප්රසව පූර්ව පරීක්ෂණ `(Prenatal exams)` හරියට කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මම මගේ දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
මේ වගේ වෙලාවක ඔයාට ගොඩක් ප්රශ්න හිතේ ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. මේ ප්රශ්න ටික ඔයාගේ දොස්තරගෙන් අහන්න උත්සාහ කරන්න:
- මගේ බබාගේ රෝග විනිශ්චයට මූලිකම හේතුව මොකක්ද?
- මගේ දරුවා ඉපදුනාට පස්සේ සැත්කමක් කරන්න ඕනද?
- ඔබ නිර්දේශ කරපු ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- පොටර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන මගේ බබාව බිහි කරන්න ආරක්ෂිතම ක්රමය මොකක්ද?
- මගේ බබාට ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්න මොනවද කරන්න පුළුවන්?
තමන්ගේ දරුවා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන රෝග විනිශ්චයක් නිසා ජීවත් නොවෙන්න පුළුවන් කියන ආරංචිය දරාගන්න එක හරිම කම්පනකාරී, ඒ වගේම ගොඩක් අමාරු දෙයක්. ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ බබාගේ රෝග විනිශ්චය සම්බන්ධයෙන් ඔයාත් එක්ක සමීපව වැඩ කරයි. බබා ආරක්ෂිතව ඉන්නවද, ඉපදුනාට පස්සේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න ඉක්මන් ප්රතිකාර ලැබෙනවද කියලා එයාලා බලයි.
අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්
පොටර් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ ඇත්තටම හිත කම්පා කරවන තත්ත්වයක්. මේ ගැන දැනගත්තම ඔයාට ගොඩක් දුක හිතෙන්න, බය හිතෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්ය දෙයක්.
- මේක ඉතා දුර්ලභ තත්ත්වයක් කියලා මතක තියාගන්න.
- මේකට ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ බබාගේ වකුගඩු හරියට වර්ධනය නොවීම සහ ඒ නිසා උල්බ තරලය අඩු වීමයි.
- ගර්භණී කාලයේදීම කලින් හඳුනාගැනීම වැදගත්.
- රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම්, බොහෝ බබාලා ජීවත් වෙන්නේ නැහැ. මේක දැනගන්න එක ගොඩක් අමාරුයි, ඒත් ඒ ගැන අවංකව කතා කරන එක වැදගත්.
- ඔයා තනිවෙලා නැහැ. ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම, පවුලේ අය, යාළුවෝ ඔයාට මේ අමාරු කාලෙදි සහයෝගය දෙයි. අවශ්ය නම් උපදේශන සේවා ලබාගන්න පසුබට වෙන්න එපා.
මේ තොරතුරු ඔයාට මේ දුර්ලභ තත්ත්වය ගැන යම් අවබෝධයක් ලබාගන්න උදව්වක් වෙන්න ඇති කියලා අපි හිතනවා. ඔයාට තවත් ප්රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
` Potter syndrome, පොටර් සින්ඩ්රෝම්, බබා, වකුගඩු, උල්බ තරලය, ගර්භණී, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න