آیا تاسو کله هم لیدلي دي چې ځینې خلک حتی د یوې کوچنۍ خراش یا ساده زخم څخه هم ډیره وینه بهیږي، یا دا زخمونه په اسانۍ سره جوړیږي او د روغیدو لپاره ډیر وخت نیسي؟ ځینې وختونه دا د هغه حالت له امله کیدی شي چې موږ یې په اړه ډیر څه نه دي اوریدلي، مګر د دې په اړه پوهیدل خورا مهم دي. یو داسې حالت برنارډ-سولیر سنډروم دی، یا د لنډ لپاره "(BSS)". راځئ چې نن ورځ پدې اړه په یو څه نور تفصیل سره وغږیږو.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) څه شی دی؟
په ساده ډول، د برنارډ-سولیر سنډروم "(BSS)" یوه ډیره نادره ناروغي ده. پدې کې څه پیښیږي چې زموږ په بدن کې د وینې د بندیدو پروسه، پدې معنی چې کله موږ ټپي کیږو، وینه بهیدل بندیږي، ګډوډ کیږي. تصور وکړئ، ستاسو په لاس کې یو کوچنی زخم دی. یو څه وخت وروسته، وینه بهیدل ودریږي، سمه ده؟ ښه، هغه څه چې پدې کې مرسته کوي هغه پلیټلیټونه دي، زموږ په وینه کې یو ډول کوچنۍ حجره، او پلازما، کوم چې د وینې مایع برخه ده.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) سره یو کس د نورمال په پرتله لږ پلیټلیټونه لري. ډاکټران دې حالت ته ترومبوسایټوپینیا وايي. همدارنګه، هغه پلیټلیټونه چې شتون لري د نورمال پلیټلیټونو څخه لوی دي. نو، د دې دلیلونو لپاره، هغه خلک چې BSS لري په اسانۍ سره وینه بهیږي او ټپونه کوي.
دا حالت څومره نادر دی؟
دا په حقیقت کې یوه ډېره نادره ناروغي ده. د طبي کارپوهانو په وینا، دا ناروغي په ټوله نړۍ کې یوازې په یو ملیون خلکو کې اغیزمنه ده. دا پدې مانا ده چې حتی په سریلانکا کې هم ډیر لږ خلک په دې ناروغۍ اخته دي.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) نښې نښانې څه دي؟
ډیری وختونه، هغه ماشومان چې BSS لري د ژوند په لومړیو کې دا نښې نښانې ښکاره کوي. وګورئ چې تاسو یا هغه څوک چې تاسو یې پیژنئ د دې نښو څخه کوم یو لري:
- تاسو په اسانۍ سره زخمونه وهئ، او د رغیدو لپاره یې ډیر وخت نیسي: حتی په څوکۍ کې یو ساده ټپ کولی شي لوی زخم پریږدي. د دې زخم د رغیدو لپاره اونۍ وخت نیسي.
- حتی د کوچنیو ټوټو او ټپونو څخه هم ډیره وینه بهیږي: که تاسو د خریلو پرمهال کوچنۍ ټوټه شئ یا د سبزیجاتو د پرې کولو پرمهال خپل لاس په چاقو سره پرې کړئ، د وینې بهیدل بندول ګران دي.
- د پوزې څخه پرله پسې وینې بهېدل: ځینې خلک دې ته "ایپیسټیکسس" وایي. که تاسو پرته له کوم دلیل څخه پرله پسې وینې بهېږئ، دا هم یوه علامه ده.
- د پوستکي لاندې وینه بهېدل: دا د پوستکي په سطحه د کوچنیو سور یا ارغواني نقطو په توګه ښکاري. ډاکټران دې ته "پیټیچیا" وايي.
- په ښځو کې د حیض په جریان کې درنه وینه بهیدل: که چیرې وینه بهیدل د معمول څخه څو ورځې ډیر دوام وکړي، یا که دا ډیره وي (مینوریاجیا)، دا هم د اندیښنې وړ خبره ده.
د BSS څخه یوازې د دې لپاره مه ویره کوئ چې تاسو د دې نښو څخه یو یا دوه لرئ. مګر که دا نښې دوام ومومي، نو غوره ده چې طبي مشوره وغواړئ.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) لامل څه شی دی؟
دا تر ټولو مهم ټکی دی. ``(BSS)`` یو جینیاتي اختلال دی.. دا هغه حالت دی چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې موږ په خپلو جینونو کې د بدلون (میوټیشن) له امله زیږیدلي یو. دا میراثي ده، پدې معنی چې ماشومان کولی شي دا جینیاتي بدلون له خپلو والدینو څخه په میراث ترلاسه کړي.
دا حالت (BSS) په ځانګړي ډول د `GP1BA`، `GP1BB` یا `GP9` جینونو کې د بدلونونو له امله رامینځته کیږي. دا ټول جینونه زموږ په بدن کې د وینې د ټوټې کیدو پروسې لپاره خورا مهم دي. نو کله چې د دې جینونو سره ستونزه وي، د وینې ټوټې کیدل په سمه توګه نه پیښیږي.
څنګه پوه شئ چې تاسو د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) لرئ؟
که تاسو دا نښې نښانې ولرئ، نو ډاکټر به لومړی کار وکړي کله چې تاسو یې وګورئ نو له تاسو څخه یوه مفصله پوښتنه وکړي. بیا به دوی د حالت د تایید لپاره د وینې څو معایناتو امر وکړي.
- د پلیټلیټ شمېرنې ازموینه: دا ستاسو په وینه کې د پلیټلیټ شمیر او دا چې ایا دوی ټیټ دي ګوري.
- د جین بدلون ازموینې: دا کولی شي معلومه کړي چې ایا په مخکې ذکر شوي `GP1BA`، `GP1BB`، `GP9` جینونو کې بدلونونه شتون لري چې د `(BSS)` لامل کیږي.
- د پلیټلیټونو مایکروسکوپي معاینه: ستاسو د وینې نمونه اخیستل کیږي او د مایکروسکوپ لاندې معاینه کیږي ترڅو وګوري چې ایا پلیټلیټونه غیر معمولي لوی دي.
- د پلیټلیټ جریان سایټومیټرۍ: که څه هم دا یو پیچلی نوم لري، دا ازموینه د پلیټلیټ په سطحه د `GP1BA`، `GP1BB`، `GP9` په نوم د ګلایکوپروټینونو اندازه اندازه کوي. که دا ټیټ وي، دا د `(BSS)` نښه ده.
دا د دې ازموینو د پایلو پراساس ده چې ډاکټر به تاسو ته په سمه توګه ووایی چې ایا تاسو BSS لرئ یا نه.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) درملنې څه دي؟
اوس مهال د BSS لپاره هیڅ درملنه نشته، ځکه چې دا یو جینیاتي حالت دی. په هرصورت، ډیری شیان شتون لري چې تاسو یې کولی شئ د ډیرې وینې بهیدو مخنیوي او نورو پیچلتیاوو کمولو لپاره چې ممکن رامینځته شي. درملنه په عمده توګه په دې تمرکز کوي.
هغه شیان چې تاسو یې کولی شئ د وینې بهیدو کمولو لپاره وکړئ:
دا ساده دي، خو ډېر مهم شیان دي چې تاسو یې په خپل ورځني ژوند کې اضافه کولی شئ.
- د هغو درملو څخه ډډه وکړئ چې د وینې بهیدو خطر زیاتوي: ځینې درد وژونکي درمل، لکه غیر سټرایډ ضد التهاب ضد درمل (NSAIDs)، اسپرین، او ځینې انټي هسټامین کولی شي د وینې بهیدو خطر زیات کړي. له همدې امله، دا درمل د ډاکټر له مشورې پرته مه اخلئ.
- د غاښونو برش کولو پر مهال د نرم غاښونو برش وکاروئ: دا کولی شي د غاښونو وینه کمه کړي.
- د پوزې د وینې د بندولو سمه لاره زده کړئ: له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې څنګه خپله پوزه ونیسئ او څنګه خپل سر ونیسئ.
- ځینې خواړه او څښاک محدود کړئ: هغه خواړه چې الکول او اصلاح شوي بوره لري کولی شي ستاسو د پلیټلیټ شمیر اغیزمن کړي، نو غوره ده چې دوی څومره چې امکان ولري محدود کړئ.
- په هغه مرکز کې نوم لیکنه وکړئ چې ۲۴ ساعته بیړنۍ پاملرنه وړاندې کوي: دا به تاسو سره په بیړني حالت کې، لکه د لویې وینې بهیدنې په صورت کې، په چټکۍ سره درملنه کې مرسته وکړي.
- که تاسو د اوسپنې کمښت لرئ نو د اوسپنې اضافي درمل واخلئ: پرله پسې خونریزي کولی شي د اوسپنې کمښت لامل شي. د ډاکټر لخوا لارښوونې سره سم د اوسپنې ګولۍ وخورئ.
- د طبي پیژندنې لپاره بنګړی یا ټاګ واغوندئ: په بیړني حالت کې دا خورا مهمه ده چې داسې بنګړی یا ټاګ واغوندئ چې په روښانه توګه ووایی چې تاسو "(BSS)" لرئ.
طبي درملنه:
په ځینو مواردو کې، په ځانګړې توګه د ناڅاپي وینې بهیدو په حالت کې یا د جراحي لپاره چمتووالي په وخت کې، ډاکټران ممکن درملنه وړاندې کړي لکه:
- د پلیټلیټ انتقال: دا معمولا د وینې بهیدنې بیړني حالت لپاره لومړۍ درملنه ده. د بسپنه ورکوونکي څخه پلیټلیټ ستاسو بدن ته د IV لاین له لارې ورکول کیږي. دا پلیټلیټ ستاسو د وینې ټوټې کیدو کې مرسته کوي.
- د فایبرینولیټیک ضد درملنه: دا هغه درمل دي چې د وینې د ټوټې کیدو سره مرسته کوي. د مثال په توګه، ټرانیکسامیک اسید، چې تاسو یې په اړه اوریدلي وي، د "سایکلوکاپرون®" په نوم هم شتون لري. دا د وینې بهیدنې کنټرول کې مرسته کوي.
آیا د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) مخنیوی کیدی شي؟
له بده مرغه، د BSS د پراختیا څخه د مخنیوي لپاره هیڅ لاره نشته ځکه چې دا یو جینیاتي حالت دی.
خو، که ستاسو په کورنۍ کې څوک BSS ولري، یا که تاسو فکر کوئ چې تاسو ممکن دا جین بدلون ولرئ، تاسو ممکن د جینیاتي ازموینې په اړه فکر وکړئ. دا هم مهمه ده چې د جینیاتي مشورې غوښتنه وکړئ. یو جینیاتي مشاور کولی شي تاسو ته د دې حالت په اړه نور معلومات درکړي او ستاسو ماشومانو ته د دې د لیږدولو خطر تشریح کړي.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) سره د ژوند کولو پرمهال کوم شیان باید په پام کې ونیول شي؟
ډیری خلک چې BSS لري کولی شي عادي ژوند وکړي. په هرصورت، دوی باید د ټپي کیدو خطر کمولو لپاره یو څه ډیر محتاط وي.
د مثال په توګه، دا غوره ده چې د تماس سپورتونو څخه لرې پاتې شئ، ځکه چې دوی د ټپي کیدو او لویې وینې بهیدو لوړ خطر لري.
دا هم مهمه ده چې د خپل عمومي روغتیا ساتلو لپاره په منظم ډول خپل لومړني پاملرنې چمتو کونکي سره وګورئ. که تاسو جراحي لرئ، نو دا ممکن اړین وي چې دا دمخه مهالویش کړئ او ممکن د پروسې دمخه د پلیټلیټ لیږد ولرئ.
که تاسو د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) لرئ، نو تاسو باید له خپل ډاکټر څخه کومې پوښتنې وکړئ؟
که تاسو فکر کوئ چې تاسو (BSS) لرئ یا یې تشخیص شوی دی، نو دا به ډیره ګټوره وي چې له خپل ډاکټر څخه دا ډول پوښتنې وکړئ:
- د برنارډ-سولیر سنډروم لومړنۍ نښې کومې دي؟
- د برنارډ-سولیر سنډروم دقیق معلومولو لپاره باید کوم معاینات وکړم؟
- د برنارډ-سولیر سنډروم لپاره د درملنې اختیارونه کوم دي؟
- که زه د برنارډ-سولیر سنډروم ولرم، نو د ډیرې وینې بهیدنې مخنیوي لپاره څه کولی شم؟
- کوم فعالیتونه باید ونه کړم ځکه چې زه د برنارډ-سولیر سنډروم لرم؟
- څومره چانسونه دي چې زما ماشومان به زما څخه د برنارډ-سولیر سنډروم په میراث واخلي؟
د دې پوښتنو سربیره، د هر هغه څه په اړه چې ستاسو ذهن ته راځي، له ډاکټر سره د خبرو کولو څخه مه ډارېږئ.
آیا د امیندوارۍ په جریان کې د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) درلودل د ماشوم لپاره خطر لري؟
که تاسو امیندواره یاست او BSS لرئ، نو تاسو به متخصص طبي پاملرنې ته اړتیا ولرئ (د لوړ خطر لرونکي ولادي او هیماتولوژي پاملرنه) . ستاسو د پلیټلیټ شمیر او عمومي روغتیا به په منظم ډول وڅارل شي. د زیږون پرمهال، تاسو ممکن د انستیزیا ځینې ډولونه ونه لرئ چې د وینې بهیدو خطر زیاتوي.
حتی د ماشوم له زیږون وروسته، د ماشوم د پلیټلیټ شمیر باید په منظم ډول وڅارل شي. ځکه چې دا امکان لري چې ستاسو ماشوم ممکن هغه جینیاتي بدلون په میراث واخلي چې ستاسو څخه د "(BSS)" لامل کیږي. له همدې امله، دا مهمه ده چې پدې اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او اړین ګامونه پورته کړئ.
د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) له امله رامینځته شوې اصلي ستونزه څه ده؟
په لنډه توګه، د "BSS" له امله رامینځته شوې اصلي ستونزه د وینې د بندیدو نشتوالی دی. له همدې امله ډیره وینه بهیدل او اسانه زخمونه ترټولو عام نښې دي.
کوم نور شرایط د برنارډ-سولیر سنډروم (BSS) سره ورته نښې نښانې رامینځته کوي؟
ډیری نور شرایط هم شته چې د وینې بهیدنې ستونزې او د BSS سره ورته نښې نښانې رامینځته کوي. دا ښه ده چې دا یوازې د نوم له مخې وپیژنئ:
- 'هیموفیلیا'
- ``د می-هیګلین بې نظمي``
- 'د ذخیرې حوض ناروغي'
- `ګلانزمان ترومباستینیا`
- 'د وان ویلبرنډ ناروغي'
ستاسو د نښو نښانو پر بنسټ، یوازې یو ډاکټر کولی شي په سمه توګه معلومه کړي چې دا کومه ناروغي ده.
زموږ وروستۍ خبرې
د برنارډ-سولیر سنډروم "(BSS)" یوه ډیره نادره ناروغي ده چې ستاسو د مور او پلار څخه په میراث پاتې کیږي. که تاسو دا ناروغي لرئ، تاسو ممکن د وینې د بندیدو سره ځینې ستونزې ولرئ. په هرصورت، دا پدې معنی ندي چې تاسو نشئ کولی عادي ژوند وکړئ. ترټولو مهمه خبره دا ده چې له خطرناکو شرایطو څخه مخنیوی وکړئ چې کولی شي د ټپي کیدو لامل شي او تل د خپل ډاکټر مشورې تعقیب کړئ.
خپل د کورنۍ ډاکټر ته په منظم ډول مراجعه وکړئ. هغه کولی شي ستاسو پوښتنو ته ځواب ووایی، تاسو سره د دې ناروغۍ اداره کولو کې مرسته وکړي، او ستاسو د عمومي روغتیا ساتلو لپاره ستاسو سره کار وکړي. مه ویره مه کوئ، پوهاوی او پاملرنه زموږ ترټولو لوی ځواک دی کله چې د دې شرایطو سره ژوند کوئ.
` برنارډ-سولیر سنډروم، BSS، د وینې ټوټې کېدل، پلیټلیټونه، ډیر خونریزي، جینیاتي ناروغۍ، زخمونه
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم