موږ ټول تل د کولیسټرول په اړه خبرې کوو، او موږ یې په اړه اندیښمن یو، ایا نه؟ خو فکر وکړئ، ایا تاسو کله هم د یوې داسې میراثي ناروغۍ په اړه اوریدلي دي چې د ماشومتوب راهیسې پکې د کولیسټرول کچه په غیر معمولي ډول لوړه وي، شاید حتی په ماشومتوب کې هم؟ نن به موږ د یوې داسې نادرې خو خورا مهمې ناروغۍ په اړه وغږیږو. دا د هوموزایګس فامیلیل هایپرکولیسټرولیمیا (HoFH) په نوم یادیږي. که څه هم نوم یې یو څه پیچلی دی، راځئ چې په ساده ډول یې درک کړو.
هوموزایګوس فامیلیل هایپرکولیسټرولیمیا څه شی دی؟
په ساده ډول، دا یوه جینیاتي ناروغي ده چې زموږ د بدن لپاره د "خراب" کولیسټرول، چې LDL (ټیټ کثافت لیپوپروټین) کولیسټرول دی، لرې کول ستونزمن کوي. موږ ټول پوهیږو چې کولیسټرول یو مومی ماده ده چې زموږ حجرې ورته اړتیا لري. د LDL کولیسټرول دنده دا ده چې دا کولیسټرول د وینې له لارې په ټول بدن کې انتقال کړي.
خو کله چې د LDL کچه ډېره لوړه شي، نو دا اضافي کولیسټرول په هغو رګونو کې راټولېږي چې زموږ زړه ته وینه رسوي، شریانونه. د وخت په تیریدو سره، دا زیرمې کولی شي شریانونه بند کړي، زړه ته وینه او اکسیجن قطع کړي، او د زړه د حملې خطر زیات کړي.
دا ناروغي زېږنده ده. دا پدې مانا ده چې تاسو کولی شئ د ماشومتوب راهیسې لوړ کولیسټرول ولرئ. دا یوه جدي ناروغي ده چې درملنه یې نشي کیدی او باید د ژوند په اوږدو کې اداره شي.
که چیرې درملنه ونشي، نو د دې ناروغۍ لرونکي نارینه په 40 کلنۍ کې او په 50 کلنۍ کې میرمنې د زړه ناروغۍ رامینځته کولی شي. له همدې امله، دا خورا مهمه ده چې پدې اړه پوه شئ او مناسبه درملنه وغواړئ.
د دې لامل څه دی؟
موږ دې ته جینیاتي ناروغي وایو. په کلکه ووایو، تاسو دا ناروغي یوازې هغه وخت ترلاسه کوئ کله چې تاسو د جین دوه کاپي په میراث ترلاسه کړئ چې په سمه توګه کار نه کوي، یو ستاسو د مور څخه او بل ستاسو د پلار څخه .
په نورمال ډول، زموږ ځیګر له وینې څخه اضافي LDL کولیسټرول لرې کوي. ځیګر د دې لپاره ځانګړي 'LDL ریسیپټرونه' لري. دا د مقناطیس په څیر دي چې کولیسټرول نیسي او له وینې څخه یې لرې کوي. مګر په هغه چا کې چې دا ناروغي لري، د میراثي نیمګړتیا جین له امله، دا ریسیپټرونه په سمه توګه کار نه کوي. پایله دا ده چې د کولیسټرول کچه په بې کنټروله توګه لوړیږي.
تاسو ممکن د 'هیټروزایګوس' کورنۍ هایپرکولیسټرولیمیا په اړه هم اوریدلي وي. دا هغه وخت دی کله چې نیمګړتیا لرونکی جین یوازې د یو والدین څخه په میراث پاتې کیږي. دا حالت د 'هوموزایګوس' په څیر شدید ندی.
د دې ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟
د دې ناروغۍ د پیژندلو لپاره څو اصلي نښې نښانې شتون لري. راځئ چې په یوه جدول کې یې وګورو.
| ځانګړتیا | تفصیل |
|---|---|
| د کولیسټرول کچه ډېره لوړه ده | د کولیسټرول ټوله کچه کیدای شي ۶۰۰ ملی ګرامه/ډیسی لیټر یا لوړه وي (یو صحي کچه له ۲۰۰ څخه کمه وي). |
| د پوستکي زیرمې (زانتوماس) | د زنګونونو، زنګونونو او کونډو د پوستکي لاندې ژېړ، مومي ټوټې. دا د کولیسټرول زیرمې دي. |
| په سترګو باندې د رګونو د بندښت (Xanthelasmas) | په سترګو باندې د ژیړ غوړ جمع کیدل. |
| د سترګو بدلونونه (آرکس کورنیلیس) | د تورې سترګې شاوخوا خړ یا سپین حلقه. |
| د زړه نښې نښانې | نښې نښانې لکه د سینې درد (انجینا)، د ساه لنډۍ، او د زړه چټک ضربان په ځوانۍ کې واقع کیدی شي. |
د ناروغۍ تشخیص څنګه وکړو؟
که تاسو دا نښې نښانې لرئ، نو دا مهمه ده چې خپل ډاکټر ته مراجعه وکړئ. ډاکټر به لومړی فزیکي معاینه وکړي او له تاسو څخه به یو څو پوښتنې وکړي.
- آیا تاسو په خپل پوستکي کې د ژیړ داغونو په څیر کوم څه لیدلي دي؟
- آیا تاسو د سینې درد لرئ؟
- آیا تاسو د ساه لنډۍ احساس کوئ؟
- آیا ستاسو مور او پلار هم لوړ کولیسټرول لري؟
بیا، ستاسو ډاکټر به ستاسو د کولیسټرول کچه معاینه کولو لپاره د وینې معاینه وکړي. دوی ممکن جینیاتي ازموینه هم وکړي ترڅو وګوري چې ایا تاسو هغه غلط جین لرئ چې د ناروغۍ لامل کیږي. ستاسو ډاکټر ممکن ستاسو د کورنۍ نږدې غړي هم معاینه کړي.
د درملنې میتودونه او مدیریت
د درملنې اصلي هدف ستاسو د LDL کولیسټرول کچه راټیټول او ستاسو د زړه ناروغۍ خطر کمول دي.تاسو به ډیری وخت هغه ډاکټر ته راجع کیږئ چې د کولیسټرول ناروغیو کې تخصص لري لکه (لیپیډولوژیست).
په ژوند او رژیم کې بدلونونه
لومړی ګام دا دی چې د زړه لپاره صحي خواړه غوره کړئ چې په کې مشبوع غوړ، کولیسټرول او بوره کم وي. دا هم مهمه ده چې سګرټ څکول پریږدئ، الکول محدود کړئ، او هره ورځ تمرین وکړئ.
داروګانې
ځکه چې ستاسو د کولیسټرول کچه په غیر معمولي ډول لوړه ده، تاسو ممکن د سټیټینونو لوړ خوراکونه پیل کړئ، کوم چې د ځیګر د کولیسټرول تولید مخه نیولو سره کار کوي.
د دې سره سره، نور درمل چې د خوړو څخه د جذب شوي کولیسټرول اندازه کموي (د مثال په توګه Ezetimibe ، PCSK9 inhibitors ، Lomitapide ) اضافه کیدی شي.
ځانګړي درملنې
که چیرې کولیسټرول یوازې د درملو سره کنټرول نشي، نو د درملنې نورې طریقې باید په پام کې ونیول شي.
- اپیریسیس: دا د پښتورګو ناروغانو لپاره د ډایالیسس سره ورته پروسیجر دی. تاسو په روغتون کې له ماشین سره وصل یاست، ستاسو وینه ستاسو له بدن څخه ایستل کیږي، LDL کولیسټرول فلټر کیږي، او پاکه وینه ستاسو بدن ته بیرته راستنیږي. دا یوه درملنه ده چې څو ساعته وخت نیسي او باید په منظم ډول ترسره شي.
- د ځيګر پيوند: که چېرې پورته ذکر شوي درمل بريالي نه شي، نو د ځيګر پيوند ښايي وروستۍ چاره وي. نوی روغ ځیګر د LDL ریسیپټرونه لري، کوم چې کولی شي د کولیسټرول کنټرول کې مرسته وکړي. دا یوه ډېره جدي جراحي ده، او رغونه یې له شپږو میاشتو څخه تر یو کال پورې وخت نیسي.
کله چې د داسې جدي درملنې لاندې یاست، نو دا ډیره مهمه ده چې د کورنۍ او ملګرو څخه احساساتي ملاتړ وغواړئ. د دې په اړه له خپل ډاکټر سره په ښکاره ډول خبرې وکړئ.
کور ته د وړلو پیغام
- هوموزایګوس فامیلیل هایپرکولیسټرولیمیا یوه جدي، مګر نادره، جینیاتي ناروغي ده چې د کولیسټرول کچه خورا لوړه کوي.
- دا ځکه چې دوی د مور او پلار دواړو څخه دوه نیمګړي جینونه په میراث ترلاسه کوي.
- په کم عمر کې د زړه د ناروغۍ د پیژندلو او درملنې په پیل کولو سره، په کم عمر کې د زړه د ناروغۍ خطر کم کیدی شي.
- درملنه د ژوند لپاره ده او کېدای شي درمل، خواړه، تمرین، او ممکن تخصصي درملنه (افریسیس) پکې شامل وي.
- که ستاسو په کورنۍ کې څوک په ځوانۍ کې د زړه ناروغي یا لوړ کولیسټرول ولري، نو دا ستاسو لپاره هوښیارانه ده چې د خپل ډاکټر په مشوره خپل کولیسټرول معاینه کړئ.
- تاسو په دې سفر کې یوازې نه یاست. د دې حالت د بریالیتوب لپاره د خپل ډاکټر، کورنۍ او ملاتړ ډلو سره کار وکړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم