ایا تاسو هم احساس کوئ چې ستاسو پښې بې حسه کیږي؟ دا ممکن د لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم (LEMS) وي!

آیا تاسو کله ناکله داسې احساس کوئ چې ستاسو پښې کمزورې دي، تاسو د څوکۍ څخه پورته کیدو کې ستونزه لرئ، تاسو د زینو پورته کیدو پرمهال ستړي احساس کوئ؟ یا تاسو د درنو پلکونو، وچې خولې او دوه ګوني لید په څیر نښو نښانو سره ستړي احساس کوئ؟ دا ممکن یوازې ستړیا نه وي. نن موږ به د هغه حالت په اړه وغږیږو چې تاسو یې په اړه نه وي اوریدلي، مګر د پوهیدو وړ دي، لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم، یا "(LEMS)" لکه څنګه چې موږ یې په لنډ ډول وایو.

د لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم (LEMS) څه شی دی؟

په ساده ډول، د لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم (LEMS) یو اتومات ناروغي ده. اوس تاسو شاید حیران یاست چې د اتومات ناروغي څه ده. زموږ بدنونه د معافیت سیسټم لري. دا هغه څه دي چې موږ د بهر څخه د ناروغۍ رامینځته کونکو میکروبونو سره په مبارزه کې ساتي. دا زموږ په هیواد کې د اردو په څیر دی. مګر ځینې وختونه دا معافیت سیسټم خرابیږي. بیا دا زموږ په خپلو صحي حجرو برید پیل کوي. دا هغه څه دي چې په LEMS کې پیښیږي.

په دې "(LEMS)" کې، زموږ د معافیت سیسټم زموږ د موټرو اعصابو او عضلاتو ترمنځ اړیکه برید کوي. په دقیق ډول، دا اړیکه د "عصبي عضلاتو جنکشن" په نوم یادیږي. کله چې دا جنکشن زیانمن شي، د اعصابو څخه عضلاتو ته د پیغامونو لیږد ګډوډ کیږي. دا هغه وخت دی کله چې د عضلاتو کمزوری رامنځته کیږي.

دا کمزوري معمولا ستاسو په پورتنۍ رانونو کې پیل کیږي، مګر دا په تدریجي ډول ستاسو لاسونو، تنفس کولو، تیرولو او د خبرو کولو عضلاتو ته خپریږي.

څوک د دې "(LEMS)" د پراختیا احتمال لري؟

دوه اصلي ډلې شتون لري چې `(LEMS)` جوړوي.

۱. د سرطان سره تړاو: د LEMS سره نږدې ۶۰٪ خلک د سرطان یو ډول لري. تر ټولو عام ډول یې د کوچنیو حجرو د سږو سرطان دی . په حیرانتیا سره، ځینې وختونه د LEMS نښې نښانې د سرطان د پراختیا څخه میاشتې یا حتی کلونه مخکې څرګندیږي. ډیری دا خلک د ۶۰ کلونو څخه ډیر عمر لري، نارینه دي، او د تمباکو محصولات یې کارولي دي.

۲. سرطان نشته: د LEMS سره د نورو ۴۰٪ خلکو سرطان نه دی موندل شوی. دا خلک معمولا د ۳۵ کلنۍ په شاوخوا کې او بیا د ۶۰ کلنۍ په شاوخوا کې تشخیص کیږي.

LEMS د کوچنیانو په منځ کې یوه ډېره نادره ناروغي ده.

ایا یوازې د کوچني حجرو د سږو سرطان (LEMS) له دې سره تړاو لري؟

نه. د کوچني حجرو د سږو سرطان د سرطان تر ټولو عام ډول دی، مګر د سرطان نور ډولونه هم د LEMS سره تړاو لري. مثالونه د پروستات سرطان، تایموما، او لیمفوپرولیفیریټي اختلالات شامل دي. ځکه چې د LEMS نښې نښانې د سرطان د نښو له څرګندیدو دمخه څرګندیدلی شي، نو دا مهمه ده چې د سرطان د معاینې لپاره سمې ازموینې ولرئ که ستاسو ډاکټر تاسو ته د LEMS تشخیص درکړي.

ایا LEMS د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي؟

ساینس پوهان په دې باور دي چې په عمومي ډول د اتومیمون ناروغۍ ممکن یو څه جینیاتي اړیکه ولري. څرنګه چې LEMS هم یو اتومیمون ناروغي ده، نو دا ممکنه ده چې دا هم جینیاتي اغیزه ولري، مګر دا لا تر اوسه په بشپړه توګه نه ده پوه شوې.

`(LEMS)` څومره عام دی؟

LEMS یوه ډېره نادره ناروغي ده. اټکل کېږي چې دا ناروغي په ټوله نړۍ کې شاوخوا ۲.۸ میلیونه خلک اغیزمن کوي. په متحده ایالاتو کې، د LEMS شاوخوا ۴۰۰ قضیې راپور شوي دي. که څه هم زموږ په هیواد کې د خلکو د شمیر په اړه دقیق احصایې شتون نلري، دا روښانه ده چې دا یوه نادره ناروغي ده.

د (LEMS) نښې نښانې څه دي؟

راځئ چې د "(LEMS)" نښې نښانې یو په یو وګورو. دا ټولې نښې په هرچا کې په یو وخت کې نه پیښیږي، ځینې نښې ممکن مخکې څرګندې شي، ځینې ممکن وروسته څرګندې شي.

• د عضلاتو کمزوری او ستړیا: په ځانګړې توګه په پورتنۍ پښو کې.
• د تګ مشکل: د زینو په پورته کیدو یا له څوکۍ څخه پورته کیدو کې مشکل.
• د عضلاتو درد یا سختوالی.
• په غړو کې د بې حسۍ احساس.
• د سترګو ښکته کېدل (ptosis): دا د خوب په څیر ښکاري.
• په یو وخت کې د دوو شیانو لیدل (ډیپلوپیا).
• د خولې او سترګو وچوالی (زیروستومیا): د لعاب کموالی، په سترګو کې د اوښکو تولید کم شوی.
• قبضیت.
• د خولې کموالی.
• د وزن کمول.
• د ادرار کولو مشکل.
• په نارینه وو کې د عضو تناسل اختلال.
• د خبرو کولو مشکل (ډیسارتریا) او د تیرولو مشکل (ډیسفاګیا): دا معمولا هغه نښې دي چې د ناروغۍ وروسته رامینځته کیږي.
• د ساه لنډۍ (د ساه بندۍ) او د تنفس تکلیف: دا هم یوه نادره او سخته علامه ده چې د ناروغۍ په وروستیو مرحلو کې پیښ کیدی شي.

مهم: که تاسو د دې نښو څخه یو یا ډیر ولرئ، نو فکر مه کوئ چې دا LEMS دی. په هرصورت، که دا نښې دوام ومومي، نو دا هوښیارانه ده چې طبي مشوره وغواړئ.

LEMS معمولا څنګه څرګندیږي او پرمختګ کوي؟

LEMS معمولا لومړی د رانونو عضلات اغیزمن کوي. دا بیا د اوږو عضلات، د لاسونو او پښو عضلات، هغه عضلات چې د خبرو کولو او تیرولو سره مرسته کوي، او د سترګو عضلات اغیزمن کولی شي.

د ناروغۍ په لومړیو کې، تاسو ممکن د څوکۍ څخه پورته کیدل، د زینو یا غونډیو پورته کیدل، یا د سخت کار کولو کې ستونزه ولرئ چې ستاسو د پښو کارولو ته اړتیا لري.

نښې نښانې معمولا ورو ورو وده کوي، د څو اونیو څخه تر میاشتو پورې . په هرصورت، که تاسو د سرطان سره LEMS لرئ، نو نښې نښانې ممکن ډیر ژر وده وکړي.

د LEMS لامل څه شی دی؟

لکه څنګه چې موږ مخکې بحث کړی، LEMS یوه اتومات ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې ستاسو د بدن خپل دفاع (انټي باډي) ستاسو په خپلو صحي نسجونو برید کوي. په LEMS کې، دا انټي باډي په هغه سیمه برید کوي چیرې چې عصبي حجرې او د عضلاتو فایبرونه سره یوځای کیږي، چې د عصبي عضلاتو جنکشن بلل کیږي. په ځانګړې توګه، دوی هلته د کلسیم چینلونو برید کوي. دا کلسیم چینلونه د اعصابو پیغامونو د تیریدو لپاره اړین دي.

د ډومینو قطار په څیر فکر وکړئ. دا برید د پیښو یوه لړۍ پیلوي:

۱. انټي باډي د عصبي حجرو په پای کې د کلسیم چینلونو سره تړل کیږي او دوی بندوي.

۲. کله چې د کلسیم چینلونه کم شي، د اسیتیلچولین، یو نیوروټرانسمیټر، خوشې کیدونکی مقدار کمیږي. دا اسیتیلچولین یو کیمیاوي مواد دی چې د عضلاتو د فعالیت لپاره اړین دی.

۳. کله چې په کافي اندازه اسیتیلچولین خوشې نشي، نو د عضلاتو فایبرونو ته "پیغامونه" په سمه توګه نه رسیږي. بیا ستاسو عضلات په بشپړ ډول کار نشي کولی.

۴. په پایله کې، عضلات په نورمال ډول کار نه کوي، چې په پایله کې یې کمزوری رامنځته کیږي.

دلته هغه خلک چې د کوچني حجرو د سږو سرطان لري LEMS څنګه رامینځته کوي: کله چې ستاسو په بدن کې سرطان وي، انټي باډیز د "جګړې ته د تګ" سیګنال ترلاسه کوي. مګر د سرطان حجرو باندې د برید کولو پرځای (په ځانګړي توګه، د سرطان حجرو په سطحه د کلسیم چینلونه)، دا انټي باډیز په غلطۍ سره د عصبي حجرو په پایونو کې د کلسیم چینلونو باندې برید کوي. بیا د پیښو ورته لړۍ پیښیږي.

ساینس پوهان په دې باور دي چې د سږو سرطان پرته په هغو خلکو کې د LEMS لامل یوازې د معافیت سیسټم خرابوالی دی. مګر دا لا روښانه نده چې ولې دا پیښیږي.

څنګه `(LEMS)` وپیژنو؟

د LEMS تشخیص لپاره لومړی ګام دا دی چې ستاسو ډاکټر تاسو په دقت سره معاینه کړي. پدې کې ډیری وختونه یو نیورولوجیسټ، یا یو ډاکټر شامل وي چې د اعصابو او عضلاتو ناروغیو کې تخصص لري. د دې پروسې یوه برخه ستاسو د نښو نښانو، ستاسو طبي تاریخ، او هر هغه درمل چې تاسو یې اخلئ په اړه پوښتنه کول شامل دي. د LEMS سره مطابقت لرونکي د کمزورۍ او نښو نمونو د لیدلو لپاره یوه مفصله عصبي معاینه ترسره کیږي.

بل ګام ازموینه ده. د `(LEMS)` لپاره ازموینې پدې کې شاملې دي:

• د وینې معاینه: دا کولی شي وګوري چې ایا ستاسو په وینه کې د کلسیم ضد چینل انټي باډیز شتون لري. د LEMS سره نږدې 85٪ خلک دا انټي باډیز په خپله وینه کې لري.
• الکترومیوګرافي (EMG): دا ازموینه ګوري چې ستاسو عضلات او اعصاب څومره ښه یوځای کار کوي. په LEMS کې، د EMG ازموینه خورا مشخصې موندنې لري، نو دا کولی شي د تشخیص تایید کې مرسته وکړي.
• د سږو ایکس رې `(ایکس رې)` یا د سینې CT سکین `(CT سکین)` یا د سینې MRI سکین `(MRI)` (د سینې): ځکه چې د `(LEMS)` په نوم یو حالت په هغو خلکو کې رامینځته کیدی شي چې د کوچني حجرو سږو سرطان لري، دا ازموینې د سږو د سرطان نښې ګوري.

د LEMS نښې نښانې د سرطان د پراختیا څخه میاشتو څخه تر شپږو کلونو پورې پیل کیدی شي. له همدې امله، د LEMS تشخیص وروسته، تاسو باید لږترلږه د دوو کلونو لپاره په هرو دریو څخه تر شپږو میاشتو کې د سرطان معاینه وکړئ. ستاسو ډاکټر به د سکرینینګ مهالویش وړاندیز وکړي چې ستاسو لپاره سم وي.

د LEMS درملنه څنګه کیږي؟

د LEMS لپاره څو درملنې شتون لري.

• د اصلي سرطان درملنه: که چیرې LEMS د سرطان سره تړاو ولري، لکه د کوچني حجرو د سږو سرطان، د دې سرطان درملنه ممکن د LEMS نښې هم کمې کړي. د سرطان درملنې کې ممکن کیموتراپي، د وړانګو درملنه، او/یا جراحي شامل وي. دا د سرطان ډول او ستاسو د ډاکټر سپارښتنو پورې اړه لري.
• د (LEMS) لپاره ځانګړي درملنې: پدې کې هغه درمل شامل دي چې نښې نښانې کموي او هغه درمل چې د معافیت سیسټم کنټرولوي.

د نښو نښانو درملنه

• امیفامپریډین (فرډاپس®)، ګوانایډین: دا درمل د عضلاتو ځواک زیاتوي. دوی د عصبي عضلاتو په جنکشن کې د نیوروټرانسمیټر اسیتیلچولین خوشې کول زیاتوي، عضلاتو ته سیګنالونه ښه کوي.
• پیریډوستګمین (پیریډوسټګمین - میسټینون®): پیریډوستګمین د عصبي عضلاتو په جنکشن کې د اسیتیلچولین د ماتیدو مخنیوي سره کار کوي. دا د اسیتیلچولین سیګنال هم زیاتوي او د عضلاتو ځواک ښه کوي. پیریډوستګمین ځینې وختونه د امیفامپریډین سره په ترکیب کې ورکول کیږي ترڅو د عضلاتو فعالیت ښه کړي او د LEMS نښې نښانې لکه وچه خوله، وچې سترګې، قبضیت، جنسي اختلال، او د خولې کمیدل درملنه وکړي. په هرصورت، د LEMS لپاره د پیریډوستګمین کارول د لیبل څخه بهر کارول دي، پدې معنی چې د متحده ایالاتو د خوړو او درملو ادارې (FDA) د دې حالت لپاره درمل نه دي تصویب کړي.

د معافیت تعدیل درملنه

• د معافیت ضد درمل:دا درمل ستاسو د معافیت سیسټم د "دفاعي" فعالیت په بندولو یا کنټرول کې مرسته کوي. ستاسو ډاکټر ممکن دا درمل وړاندیز کړي که چیرې نور درمل ستاسو نښې کنټرول نه کړي. د مثال په توګه، د پریډنیسون په نوم درمل ممکن د ازاتیوپرین یا سایکلوسپورین سره یا پرته ورکړل شي.
• د پلازما تبادله: په دې پروسه کې، یو ماشین ستاسو د وینې مایع برخه (پلازما) د وینې حجرو څخه جلا کوي. ستاسو انټي باډیز پدې پلازما کې دي. د جلا کیدو وروسته، وینه بیرته ستاسو بدن ته اچول کیږي. ستاسو ډاکټر ممکن دا درملنه په پام کې ونیسي که تاسو سختې نښې ولرئ او بیړنۍ درملنې ته اړتیا ولرئ.
• امیونوګلوبولین: د ځینو خلکو لپاره، د لوړ دوز امیونوګلوبولین درملنه ممکن د ناروغۍ د خرابیدو مخه ونیسي.

آیا د LEMS مخنیوی کیدی شي؟

د LEMS اصلي لامل لا تر اوسه په بشپړه توګه نه دی پوه شوی، نو دا معلومه نه ده چې ایا د دې ناروغۍ د مخنیوي لپاره کومه لاره شته.

خو، څرنګه چې LEMS کولی شي د سږو سرطان لرونکو خلکو کې وده وکړي، تاسو کولی شئ د سږو د سرطان مخنیوي کې مرسته وکړئ:

• سګرټ مه څکوئ. که تاسو د تمباکو محصولات کاروئ، نو د پریښودو لپاره له خپل ډاکټر څخه مرسته وغواړئ.
• د دوهم لاس سګرټ څکولو څخه ډډه وکړئ.
• خپل کور د راډون ګاز لپاره وګورئ. د راډون ګاز سره اوږدمهاله تماس کولی شي ستاسو د سږو د سرطان خطر زیات کړي.

تاسو کولی شئ د صحي ژوند طرزالعمل ساتلو لپاره هم ګامونه پورته کړئ:

• ډیرې میوې او سبزیجات وخورئ. د مدیترانې رژیم یا DASH رژیم تعقیب کړئ.
• صحي وزن وساتئ.
• د خپل ډاکټر په لارښوونه تمرین وکړئ.
• کافي خوب وکړئ - معمولا له اوو څخه تر نهو ساعتونو پورې.
• خپل فشار کم کړئ. فشار کولی شي نښې نښانې نورې هم خرابې کړي.
• په ګرمو اوبو کې له حمام کولو ډډه وکړئ. تودوخه کولی شي د LEMS نښې نښانې نورې هم خرابې کړي.
• خپل ډاکټر ته په منظم ډول مراجعه وکړئ، او که ستاسو روغتیا بدله شي یا تاسو نوي نښې نښانې رامینځته کړئ نو سمدلاسه یې خبر کړئ.

آیا د LEMS ناروغي په بشپړه توګه درملنه کېدای شي؟

له بده مرغه، د LEMS لپاره هیڅ درملنه نشته . د LEMS سره تړلي د سرطان درملنه د LEMS نښې نښانې ښه کولو لپاره ښودل شوي. د معافیت ضد درمل کولی شي د اتومیمون برید کنټرول کې مرسته وکړي، او داسې درملنې هم شتون لري چې کولی شي د اعصابو پایونو کې د اسیتیلچولین مقدار زیاتولو او د عضلاتو ځواک ښه کولو سره د نښو کمولو کې مرسته وکړي.

که تاسو د سرطان پرته LEMS لرئ، تاسو کولی شئ د عادي ژوند تمه وکړئ. که تاسو LEMS او سرطان لرئ، ستاسو نښې نښانې ممکن د وخت په تیریدو سره ښه شي (که څه هم په بشپړه توګه نه) که چیرې سرطان ژر کشف او اداره شي.

ستاسو د ژوند کیفیت تر ډیره حده ستاسو د نښو نښانو په شدت پورې اړه لري.

که زه "(LEMS)" ولرم نو کله باید له خپل ډاکټر سره اړیکه ونیسم؟

که ستاسو په روغتیا کې بدلون راشي، یا ستاسو نښې نښانې خرابې شي، هر وخت له خپل ډاکټر سره اړیکه ونیسئ. مه وېرېږئ، مه وېرېږئ. ډاکټران ستاسو د مرستې لپاره شتون لري.

د `(LEMS)` او `(Myasthenia Gravis - MG)` ترمنځ څه توپیر دی؟

د لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم (LEMS) او مایاستینیا ګریوس (MG) ځینې ورته نښې نښانې شریکوي. دواړه د عضلاتو کمزوري او ستړیا لامل کیږي.

خو، مایاستنیا ګراویس (MG) معمولا لومړی ستاسو د سترګو شاوخوا عضلات او هغه عضلات چې د تیرولو لپاره کارول کیږي اغیزمن کوي. وروسته، دا کولی شي په عمومي عضلاتو اغیزه وکړي، پشمول د تنفس عضلات او د غړو عضلات.

LEMS معمولا ستاسو د پورتنۍ رانونو په کمزورۍ سره پیل کیږي، بیا ستاسو لاسونو ته حرکت کوي. LEMS کولی شي ستاسو د سترګو په عضلاتو کې هم کمزوری رامینځته کړي، مګر دا معمولا د مایستینیا ګراویس (MG) په پرتله نرم وي.

په مایستینیا ګراویس (MG) کې، د تنفسي عضلاتو (هغه عضلات چې تاسو سره په تنفس کې مرسته کوي) سخته کمزوري کیدی شي وژونکې وي. دا په LEMS کې نادره ده.

هغه خلک چې د مایستینیا ګریوس (MG) سره مخ دي معمولا د خودمختاري عصبي سیسټم د اختلالاتو ډیری نښې نښانې نه ښیې (د بیلګې په توګه، وچې سترګې، وچه خوله، قبضیت، د خولې کموالی، جنسي اختلال). برعکس، هغه خلک چې د LEMS سره مخ دي ډیری وختونه دا شکایتونه لري، او دا نښې ځینې وختونه د دوو ناروغیو توپیر کولو کې مرسته کولی شي.

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)

تر اوسه پورې تاسو شاید پوه شئ چې لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم (LEMS) یوه ناروغي ده چې د معافیت سیسټم د ډیر فعال کیدو له امله رامینځته کیږي. ستاسو عصبي حجرات ستاسو د عضلاتو فایبرونو ته کافي پیغامونه نه لیږي ترڅو "تنګوالي" رامینځته کړي. پایله یې د عضلاتو کمزوری او نورې نښې دي.

په یاد ولرئ، شاوخوا 60٪ خلک چې LEMS لري د سږو د کوچنیو حجرو سرطان لري. که تاسو LEMS لرئ مګر سرطان نلرئ، ډاډ ترلاسه کړئ چې تاسو او ستاسو ډاکټر د تشخیص وروسته لږترلږه دوه کاله په هرو څو میاشتو کې د سرطان معاینه کوئ.

درملنې شته. پدې کې د سرطان درملنه شامله ده که چیرې شتون ولري، او همدارنګه د هغو درملو اخیستل چې د عصبي حجرو او عضلاتو فایبر اړیکه ښه کوي. د اړیکو ښه کول کولی شي د عضلاتو ځواک او نورې نښې نښانې ښه کړي.

زه هیله لرم چې دا معلومات ستاسو لپاره ګټور وي.تل په یاد ولرئ، که تاسو کومه روغتیايي اندیښنه لرئ، نو غوره ده چې د یو پوه ډاکټر سره یې په اړه خبرې وکړئ.

` لامبرټ-ایټون مایاستینیک سنډروم، LEMS، د اتومیمون ناروغۍ، د عضلاتو کمزوری، د کوچنیو حجرو د سږو سرطان، د عصبي عضلاتو جنکشن، اسیتیلچولین