آیا ستاسو د هډوکي مغز فایبروسس تولیدوي؟ راځئ چې د مایلو فایبروسس په اړه زده کړه وکړو!

آیا تاسو کله هم د مایلوفایبروسس په نوم د ناروغۍ په اړه اوریدلي یاست؟ دا په حقیقت کې د وینې سرطان یو ډیر نادر ډول دی. په ساده ډول، دا هغه وخت دی کله چې د هډوکي مغز ، کوم چې ستاسو د هډوکو نرم، سپنج برخه ده، د فایبروس داغ نسج لخوا بدلیږي. دا د اوږدمهاله لیوکیمیا یو ډول هم دی، او دا د مایلوپرولیفیریټیو اختلالاتو په نوم یوې ډلې پورې اړه لري. مایلوپرولیفیریټیو اختلالات هغه وخت دي کله چې د هډوکي مغز کې ډیر د وینې حجرات تولید شي، چیرې چې د وینې حجرات جوړیږي.

مایلوفایبروسس په حقیقت کې څه شی دی؟

راځئ چې دا په ډیر تفصیل سره وګورو. ستاسو د هډوکي مغز د وینې جوړونکي سټیم حجرات لري. دا سټیم حجرات وروسته د سره وینې حجراتو، سپینې وینې حجراتو او پلیټلیټونو ته وده ورکوي. مګر په هغه چا کې چې مایلوفایبروسس لري، د دې سټیم حجرو څخه په یوه کې د جینیاتي موادو یا DNA کې بدلون رامینځته کیږي. دا د دې لامل کیږي چې حجره په یوه عیب لرونکي سرطان حجره شي. دا عیب لرونکي حجره بیا ویشل کیږي او بدلون ټولو هغو نویو حجرو ته لیږدوي چې دا یې جوړوي.

د وخت په تیریدو سره، دا غیر معمولي سرطاني حجرې په لوی شمیر کې جوړیږي. د دې حجرو څخه ځینې یې د هډوکي په مغز کې د التهاب لامل کیږي. دا التهاب هغه څه دي چې د داغ نسج چې ما مخکې یادونه وکړه د جوړولو لامل کیږي. نو، د دې داغ نسج او د سرطان د اضافي حجرو له امله، د هډوکي مغز د صحي وینې حجرو جوړولو وړتیا له لاسه ورکوي.

د مایلوفایبروسس اصلي ډولونه کوم دي؟

د مایلوفایبروسس دوه اصلي ډولونه شتون لري.

• لومړنی مایلوفایبروسس: دا هغه ډول دی چې په ناڅاپي ډول پیښیږي، پرته له کومې بلې ناروغۍ سره تړاو لري.
• ثانوي مایلوفایبروسس: دا د وینې د بلې ناروغۍ له امله رامینځته کیږي. د مثال په توګه، دا د لومړني ترومبوسایتوسس یا پولیسیتیمیا ویرا په څیر ناروغیو له امله رامینځته کیدی شي. دا دوهم ډول د تشخیص شوي ناروغانو له 10٪ څخه تر 20٪ پورې حساب کوي.

دا ناروغي چې مایلو فایبروسس نومیږي څومره عام ده؟

مایلوفایبروسس په حقیقت کې یوه ډیره نادره ناروغي ده. د مثال په توګه، په متحده ایالاتو کې، راپور ورکړل شوی چې دا ناروغي په کال کې د 100,000 خلکو څخه شاوخوا 1.5 کې پیښیږي. دا کولی شي په هرچا اغیزه وکړي، پرته له دې چې عمر یې په پام کې ونیول شي. د عمر توپیر نشته، مګر دا د 50 کلونو څخه پورته عمر لرونکو خلکو کې د تشخیص احتمال ډیر دی. که چیرې مایلوفایبروسس په کوچنیو ماشومانو کې رامینځته شي، نو معمولا د 3 کلونو څخه مخکې تشخیص کیږي.

مایلوفایبروسس ستاسو په بدن څه اغیزې کولی شي؟

کله چې د وینې حجرات په غیر معمولي ډول پدې ډول تولید شي، نو مختلف پیچلتیاوې رامینځته کیدی شي. راځئ چې وګورو چې دوی څه دي:

• د وینې کمښت: دا هغه حالت دی چې پکې د وینې سره حجرات کافي نه وي. لکه څنګه چې تاسو پوهیږئ، سره د وینې حجرات هغه دي چې په ټول بدن کې اکسیجن لیږدوي. نو کله چې کافي سره حجرات شتون ونلري، د بدن نسجونه کافي اکسیجن نه ترلاسه کوي. دا کولی شي د ستړیا، کمزورۍ او ساه لنډۍ په څیر نښې نښانې رامینځته کړي.

• ترومبوسایتوپینیا: دا هغه حالت دی چې پکې پلیټلیټونه ډیر کم وي. پلیټلیټونه هغه څه دي چې د ټپ په وخت کې د وینې د ټوټې کیدو سره مرسته کوي. نو کله چې ستاسو د پلیټلیټونو شمیر ټیټ وي، ستاسو بدن د وینې بهیدو او زخمونو سره ډیر حساس کیدی شي.

• د نطفې کموالی: ستاسو د نطفې د وینې حجرو شمیر کنټرولوي او ستاسو له بدن څخه زیانمن شوي سره د وینې حجرې لرې کوي. نو کله چې تاسو ډیرې غیر معمولي وینې حجرې جوړوئ، ستاسو نطفه باید ډیر کار وکړي. دا کولی شي لوی شي. کله چې ستاسو نطفه لوی شي، تاسو ممکن د خپل معدې په پورتنۍ چپه برخه کې د ډکوالي یا ناراحتۍ احساس وکړئ.

• د هډوکي مغز څخه بهر د وینې جوړونکو حجرو پراختیا: دا د بدن په نورو برخو کې د وینې جوړونکو حجرو وده ده . دا حجرات کولی شي په هغو ځایونو کې جوړ شي لکه سږي، معدې، نخاعي رګ، دماغ، یا لمف نوډونه. دا حجرات کولی شي سره راټول شي ترڅو تومورونه جوړ کړي، کوم چې کولی شي په نورو ارګانونو برید وکړي یا د دوی په فعالیت کې مداخله وکړي.

• پورټل هایپرټینشن: دا په هغه رګ کې د وینې فشار زیاتوالی دی چې ستاسو له تلي څخه ستاسو ځیګر ته وینه لیږدوي. دا ډیری احتمال د رګونو ته د زیان له امله رامینځته کیږي چې مخکې یادونه وشوه.

بله خبره دا ده چې د لومړني مایلوفایبروسس سره د شاوخوا 12٪ خلکو لپاره، دا حالت کولی شي د وینې سرطان په خورا جدي ډول بدل شي چې د حاد مایلوایډ لیوکیمیا په نوم یادیږي.

د مایلوفایبروسس لامل څه شی دی؟

ساینس پوهان لا تر اوسه په سمه توګه نه پوهیږي چې د مایلو فایبروسس لامل څه دی. مګر دوی موندلي چې دا د ځینو جینونو په DNA کې بدلونونو سره تړاو لري. د پروټین یو ډول چې د جانوس سره تړلی کایناس (JAKs) په نوم یادیږي پکې ښکیل دي. دا JAKs پروټینونه د هډوکي په مغز کې د وینې حجرو تولید کنټرولوي، حجرو ته د ویشلو او ودې لپاره سیګنالونه لیږي. که چیرې دا JAKs پروټینونه ډیر فعال شي، نو ډیر یا ډیر لږ د وینې حجرې تولید کیدی شي.

د مایلوفایبروسس سره د 60٪ څخه تر 65٪ پورې خلک د JAK2 جین کې بدلون لري. نور 5٪ څخه تر 10٪ پورېد مایلوپرولیفریټیو لیوکیمیا (MPL) جین کې بدلون شتون لري. همدارنګه، د کالریټیکولین (CALR) په نوم یو بدلون د مایلو فایبروسس ناروغانو کې د 20٪ څخه تر 25٪ پورې لیدل کیږي.

څوک د دې لپاره ډیر خطر لري؟

تاسو ممکن د لاندې دلایلو له امله د مایلو فایبروسس د پراختیا خطر سره مخ شئ:

• که تاسو د ۵۰ کلونو څخه ډیر عمر لرئ .
• که تاسو د وینې اختلال لرئ چې د لومړني ترومبوسایتوسس یا پولی سیتیمیا ویرا په نوم یادیږي.
• که تاسو د ایونیز کولو وړانګو یا پیټرو کیمیکلونو لکه بینزین او ټولوین سره مخ شوي یاست.

د مایلوفایبروسس نښې نښانې څه دي؟

مایلوفایبروسس یوه ورو ورو پرمختګ کونکې ناروغي ده، نو ممکن تاسو د کلونو لپاره هیڅ ډول نښې ونه لرئ. شاوخوا دریمه برخه ناروغان په لومړیو مرحلو کې هیڅ ډول نښې نلري.

که چیرې نښې نښانې رامنځته شي، نو تر ټولو عام یې شدید ستړیا (د وینې کمښت له امله) او د تلي لویوالی دی . نښې نښانې کېدای شي پدې کې هم شامل وي:

• سخت کار
• تبه
• خارښ
• رنګه پوستکی
• د وزن کمول
• د شپې خولې
• د هډوکو یا بندونو درد
• پرله پسې انتانات
• غټ شوی تلی یا ځیګر
• د وینې ناڅرګندې ټوټې
• غیر معمولي خونریزي یا زخمونه
• په معدې او مرۍ کې د رګونو پراخېدل (دا رګونه کولی شي مات شي او وینه بهیږي).

د دې ناروغۍ تشخیص څنګه وکړو؟

یو ډاکټر، په ځانګړې توګه د سرطان متخصص، به تاسو په فزیکي توګه معاینه کړي، ستاسو د طبي تاریخ په اړه پوښتنه وکړي، او ستاسو د اوسنیو نښو نښانو په اړه پوښتنه وکړي. دوی به د لوی شوي تلي او د وینې کمښت نښې هم وګوري.

بیا، مختلف ازموینې ترسره کیږي ترڅو نور شرایط رد کړي او تایید کړي چې ایا تاسو مایلو فایبروسس لرئ.

د وینې معاینات

• د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): دا ستاسو په وینه کې د مختلفو ډولونو حجرو شمیر اندازه کوي. که ستاسو د وینې سره حجرات له نورمال څخه ټیټ وي، یا ستاسو د وینې سپینې حجرات او پلیټلیټونه غیر معمولي وي، دا ممکن د مایلو فایبروسس نښه وي.
• د وینې د پردې معاینات (PBS): دا ستاسو د وینې حجرو اندازه، شکل او نور ځانګړتیاوې د غیر معمولي حالتونو لپاره ګوري. که چیرې غیر معمولي ښکاري حجرې او د وینې د حجرو لوی شمیر شتون ولري، دا د مایلو فایبروسس نښه هم کیدی شي.
• د وینې کیمیا معاینات:دا معاینات ستاسو د غړو څخه په وینه کې د مختلفو موادو د خپریدو کچه اندازه کوي. دا کولی شي تاسو ته ووایی چې یو ارګان څومره ښه کار کوي. په وینه کې د یوریک اسید، بلیروبین، او لیکټیک ډیهایډروجنیز په څیر د شیانو لوړه کچه هم د مایلو فایبروسس نښه کیدی شي.

د هډوکي میرو معاینات

• د هډوکي مغز بایوپسي: پدې کې ستاسو د هډوکي مغز یوه کوچنۍ نمونه اخیستل او د مایکروسکوپ لاندې یې معاینه کول شامل دي. حجرات تحلیل کیږي ترڅو معلومه شي چې ایا تاسو مایلو فایبروسس لرئ.
• د هډوکي د مغز تمایل: پدې کې د هډوکي د مغز څخه د مایع لرې کول او د مایلو فایبروسس نښو لپاره یې ازموینه کول شامل دي.

ممکن نورو ازموینو ته اړتیا وي

ستاسو د تشخیص د تایید لپاره ممکن نورو ازموینو ته اړتیا وي:

• د جین بدلون تحلیل: ستاسو ډاکټر به ستاسو د وینې او هډوکي میرو حجرات د مایلو فایبروسس سره تړلي جین بدلونونو لپاره معاینه کړي، لکه JAK2، CALR، او MPL. ځینې درملنې د سرطان حجرې په نښه کوي چې JAK2 بدلون لري.
• د انځور اخیستنې پروسیجرونه: ستاسو ډاکټر ممکن د لوی شوي تلي د معاینې لپاره الټراساؤنډ وکړي. دوی ممکن د هډوکي په مغز کې د داغ نسج د معاینې لپاره MRI هم وکړي. دا د داغ نسج د مایلو فایبروسس نښه کیدی شي.

د مایلوفایبروسس درملنه څنګه کیږي؟

که تاسو نښې نښانې نه ښکاره کوئ، ممکن تاسو درملنې ته اړتیا ونلرئ. په هرصورت، حتی که تاسو سمدستي درملنې ته اړتیا ونلرئ، ستاسو ډاکټر به ستاسو حالت څارنه ته دوام ورکړي.

Jakafi® (ruxolitinib)، Inrebic® (fedratinib)، او Vonjo® (pacritinib) هغه درمل دي چې د متحده ایالاتو د خوړو او درملو ادارې (FDA) لخوا تصویب شوي دي. دوی د منځنۍ او لوړ خطر لرونکي مایلوفایبروسس درملنې لپاره کارول کیږي. دا درې واړه درمل د JAK مخنیوی کونکو په توګه کار کوي. دا دی، دوی د جانوس سره تړلي کایناس (JAK) ډیر فعال سیګنال کموي. په پایله کې، دا درمل د مایلوفایبروسس سره تړلو نښو کمولو کې مرسته کوي، لکه د تلی لوییدل، د شپې خولې، خارش، د وزن کمیدل، او تبه.

د ډیری لپاره، د درملنې لومړنی هدف د مایلو فایبروسس سره تړلو شرایطو اداره کول دي، لکه د وینې کمښت او لوی شوی تلی.

د انیمیا درملنه

د انیمیا لپاره درمل شتون لري لکه:

• انډروجن: د انډروجن لکه ډینازول اخیستل کولی شي د وینې سره حجرو تولید زیات کړي.
• د معافیت ضد درمل: دا درمل ستاسو د معافیت سیسټم وړتیا لوړوي چې د سرطان حجرو سره مبارزه وکړي، په دې توګه نښې کموي. درمل لکه انټرفیرون، تالیډومایډ (تالومید®)، او لینالیډومید (ریولیمید®) پدې ټولګي پورې اړه لري. دوی ممکن د ګلوکوکورټیکوایډونو لکه پریډنیسون سره په ترکیب کې هم ورکړل شي.
• د کیموتراپي درمل: ځینې کیموتراپي درمل کولی شي هغه نښې کمې کړي چې د وینې د حجرو د شمیر زیاتوالي او د تلي د لوییدو له امله رامینځته کیږي. هایدروکسیوریا او کلاډریبین دا ډول درمل دي.
• د وینې انتقال: که تاسو شدیده کم خوني لرئ، د وینې منظم انتقال کولی شي ستاسو د وینې سره حجرو شمیر زیات کړي.

د سپینومیګالي درملنه

د لوی شوي تلي د درملنې لپاره د JAK مخنیوی کونکي، معافیتي موډولټرونه، او کیموتراپي درمل کارول کیږي. په سختو قضیو کې، تاسو ممکن اړتیا ولرئ چې خپل تلي په جراحي ډول لرې کړئ (سپلینیکټومي) یا تلي ته د وړانګو درملنه وکړئ.

د وړانګو درملنه ممکن د هغه حالت درملنې لپاره هم اړینه وي چې د extramedullary hematopoiesis په نوم یادیږي، په کوم کې چې د وینې حجرې د هډوکي میرو څخه بهر وده کوي.

آیا مایلوفایبروسس په بشپړه توګه درملنه کیدی شي؟

د الوجینک هیماتوپویټیک حجرو لیږد (HCT) ممکن د دې ناروغۍ د درملنې یوازینۍ لاره وي. په هرصورت، دا یو خطرناک پروسیجر دی او د هرچا لپاره مناسب نه دی.

په دې پروسه کې، ستاسو د وینې غیر معمولي حجرات د روغ بسپنه ورکوونکي حجرو سره بدلیږي. د ټرانسپلانټ څخه مخکې، تاسو ته به کیموتراپي یا د وړانګو درملنه درکړل شي ترڅو ستاسو ناروغه حجرات ووژني. بیا، د بسپنه ورکوونکي څخه نوي حجرات کولی شي ستاسو د بدن دندې په غاړه واخلي.

د HCT درملنه د اختلاطاتو لوړ خطر لري . له همدې امله، دا یوازې د خلکو د یوې ټاکلې ډلې لپاره مناسبه ده. د اختلاطاتو خطر د هغو خلکو لپاره حتی لوړ دی چې نورې طبي ستونزې لري. ایا تاسو د دې لپاره مناسب یاست دا په ډیری فکتورونو پورې اړه لري، لکه ستاسو عمر، ستاسو د نښو شدت، او د درملنې د بریالیتوب احتمال.

د دې ناروغۍ سره د ژوند کولو په وخت کې د ژوند تمه څومره وي؟

مایلوفایبروسس یو ډیر جدي سرطان دی. د دې ناروغانو د ژوندي پاتې کیدو منځنۍ کچه معمولا شاوخوا شپږ کاله وي. د ژوندي پاتې کیدو منځنۍ کچه پدې معنی ده چې ځینې خلک له شپږو کلونو څخه کم ژوند کوي، پداسې حال کې چې ورته شمیر له شپږو کلونو څخه ډیر ژوند کوي. دا د هرچا لپاره یو شان نه دی، دا له شخص څخه بل شخص ته توپیر لري.

ډیری عوامل شتون لري چې ستاسو د ناروغۍ تشخیص ټاکي:

• ستاسو عمر.
• ستاسو نښې نښانې.
• ستاسو د وینې حجرو شمیر.
• د هډوکي په مغز کې د زخم شدت.
• آیا جینیاتي بدلونونه شتون لري یا نه (JAK2، CALR، MPL).

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې له خپل ډاکټر سره په ښکاره ډول خبرې وکړئ چې ستاسو تشخیص به ستاسو په ژوند څه اغیزه وکړي.

څنګه د ځان پاملرنه وکړم؟ (ځان ساتنه)

له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې ایا تاسو کولی شئ د تسکین ورکولو پاملرنې څخه ګټه پورته کړئ. د تسکین ورکولو پاملرنې ټیمونو کې ممکن ډاکټران، نرسان، ټولنیز کارګران او نور متخصصین شامل وي. دوی کولی شي تاسو ته هغه سرچینې او ملاتړ چمتو کړي چې تاسو ورته اړتیا لرئ ترڅو د دې ناروغۍ سره ژوند وکړئ. د هغه درملنې سربیره چې تاسو د خپل آنکولوژیست څخه ترلاسه کوئ، دا خلک کولی شي د ملاتړ یوه ښه سرچینه وي. د تسکین ورکولو پاملرنې متخصصین کولی شي ستاسو د ژوند کیفیت ښه کولو کې مرسته وکړي ځکه چې د سرطان سره ژوند کوي.

په پای کې، هغه مهم شیان چې تاسو یې باید په یاد ولرئ

مایلوفایبروسس د وینې سرطان یو نادر ډول دی چې ستاسو د هډوکي مغز د فایبروس نسج سره بدلیږي. دا یو جدي حالت دی چې دوامداره طبي څارنې او/یا درملنې ته اړتیا لري. ستاسو د حالت پورې اړه لري، تاسو ممکن د کلونو لپاره هیڅ نښې ونه لرئ. په نورو قضیو کې، نښې نښانې کولی شي په چټکۍ سره پرمختګ وکړي او د ورځني فعالیتونو ترسره کول ستونزمن کړي. په هرصورت، داسې درملنې شتون لري چې ستاسو د ورځني ژوند سره د مداخلې نښې کنټرولولو کې مرسته وکړي.

په عین حال کې، له خپل ډاکټر څخه د هغو سرچینو په اړه پوښتنه وکړئ چې کولی شي تاسو سره د دې بدلونونو سره مقابله کې مرسته وکړي. د سرطان سره د ژوند سره د سمون لپاره د آرامۍ پاملرنې او ملاتړ ډلې خورا ګټور انتخابونه دي.

په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست. ډاکټران، کورنۍ او ملګري ټول ستاسو د مرستې لپاره شتون لري. د خپلې هرې پوښتنې په اړه د خپل ډاکټر سره د خبرو کولو څخه مه ویره کوئ.

` مایلو فایبروسس، د وینې سرطان، د هډوکي مغز، د وینې کمښت، د تلي پراخوالی، د JAK مخنیوی کونکي، لیوکیمیا