آیا تاسو د کوچني زخم څخه ډیره وینه بهیږي؟ راځئ چې د هیموفیلیا په اړه وغږیږو

ایا تاسو کله هم احساس کړی چې تاسو یا ستاسو په کورنۍ کې څوک د کوچني زخم په وخت کې په بې کنټروله توګه وینه تویوي؟ یا ایا تاسو د کوچني ټپ وروسته هم په خپل بدن لوی نیلي داغونه لرئ؟ دا شیان عادي مه ګڼئ. ځکه چې دا ممکن د هیموفیلیا په نوم د ناروغۍ نښه وي. اندیښنه مه کوئ، موږ به نن د هرڅه په اړه په ساده ټکو خبرې وکړو.

په ساده ډول، هیموفیلیا څه شی دی؟

هیموفیلیا یوه جینیاتي ناروغي ده چې زموږ د وینې د ټوټې کیدو په لاره اغیزه کوي. معمولا، کله چې موږ ټپي کیږو، وینه بهیدل یو څه وخت وروسته ودریږي. دا ځکه چې زموږ په وینه کې ځانګړي پروټینونه (چې د ټوټې کیدو عوامل بلل کیږي) د وینې د ټوټې کیدو لپاره یوځای کار کوي. په هرصورت، هغه خلک چې هیموفیلیا لري د دې پروټینونو څخه یو نلري چې د وینې د ټوټې کیدو سره مرسته کوي. له همدې امله کله چې موږ ټپي کیږو وینه بهیدل په اسانۍ سره نه ودریږي.

د هیموفیلیا دوه اصلي ډولونه شتون لري.

سربیره پردې، یو ډیر نادر ډول شتون لري چې هیموفیلیا سي نومیږي. دا د فکتور XI کمښت له امله رامینځته کیږي.

د هیموفیلیا نښې نښانې څه دي؟

نښې نښانې د ناروغۍ شدت پورې اړه لري. ځینې وختونه وینه بهیدل پرته له کوم څرګند دلیل څخه پیښ کیدی شي. دا نښې نښانې په اسانۍ سره پیژندل کیدی شي، په ځانګړي توګه په کوچني ماشومانو کې.

هغه نښې نښانې چې په کوچنیو ماشومانو او ماشومانو کې لیدل کیږي:

• د زیږون پر مهال په سر کې وینه بهیدل: ځینې ماشومان ممکن د زیږون پر مهال په سر کې وینه بهیدل ولري.
• د تګ پیل کولو پر مهال د بندونو پړسوب: که ستاسو د ماشوم بندونه، لکه زنګونونه او څنګلونه، د تګ یا ختل پیل کولو سره سم پړسوب او نیلي شي، نو تاسو باید اندیښنه ولرئ.
• لوی نیلي داغونه حتی د کوچني زخم څخه: حتی یو کوچنی ټپ هم کولی شي په بدن باندې لوی، تیاره نیلي داغونه څرګند کړي.
• د پوزې او غاښونو څخه پرله پسې وینې بهېدل: د غاښونو ایستلو یا د غاښونو برش کولو پرمهال له غاښونو څخه پرله پسې وینې بهېدل.
• په ادرار یا غایطه موادو کې وینه .

هغه کس چې د هیموفیلیا معتدله ناروغي لري ممکن تر لویوالي پورې هیڅ ډول نښې ونه ښیې. دا حالت ځینې وختونه هغه وخت کشف کیږي کله چې د یوې کوچنۍ پروسې په جریان کې ډیره وینه بهیږي، لکه د غاښ ایستل.

دا ناروغي څنګه رامنځته کېږي؟

دا ممکن یو څه پیچلې ښکاري، مګر پوهیدل یې اسانه دي. هیموفیلیا یوه جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا د جینونو کې د نیمګړتیا له امله رامینځته کیږي چې له مور یا پلار څخه راځي.

• له مور څخه زوی ته: هغه نیمګړی جین چې د هیموفیلیا لامل کیږي په X کروموزوم کې دی. یو نارینه ماشوم (زوی) د مور څخه یو X کروموزوم او د پلار څخه یو Y کروموزوم ترلاسه کوي. نو که چیرې مور د ناروغۍ لیږدونکې وي، پدې معنی چې هغه دا نیمګړتیا په خپل X کروموزوم کې لري، نو 50٪ چانس شتون لري چې زوی به یې له هغې څخه نیمګړی X کروموزوم ترلاسه کړي. که داسې پیښ شي، نو زوی به هیموفیلیا رامینځته کړي.
• ښځې (لوڼې) وړونکې کیږي: یوه ښځینه ماشومه دوه X کروموزومونه ترلاسه کوي (یو له خپلې مور څخه، یو له خپلې پلار څخه). که څه هم هغه د خپلې مور څخه نیمګړی X کروموزوم ترلاسه کوي، هغه معمولا د خپل پلار څخه د صحي X کروموزوم له امله ناروغي نه رامینځته کوي. په هرصورت، دوی د ناروغۍ وړونکې کیږي. دا پدې مانا ده چې دوی کولی شي دا ناروغي خپلو ماشومانو ته انتقال کړي.
• که پلار هیموفیلیا ولري: هغه پلار چې هیموفیلیا لري هیڅکله به دا ناروغي خپلو زامنو ته ونه لیږدوي ځکه چې زامن یوازې د خپل پلار څخه Y کروموزوم په میراث کې لري. په هرصورت، څرنګه چې د هغه ټولې لوڼې د هغه څخه نیمګړې X کروموزوم په میراث کې لري، نو ټولې هغه لوڼې به د ناروغۍ لیږدونکې وي.

ځینې ​​وختونه، یو ماشوم کولی شي دا ناروغي د ناڅاپي بدلون له لارې رامینځته کړي، حتی که په کورنۍ کې هیڅوک هیموفیلیا ونه لري.

د ناروغۍ تشخیص څنګه وکړو؟ (تشخیص)

دا ناروغي معمولا د زیږون څخه لږ وروسته تشخیص کیږي. دا د کورنۍ تاریخ په کتلو سره تشخیص کیدی شي، یا که ماشوم غیر معمولي خونریزي ولري. حتی د ماشوم له زیږون وروسته د ناف څخه د وینې نمونې اخیستلو سره هم معاینه کیدی شي.

که تاسو یا ستاسو ماشوم دا نښې نښانې ولرئ، نو سمدلاسه ډاکټر ته مراجعه وکړئ. ډاکټر به لومړی پوښتنه وکړي چې ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک دا ناروغي لري. بیا به دوی د وینې ځینې معاینات وکړي.

• د وینې د بندیدو معاینات: دا ګوري چې ستاسو وینه څومره ژر او څومره ښه بندیږي.
• د فکتور ارزونه: که کومه ستونزه وموندل شي، دا ازموینه کولی شي په سمه توګه معلومه کړي چې تاسو کوم ډول هیموفیلیا لرئ (A یا B) او څومره شدید دی.

درملنې څه دي؟

د وېرې لپاره هیڅ شی نشته، نن ورځ د هیموفیلیا لپاره خورا مؤثره درملنې شتون لري. اصلي هدف د وینې د ټوټې کیدو فکتور بیرته راګرځول دي چې په بدن کې شتون نلري.

• د کلټینګ فکتور بدلول: دا اصلي درملنه ده. فکتور VIII د هیموفیلیا A لپاره د رګونو له لارې ورکول کیږي او فکتور IX د هیموفیلیا B لپاره د رګونو له لارې ورکول کیږي. دا په روغتون کې ترسره کیدی شي، یا تاسو ته په کور کې د دې کولو روزنه درکول کیدی شي.
• هورمون درملنه:ډیسموپریسین یو درمل دی چې د معتدل هیموفیلیا A درملنې لپاره ورکول کیږي. دا د فاکتور VIII خوشې کولو لپاره بدن هڅوي. دا د انجیکشن یا د پوزې سپرې په توګه شتون لري.
• د انټي کوګولینټ درمل: دا درمل د وینې د ټوټې د ژر منحل کیدو مخه نیسي. دوی د غاښونو ایستلو په څیر حالتونو کې کارول کیږي.
• فزیکي درملنه: په بندونو کې پرله پسې وینه بهیدل کولی شي د دوی د حرکت له لاسه ورکولو لامل شي. فزیکي درملنه کولی شي د دې بندونو د فعالیت بیرته راګرځولو کې مرسته وکړي.

هغه پیچلتیاوې چې ممکن د هیموفیلیا له امله رامینځته شي

که چیرې سمه درملنه ونه شي، ځینې پیچلتیاوې رامینځته کیدی شي، په ځانګړې توګه د هیموفیلیا په سختو قضیو کې.

• د بندونو زیان: په زنګونونو، څنګلو او پښو کې د وینې بهېدل کولی شي دایمي بندونه خراب کړي، دردناک کړي او حرکت یې ستونزمن کړي.
• په دماغ کې وینه بهېدل: دا تر ټولو خطرناکه پیچلتیا ده. په دماغ کې وینه بهېدل د سر د ټپ له امله یا په ځینو سختو قضیو کې، پرته له کوم څرګند دلیل څخه رامنځته کیدی شي. دا کولی شي دایمي معلولیت یا حتی مرګ لامل شي. که تاسو د سر سخت ټپ ولرئ، سمدلاسه د روغتون بیړنۍ څانګې (ETU) ته لاړ شئ.
• د ساه اخیستلو ستونزه: که چیرې د ستوني په ساحه کې وینه بهیږي، پړسوب ممکن د ساه اخیستلو ستونزه رامینځته کړي.

که تاسو پلان لرئ چې ماشوم ولرئ او د هیموفیلیا کورنۍ تاریخ ولرئ، تاسو کولی شئ جینیاتي مشوره ترلاسه کړئ. دا کولی شي تاسو سره مرسته وکړي چې معلومه کړئ چې تاسو د ناروغۍ لیږدونکی یاست او ستاسو د ماشوم لپاره ستاسو خطر څه دی. دا هم ممکنه ده چې یو روغ جنین غوره کړئ او په خپل رحم کې یې د ان ویټرو القاح په څیر میتودونو له لارې نصب کړئ.