У вас на теле есть уплотнение? Может ли это быть эпителиоидная саркома? Давайте выясним наверняка!

Вполне нормально испытывать небольшую тревогу, когда вы видите небольшую шишку или опухоль где-нибудь на теле, верно? В такие моменты вы думаете о многом. «Что это? Это опасно?» Возникают подобные вопросы. Сегодня мы поговорим об очень редком типе рака , который может проявляться в виде таких шишек . Это называется эпителиоидная саркома . Хотя название может звучать немного странно, о ней стоит знать.

Что такое эпителиоидная саркома? А точнее…

Проще говоря, эпителиоидная саркома (ЭС) — это очень редкий тип рака, относящийся к группе раковых заболеваний, называемых саркомами мягких тканей . Под «мягкими тканями» подразумеваются такие структуры нашего организма, как мышцы, жировая ткань, кровеносные сосуды и нервы. Поэтому этот вид рака развивается именно в таких местах.

Чаще всего это начинается с образования шишек на предплечьях, кистях рук, пальцах, голенях или подошвах ног . Однако она может развиться в любом месте тела. Иногда может образоваться несколько шишек. У некоторых людей также развиваются язвы на коже в местах расположения шишек.

Самое приятное то, что эпителиоидная саркома — это очень медленно развивающийся рак . Только представьте, у некоторых людей этот тип рака может длиться месяцами, даже годами, без каких-либо симптомов. Это значит, что он может расти внутри вашего тела, и вы даже не будете об этом знать.

Это также называется эпителиальной саркомой. Существует два основных типа: дистальный и проксимальный. Давайте рассмотрим и их.

Существуют ли какие-либо разновидности этого? Какие именно?

Да, как мы уже говорили, существует два основных типа эпителиоидной саркомы.

• Дистальный тип: это наиболее распространенный тип . «Дистальный» означает расположенный далеко от центра тела. Это значит, что этот тип чаще всего встречается в таких областях, как руки, ноги, передняя поверхность предплечий и нижняя часть ног .

• Проксимальный тип: это самый редкий тип . «Проксимальный» означает расположенный ближе к центру тела. Таким образом, проксимальная эпителиоидная саркома (ПЭС) может развиваться в таких местах, как грудь, живот, подмышки, половые органы (например, пенис или вульва) или голова и шея .

Как правило, этот проксимальный тип немного крупнее дистального.Агрессивный тип. Это означает, что он может распространяться быстрее и ухудшаться. Из-за этого его лечение может быть несколько сложнее.

Насколько распространена эпителиоидная саркома? Кто наиболее подвержен этому заболеванию?

На самом деле это очень редкий вид рака. Только представьте, существует более 50 типов сарком мягких тканей. Все они вместе составляют около 1% всех случаев рака у взрослых. И, опять же, эта эпителиоидная саркома составляет очень небольшую долю, около 1% от этих сарком мягких тканей. Это значит, что она действительно очень редкая.

По мнению экспертов, даже в такой стране, как Америка, в настоящее время зарегистрировано менее 1000 случаев эпителиоидной саркомы. Так что вы можете себе представить, насколько это редкое заболевание.

Обычно,

• Дистальный тип ЭС – наиболее распространенный тип – чаще всего поражает подростков и молодых людей .
• Проксимальный тип ЭС – редкий, несколько более тяжелый тип – чаще всего встречается у пожилых людей .

Какие симптомы? Как это распознать?

На ранних стадиях эпителиоидная саркома может не вызывать никаких симптомов. Это означает, что вы можете не заметить никаких отклонений. Однако по мере роста опухоли могут появиться такие симптомы, как:

• Появляется новая шишка или опухоль . Она может быть небольшой или большой.
• На поверхности кожи в месте расположения опухоли образуются язвы , похожие на небольшие порезы или раны.
• Боль ощущается. Но это происходит только в том случае, если опухоль немного больше и давит на окружающие мышцы или нервы. Не все испытывают боль.
• Такое ощущение, что давно существующая шишка начинает расти .

Важно: Если вы заметили новую шишку или припухлость, подобную этой, где-либо на теле, или если вам кажется, что существующая увеличивается, обязательно обратитесь к врачу . Это может быть что-то простое, но лучше пройти обследование.

Почему это происходит? Каковы причины?

Честно говоря, врачи до сих пор не могут с уверенностью сказать, что именно вызывает эпителиоидную саркому. Однако исследования показали, что она связана с аномалией в гене SMARCB1 . Этот ген отвечает за синтез белков в организме. Мутация этого гена обычно происходит в течение жизни. Это значит, что в большинстве случаев это не врожденное заболевание .

Как и большинство сарком мягких тканей, эпителиоидные саркомы часто развиваются без явной причины . Однако обычно их диагностируют после перенесенного ранее рака.Риск развития этого заболевания несколько выше у людей, прошедших лучевую терапию.

Кроме того, эксперты обнаружили, что люди с некоторыми наследственными онкологическими синдромами также могут иметь несколько повышенный риск развития эпителиоидной саркомы. К таким состояниям относятся, например:

• синдром Гарднера
• Нейрофиброматоз 1- го и 2-го типов
• Ретинобластома
• синдром Ли-Фраумени
• туберозный склерозный комплекс
• синдром Вернера
• синдром Горлина

Это довольно сложная информация, но полезно знать. Если у вас есть это заболевание, обратитесь к врачу за дополнительной консультацией.

Распространяется ли это заболевание по всему организму?

В большинстве случаев эпителиоидная саркома не распространяется (не метастазирует) в другие места. То есть она остается там, где возникла. Однако иногда, особенно при более агрессивных типах, таких как проксимальный тип, она может распространяться. В этом случае, скорее всего, она поразит лимфатические узлы, легкие и кости .

Как это распознать? (Диагноз)

Врач проведет несколько обследований, чтобы определить, есть ли у вас эпителиоидная саркома. Основные из них:

• Физический осмотр : Врач осмотрит вас, проверив, например, расположение опухоли и ее размер.
• Биопсия: это важнейший тест . Берется очень маленький кусочек опухоли, который исследуется под микроскопом. Только тогда мы можем с уверенностью сказать, является ли это раком, и если да, то какого типа.
• Анализы крови на рак: Некоторые онкомаркеры можно обнаружить в крови.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): это исследование позволяет четко увидеть расположение опухоли, ее размер и определить, распространилась ли она на окружающие ткани.
• Компьютерная томография (КТ): это исследование также позволяет оценить опухоль и определить, распространился ли рак на другие органы, например, на легкие.
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография – ПЭТ-сканирование): Этот метод помогает выявить участки тела, где активны раковые клетки.

Возможно, вам не потребуется пройти все эти анализы. Ваш врач определит, какие анализы необходимы, исходя из вашего состояния.

Какое лечение назначено?

Ваш врач выберет план лечения, основываясь на нескольких факторах, включая размер опухоли, ее расположение, распространение рака на другие органы, способность вашего организма к заживлению и ваши предпочтения.

Операция

Основным и наиболее распространенным методом лечения эпителиоидной саркомы является хирургическое удаление опухоли . Если рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, хирург может удалить и их.

Лучевая терапия

Это еще один распространенный метод лечения рака. Он использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток. Врачи могут применять это лечение для уменьшения размера опухоли перед операцией. Или же оно может использоваться для уничтожения любых оставшихся раковых клеток после операции.

Химиотерапия

Если рак распространился на другие части тела, врач может порекомендовать химиотерапию . Это включает в себя введение специальных препаратов для уничтожения раковых клеток. Эти препараты часто вводятся внутривенно. Но их также можно вводить в виде таблеток, жидкости, крема для нанесения на кожу или инъекций.

Целевая лекарственная терапия

Это относительно новый метод лечения. Он включает в себя применение препаратов, воздействующих только на гены и белки , контролирующие рост и деление раковых клеток. Это означает, что здоровые клетки с меньшей вероятностью будут повреждены. Для этого используются несколько типов препаратов. Ваш врач разработает для вас индивидуальный план лечения, исходя из вашего состояния. Таземетостат — это препарат, используемый при эпителиоидной саркоме. Он помогает лечить раковые клетки, которые невозможно полностью удалить хирургическим путем.

Можно ли предотвратить это?

Печально то, что, поскольку эпителиоидная саркома обычно развивается без видимых причин, у нас нет способа предотвратить её развитие . Это означает, что трудно сказать: «Если вы сделаете это, этого не произойдёт».

Что произойдет, если у вас разовьется эпителиоидная саркома? Можно ли ее вылечить?

Вполне естественно испытывать страх, услышав это. Однако эпителиоидная саркома — излечимое заболевание , особенно если его обнаружить на ранней стадии . Ваш врач проведет ряд анализов, чтобы определить размер опухоли и выяснить, распространилась ли она на другие органы. Затем он разработает план лечения, подходящий именно вам.

Вас может лечить целая команда врачей. В их число входят:

• Ваш лечащий врач ( врач, который обычно вас осматривает).
• Онкологи: К ним относятся ортопедические онкологи, хирурги-онкологи, а также врачи, проводящие химиотерапию и лучевую терапию.
• Дерматологи: по вопросам, связанным с проблемами кожи.
• Патологоанатомы: Те, кто изучает результаты анализов крови и биопсии и предоставляет вам подробную информацию.
• Психотерапевты: Люди, которые помогают вам справиться со стрессом и страхами, связанными с таким заболеванием.

Единственный способ полностью вылечить эпителиоидную саркому — это полностью удалить опухоль хирургическим путем . Однако полное удаление опухоли не всегда возможно.

Если хирургу не удается полностью удалить опухоль, ваш врач часто порекомендует комбинацию методов лечения для контроля вашего состояния. Поскольку эпителиоидная саркома — это медленно развивающийся рак, многие люди с этим заболеванием могут прожить долгую и счастливую жизнь .

Существует множество исследовательских отчетов о показателях выживаемости при этом заболевании. Однако, поскольку это очень редкое заболевание, статистические данные сильно различаются. Согласно некоторым отчетам, пятилетняя выживаемость колеблется от 25% до 92%. Это зависит от многих факторов, таких как характер заболевания и реакция на лечение.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если вы заметили необычную шишку или припухлость где-либо на теле, не игнорируйте это. Обязательно обратитесь к врачу. У людей с эпителиоидной саркомой чаще всего появляются шишки на предплечьях, кистях рук, пальцах, голенях или подошвах ног. Но помните, что эти опухоли могут развиться в любом месте тела.

Какие вопросы следует задать врачу?

Если у вас или у ваших близких диагностирована эпителиоидная саркома, вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Где находится опухоль?
• У меня только одна опухоль? Или есть другие?
• Распространился ли рак на другие части тела?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Сколько времени займет мое лечение?
• Как я буду себя чувствовать во время лечения? (Например, побочные эффекты)
• Есть ли какие-нибудь источники, где я могу узнать об этом больше? (например, проверенные веб-сайты, книги)

Вполне нормально испытывать страх, гнев и разочарование, получив такой диагноз. Поговорите со своим врачом о том, чего ожидать до, во время и после лечения. Также может быть полезно поговорить с психологом или терапевтом. Они помогут вам справиться со сложными эмоциями, которые вы испытываете в такой ситуации. Если возможно, присоединитесь к группе поддержки с людьми, которые переживают то же самое. Это поможет вам почувствовать себя менее одиноким.

Главный вывод

• Эпителиоидная саркома — это очень редкий, агрессивный вид рака мягких тканей .
• Часто встречаются уплотнения в конечностях.Это может проявляться в виде сыпи, иногда с кожными поражениями.
• На ранних стадиях симптомы могут не проявляться .
• Это связано с дефектом в гене SMARCB1 , но точная причина пока неизвестна.
• Основным методом лечения является хирургическое вмешательство . Также применяются лучевая терапия, химиотерапия и таргетные препараты.
• Предотвратить это сложно , но при раннем выявлении можно вылечить .
• Если вы заметили на теле новую шишку, немедленно обратитесь к врачу.
• Не бойтесь, не паникуйте и следуйте рекомендациям врачей . Вы не одиноки, есть врачи и близкие, которые могут вам помочь.

Помните, что эта статья носит исключительно общий информационный характер. При возникновении каких-либо опасений лучше всего проконсультироваться с врачом.