Ese ibice by'umubiri wawe bitondetse mu buryo butandukanye? Reka tuvuge kuri Heterotaxy Syndrome!

Ingingo z'ingenzi ziri mu mibiri yacu, nk'umutima, ibihaha n'umwijima, ziherereye mu buryo bumwe kandi ahantu hakwiriye buri wese, sibyo? Ubwo ni bwo buryo busanzwe. Ariko tekereza kuri ibi, rimwe na rimwe izi ngingo ntiziba aho zikwiye kuba ziri, ahubwo zishobora gushyirwa mu buryo butandukanye gato, ahantu hatandukanye. Ibyo nibyo tugiye kuvugaho uyu munsi, indwara idasanzwe ariko y'ingenzi tugomba kumenya. Ibi byitwa heterotaxy syndrome.

Iyi ndwara ya heterotaxy ni iki?

Muri make, heterotaxy syndrome ni indwara aho ingingo z'imbere mu gituza no mu nda ziba ahantu hatandukanye n'uko byari bisanzwe. Tekereza nawe, iyo buri muntu avutse, ingingo ze ziba ahantu runaka mu mubiri we. Urugero, umuntu ufite heterotaxy ashobora kuba afite umutima n'umugongo we iburyo aho kuba ibumoso. Izi mpinduka rimwe na rimwe zishobora guteza ibibazo bikomeye by'ubuzima, ndetse zishobora no gushyira ubuzima mu kaga.

Ijambo "heterotaxy" rikomoka mu rurimi rw'Ikigereki. "Heteros" bivuga "bitandukanye" na "taxi" bivuga "gutondeka, gahunda". Ibi bivuze gahunda itandukanye . Ibi rimwe na rimwe byitwa "Heterotaxia" cyangwa "Atrial Isomerism".

Ni izihe ngingo zishobora kwibasirwa n'indwara ya heterotaxy?

Iyi ndwara ishobora kugira ingaruka ku mwanya n'imikorere y'ingingo zikurikira mu mubiri wawe:

• Umutima
• Ibihaha
• Umwijima
• Umugongo
• Amara

Ibi biratandukanye na `(Situs Solitus)` na `(Situs Inversus)`?

Yego, ibi ni ibintu bitatu bitandukanye.

• (Situs Solitus): Ibi bivuga aho ingingo zacu z'imbere zihagaze, kandi zitezwe . Uku ni ko abenshi muri twe tugira ingingo zacu.
• (Situs Inversus): Iki ni igihe ingingo z'imbere ziba zihagaze mu cyerekezo gitandukanye n'aho zisanzwe ziherereye, nk'aho zireba mu ndorerwamo . Urugero, umutima uba uri iburyo aho kuba ibumoso. Kenshi na kenshi, `(Situs Inversus)` ntabwo itera ibibazo bikomeye by'ubuzima.
• (Heterotaxy Syndrome): Iyi si ikibazo cy’uko ingingo zisimburana gusa. Hari ingingo zishobora kudakora neza, cyangwa hakabaho ibibazo bikomeye mu mikorere yazo. Iyi ni indwara ishobora gutera ibibazo bikomeye kandi bikomeye by’ubuzima kurusha `(Situs Solitus)` cyangwa `(Situs Inversus)`.

Ni nde ushobora kugira iyi ndwara?

Heterotaxy syndrome ni ihinduka ry'uturemangingoUmuntu wese ashobora kugira indwara iterwa n'indwara y'umutima yavukanye. Akenshi, iyi ndwara ibaho rimwe na rimwe, bivuze ko nta muntu n'umwe mu muryango wayirwaye mbere, kandi iterwa n'impinduka nshya ya gene (`(mutation idahoraho cyangwa de novo)`). Ariko, niba hari umuntu wo mu muryango wawe warigeze kugira indwara y'umutima yavukanye , ibyago byawe byo kubyara umwana ufite iyi ndwara bishobora kwiyongera gato.

Iki kibazo gikunze kugaragara gute?

Ku isi yose, bivugwa ko umwana umwe mu bana 10.000 bavutse arwara indwara ya heterotaxy syndrome. Nyamara, hari ubushakashatsi bwerekana ko iyi ndwara ishobora kuba ikunze kugaragara cyane kuko rimwe na rimwe idasuzumwa neza.

Hafi 3% by'indwara z'umutima zivukana zifitanye isano n'iyi ndwara ya heterotaxy.

Ni ibihe bimenyetso by'ibi?

Ikimenyetso nyamukuru ni uko ingingo z'imbere mu gituza no mu nda zidakura uko byitezwe. Hari igihe ingingo zimwe na zimwe zishobora kubura, cyangwa ntizimere neza mu gihe cy'uruhinja. Ibimenyetso biva muri ibi ni ibi bikurikira:

• Ingingo z'imbere (umutima, ibihaha, umwijima, urwagashya, amara) ntizikora neza.
• Kugira imiterere idasanzwe y'umutima (indwara y'umutima ivukanwa).
• Kubora kw'amara.
• Kubura agahu (Asplenia) cyangwa kugabanya agahu mo ibice (Polysplenia).

Ibimenyetso nk'ibi bishobora no kubaho bitewe n'uko ingingo z'imbere zidakora neza:

• Kugorwa no guhumeka.
• Kugabanuka k'ubudahangarwa ku ndwara.
• Uruhu rw'ubururu cyangwa uruhu rwerurutse (Cyanosis).
• Kubabara mu gifu cyangwa mu nda.
• Kugorwa no kurya, kongera ibiro, cyangwa gusya ibiryo.
• Umutima utari umeze neza.
• Kwirundanya kw'ibicurane cyangwa amazi mu bihaha.

Tekereza, hari umwana uvutse, afite ikibazo cyo guhumeka nabi, umubiri we ni ubururu gato. Abaganga bamusuzumye, basanga hari itandukaniro rito mu mutima w'umwana, wenda urwagashya ruri ku rundi ruhande. Ibi bintu bishobora kuba ibimenyetso bya `(Heterotaxy Syndrome)`.

Ni iki gitera ibi?

Hari ibintu byinshi bishobora gutera heterotaxy syndrome.

Impamvu nyamukuru ni ihinduka ry’uturemangingo . Impinduka mu turemangingo turenga 60 zishobora kugira ingaruka kuri ibi. Hari uburyo butandukanye ushobora kuragwa iyi ndwara y’uturemangingo:

• Guhabwa kopi ya gene yahinduwe n'umubyeyi umwe (`(Autosomal Dominant)`).
• Guhabwa kopi ya gene yahinduwe n'ababyeyi bombi (`(Autosomal Recessive)`).
• Impinduka nshya y’uturemangingo (`(Sporadic cyangwa De Novo)`) idafite amateka y’umuryango.
• Kugira ihinduka ry’uturemangingo kuri chromosome ya X yawe, ikaba ari imwe muri chromosomes z’igitsina cyawe (`(X-linked)`). Ibi bikunze kugaragara cyane ku bagabo, kuko bafite chromosome ya X imwe gusa.

Uretse impamvu ziterwa n'uturemangingo, ibintu bifitanye isano n'ibidukikije nabyoUrugero, kuba umubyeyi yahura n’ibintu byangiza cyangwa uburozi (urugero: imiti yica udukoko, ibintu birimo icyuma cya lisansi) mu gihe atwite nabyo bishobora gutera iyi ndwara mu mwana uri mu nda.

Ndetse na n'ubu, hari ubushakashatsi bukomeje gukorwa ku bantu iyo ndwara ibaho nta mpamvu zishingiye ku ngirabuzimafatizo cyangwa ku bidukikije.

Ni gute wasuzuma ibi?

Heterotaxy syndrome ipimwa na muganga nyuma yo kugusuzuma hanyuma agakorera ikizamini kimwe cyangwa byinshi byo gupima, nka:

• Ikizamini cya MRI (Magnetic Resonance Imaging).
• Isuzuma rya `CT` (Isuzuma rya Computed Tomography)`.
• Echocardiogram (isuzuma ry’umutima hakoreshejwe ultrasound).

Niba, nyuma y'ibi bizamini byo gufata amashusho, muganga akeka ko afite heterotaxy syndrome, azagutegeka ibindi bizamini kugira ngo arebe imikorere y'ingingo zawe zo imbere. Ibi birimo:

• Gupima amaraso kugira ngo harebwe ubuzima bw'agasabo k'inkari.
• Endoscopy (ishyirwa mu muyoboro w'amazi urimo kamera)
• Ikizamini gisuzuma imikorere y'impyiko.
• Ultrasound yo mu mpyiko.

Ni ryari indwara ya heterotaxy ipimwa?

Iyi ndwara ishobora kuvurwa mbere yo kuvuka binyuze muri ultrasound cyangwa echocardiography (ikizamini cyo kugenzura umutima w'umwana uri mu nda). Abantu benshi bavurwa igihe cyo kuvuka. Heterotaxy ikunze kuvurwa iyo hagaragaye ibimenyetso by'indwara y'umutima. Hari abantu badafite ibimenyetso bikomeye bashobora kuvurwa nyuma y'ubwana. Ni gake cyane, iyi ndwara iboneka mu buryo bw'impanuka mu gihe cyo gusuzuma indi ndwara mu gihe cyo gukura.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura? `(Ubuvuzi)`

Uburyo bwo kuvura indwara ya heterotaxy si bumwe kuri buri wese. Biterwa n'ingingo zo mu mubiri wawe zafashwe n'uburyo zifatwa n'ingaruka zikomeye .

Uburyo bukunze kugaragara ni ukubaga . Ubu buryo bwo kubaga bukorwa kugira ngo hakosorwe ibitagenda neza mu mikurire cyangwa imikorere y'ingingo mu gituza no mu nda. Ubuvuzi bw'iki kibazo bushobora gusaba kubagwa inshuro nyinshi mu buzima bw'umuntu, rimwe na rimwe bigatangira akiri umwana muto . Hari ubwoko butandukanye bwo kubaga:

• Kubaga umutima: Kubaga kugira ngo umutima ukore neza cyangwa gukosora indwara z'umutima zavutse.
• Uburyo bwo kubaga Fontan : Ubu kandi ni ukubaga umutima. Bukora icyumba kimwe (ventricle) cyo kohereza amaraso mu bihaha no ku mubiri.
• Uburyo bwo gukora Ladd : Kubaga kugira ngo hakosorwe uburyo amara ahindagurika n'utuziba two mu mara.
• Gutera umutima`(Gutera umutima)`: Gusimbuza umutima wawe umutima w'umuterankunga. Ibi bishobora kuba ngombwa ku bantu bakuru babazwe umutima inshuro nyinshi mu buzima bwabo bwose.

Izindi nzira zo kuvura zirimo:

• Gutera pacemaker kugira ngo bigenzure uburyo umutima utera.
• Gufata imiti yo kugabanya umuvuduko w'amaraso.
• Gufata imiti yica udukoko (antibiyotike zo kwirinda) kugira ngo bifashe urwagashya kurwanya indwara zandura.

Nzakira vuba gute nyuma yo kuvurwa?

Igihe bifata kugira ngo ukire nyuma yo kuvurwa kiratandukanye, bitewe n'ubwoko bw'ubuvuzi wakorewe . Nyuma yo kubagwa, umubiri wawe ugomba kuruhuka neza kugira ngo ukire. Nyuma yo kubagwa umutima kenshi, uzaba uri mu bitaro ukurikiranwa n'abaganga amasaha 24 mu gihe cy'iminsi myinshi cyangwa ibyumweru kugira ngo barebe niba kubagwa byagenze neza kandi niba hari ingaruka mbi zabayeho. Nyuma yo kuvurwa, bishobora gufata amezi menshi kugira ngo umubiri wawe ukire neza. Mbere yo kubagwa, muganga wawe azagusobanurira uburyo bwo kwita ku mubiri wawe nyuma yo kubagwa n'icyo wakora kugira ngo ukire.

Ese ibi bishobora kwirindwa?

Kubera ko zimwe mu mpamvu zitera heterotaxy syndrome ziterwa n'impinduka mu miterere y'uturemangingo , iyi ndwara ntishobora kwirindwa burundu. Ushobora kuvugana na muganga wawe ku bijyanye no gupima imiterere y'uturemangingo kugira ngo umenye ingaruka zishobora kubaho mu gihe utwite.

Niba utwite, kwirinda guhura n’ibinyabutabire cyangwa uburozi (urugero: imiti yica udukoko, ibikomoka kuri lisansi) bishobora gutera iyi ndwara mu mwana uri mu nda bizafasha mu kubungabunga ubuzima bw’umwana uri mu nda.

Ni iki cyizere cy'ubuzima bw'umuntu ubana n'iyi ndwara?

Imyaka yo kubaho k'umuntu urwaye heterotaxy syndrome iterwa n'uburemere bw'indwara. Ubwoko bukomeye bw'iyi ndwara, ndetse no kuvurwa, bushobora gushyira ubuzima bw'impinja n'abana mu kaga. Ariko, iyo indwara idakabije, hamwe no kuvurwa no gukurikiranwa buri gihe n'abaganga, birashoboka kubaho ubuzima busanzwe nta bibazo byinshi by'ubuzima . Niba ugize umutima utera nabi cyangwa ububabare mu gituza cyangwa mu nda, hita ubonana na muganga.

Ni ryari ugomba kubonana na muganga?

Reba muganga wawe niba ufite kimwe muri ibi bimenyetso:

• Niba uruhu rwawe ruhindutse ubururu cyangwa imvi yera.
• Niba udashobora kurya cyangwa kunywa.
• Niba ufite igisebe kidakira, cyangwa igisebe cyabyimbye, gitanga amabyi y'umuhondo, cyangwa gifite igisebe.

Ni ryari ugomba kujya mu cyumba cy’ubutabazi bw’ibanze?

Muri iki gihe, jya mu cyumba cy’ubutabazi bw’ibanze ako kanya, cyangwa uhamagare 1990:

• Kubabara cyane mu gituza cyangwa mu nda.
• Umutima utera utari umeze neza.
• Kugorwa no guhumeka.

Ni ibihe bibazo ugomba kubaza muganga?

Niba usanzwe urwaye heterotaxy syndrome, ushobora kubaza muganga wawe ibibazo nk'ibi:

• Indwara yanjye ifite uburemere bungana iki?
• Ese nkeneye kubagwa cyangwa kubagwa inshuro nyinshi?
• Witegura ute kubagwa?
• Bifata igihe kingana iki kugira ngo umuntu akire nyuma yo kubagwa?
• Ese hari ingaruka mbi ku miti utanga?

"Isomerism" ni iki?

Ijambo 'Isomerism' rikoreshwa muri chimie mu gusobanura ibintu bifite formula imwe ya chimique ariko imiterere itandukanye. Heterotaxy syndrome yitwa kandi '(Isomerism)' kuko ingingo zawe z'imbere zitaba ziri ahantu hazo hakwiye, ariko rimwe na rimwe zishobora gukora imirimo yazo y'ibanze. Ni ukuvuga ko igitekerezo ari uko nubwo imiterere cyangwa umwanya bitandukanye, imiterere y'ibanze ni imwe .

Kode ya `ICD` kuri iyi ndwara ni iyihe?

Ishyirwa mu byiciro mpuzamahanga by'indwara (ICD) ni igikoresho abaganga bakoresha mu gushyira mu byiciro indwara mu nzego z'ubuvuzi. Kode ya ICD-10-CM ya heterotaxy syndrome ni Q89.3.

Ubutumwa bw'ingenzi ku babyeyi n'ababyeyi b'ejo hazaza

Iyo umenye ko umwana wawe uvutse afite indwara ya heterotaxy syndrome, ushobora kugira amarangamutima atandukanye. Birumvikana ko bigoye cyane. Ariko ntugahangayike. Abaganga bawe, hamwe n'inzobere, bazakora uko bashoboye kose kugira ngo barebe ko ubuzima bw'umwana wawe buhagaze neza kandi barebe neza ibimenyetso kugira ngo bitazamura ubuzima. Ingorane n'ibimenyetso by'iyi ndwara bisaba ko umuganga ahora avurwa kandi agakurikiranwa kugira ngo imikurire y'umwana n'ubuzima bwe bwose bitamubangamira.

Niba utwite umwana kandi ukaba ushaka gusobanukirwa ibyago byo kugira umwana wawe indwara ya genetiki nka heterotaxy syndrome, ni ngombwa kuvugana na muganga wawe ku bijyanye no gupima genetiki cyangwa ubujyanama ku genetiki . Aya makuru azagufasha gufata ibyemezo bifatika. Wibuke ko buri gihe ari byiza gushaka inama z'abaganga ku kibazo icyo ari cyo cyose cy'ubuzima.

` Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, ingingo z'imbere, Indwara z'umutima, Ubusembwa bw'ivuka, Impinduka mu by'uturemangingo, Ubuzima bw'umwana