Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL) ni iki? Reka tubiganireho mu buryo bworoshye.

Ese wigeze wumva Von Hippel-Lindau Syndrome? Birashoboka ko utarigeze wumva. Bishobora kumvikana nk'ibitoroshye, ariko ni indwara idakunze kugaragara mu buryo bw'uturemangingo. Mu magambo make, impinduka mu ngirabuzimafatizo yitwa VHL ituma ibibyimba n'uturemangingo twuzuye amazi bivuka mu bice bitandukanye by'umubiri. Ntugatinye iyo ubyumvise. Reka tubiganireho neza kandi mu buryo bworoshye.

Mu by'ukuri indwara ya VHL ni iki?

VHL ni indwara iterwa n'impinduka mu ngirabuzimafatizo zacu. Ibi bishobora gutera ibice bitandukanye by'umubiri wawe, urugero,

• Amaso
• Ubwonko
• Umugongo
• Ugutwi kw'imbere
• Udukoko tw'intanga ngabo
• Pancreas
• Impyiko
• Ingingo z'imyororokere

Ibibyimba bishobora kuvuka ahantu nka...

Igishimishije ni uko inyinshi muri izi ndwara ziba zidafite ingaruka mbi . Ibyo bivuze ko atari kanseri. Ariko, umuntu ufite iyi ndwara afite ibyago byinshi byo kurwara kanseri y'impyiko na pancreas kurusha abandi. Niyo mpamvu ari ngombwa kubimenya.

Kuki iyi ndwara ya VHL ibaho?

Ubusanzwe, gene ya VHL mu mubiri wacu igenzura ikura rya kanseri ibuza uturemangingo kwigabanyamo ibice mu buryo butunguranye. Ni nk'umurinzi mu mubiri wacu. Ariko ku muntu ufite indwara ya VHL, iyi gene irahinduka cyangwa igahinduka. Hanyuma akazi k'uwo murinzi ntigakora neza. Ingaruka zabyo ni uko uturemangingo tudasanzwe dukura tudashoboye kugenzurwa tugatangira kurema ibibyimba.

Hari uburyo bubiri bw'ingenzi iki kibazo gishobora kubaho:

1. Umurage uturuka ku babyeyi: Abantu bagera kuri 8 kuri 10 bafite VHL bawukura kuri nyina cyangwa se. Uraragwa mu buryo busanzwe , bivuze ko iyo umubyeyi umwe afite iyo ndwara, buri mwana we afite amahirwe ya 50% yo kuyikuramo.

2. Kugaragara mu buryo butunguranye: Mu bantu bagera kuri 2 kuri 10, iki si ikintu gituruka ku babyeyi. Iki kibazo gishobora guterwa n'impinduka mu buryo butunguranye mu miterere y'uturemangingo (mutation yihuta ) mu ntangiriro z'imikurire y'uruhinja.

Ni ibihe bimenyetso bya VHL?

Ibimenyetso bya VHL bishobora gutandukana cyane bitewe n'umuntu ku wundi. Ibi biterwa nuko ibimenyetso biterwa n'aho ikibyimba giherereye mu mubiri wawe. Hari abantu bashobora kumara imyaka myinshi nta bimenyetso na kimwe bafite.

Nubwo ibimenyetso bikunze gutangira ahagana ku myaka 26, hari abantu bashobora kutagaragaza ibimenyetso bikomeye kugeza ku myaka 65. Imyaka ibimenyetso bitangira nayo iratandukanye bitewe n'ubwoko bwa kanseri. Urugero:

• Ibibyimba by'amaso (hemangioblastomas zo mu mitsi yo mu nda): imyaka 12-25
• Ibibyimba byo mu mitsi y'amaraso mu bwonko cyangwa mu ruti rw'umugongo (hemangioblastomas): imyaka 18-35
• Ibibyimba by'impyiko cyangwa kanseri (uturemangingo tw'impyiko): hagati y'imyaka 25-50
• Ibibyimba byo mu matwi y'imbere (endolymphatic sac tumors): hagati y'imyaka 24-35

Ni gute VHL ipimwa?

Niba hari umuntu wo mu muryango wawe ufite iyo ndwara, cyangwa niba ibimenyetso byawe bituma muganga wawe akeka ko ufite VHL, azakohereza gupimwa ingirabuzimafatizo . Ibi bikorwa hakoreshejwe amaraso. Ubu ni bwo buryo bwonyine bwo kumenya neza niba hari impinduka mu ngirabuzimafatizo ya VHL.

Mu bihe bisanzwe umuganga ashobora gukeka ko afite VHL harimo:

• Kubona ikibyimba cy'amaso (hemangioblastoma y'amaso) akiri muto.
• Kanseri y'impyiko mbere y'imyaka 40.
• Kugira ibibyimba byinshi (hemangioblastomas) mu bwonko cyangwa mu ruti rw'umugongo.
• Kugira ibibyimba byinshi cyangwa udukoko mu mpyiko cyangwa pancreas.

Niba usanzwe urwaye VHL, intambwe ikurikiraho y'ingenzi ni ugukurikirana abantu.

Gukurikirana ibikorwa by'ubuhanga ni iki?

Ibi bishobora kumvikana nk'ikintu gikomeye, ariko mu magambo make, bivuze ko nubwo udafite ibimenyetso, itsinda ry'abaganga bazagukurikirana buri gihe. Ibi bivuze ko iyo ikibyimba gishya kivutse cyangwa igishaje kikuba kinini, gishobora kumenyekana vuba cyane kandi hagatangira kuvurwa. Iyi ni yo ngingo y'ingenzi mu kuvura VHL.

Ibi bizamini biratandukanye bitewe n'imyaka yawe.

• Kuva mu bwana (imyaka 1-4): Jya usuzuma amaso yawe na muganga w'amaso buri mezi 6 kugeza kuri 12. Nyuma y'imyaka 2, ujye usuzuma umuvuduko w'amaraso yawe buri mwaka.
• Ubwana (imyaka 5-10): Isuzuma ry'amaso rirakomeje. Nanone, ibizamini by'inkari cyangwa amaraso (metanephrines) bikorwa kugira ngo harebwe ibibyimba by'intanga ngabo (pheochromocytomas).
• Ubugimbi (kuva ku myaka 11): Buri myaka mike, hakorwa isuzuma rya MRI kugira ngo harebwe ubwonko n'umugongo. Amatwi na yo aragenzurwa.
• Ubukure (kuva ku myaka 15): Isuzuma rya MRI mu nda rikorwa buri myaka ibiri kugira ngo harebwe impyiko, pancreas, n'uturemangingo tw'intanga ngabo.

Muganga wawe azagukorera gahunda ijyanye n'ibyo ukeneye.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura VHL?

Kuvura VHL biterwa n'ubwoko, ingano, n'aho ikibyimba kiri. Niba ikibyimba kitari kanseri, ari gito, kandi kitari kibi, kwitegereza bishobora kuba bihagije hatabayeho kuvurwa.

Hari uburyo bwinshi bw'ingenzi bwo kuvura:

1. Umuti: Umuti uherutse gushyirwa ahagaragara wa belzutifan (Welireg) wagize uruhare runini mu kugabanya no guhagarika ikwirakwira ry'ibibyimba byinshi bifitanye isano na VHL (kanseri y'impyiko, hemangioblastomas).

2. Kubaga: Uburyo bukunze kuvura VHL ni ukubaga. Ibisebe bitera ibimenyetso, birimo kwiyongera, cyangwa bigaragaza ibimenyetso bya kanseri birakurwaho.

3. Ubuvuzi bushingiye ku mirasire: Gukoresha imirasire ifite ingufu nyinshi mu gusenya ibibyimba. Ibi bikoreshwa cyane cyane kuri bimwe mu bibyimba biba mu bwonko no mu matwi.

4. Ubundi buryo bwo kuvura: Hari uburyo bugezweho bwo kuvura kanseri y'impyiko nka Ablation (gusenya ikibyimba hakoreshejwe ubushyuhe bwinshi cyangwa ubukonje bukabije) na Immunotherapy .

Itsinda ry'abaganga niryo rizagena uburyo bwo kuvura bukubereye.

Kubana na VHL n'imibereho myiza yo mu mutwe

Ni ibisanzwe kumva ufite ubwoba, uhangayitse, kandi utazi icyo ukora iyo umenye ko ufite indwara idakunze kugaragara nka VHL. Umuhangayiko ("scanxiety") uba mwinshi cyane cyane iyo witegura gupimwa no gutegereza ibisubizo.

Hari ibintu byinshi ushobora gukora kugira ngo ubeho ubuzima bwiza kandi bushimishije ufite iyi ndwara:

• Indyo nziza: Rya indyo yuzuye irimo imboga nyinshi, imbuto, inyama zitarimo ibinure, na poroteyine nk'amafi. Irinde kunywa itabi burundu.
• Imyitozo ngororamubiri: Imyitozo ngororamubiri yoroshye nko kugenda n'amaguru buri munsi ishobora kugabanya stress no gutuma umubiri wawe ukomeza kugira ubuzima bwiza.
• Kuruhuka mu mutwe: Kora ibintu nka yoga, gutekereza cyane, nibindi. Shaka umwanya wo gukora ibintu biguha amahoro yo mu mutima (nk'ugusoma igitabo cyiza, kumva indirimbo).
• Saba ubufasha: Vugana n'umuryango wawe n'inshuti za hafi kuri ibi. Sangiza uko ubyumva. Niba ukeneye ubufasha (kubonana na muganga, ubufasha mu mukoro), ntutinye kubivuga.
• Izere itsinda ry'abaganga bawe: Baza muganga wawe ikibazo cyangwa impungenge ufite. Ni byiza kandi kwandika ibimenyetso byawe n'ibyavuye mu bipimo byawe.