किं भवता अप्लासिया इति श्रुतम् ? तस्य विषये वदामः !

किं भवता कदापि एतादृशी स्थितिः श्रुता यत्र अस्माकं शरीरस्य केचन अङ्गाः अङ्गाः, अङ्गाः च सम्यक् न वर्धन्ते, सम्पूर्णतया वा न विकसिताः भवन्ति? एतदेव वैद्याः अप्लासिया इति वदन्ति | एतत् नाम श्रुत्वा भवन्तः किञ्चित् भीताः अनुभवन्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, वयं सरलतया स्पष्टतया च एतस्य विषये वदामः। तदा भवद्भिः एतस्य विषये अधिकं अवगमनं कर्तुं शक्यते।

(अप्लासिया) इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एप्लासिया इति स्थितिः यस्मिन् भवतः शरीरस्य कश्चन भागः ऊतकः, अङ्गः, शरीरस्य अन्यः भागः वा सम्यक् विकासं न करोति वा कार्यं न करोति प्रायः जन्मसमये वा जन्मपूर्वं वा एताः अवस्थाः भवन्ति, यदा शिशुः गर्भे एव भवति । कदाचित् वैद्यः भ्रूणस्य नवजातशिशुं वा परीक्षते तदा ते लक्षयन्ति यत् बाहुपादादिः भागः लुप्तः अथवा सम्यक् न निर्मितः इति परन्तु केचन एप्लासिया-रोगाः विशेषतः अस्थि-मज्जा-सदृशाः आन्तरिक-उतकाः सम्मिलिताः, बाल्यकाले वा प्रौढावस्थायां वा निदानं कर्तुं शक्यन्ते

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एप्लासिया एकः रोगः नास्ति। यस्मिन् कस्यापि अवस्थायाः वर्णनार्थं वैद्यैः प्रयुक्तं पदं यस्मिन् शरीरस्य भागः पूर्णतया न निर्मितः भवति ।

(Aplasia) (Agenesis), (Hypoplasia), (Dysplasia) इत्येतयोः मध्ये कथं भिन्नः अस्ति ?

एते शब्दाः श्रुत्वा किञ्चित् भ्रान्तिकाः भवितुम् अर्हन्ति, यतः तेषां अर्थः समानः एव । किन्तु केचन किञ्चित् भेदाः सन्ति। ते किम् इति पश्यामः।

• (Agenesis): एतत् तदा भवति यदा शरीरस्य अङ्गस्य विकासः सर्वथा असफलः भवति . केषुचित् चिकित्सापदेषु (Aplasia) इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् कश्चन मूलभूतः, अविकसितः अङ्गसंरचना अस्ति । परन्तु (Agenesis) इत्यस्मिन् तस्य अङ्गस्य कोऽपि भागः न विकसितः । यथा - यदि वृक्कस्य विकासः सर्वथा न भवति तर्हि तत् (Renal Agenesis) इति उच्यते ।

• हाइपोप्लासिया : एतत् तदा भवति यदा शरीरस्य कश्चन भागः अविकसितः भवति . वर्तमानोऽपि तु लघुः अपूर्णः वा इत्यर्थः । कदाचित्, एप्लासिया एजेनेसिस् (अभावः) हाइपोप्लासिया (अविकसित) च मध्ये एकः स्थितिः इति मन्यते ।

• विकृतता : एषा अङ्गस्य अथवा शरीरस्य अङ्गस्य असामान्यं, विकृतं वृद्धिः । एप्लासिया इत्यस्य विपरीतम्, डिस्प्लेसिया सर्वदा प्रारम्भिकविकाससमस्यायाः कारणेन न भवति (अर्थात् कश्चन भागः वर्धयितुं आरभते ततः स्थगयति) । प्रायः कोशिकानां वा ऊतकानाम् असामान्यवृद्धिः विकृतता भवति । यथा, कर्करोगस्य प्रारम्भिकपदेषु कोशिकासु असामान्यपरिवर्तनानि (`displasia`) भवन्ति, ये पश्चात् कर्करोगरूपेण विकसिताः भवन्ति ।

यदि भवान् एतेषां पदानाम् विषये निश्चितः नास्ति तर्हि स्वचिकित्सकं भवन्तं व्याख्यातुं अवश्यं पृच्छतु . एतेन भवतः वा भवतः बालकस्य वा स्थितिः स्पष्टतया ज्ञातुं शक्यते ।

अप्लासिया-रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

न सर्वे प्रकाराः अप्लासिया सामान्याः सन्ति । तथापि कतिपये प्रकाराः अप्लासियाः सन्ति येषां विषये वयं बहुधा शृणोमः, अथवा तेषां कृते अधिकं प्रसिद्धाः सन्ति । एतेषु रक्तकोशिका, त्वचा, अस्थि, रोगाणुकोशिका (अर्थात् शुक्राणुः अण्डानि च) सन्ति । अप्लासिया अन्येषां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति, यथा फुफ्फुसः, दृष्टितंत्रिका च ।

शुद्ध रेड सेल एप्लासिया (PRCA) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः।

अस्मिन् अवस्थायां भवतः रक्तकोशिकानां (`Red Blood Cells`) सम्यक् विकासः न भवति । सामान्यतया अस्माकं अस्थिमज्जा (`Bone Marrow`) प्रायः प्रत्येकं १२० दिवसेषु नूतनानि रक्तकोशिकानि निर्माति । अस्मिन् काले रक्तकोशिकानां प्रारम्भिकपदात् ``एरिथ्रोब्लास्ट`` इति पूर्णतया विकसिता रक्तकोशिकारूपेण विकासः भवति ।

यदि भवतः PRCA अस्ति तर्हि भवतः अस्थिमज्जा अत्यल्पानि वा न वा एरिथ्रोब्लास्ट्स् उत्पादयितुं शक्नुवन्ति । अनेन शरीरे आवश्यकाः रक्तकोशिकाः नष्टाः भवन्ति, येन रक्ताल्पता भवति । एतत् "शुद्धम्" इति कथ्यते यतः एतत् केवलं रक्तकोशिकानां प्रभावं करोति । अन्ये रक्तकोशिका – श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् च – सामान्यतया निर्मीयन्ते । परन्तु यदि त्रयः अपि प्रकाराः रक्तकोशिकाः सम्यक् न निर्मीयन्ते तर्हि एप्लास्टिक एनीमिया इति कथ्यते ।

पीआरसीए जन्मसमये उपस्थितः भवितुम् अर्हति (जन्मजातः पीआरसीए), अथवा जीवनकाले एव विकसितः भवितुम् अर्हति । PRCA इत्यस्य जन्मजातप्रकारः Diamond-Blackfan Anemia इति कथ्यते ।

Aplasia Cutis Congenita इति किम् ?

एतत् तदा भवति यदा भवतः नवजातस्य शिशुस्य त्वचा विशेषतः शिरोभागः अविकसितः अथवा केषुचित् क्षेत्रेषु सर्वथा लुप्तः भवति । कदाचित्, तस्याः त्वचायाः अधः ऊतकं अस्थि च पूर्णतया न विकसितं भवति । शिशुस्य शरीरस्य, बाहूनां, पादानां च केषुचित् क्षेत्रेषु त्वचा अपि लुप्तं भवेत् ।

(Aplasia Cutis Congenita) इति शिरोभागे दागरूपेण दृश्यते, अधः केशाः न भवन्ति । अथवा, अविकसितत्वक् कृशं, रोमहीनं पटलं इव दृश्यते ।

यथा नाम सूचयति (`Congenita`), एषा जन्मजातस्थितिः, जन्मतः एव वर्तते इत्यर्थः ।

रेडियल अप्लासिया इत्यस्य विषये ज्ञास्यामः

एतत् यदा भवतः अग्रभुजयोः अस्थिद्वयेषु एकस्याः त्रिज्यायाः विकासः असफलः भवति । अग्रभुजे त्रिज्या उल्ना च दीर्घास्थिद्वयम् । उल्ना भवतः कोणात् कटिबन्धपर्यन्तं धावति, यत्र भवतः लघु अङ्गुली अस्ति । त्रिज्या भवतः कोणात् भवतः कटिबन्धपर्यन्तं, यस्मिन् पार्श्वे भवतः अङ्गुष्ठः अस्ति, तस्मिन् पार्श्वे धावति । रेडियल अप्लासिया- रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य विकृतः, नतहस्तः भवितुम् अर्हति । अङ्गुष्ठः लुप्तः वा सामान्यापेक्षया लघुः वा भवेत् ।

(रेडियल अप्लासिया) २.रेडियल किरणस्य अभावः एकः प्रकारः अस्ति । त्रिज्या-अस्थि-विकासस्य समस्या अस्ति । रेडियल किरणस्य अभावः मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति । कदाचित् त्रिज्या अस्थि निर्मीयते, परन्तु सामान्यापेक्षया लघुतरं भवति । अन्यदा त्रिज्या अस्थिस्य विकासः सर्वथा न भवति ।

रोगाणुकोशिका अप्लासिया अथवा सेर्टोली-केवल-कोशिका-लक्षणं किम् ?

एतत् तदा भवति यदा कश्चन व्यक्तिः स्वस्य वृषणेषु (`Testes`) रोगाणुकोशिका (`Germ Cells`) नष्टं करोति । रोगाणुकोशिका प्रजननकोशिका भवन्ति । पुरुषेषु रोगाणुकोशिका एव पश्चात् शुक्राणुः (`Sperm`) भवन्ति । यदा रोगाणुकोशिका नष्टा भवन्ति तदा शुक्राणुः उत्पन्नः न भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् रोगाणुकोशिका-अप्लासिया- रोगयुक्ताः जनाः सन्तानं प्राप्तुं असमर्थाः भवन्ति (`बांझता`) ।

रोगाणुकोशिका अप्लासिया इत्यस्य नाम Sertoli-Cell-Only Syndrome इति अपि कथ्यते । यतो हि रोगकोशिकानां अभावेऽपि सेर्टोलीकोशिकाः प्रजननतन्त्रे अद्यापि वर्तन्ते । सामान्यतया सेर्टोली कोशिका रोगाणुकोशिकानां शुक्राणुरूपेण विकासे सहायकाः भवन्ति । परन्तु यदा रोगाणुकोशिकानां अभावः भवति तदा सेर्टोलीकोशिकानां शुक्राणुनिर्माणे कोऽपि भूमिका नास्ति ।

फुफ्फुसस्य अप्लासिया इति अपि पश्यामः ।

फुफ्फुसस्य अप्लासिया इति स्थितिः यस्मिन् व्यक्तिः भृशं अविकसितः फुफ्फुसः भवति । एषा न एकः एव स्थितिः, अनेकरूपेण च आगन्तुं शक्नोति । अस्य फुफ्फुसविकासस्य पूर्णाभावः (Pulmonary Agenesis) इत्यस्मात् आरभ्य किञ्चित् अविकसितः (Pulmonary Hypoplasia) यावत् भवितुम् अर्हति ।

फुफ्फुसस्य अप्लासिया फुफ्फुसस्य एजेनेसिसस्य फुफ्फुसस्य हाइपोप्लासियायाः च मध्ये कुत्रचित् भवति । अप्लासिया-रोगे प्रारम्भिक-फुफ्फुस-संरचना विकसिता भवति, परन्तु सा पूर्णतया कार्यरतस्य फुफ्फुसस्य कार्यं कर्तुं न शक्नोति ।

प्रायः एकः फुफ्फुसः लुप्तः अथवा अविकसितः भवति, अपरः तु सामान्यः भवति ।

थाइमिक अप्लासिया इति किम् ?

भवतः थाइमसग्रन्थिः एकः ग्रन्थिः अस्ति या टी-कोशिका इति एकप्रकारस्य श्वेतकोशिकानां निर्माणं करोति । टी-कोशिकाः भवतः शरीरस्य संक्रमणानां विरुद्धं युद्धं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । Thymic Aplasia इत्यस्मिन् भवतः थाइमसग्रन्थिः न विकसिता भवति । यदा भवन्तः थाइमसग्रन्थिं विना जायन्ते तदा भवतः संक्रमणस्य सम्भावना अधिका भवति ।

थाइमसग्रन्थिः अभावः DiGeorge Syndrome इति रोगस्य लक्षणेषु अन्यतमम् अस्ति | DiGeorge Syndrome अनेकशरीरतन्त्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं हृदयस्य कार्यं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, बाल्यकाले विकासविलम्बं अपि जनयितुं शक्नोति ।

ऑप्टिक नर्व एप्लासिया इत्यस्य विषये अपि अवगताः भवामः।

(ऑप्टिक नर्व अप्लासिया) २.जन्मसमये नेत्रस्य एकस्य वा द्वयोः वा नेत्रयोः अत्यावश्यकभागस्य हानिः भवति, यत्र दृष्टितन्त्रिका अपि अस्ति । भवतः दृष्टौ भवतः दृष्टितंत्रिका महत्त्वपूर्णां भूमिकां निर्वहति । तदेव भवतः नेत्राणि भवतः मस्तिष्केन सह संवादं कर्तुं दृग्सूचनाः संसाधितुं च शक्नुवन्ति । दृक् तंत्रिकायाः ​​धन्यवादेन यदा भवतः नेत्राणि आकाराणि वर्णाः इत्यादीनि वस्तूनि पश्यन्ति तदा भवतः मस्तिष्कं तां सूचनां दृश्यप्रतिबिम्बे परिवर्तयितुं शक्नोति यत् सः अवगन्तुं शक्नोति

ऑप्टिक नर्व एप्लासिया भवतः स्थितिः तीव्रताम् अवलम्ब्य नेत्रस्य समस्याः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । अप्लासिया इति नेत्रयोः प्रभावः मस्तिष्कस्य विकासे अपि समस्यां जनयितुं शक्नोति ।

अप्लासिया कियत् सामान्यम् अस्ति ?

अप्लासिया अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अत्यन्तं सामान्यप्रकाराः `(Radial Aplasia)` तथा ``Pure Red Cell Aplasia`` (PRCA) इत्यस्य अधिग्रहीतरूपम् अस्ति । `(रेडियल अप्लासिया)` ३०,००० नवजातेषु प्रायः १ शिशुं प्रभावितं करोति । `(Radial Ray Deficiencies)` (यस्मिन् `(Radial Aplasia)` अपि अन्तर्भवति) हस्तं प्रभावितं कुर्वन् सर्वाधिकं सामान्यः जन्मजातविकारः अस्ति । (PRCA) इत्यस्य जन्मजातरूपम् अपि दुर्लभम् अस्ति, यत्र प्रतिकोटिजन्मसु ५ तः ७ पर्यन्तं प्रकरणाः भवन्ति इति अनुमानितम् । अर्जितं रूपं किञ्चित् अधिकं भवति, परन्तु वयं सम्यक् न जानीमः यत् कति प्रकरणाः सन्ति ।

अप्लासिया इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अनेकाः प्रकाराः एप्लासिया आनुवंशिकविकारस्य कारणेन भवन्ति, ये मातापितृभ्यः आनुवंशिकरूपेण भवन्ति । भवतः जीनेषु ते निर्देशाः सन्ति ये भवतः के भौतिकलक्षणाः भविष्यन्ति इति निर्धारयन्ति । यथा - एतैः निर्देशैः कस्यचित् अङ्गस्य विकासः कुत्र कथं च भविष्यति इति निर्धारयन्ति । भवन्तः मातुः पितुः च जीनानि प्राप्नुवन्ति। यदि कस्यचित् जीनस्य उत्परिवर्तनं, दोषः वा भवति तर्हि भवन्तः एप्लासिया इत्यादीनां समस्यानां विकासं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

दुर्लभतया एव अप्लासिया कालान्तरे विकसितुं शक्नोति । यथा, अधिग्रहीतं पीआरसीए अन्यकारणानां स्थितिनाञ्च कारणं भवति, यथा संक्रमणं, स्वप्रतिरक्षारोगाः, केचन प्रकाराः कर्करोगाः च ।

केषुचित् सन्दर्भेषु वैद्याः वैज्ञानिकाः च अप्लासिया-रोगस्य कारणं न प्राप्नुवन्ति । एतादृशाः प्रकाराः अप्लासिया इडिओपैथिक् इति उच्यन्ते |

(Aplasia) कथं परिचिनोति ?

गर्भावस्थायां केचन प्रकाराः अप्लासिया-रोगाः परीक्षणद्वारा, यथा अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-इत्यनेन, ज्ञातुं शक्यन्ते । अन्ये अप्लासियाप्रकाराः बहिः न दृश्यन्ते, जन्ममात्रे एव दृश्यन्ते ।

यदि स्थितिः तीव्रः नास्ति, अथवा यदि रक्तं अस्थिमज्जा च सम्मिलितं भवति तर्हि जीवनस्य पश्चात् यावत् लक्षणं न दृश्यते । एप्लासिया-रोगस्य प्रकारानुसारं भवतः स्थितिनिदानार्थं विविधाः इमेजिंग्-प्रक्रियाः, रक्तपरीक्षाः, आनुवंशिकपरीक्षणं च कर्तुं शक्नुवन्ति ।

(Aplasia) इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

भवतः स्थितिं स्वीकृत्य चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । अविकसितस्य अङ्गस्य बाहुस्य वा कार्यं सुधारयितुम् शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । पीआरसीए-रोगस्य तीव्रप्रसङ्गेषु रक्ताधानस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । भवतः स्थितिनुसारं लक्षणं नियन्त्रयितुं वा एप्लासिया-रोगेण जटिलतां निवारयितुं वा औषधानि दातुं शक्यन्ते ।

केचन प्रकाराः अप्लासिया, यथा रोगाणुकोशिका अप्लासिया, चिकित्सा कर्तुं न शक्यन्ते ।

एप्लासिया चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?

भवतः स्थितिः सुधरति वा न वा इति भवतः अप्लासिया-प्रकारस्य, तस्य कारणस्य च आधारेण भवति । यथा, अर्जितं शुद्धं रक्तकोशिकीय-अप्लासिया (PRCA) चिकित्सितुं शक्यते, यत् भवतः शरीरं रक्तकोशिकानां निर्माणं किं निवारयति इति अवलम्ब्य । रक्तकोशिकानां उत्पादनं निवारयति इति अन्तर्निहितस्य स्थितिः चिकित्सां कृत्वा कदाचित् एप्लासिया-रोगस्य सुधारं कर्तुं शक्यते ।

अप्लासिया इति जन्मजातः रोगः यस्य विपर्ययः कर्तुं न शक्यते अर्थात् तस्य पूर्णतया चिकित्सा न भवति । एतादृशेषु सति वैद्यः शल्यक्रिया, औषधं, विशिष्टचिकित्सां वा अनुशंसितुं शक्नोति । एते बाहुस्य, पादस्य, अङ्गस्य वा कार्यं सुधारयितुम्, लक्षणं नियन्त्रयितुं वा साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

"(Aplasia)" इति शब्दस्य अनेकाः भिन्नाः अर्थाः भवितुम् अर्हन्ति । शरीरस्य कस्य भागस्य प्रभावः भवति, भवतः लक्षणं किं भवति, कियत् मृदुः तीव्रः वा इति च बहुषु विषयेषु निर्भरं भवति । एतैः पदैः भ्रमः मा भवतु। यदि भवतः वा भवतः बालस्य वा स्थितिः "(Aplasia)," "(Agenesis)," इत्यादिना अन्येन पदेन वर्णिता अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं पृच्छतु यत् तेषां पदानाम् अर्थः किम्, कालान्तरे किं अपेक्षितव्यम् इति पृच्छन्तु यत् चिकित्साः उपलभ्यन्ते वा, तेषां आवश्यकता अस्ति वा इति। यदि एवम् अस्ति तर्हि के प्रकाराः उपचाराः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति चर्चां कुर्वन्तु। एताः विकासात्मकसमस्याः भवतः दैनन्दिनजीवनं कथं प्रभावितयन्ति (अथवा न प्रभावितयन्ति) इति पृच्छन्तु।

अस्माभिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

ठीकम्, अतः, आशासे यत् अस्माभिः यत् (Aplasia) उक्तं तस्मात् भवद्भ्यः किञ्चित् विचारः अस्ति। संक्षेपेण : १.

• शरीरस्य कश्चन भागः सम्यक् न विकसितः इति अप्लासिया इत्यर्थः ।
• एषः एकः एव रोगः नास्ति, एषः भिन्नप्रकारस्य भिन्नस्तरस्य च आगन्तुं शक्नोति .
• केचन प्रकाराः अप्लासिया जन्मजाताः भवन्ति, अन्ये तु जीवनकाले एव भवन्ति ।
• कारणानि विविधानि सन्ति; आनुवंशिककारणानि, संक्रमणानि, अन्ये रोगाः, कदाचित् कारणं न लभ्यते ।
• अप्लासिया-रोगस्य प्रकारस्य, तीव्रतायां च चिकित्सा निर्भरं भवति । केषाञ्चन लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं शल्यक्रिया, औषधं, अन्यविशिष्टचिकित्सा वा आवश्यकी भवेत् ।
• यद्यपि जन्मजात अप्लासिया पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि सम्यक् प्रबन्धनेन समर्थनेन च बहुधा सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते ।
• सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतस्याः स्थितिः विषये किमपि शङ्का अस्ति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा सम्यक् सल्लाहं सूचनां च प्राप्नुवन्तु।मा आतङ्किताः भवन्तु, प्रश्नान् पृच्छन्तु, स्थितिं सम्यक् अवगच्छन्तु।

आशास्महे यत् भवद्भ्यः एषा सूचना उपयोगी अभवत्!

` अप्लासिया, शरीर के अंगों की अवृद्धि, जन्मजात दोष, शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया, एप्लासिया क्यूटिस कोन्जेनिटा, रेडियल अप्लासिया, रोगाणु कोशिका अप्लासिया