किं भवन्तः अस्य दुर्लभस्य वृक्करोगस्य विषये अवगताः सन्ति ? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) २.

कल्पयतु भवतः शरीरस्य लघु रक्तवाहिनीनां अन्तः रक्तपिण्डाः निर्मीयन्ते । विशेषतः भवतः वृक्केषु रक्तवाहिनीषु। यदा एते रक्तपिण्डाः भवतः वृक्केषु रक्तस्य प्रवाहं अवरुद्धयन्ति तदा वृक्कविफलता इत्यादयः गम्भीराः समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिण्ड्रोम्, अथवा aHUS इत्यत्र तदेव भवति । यद्यपि अस्याः रोगस्य चिकित्सा नास्ति तथापि सम्यक् चिकित्सायाम् अस्य सम्यक् प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते ।

"Typical" तथा "Atypical" HUS इत्येतयोः मध्ये किं भेदः ?

aHUS इति एषा स्थितिः वयं सामान्यतया पश्यामः "Typical" HUS इत्यस्मात् किञ्चित् भिन्ना अस्ति । विशिष्टस्य HUS इत्यस्य मुख्यकारणं केचन प्रकाराः जीवाणुः सन्ति ये अतिसारं जनयन्ति, उदाहरणार्थं `(E. coli)` तथा `(Shigella)` इत्यादीनि जीवाणुसंक्रमणानि तथापि aHUS इत्यस्य कारणं अधिकं जटिलं भवति ।

aHUS इति एषः रोगः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति । लघुबालेषु बालकबालिकायोः समानरूपेण प्रभावः भवति । परन्तु यथा यथा वृद्धाः भवन्ति तथा तथा स्त्रियाः अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । यतो हि गर्भधारणं रोगस्य प्रादुर्भावस्य उत्प्रेरकं भवितुम् अर्हति । अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । यद्यपि सम्यक् न ज्ञायते यत् कति जनानां एषः रोगः अस्ति तथापि केचन अध्ययनाः सूचयन्ति यत् अमेरिका इत्यादिषु देशेषु कोटिषु जनानां मध्ये केवलं द्वौ एव एषः रोगः अस्ति ।

अहुस् किं कारणम् ?

अधिकांशः aHUS प्रकरणाः जीनेषु परिवर्तनेन भवन्ति, यत् जीन उत्परिवर्तनम् इति कथ्यते । परन्तु येषां सर्वेषां जीन-उत्परिवर्तनं भवति, तेषां सर्वेषां रोगः न भविष्यति । लक्षणानाम् दृश्यतायै एकस्य उत्प्रेरकस्य आवश्यकता भवति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यः व्यक्तिः आनुवंशिकरूपेण अस्य रोगस्य प्रवृत्तः अस्ति सः निम्नलिखितयोः एकं घटितं चेत् रोगं विकसितुं शक्नोति ।

• गर्भधारणम्
• कतिपय संक्रामकस्थितयः
• कर्करोग
• केचन औषधानि
• एकः अङ्गप्रत्यारोपणः
• अन्ये दीर्घकालीनरोगाः, यथा ``सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस`` अथवा ``घातक उच्चरक्तचाप``

परन्तु कदाचित्, aHUS-रोगिणां प्रायः आर्धेषु वैद्यानां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनं नास्ति यत् ते अन्वेष्टुं शक्नुवन्ति । एतान् वयं ``इडिओपैथिक्'' इति वदामः।तस्य अर्थः अस्ति यत् कारणं न लभ्यते। अद्यापि न ज्ञातस्य आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन एषा स्थितिः भवति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते ।

aHUS इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

aHUS इत्यस्य लक्षणं प्रायः एकस्य ट्रिगरस्य अनन्तरं अचानकं दृश्यते । एते ज्वालामुखी मृदुः तीव्रः वा भवितुम् अर्हन्ति । मृदुषु वृक्केषु बहु प्रभावः न भवति । गम्भीरेषु सति तेषां वृक्कस्य विफलता भवितुम् अर्हति ।

प्रारम्भिकपदे भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि लक्षयितुम् अर्हन्ति ।

• अत्यन्तं दुर्बलता निष्प्राणता च
• सामान्यतया अस्वस्थतां अनुभवति

एषः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् कालान्तरेण लक्षणं अधिकं भवति, विशेषतः यदि रोगः पूर्वमेव न ज्ञायते । यद्यपि वृक्कं aHUS इत्यस्य मुख्यं लक्ष्यं भवति तथापि मस्तिष्कं, यकृत्, फुफ्फुसः, हृदयं च इत्यादयः अन्ये अङ्गाः अपि रक्तवाहिनीनां अवरोधेन प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति

aHUS कथं निदानं भवति ?

यदि भवतः कुटुम्बे पूर्वं कस्यचित् रोगः न अभवत् तर्हि aHUS इति निदानं किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति । वृक्करोगविशेषज्ञः वैद्यः (नेफ्रोलॉजिस्ट्) अथवा रक्तरोगविशेषज्ञः वैद्यः (रक्तरोगविशेषज्ञः) तस्य निदानार्थं सर्वोत्तमः भवति ते मुख्यतया एतानि त्रीणि चिह्नानि अन्वेषयिष्यन्ति- १.

1. रक्तविघटनकारी रक्ताल्पता

2. प्लेटलेट्-गणनायां न्यूनता

3. वृक्कस्य कार्यस्य समस्याः

एतस्याः स्थितिः पुष्टयितुं भवतः वैद्यः विविधपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति ।

चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?

aHUS इत्यस्य चिकित्सायै FDA इत्यनेन अनुमोदिताः औषधाः द्वौ प्रकारौ स्तः ।

• `एकुलिजुमाब (सोलिरिस्)`
• `रवुलिजुमब-cwcz (Ultomiris)`

एतयोः औषधयोः ``मोनोक्लोनल प्रतिपिण्डाः'' इति समूहस्य अन्तर्भवति एतानि औषधानि रक्ते प्लेटलेट्-रक्तकोशिकानां संख्यां वर्धयितुं शक्नुवन्ति । यदि एतत् चिकित्सा रोगस्य प्रारम्भे एव आरब्धा भवति तर्हि वृक्कक्षतिः अपि विपर्ययितुं शक्नोति ।

एतानि औषधानि इन्जेक्शनरूपेण दीयन्ते । परन्तु तेषां दुष्प्रभावाः भवन्ति यथा शिरोवेदना, ज्वरः, उदरेण, शरीरस्य वेदना च । एतेषां विषये भवतः वैद्यः भवन्तं सूचयिष्यति।

तदतिरिक्तं लक्षणानाम् चिकित्सायाम् अपि प्लाज्मा-चिकित्सायाः उपयोगः भवति । अस्मिन् रोगी स्वस्थस्य व्यक्तितः गृहीतं प्लाज्मा दत्तं भवति अथवा रोगी रक्तात् प्लाज्मा निष्कास्य तस्य स्थाने स्वस्थं प्लाज्मा स्थापयति ।

यदि वृक्काः एतेषां चिकित्सानां प्रतिक्रियां न ददति तर्हि वृक्कस्य डायलिसिसः वा वृक्कप्रत्यारोपणं वा आवश्यकं भवेत् ।

यदा भवन्तः तत्क्षणं चिकित्सालयं गन्तुं प्रवृत्ताः भवन्ति तदा परिस्थितयः

यदि निम्नलिखित-गम्भीर-लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-विभागं (ETU) गच्छन्तु ।

• मूत्रस्य उत्पादनं अतीव न्यूनम् ।
• भ्रमः मानसिकस्पष्टतायाः हानिः वा।
• शरीरस्य तीव्रः शोफः ।
• श्वसनस्य कष्टम्।

रोगेन सह जीवनं यापयन् मानसिकस्वास्थ्यं कथं निर्वाहयितव्यम् ?

aHUS इत्यादिना दीर्घकालीनरोगेण सह जीवने तनावः चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। यथा यथा अधिकं रोगः तीव्रः भवति तथा च लक्षणं यथा अधिकं भवति तथा तथा भवतः मानसिकस्वास्थ्यस्य उपरि प्रभावः अधिकः भवति । परन्तु भवद्भिः एकान्ते एतस्य सामना कर्तुं न प्रयोजनम्।

• स्वपरिवारमित्रैः सह वार्तालापं कुर्वन्तु : भवतः विश्वासेन कस्यचित् सह स्वविचाराः भावनाः च साझाः करणीयाः महतीं राहतं भवितुम् अर्हन्ति ।
• वैद्यैः परामर्शदातृभिः सह वार्तालापं कुर्वन्तु : अस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवन्तं आवश्यके मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदात्रे निर्दिष्टुं शक्नुवन्ति।
• समग्रस्वास्थ्यस्य विषये चिन्तयन्तु : पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत। तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायान् अन्वेष्टुम्। वृक्कस्य कृते हितकरं आहारं खादन्तु। यदि शक्यते तर्हि किञ्चित् व्यायामं कुरुत। शारीरिकरूपेण स्वस्थः भवितुं मानसिकरूपेण अपि स्वस्थः भवितुं साहाय्यं करोति।

यद्यपि एषा आजीवनं भवति तथापि शीघ्रं निदानं, सम्यक् चिकित्सा, चिकित्सापरामर्शस्य पालनं च कृत्वा अस्य रोगस्य प्रभावं प्रबन्धयित्वा सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति अतः, स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कृत्वा स्वस्य चिकित्सायोजनायाः अनुसरणं कुर्वन्तु।