किं भवतः त्वचे सहसा पूर्वं नासीत्, कण्डूः, कदाचित् जलपूर्णाः फोडाः च अभवन्? भवन्तः बुल्लस पेम्फिगोइड् इति अवस्थायाः विषये अपि ज्ञातुम् इच्छन्ति । इदं दुर्लभं त्वचारोगः, परन्तु एतत् अवगन्तुं योग्यम् अस्ति। तस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।
Bullous Pemphigoid इति किम् ? कीदृशी स्थितिः ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Bullous Pemphigoid इति दुर्लभः त्वचारोगः यस्याः कारणेन त्वक्पृष्ठे रक्तवर्णः, कण्डूः च भवति, एक्जिमा इव । कदाचित्, एते वेल्ट् द्रव-पूरित-फोडारूपेण विकसितुं शक्नुवन्ति । मशकदंशवत् चिन्तयतु, यस्य बृहत् फोडाः बहु कण्डूयन्ते ।
एते फोडाः शरीरस्य अल्पे क्षेत्रे एव दृश्यन्ते, अथवा सर्वेषु शरीरे प्रसृताः भवितुम् अर्हन्ति । ते अधिकतया तेषु क्षेत्रेषु दृश्यन्ते यत्र त्वचा गुञ्जति । यथा गुल्फयोः अधः (axilla), कटिभागे, उदरस्य वा । केषाञ्चन जनानां मुखस्य अन्तः, जिह्वा, कण्ठः, अन्ननलिका, नेत्रेषु अपि एतादृशेषु स्थानेषु एतानि फोडानि अपि भवन्ति ।
इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "किमर्थम् एतत् भवति?" बुलुस् पेम्फिगोइड् इति स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः, या अस्मान् रक्षितुं कल्प्यते, सा अस्माकं स्वस्य त्वचायाः अधः स्थितं ऊतकं भ्रान्त्या आक्रमणं करोति । अस्माकं स्वकीया सेना अस्माकं स्वदेशे आक्रमणं करोति इव अस्ति।
कस्य एतस्य विकासस्य सम्भावना अधिका अस्ति ? कियत् सामान्यम् ?
बुलस् पेम्फिगोइड् इति ६० वर्षाधिकेषु जनासु अधिकतया दृश्यते तथापि कनिष्ठेषु अपि एतत् भवितुं शक्नोति । यद्यपि पाश्चात्यदेशेषु एतत् सर्वथा सामान्यं तथापि एशियादेशेषु अर्थात् अस्माकं विश्वभागे तावत् सामान्यं नास्ति ।
एतत् स्त्रीपुरुषयोः लिङ्गं न कृत्वा भवितुं शक्नोति ।
किं तंत्रिकारोगेण सह सम्बन्धः अस्ति ?
आम्, कतिपयेषु तंत्रिकाविकारयुक्तेषु जनासु वृषभपेम्फिगोइड्-रोगस्य किञ्चित् अधिकं सम्भावना दृश्यते । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- विक्षिप्तता
- पार्किन्सन् रोगः
- प्रहार
- मिर्गी
- बहुविध स्क्लेरोसिस
एतस्य अर्थः न भवति यत् एतादृशाः सर्वेऽपि बलुस् पेम्फिगोइड्-रोगः भविष्यति । तथापि तस्य सम्बन्धः भवितुम् अर्हति इति वैद्याः वदन्ति।
एतावत् सामान्यं यत् सामान्यजनसङ्ख्यायां प्रतिलक्षं २.४ तः २३ पर्यन्तं भवति । परन्तु ८० वर्षाणि वा अधिकवयसः जनानां मध्ये प्रतिलक्षं १९० तः ३१२ पर्यन्तं भवति । वृद्धावस्थायां तस्य विकासस्य सम्भावना वर्धते इति भावः ।
किं वृषभः पेम्फिगोइड् खतरनाकः अस्ति ? किं प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ?
एतत् भवतः किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति। परन्तु अत्र सत्यम् अस्ति : भवतःयदि भवान् दुर्बलस्वास्थ्यं करोति अथवा यदि भवान् तस्य सम्यक् चिकित्सां न करोति तर्हि बुलस पेम्फिगोइड् जीवनाय खतरान् जनयति, विशेषतः यदि भवतः फोडाः भग्नाः भूत्वा संक्रमिताः भवन्ति। अत एव वयं वदामः यत् यदि भवान् किमपि असामान्यं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?
बुल्लस पेम्फिगोइड् इत्यस्य मुख्यलक्षणं भवति अनेकाः कण्डूयमानाः, एक्जिमा-सदृशाः रक्तक्षताः (वेल्ट्) अथवा द्रव-पूरिताः फोडाः (बुला) दृश्यन्ते एते अधिकतया अत्र दृश्यन्ते : १.
- हस्तेषु
- पादयोः
- उदरक्षेत्रे
- कटिक्षेत्रे
- मुखस्य अन्तः
एते फोडाः प्रायः त्वक्-गुच्छेषु, त्वक्-गुच्छेषु, भवन्ति । अधिकांशतः, ते कष्टप्रदाः न भवन्ति , परन्तु यदि भग्नाः भवन्ति तर्हि ते वेदनायुक्ताः, वेदनायुक्ताः च भवितुम् अर्हन्ति, व्रणाः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
फोडस्य अन्तः द्रवः स्पष्टः किञ्चित् रक्ता वा भवेत् । फोडस्य परितः त्वचा सामान्या वा विवर्णा वा (रक्त, बैंगनी, भूरेण, अथवा भवतः त्वचास्वरात् किञ्चित् कृष्णवर्णः वा) भवितुम् अर्हति ।
सुसमाचारः अस्ति यत् अस्य दागस्य, फोडानां च दागः भवितुं बहु असम्भाव्यम् ।
किमर्थं वृषभयुक्तः पेम्फिगोइड् विकसितः भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, बुल्लस पेम्फिगोइड् इति रोगप्रतिरोधकतन्त्रे विकारेण उत्पद्यमानः रोगः । परन्तु अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः एतादृशी प्रतिक्रियां करोति इति अद्यापि वैद्याः शोधकर्तारः च निश्चितं कारणं न प्राप्नुवन्ति ।
केचन औषधानि एतस्य स्थितिं जनयितुं वा दुर्गतिम् अपि कर्तुं शक्नुवन्ति । यथा मधुमेहस्य औषधं एलोग्लिप्टिन् इति । पराबैंगनी (UV) प्रकाशः, सूर्यप्रकाशात् आयनीकरणविकिरणं च एतस्य स्थितिं जनयितुं वा दुर्गतिम् अपि कर्तुं शक्नोति ।
केचन आहाराः पेयाः च एतत् वर्धयितुं शक्नुवन्ति वा ?
एषः प्रश्नः बहवः जनाः पृच्छन्ति। वस्तुतः वैद्यानाम् अद्यापि स्पष्टवैज्ञानिकसाक्ष्यं नास्ति यत् अन्नस्य वृषभपेम्फिगोइड्-इत्यस्य च सम्बन्धः अस्ति इति सिद्धयितुं शक्यते । केचन जनाः वदन्ति यत् तेषां आहारात् केचन आहाराः छित्त्वा तेषां लक्षणं सुधरितम् अस्ति । तथापि एतत् प्रमाणयितुं अद्यापि दृढं प्रमाणं नास्ति ।
यदि भवतः वृषभः पेम्फिगोइड् अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् केचन खाद्यानि पेयानि च निराकृत्य साहाय्यं कर्तुं शक्यते वा इति । सः भवन्तं वा वक्तुं शक्नोति यत् भवन्तः खाद्यपत्रिकां स्थापयन्तु | ततः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् केचन आहाराः भवतः लक्षणं अधिकं कुर्वन्ति वा। यदि भवन्तः लक्षयन्ति यत् ते कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः तानि आहारपदार्थानि क्रमेण निराकृत्य पश्यन्तु यत् तत् साहाय्यं करोति वा इति ।
किम् एषः संक्रामकः रोगः ?
न, वृषभः पेम्फिगोइड् संक्रामकः न भवति । त्वक्-त्वक्-संपर्कद्वारा अन्यस्मिन् व्यक्तिं प्रति प्रसारयितुं न शक्यते । अतः तस्य चिन्ता मा कुरुत।
वैद्यः एतस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः प्रथमं भवतः त्वचायाः प्रभावितानि क्षेत्राणि परीक्षयिष्यति । ततः ते भवन्तं केचन प्रश्नान् पृच्छन्ति। उदाहरणतया:
- "एते लक्षणानि कदा आरब्धानि?"
- "भवतः फोडेषु पूतिः रक्तः वा अस्ति वा?"
- "भवतः ज्वरः जातः वा?"
- "किं भवता किमपि नूतनं औषधं आरब्धम्?"
एतादृशान् प्रश्नान् पृष्ट्वा वैद्यः भवता दत्तानां उत्तराणां आधारेण मूलभूतं निष्कर्षं प्राप्नोति ।
अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?
निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः वैद्यः एतानि परीक्षणानि कर्तुं अनुशंसितुं शक्नोति:
- रक्तपरीक्षणम् : लघुसुईयाः उपयोगेन भवतः बाहौ नाडीतः रक्तस्य नमूना गृहीत्वा परीक्षणार्थं प्रयोगशालां प्रति प्रेष्यते ।
- त्वचा बायोप्सी : अस्मिन् भवतः त्वचायाः लघुभागं गृहीत्वा परीक्षणार्थं प्रयोगशालायाः प्रेषणं भवति । प्रायः एतेन एव स्थितिः सम्यक् कारणं पुष्टयितुं शक्यते ।
के के उपचाराः उत्तमाः सन्ति ?
बुल्लस पेम्फिगोइड् इत्यस्य मृदुप्रसङ्गेषु प्रभावितक्षेत्रेषु प्रत्यक्षतया कोर्टिकोस्टेरॉइड् क्रीमम् अथवा लेपनं प्रयोक्तुं सर्वोत्तमः उपचारः भवति ।
तथापि, मध्यम-तः-गम्भीर-प्रकरणेषु , भवतः चिकित्सकः भवन्तं मौखिक -कोर्टिकोस्टेरॉइड-गोल्यः, यथा प्रेडनिसोन् , कोर्टिकोस्टेरॉइड्-क्रीमस्य अतिरिक्तं दातुं शक्नोति । ते भवन्तं अन्ये प्रतिरक्षानियंत्रककारकाणि अपि दातुं शक्नुवन्ति ये स्टेरॉयड्-उपयोगं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यथा - डाप्सोन्, माइकोफेनोलेट् मोफेटिल्, अजाथियोप्रिन्, मेथोट्रेक्सेट्, क्लोराम्बुसिल् इत्यादीनि औषधानि ।
यदि भवान् कोर्टिकोस्टेरॉइड् अथवा अन्ये प्रतिरक्षा-दमन-औषधानि सेवितुं न शक्नोति तर्हि भवतां वैद्यः टेट्रासाइक्लिन् अथवा डॉक्सीसाइक्लिन् इति गोल्यः निर्धारयितुं शक्नोति ।
कदाचित्, यदि एते उपचाराः रोगं न नियन्त्रयन्ति (प्रतिरोधकप्रकरणाः), तर्हि वैद्यः Rituximab अथवा IVIG infusion (नाडीयां दत्तं द्रवम्) इत्यादीनां चिकित्सानां अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, वैद्यस्य परामर्शं विना किमपि औषधं न प्रयोक्तव्यम्। स वा भवतः स्थितिः कृते उपयुक्ततमं चिकित्सां निर्धारयिष्यति ।
किं केचन उपायाः सन्ति ये गृहे एव कर्तुं शक्यन्ते ?
वृषभ-पेम्फिगोइड्-रोगस्य विशिष्टाः गृहोपचाराः नास्ति । तथापि लक्षणं न्यूनीकर्तुं किञ्चित् उपशमं च दातुं केचन कार्याणि भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति ।
त्वचायां फोडानां कृते : १.
- प्राकृतिकतन्तुभिः (उदा. कपास) निर्मितं मृदु, शिथिलं वस्त्रं धारयन्तु ।
- अतिदीर्घकालं सूर्ये न तिष्ठतु। यदि भवन्तः बहिः गच्छन्ति तर्हि सूर्यरक्षां धारयन्तु।
- व्रणं वा व्रणं वा जीवाणुनाशकसाबुनेन जलेन च प्रक्षाल्य स्वच्छं कुर्वन्तु। एतत् कृत्वा व्रणेषु जीवाणुनाशकं क्रीमं प्रयोजयित्वा अचिपकनेन आच्छादयन्तु । एतेन संक्रमणस्य निवारणे साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- यदि भवतः पादौ वृषभः पेम्फिगोइड् अस्ति तर्हि दीर्घकालं यावत् स्थित्वा गमनं वा परिहरन्तु ।
- त्वक् आर्द्रतां स्थापयितुं मॉइस्चराइजरं, क्रीम, नारिकेले तेलं, शीया-मक्खनं वा प्रयोजयन्तु ।
यदि भवतः मुखस्य व्रणाः सन्ति तर्हि : १.
यदि भवतः मुखस्य अन्तः वृषभयुक्ताः पेम्फिगोइड् क्षताः सन्ति तर्हि एते युक्तयः भवतः पोषणसमस्यानां निवारणे, भवतः केचन लक्षणानि न्यूनीकर्तुं च सहायं कर्तुं शक्नुवन्ति:
- मृदुभोजनं यथा सूपं, पिष्टं, पुडिंग्, सेबस्य रसः च ।
- उष्णभोजनं खादन् भोजनात् पूर्वं यावत् शीतलाः न भवन्ति तावत् प्रतीक्ष्यताम् ।
- भंगुराणि, तीक्ष्णानि आहारपदार्थानि (उदा. चिप्स्, अनाजं, ब्रेडक्रम्ब्स्, कच्चानि शाकानि, फलानि च) सेवनं परिहरन्तु ।
- अत्यन्तं अम्लयुक्तानि आहारपदार्थानि (उदा. मरिचः, सालसा, चूर्णं, टमाटरं) सेवनं परिहरन्तु ।
- मद्यपानं परिहरन्तु।
एकवारं चिकित्सां आरभ्य कियत् शीघ्रं मम स्वास्थ्यं भविष्यति?
चिकित्सा आरब्धस्य कतिपयेषु दिनेषु भवतः सुस्थं भवितुं आरभणीयम् । परन्तु एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति ।
किं एतत् निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति ?
दुर्भाग्येन वैद्याः शोधकर्तारश्च अद्यापि बुल्लस-पेम्फिगोइड्-रोगस्य विकासं निवारयितुं उपायं न जानन्ति ।
यदि मम एषः रोगः भवति तर्हि किं भवति ? भविष्ये किं भविष्यति ?
प्रायः पञ्चवर्षेभ्यः अन्तः एव बुलस् पेम्फिगोइड् स्वयमेव सुस्थः भवति । चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति । परन्तु कदाचित् रोगः प्रज्वलितुं शक्नोति, कदाचित् क्षमायां गन्तुं शक्नोति । क्षमायाः अवधिषु भवन्तः चिकित्सां स्थगयितुं शक्नुवन्ति (भवतः वैद्यस्य सल्लाहेन) ।
यदि भवतः फोडाः स्फुटन्ति, संक्रमिताः च भवन्ति तर्हि भवतः सेप्सिस इति प्राणघातकरोगस्य विकासस्य जोखिमः भवति । अतः भवतः फोडानां पालनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
वैद्यं द्रष्टुं के के समयाः उत्तमाः सन्ति ?
यदि भवतः अव्याख्याताः फोडाः सन्ति , यथाशीघ्रं वैद्यं पश्यन्तु। यथा पूर्वं उक्तं, यथाशीघ्रं निदानं चिकित्सां च प्राप्तुं सर्वोत्तमम्।
चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः
यदा भवान् वैद्यं द्रष्टुं गच्छति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं सहायकं भवेत्।
- "कथं भवन्तः वक्तुं शक्नुवन्ति यत् मम वृषभः पेम्फिगोइड् अस्ति?"
- "यदि मम वृषभः पेम्फिगोइड् नास्ति तर्हि मम अन्यः कः त्वक्रोगः भवितुम् अर्हति?"
- "कथं मम लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नोमि?"
- "भवन्तः मम कृते कानि औषधानि अनुशंसन्ति?"
- "किं तेषु औषधेषु दुष्प्रभावाः सन्ति?"
- "मम लक्षणानाम् उन्नयनार्थं अन्यत् किं कर्तव्यम्?"
- "कियत्कालं यावत् मम एषा वृषभः पेम्फिगोइड् अवस्था भविष्यति?"
- "चर्मरोगचिकित्सकं द्रष्टव्यं वा अन्यं विशेषज्ञं वा?"
Bullous Pemphigoid तथा Pemphigus Vulgaris इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?
उभयम् अपि रोगाः सन्ति येषु रोगप्रतिरोधकशक्तिविकारात् त्वचायां फोडाः भवन्ति । पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्य लक्षणं बुल्लस पेम्फिगोइड् इत्यस्य सदृशं भवति । परन्तु पेम्फिगस् वल्गेरिस् प्रायः मुखस्य अन्तः श्लेष्मपटलेषु आरभ्यते । अत्यल्पेषु जनासु त्वचायां फोडाः भवन्ति । अपि च, पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्मिन् फोडाः बुलस पेम्फिगोइड् इत्यस्मिन् फोडानां अपेक्षया अधिकं भंगुराः भवन्ति ।
यदा पेम्फिगस् वल्गेरिस् फोडाः दृश्यन्ते तदा ते प्रायः क्षरणाः एव भवन्ति, न तु फफोलाः ये वृषभपेम्फिगोइड् इव न भग्नाः भवन्ति । यदि भवतः पेम्फिगस् वल्गेरिस् अस्ति तर्हि भवतः त्वचायाः उपरितनस्तराः किञ्चित् दबावेन वा घर्षणेन वा अधः स्तरात् सहजतया पृथक् भविष्यन्ति (एतत् निकोल्स्की चिह्नम् इति कथ्यते)
यद्यपि प्रायः सर्वेषां बुलस-पेम्फिगोइड्-रोगेण त्वक्-प्रभावः भवति तथापि तेषु केवलं तृतीयभागस्य (३३%) मुखस्य फोडाः भवन्ति ।
अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः
ठीकम्, अतः वयं वृषभस्य पेम्फिगोइड् इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। अत्र स्मर्तव्यानि कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सन्ति-
- बुलस पेम्फिगोइड् इति दुर्लभः, प्रतिरक्षातन्त्रस्य विकारः अस्ति यः त्वचायां फोडान् वा व्रणान् वा जनयति ।
- एतत् संक्रामकं न भवति।
- प्रायः वृद्धेषु जनासु भवति, परन्तु कनिष्ठेषु अपि भवितुं शक्नोति ।
- यदि भवतः त्वचा अकारणं फोडं वा कण्डूयमानं वा भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
- सम्यक् चिकित्सायाम् एतत् सुनियन्त्रितुं शक्यते, कालान्तरे पूर्णतया स्वस्थतायाः सम्भावना वर्तते ।
- यदि फफोलाः संक्रमिताः भवन्ति तर्हि भयङ्कराः भवितुम् अर्हन्ति अतः तेषां स्वच्छतां स्थापयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः। चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं कृत्वा भवन्तः शीघ्रं स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति।
👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त प्रश्न (FAQs)
💬 Bullous Pemphigoid इति त्वचासंक्रमणं वा ?
न एषः दुर्लभः स्वप्रतिरक्षारोगः यस्य कारणेन भवतः स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः उन्मत्तः भूत्वा स्वस्य त्वचायाः ऊतकस्य उपरि आक्रमणं करोति । अनेन त्वचायाः अन्तर्निहितस्तरस्य च मध्ये बृहत् द्रवपूर्णाः फोडाः (bullae) भवन्ति ।
💬 किं प्रायः वृद्धानां जनानां कृते एतत् भवति ?
आम्। अयं रोगः प्रायः ६० वर्षाधिकेषु जनासु विशेषतः ८० वर्षाधिकेषु जनासु भवति ।एते फोडाः हस्तपादयोः उदरयोः च कदाचित् मुखस्य अन्तः (श्लेष्माझिल्ली) दृश्यन्ते
💬 अहम् अस्य विषये किं कर्तुं शक्नोमि? किं सुलभतया सुदृढं भविष्यति ?
एतेन रोगेन त्वक्-अतिकण्डूः भवति । चिकित्सारूपेण वैद्याः गोल्यरूपेण अथवा क्रीमरूपेण प्रबलं स्टेरॉयड् (Corticosteroids - उदाहरणार्थं: Prednisolone) इति औषधं ददति । एतानि औषधानि मासान् वर्षाणि वा निरन्तरं प्रयोक्तव्यानि, परन्तु औषधेन अस्य रोगस्य नियन्त्रणं बहु सुष्ठु कर्तुं शक्यते ।
` Bullous Pemphigoid, त्वचा रोग, जल फफोला, खुजली फफोला, स्वप्रतिरक्षा रोग, त्वचा रोग, स्वप्रतिरक्षा रोग, त्वचा के फफोला
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु