किं भवतः बालकस्य मस्तिष्कस्य एतादृशः असामान्यः अर्बुदः अस्ति ? एटी/आरटी (Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः ।

मातापितृत्वेन भवन्तः श्रोतुं शक्नुवन्ति कठिनतमा हृदयविदारकवार्तासु एकः अस्ति यत् भवतः बालकस्य कर्करोगः अस्ति इति ज्ञातव्यम्। एटी/आरटी (एटिपिकल टेराटोइड्/रैब्डोइड् ट्यूमर) इत्यादि दुर्लभस्य, गम्भीरस्य कर्करोगस्य विषये श्रुत्वा भयम्, चिन्ता, दुःखमपि अनुभवितुं सामान्यम् अस्ति । परन्तु स्मर्तव्यं यत् अस्मिन् कठिनयात्रायां भवान् एकः एव नास्ति। भवतः बालस्य चिकित्सादलः भवता सह प्रत्येकं पदे अस्ति।

एटी/आरटी (Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor) इति किम्?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एटी/आरटी एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः अतीव शीघ्रं वर्धते, केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रे (CNS) आरभ्यते । अस्माकं केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रं मस्तिष्केन मेरुदण्डेन च निर्मितं भवति । एताः कर्करोगकोशिकाः मस्तिष्के वा मेरुदण्डे वा आरभन्ते । एटी/आरटी-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः आर्धेषु मस्तिष्ककेन्द्रे अथवा मस्तिष्ककाण्डे आरभ्यते । एषा स्थितिः अधिकतया लघुबालानां प्रभावं करोति ।

लक्षणं सहसा दृश्यते । प्रथमं भवन्तः मन्यन्ते यत् भवतः बालकस्य सामान्यशीतज्वरवत् लघुरोगः अस्ति । परन्तु एते लक्षणानि कालेन सह नियमितचिकित्सायाः वा न गच्छन्ति। तदा एव वैद्यः परीक्षणानाम् आदेशं दास्यति यत् भवतः बालकस्य वस्तुतः किं दोषः अस्ति इति ज्ञातुं शक्नोति। एकदा एटी/आरटी निदानं जातं चेत् भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य स्थितिः उत्तमचिकित्साविकल्पानां विषये भवता सह वार्तालापं करिष्यति।

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् एतादृशस्य कर्करोगस्य परिणामाः प्रायः अतीव उत्तमाः न भवन्ति । यतः अतीव शीघ्रं प्रसरति, कदाचित् तस्य सम्पूर्णतया निष्कासनं दुष्करं भवति । अतः बालस्य आयुः लघुः भवितुम् अर्हति । तथापि सर्वेषां दुष्परिणामः न भवति । बालानाम् उद्धारस्य सम्भावना वर्धयितुं शोधकर्तारः सर्वदा नूतनानि उपचाराणि अन्वेष्टुं प्रयतन्ते ।

यदा भवतः कर्करोगस्य निदानं भवति तदा बहुधा प्रश्नाः अनिश्चितता च अनुभवितुं सामान्यम्, विशेषतः एटी/आरटी इत्यादिः दुर्लभः कर्करोगः। परन्तु स्मर्यतां यत् भवतः बालस्य चिकित्सादलः अस्मिन् यात्रायां भवता सह अस्ति। परिवारस्य, परिचर्याकर्तानां च कृते बहु समर्थनम् अस्ति ।

एटी/आरटी कीदृशः कर्करोगः अस्ति ?

एटी/आरटी अतीव दुर्लभः प्रकारः मस्तिष्ककर्क्कटः अस्ति यः केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रं (CNS) अर्थात् मस्तिष्कं मेरुदण्डं च प्रभावितं करोति ।

कियत् दुर्लभम् एतत् ?

अमेरिकादेशे कृते अध्ययने ज्ञातं यत् केवलं ४७० जनाः एव एटी/आरटी-रोगेण सह जीवन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् प्रतिवर्षं प्रायः ७३ जनाः एव अस्याः रोगस्य निदानं कुर्वन्ति । आश्चर्यवत् तेषु ७३ मध्ये केवलं ४ जनाः एव प्रौढाः सन्ति । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् लघुबालानां कियत् अधिकं प्रभावं करोति, कियत् दुर्लभं च।

एटी/आरटी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एटी/आरटी इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । ते बालस्य वयः, अर्बुदस्य स्थानं च इत्यादिषु कारकेषु आश्रिताः भवन्ति । परन्तु एते लक्षणानि सहसा प्रकटितुं शीघ्रमेव तीव्राः भवितुम् अर्हन्ति : १.

• शिरोवेदना:विशेषतः प्रातःकाले एतत् सामान्यम् अस्ति । कदाचित् वमनानन्तरं शाम्यति ।
• उदरेण वमनं च : बहुधा उदरेण वमनं च।
• श्रान्तता : बालकः सर्वदा श्रान्तः भवति।
• क्रियाकलापस्तरस्य परिवर्तनम् : पूर्ववत् न धावनं क्रीडनं च, सुस्ततां अनुभवति।
• गमनस्य कठिनता, संतुलनं स्थापयितुं, समन्वयः च : गमनसमये भवतः संतुलनात् बहिः इव भवति, तथा च वस्तूनि ग्रहीतुं कठिनं भवति।

कल्पयतु, कतिपयदिनानि यावत् भवतः लघुः प्रातःकाले "मम्मी, मम शिरः व्यथते" इति वदन् जागरति वा उत्क्षिपति वा। सः विद्यालयस्य कार्यं कर्तुं अतिशयेन आलस्यं करोति, सः सर्वदा निद्रालुः इव दृश्यते। यदि भवतः बालकः यः पूर्वं धावति स्म क्रीडति स्म सः इदानीं एकस्मिन् स्थाने स्थातुं प्रयतते तर्हि तदपि एतादृशस्य किमपि लक्षणं भवितुम् अर्हति ।

लघुशिशुषु अयं अर्बुदः शिरः किञ्चित् बृहत्तरं दृश्यते । परन्तु वृद्धबालेषु तत् तावत् स्पष्टं न भवेत् ।

एटी/आरटी इत्यस्य कारणं किम् ?

एटी/आरटी इत्यस्य मुख्यकारणं द्वयोः जीनयोः एकस्मिन् उत्परिवर्तनम् अस्ति, SMARCB1 अथवा SMARCA4 इति । एते "अर्बुददमनकजीनाः" इति उच्यन्ते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एते जीनाः अस्माकं शरीरे कोशिकानां गतिं परिमाणं च नियन्त्रयति इति प्रोटीनम् निर्मान्ति । अतः यदि एतेषु जीनेषु परिवर्तनं दोषः वा भवति तर्हि कोशिकानां वृद्धिः द्रुतगत्या अनियंत्रितरूपेण च आरभते । अत एव एते अर्बुदाः भवन्ति ।

किम् एतत् आनुवंशिकवस्तु ?

आम्, एटी/आरटी इत्यस्य केचन प्रकरणाः आनुवंशिकाः भवितुम् अर्हन्ति । अस्य कर्करोगस्य कारणं यत् रोगाणुरेखा उत्परिवर्तनं मातापितृभ्यः बालकं प्रति आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यते इति तात्पर्यम् । तथापि अधिकतया वंशानुगतं न भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् बालके विच्छिन्नरूपेण उत्परिवर्तनं भवितुम् अर्हति, यद्यपि पूर्वं कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः नासीत् ।

कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

एटी/आरटी अधिकतया ३ वर्षाणाम् अधः बालकान् प्रभावितं करोति तथापि एतत् स्मर्तव्यं यत् एतत् कस्यापि वयसः बालकेषु, अथवा प्रौढेषु विकसितुं शक्नोति।

एटी/आरटी कथं निदानं भवति ?

वैद्यः शारीरिकपरीक्षां, तंत्रिकापरीक्षां, अन्येषां कतिपयानां विशेषपरीक्षाणां च कृत्वा एटी/आरटी-रोगस्य निदानं करोति । एतेषु प्रारम्भिकपरीक्षासु वैद्यः भवन्तं भवतः बालस्य लक्षणं, पूर्वचिकित्सावृत्तान्तं, भवतः परिवारे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति पृच्छति

तदतिरिक्तं क्रियमाणाः परीक्षणाः सन्ति- १.

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: एतेन मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च विस्तृतचित्रं गृहीतुं शक्यते । एतेन अर्बुदस्य सटीकं स्थानं परिमाणं च निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• काठस्य पंक्चरः : अस्मिन् मेरुदण्डस्य (मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य) परितः द्रवस्य लघु नमूना गृहीत्वा तस्य परीक्षणं भवति यत् कर्करोगकोशिकाः प्रसृताः सन्ति वा इति
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : १.पूर्वोक्तेषु SMARCB1 अथवा SMARCA4 जीनेषु किमपि परिवर्तनं भवति वा इति ज्ञातुं एषा परीक्षणं क्रियते ।
• बायोप्सी : अस्मिन् अर्बुदस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं कृत्वा कर्करोगस्य प्रकारस्य पुष्टिः भवति ।

एटी/आरटी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

भवतः बालस्य वैद्यः एटी/आरटी इत्यस्य चिकित्सारूपेण निम्नलिखितम् सुचयितुं शक्नोति।

अर्बुदं निष्कासयितुं शल्यक्रिया

तंत्रिकाशल्यचिकित्सकः शल्यक्रियाद्वारा यथाशक्ति अर्बुदं निष्कासयिष्यति। परन्तु शल्यक्रियायाः अनन्तरं अवशिष्टानां कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं रसायनचिकित्सायाः , विकिरणचिकित्सायाः च आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

रसायन चिकित्सा

एषः एकः प्रकारः औषधः यः कर्करोगकोशिकानां वधं करोति अथवा तेषां विभाजनं निवारयति । कदाचित् एतत् औषधं मुखेन वा नाडीयां मांसपेशीयां वा इन्जेक्शनरूपेण (systemic chemotherapy) दत्तं भवति । अन्यः उपायः अस्ति यत् मेरुदण्डस्य परितः द्रवे प्रत्यक्षतया औषधं प्रविष्टुं (intrathecal chemotherapy) ।

विकिरण चिकित्सा

एतेन उच्चशक्तियुक्तानां क्ष-किरणानाम् उपयोगः कर्करोगकोशिकानां वधार्थं वा तेषां वृद्धिं निवारयितुं वा भवति । एतान् विकिरणपुञ्जान् यन्त्रं अर्बुदं प्रति सम्यक् निर्देशयति । ३ वर्षाणाम् अधः बालकानां विकिरणचिकित्सा अत्यल्पमात्रायां दीयते यतोहि तेषां वृद्धिः विकासश्च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सायाः अनन्तरं बालस्य शरीरात् नष्टानां कोशिकानां स्थाने स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं क्रियते । रसायनचिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं वैद्याः बालात् कानिचन मूलकोशिकानि गृहीत्वा संग्रहयन्ति । ततः रसायनचिकित्सायाः समाप्तेः समये कोशिकाः पुनः बालके नाडीद्वारा (शिराभिः) प्रदत्ताः भवन्ति ।

लक्षित चिकित्सा

एतत् एटी/आरटी इत्यस्य नूतनं चिकित्सां यत् सम्प्रति चिकित्सापरीक्षायां वर्तते। अस्मिन् कतिपयानि औषधानि कतिपयानि वस्तूनि अवरुद्ध्य कार्यं कुर्वन्ति ये कर्करोगकोशिकानां वृद्धिं विभक्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति ।

प्रतिरक्षा चिकित्सा

एटी/आरटी इत्यस्य कृते सम्प्रति चिकित्सापरीक्षणेषु एषः उपचारः अपि अस्ति । बालस्य स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं कर्करोगेण सह युद्धे साहाय्यं कृत्वा कार्यं करोति ।

उपशामक देखभाल

एतत् बालस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं, वेदना न्यूनीकर्तुं, उपशमं दातुं, तेषां जीवनस्य गुणवत्तां च वर्धयितुं क्रियते ।

महत्त्वपूर्णम् : वैद्यः एतानि सर्वाणि परीक्षणानि कृत्वा भवतः बालकस्य कृते कोऽपि चिकित्सा सर्वोत्तमः इति निर्णयं करिष्यति । कदाचित् एकादशाधिकं चिकित्सां कर्तुं शक्यते । चिकित्सायाः निरीक्षणे निरन्तरं भवितुं, चिकित्सायाः अनन्तरं परीक्षणं च कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एवं भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् चिकित्सा सफला अस्ति वा, कर्करोगः पुनः आगतः वा इति।

भवतः शिशुस्य चिकित्सादले कः अस्ति ?

एटी/आरटी-चिकित्सां कुर्वन् भवान् विविधान् वैद्यान् स्वास्थ्यसेवाप्रदातृन् च द्रष्टुं शक्नोति । भवतः बालस्य चिकित्सादलस्य मध्ये निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• बालरोगचिकित्सकाः वा परिवारवैद्याः (प्राथमिकचिकित्साः) २.
• तंत्रिका शल्यचिकित्सकाः
• विकिरणकर्करोगविशेषज्ञाः
• न्यूरोलॉजिस्ट
• आनुवंशिकपरामर्शदाता

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

आम्, एटी/आरटी इत्यस्य सर्वैः उपचारैः सह दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः बालस्य वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति यत् एते दुष्प्रभावाः के सन्ति, चिकित्सायाः समये किं किं किं द्रष्टव्यम् इति । केचन दुष्प्रभावाः सद्यः एव भवन्ति, अन्ये तु मासानां अनन्तरं यावत् न दृश्यन्ते । यदि भवतः किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

एटी/आरटी इत्यस्य दृष्टिकोणः/पूर्वसूचना किम् अस्ति ?

एटी/आरटी अतीव आक्रामकः, द्रुतगत्या प्रसारितः कर्करोगः अस्ति, यदि चिकित्सा पूर्णतया चिकित्सायोग्या न भवति तर्हि बालस्य जीवनस्य शीघ्रं समाप्तिः भवितुम् अर्हति । परन्तु एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिद्यते । यथा - यदि शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं सम्पूर्णतया निष्कासयितुं शक्यते तर्हि तस्य चिकित्सायाः सम्भावना वर्तते ।

दृष्टिकोणं अनेकैः कारकैः निर्धारितं भवति- १.

• भवतः बालस्य वयः।
• आनुवंशिक उत्तराधिकारः ।
• शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं कियत् सुरक्षिततया निष्कासयितुं शक्यते ?
• शरीरस्य अन्येषु भागेषु कर्करोगः प्रसृतः अस्ति वा।

केवलं भवतः वैद्यः एव भवतः बालस्य पूर्वानुमानस्य विषये सटीकतमं सूचनां दातुं शक्नोति। यदि भवतः किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि भवतः बालस्य चिकित्सादलेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

एटी/आरटी इत्यस्य जीवितस्य, चिकित्सायाः च दरः किम् ?

यतो हि एटी/आरटी एतादृशः दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः अस्ति, अतः अस्याः स्थितिः जीवितस्य, चिकित्सायाः च दरस्य समीचीनरूपेण पूर्वानुमानं कर्तुं पर्याप्तं दत्तांशं नास्ति । भवतः बालस्य वैद्यः भवतः बालस्य स्थितिविषये अद्यतनतमानि सूचनानि दातुं शक्नोति।

एटी/आरटी निवारयितुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति एटी/आरटी-निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । यदि भवान् अन्यं बालकं प्राप्तुं आशां कुर्वन् अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कृत्वा ज्ञातव्यं यत् भवतः वा भवतः सहभागिना वा आनुवंशिक उत्परिवर्तनं अस्ति वा यत् एटी/आरटी जनयितुं शक्नोति तथा च भवतः बालकस्य कृते तस्य उत्तराधिकारस्य किं जोखिमम् अस्ति वा इति।

भवता भवतः शिशुस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एटी/आरटी विषये ज्ञात्वा मनसि बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। बालस्य वैद्यं एतान् प्रश्नान् अवश्यं पृच्छन्तु।

• मम बालस्य शरीरे अर्बुदः कुत्र अस्ति ?
• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• किं चिकित्सा मम बालस्य वृद्धिं विकासं च प्रभावितं करिष्यति ?
• मम बालस्य पूर्वानुमानं किम् ?

अन्ते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु (Take-Home Message)

"भवतः बालकस्य कर्करोगः अस्ति।" एते केचन कठिनतमाः शब्दाः मातापितरौ श्रोतुं शक्नोति। भवन्तः चिन्तिताः भवेयुः यत् अग्रे किं भविष्यति इति, भवतः बालस्य भविष्यस्य विषये। यद्यपि कर्करोगेण सह बहवः अनिश्चितताः आगच्छन्ति तथापि स्मर्यतां यत् भवतः बालस्य चिकित्सादलः प्रत्येकं पदे भवता सह अस्ति । ते भवतः चिकित्सायाः मार्गदर्शने, लक्षणानाम् प्रबन्धने, भवतः बालस्य जीवनपर्यन्तं परिचर्यायां च साहाय्यं करिष्यन्ति । एटी/आरटी (एटिपिकल टेराटोइड्/रैब्डोइड् ट्यूमर) इत्यस्य विषये अधिकं ज्ञातुं तस्य चिकित्सायाः नूतनान् उपायान् अन्वेष्टुं च शोधकार्यं निरन्तरं भवति । अतः, आशां कदापि न त्यजन्तु।

` एटी/आरटी, मस्तिष्क कर्करोग, बाल्यकालस्य कर्करोगः, कर्करोगस्य लक्षणम्, कर्करोगस्य चिकित्सा, आनुवंशिक उत्परिवर्तनम्, तंत्रिका तंत्रम्