किं त्वं दुर्बलतां अनुभवसि ? किं भवतः अङ्गाः ज्वलन्ति ? आवाम् CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदाचित् अतीव श्रान्ताः भवन्ति, बाहू पादौ जडाः भवन्ति, अथवा भवतः ज्वलनं भवति? कदाचित् एतेषु विषयेषु भवन्तः बहु ध्यानं न ददति। परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एते लक्षणानि किमपि गम्भीरतरस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । एतादृशी एकः दुर्लभः किन्तु महत्त्वपूर्णः स्थितिः यस्य विषये अवगन्तुं भवति तस्य नाम CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) इति । यद्यपि नाम किञ्चित् दीर्घं दृश्यते तथापि सरलं स्थापयामः।

CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) इति किम्?

यद्यपि एतत् नाम किञ्चित् जटिलं दृश्यते तथापि यदि वयं तस्य अर्थं भङ्गयामः तर्हि अस्य रोगस्य विषये उत्तमं विचारं प्राप्तुं शक्नुमः ।

• दीर्घकालीनः - अस्य अर्थः "दीर्घकालीनः" इति । अस्य अर्थः अस्ति यत् CIDP सहसा न आगत्य शीघ्रं सुस्थः भवति। शनैः शनैः, न्यूनातिन्यूनं अष्टसप्ताहपर्यन्तं विकसितं भवति । कदाचित् लक्षणं शान्तं भवति ततः मासानां वर्षाणां वा अनन्तरं पुनः दृश्यते । पुनरावृत्तिसमस्या इव अस्ति।

• शोथः : अस्य अर्थः "शोथः" इति । यदा अस्माकं शरीरे कुत्रचित् चोटः प्राप्यते तदा सा प्रफुल्लितः रक्तः भवति, किम्? तत् एव । परन्तु CIDP इत्यस्मिन् अस्माकं स्वशरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः किञ्चित् समस्यायाः कारणेन एषः शोथः भवति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ये सैनिकाः अस्माकं शरीरस्य रक्षणं कर्तुं अर्हन्ति ते अस्माकं स्वकीयानां तंत्रिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते । एतत् ``Autoimmune Attack'' इति कथ्यते । एतेन उत्पद्यमानः अतिप्रकोपः अस्माकं परिधीयतन्त्राणां क्षतिं करोति | एताः परिधीय-तंत्रिकाः मस्तिष्कात् मेरुदण्डात् च विस्तृताः तंत्रिकाः सन्ति ।

• Demyelinating : एषः किञ्चित् गहनः शब्दः अस्ति। अस्माकं न्यूरॉन्सस्य परितः रक्षात्मकं आवरणं भवति । विद्युत्तारं परितः प्लास्टिकस्य आवरणं इव अस्ति। एतत् आवरणं ` (Myelin Sheath)` इति उच्यते । एतत् मायलिन् म्यानं एव तंत्रिकासन्देशानां शीघ्रं सटीकं च यात्रां कर्तुं शक्नोति । `(Demyelinating)` इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् मायलिनस्य आवरणं नष्टं वा क्षतिग्रस्तं वा भवति । ततः यथा तारस्य उपरि प्लास्टिकं निष्कासितम् अस्ति तथा धारा लीकं भवति, तंत्रिकासन्देशाः च सम्यक् न गच्छन्ति ।

• बहुन्यूरोपैथी : "बहु" इत्यस्य अर्थः "बहु" इति । "न्यूरोपैथी" इत्यस्य अर्थः तंत्रिकानां क्षतिः । बहुन्यूरोपैथी इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरे एकस्मिन् समये अनेकाः परिधीय-तंत्रिकाः क्षतिः भवति । अनेन मांसपेशीनां दुर्बलता, जडता, संवेदनाहीनता इत्यादयः विविधाः समस्याः उत्पद्यन्ते ।

अतः सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CIDP दीर्घकालीनस्थितिः अस्ति यस्मिन् परिधीय-तंत्रिकासु परितः मायलिन-म्यानं अस्माकं स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य कारणेन क्षतिग्रस्तं भवति, यस्य परिणामेण अनेकानां तंत्रिकानां विकारः भवति किं त्वं अवगच्छसि ?

गुइलेन-बैरे सिण्ड्रोम (GBS) तथा CIDP इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

भवन्तः सम्भवतःभवान् ` (Guillain-Barré Syndrome)` अथवा ` (GBS) इति श्रुतवान् स्यात् ।` इति रोगः CIDP GBS इत्यस्य सदृशः अस्ति । वैद्याः CIDP इति जीबीएस-रोगस्य दीर्घकालीनरूपं मन्यन्ते । जीबीएस अपि एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः परिधीय-तंत्रिकासु आक्रमणं करोति ।

परन्तु मुख्यः अन्तरः कालः एव । जीबीएस-रोगस्य दुष्टतमः प्रायः लक्षणानाम् आरम्भस्य सप्ताहद्वयात् त्रयः यावत् भवति । परन्तु अधिकांशजनानां तदनन्तरं क्रमेण सुस्थं भवति । परन्तु सीआईडीपी अधिककालं यावत् स्थास्यति। न्यूनातिन्यूनं अष्टसप्ताहेषु लक्षणं क्रमेण दुर्गतिम् अवाप्नोति |

CIDP कियत् सामान्यम् अस्ति ?

सीआईडीपी वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । शोधकर्तृणां मते अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं प्रतिलक्षं जनानां कृते CIDP-रोगस्य नूतनानां प्रकरणानाम् संख्या ०.८ तः ८.९ पर्यन्तं भवति । एषा परिधिः किञ्चित् विशाला अस्ति, यतः CIDP भिन्न-भिन्न-जनानाम् उपरि भिन्न-भिन्न-प्रकारेण प्रभावं कर्तुं शक्नोति, तथा च यतः रोगस्य निदानं कठिनम् अस्ति ।

सीआईडीपी कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति।

CIDP इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

CIDP इत्यस्य लक्षणं प्रकारानुसारं भिन्नं भवितुम् अर्हति । परन्तु सर्वाधिकं सामान्यं लक्षणं प्रगतिशीलं मांसपेशीदुर्बलता भवति यत् न्यूनातिन्यूनं अष्टसप्ताहं यावत् भवति । एतेन प्रायः शरीरस्य उभयपक्षेषु समानरूपेण प्रभावः भवति । विशेषतः : १.

• नितम्बस्य ऊरुक्षेत्रस्य च स्नायुः
• स्कन्धस्य ऊर्ध्वबाहुक्षेत्रस्य च स्नायुः
• तालुः अङ्गुली च
• पादौ पादाङ्गुली च

कल्पयतु, भवन्तः सहसा कुर्सीतः उत्थाय, सोपानस्य उड्डयनम् आरोहयितुं न शक्नुवन्ति इव अनुभवन्ति, केशान् कङ्कणं कर्तुं वा चषकं धारयितुं वा कष्टं अनुभवन्ति एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति ।

अन्ये लक्षणानि ये दृश्यन्ते तानि सन्ति- १.

• प्रभावितस्नायुषु शोषः
• अङ्गुलीषु पादाङ्गुलीषु जडता, झुनझुना, संवेदनाक्षयः वा (Paresthesia) ।
• शरीरस्य संतुलनं स्थापयितुं कठिनता , दुर्बलसमन्वयः च (स्तब्धता इव) ।
• गमनस्य कष्टं वा गमनस्य पूर्णहानिः वा
• गहनकण्डराप्रतिबिम्बानां हानिः दुर्बलता वा (एतत् वैद्यः जानुं लघुमुद्गरेण टङ्कयित्वा परीक्षयिष्यति)
• न्यूरोपैथिक वेदना। एषा वेदना दाहः विद्युत्प्रहारः वा इव अनुभूयते ।

अतीव दुर्लभतया, भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• निगलने कष्टं (Dysphagia) कण्ठस्य उपरितनं दुर्बलता च
• द्विगुणदृष्टिः

एते लक्षणानि कालान्तरे परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति । ते शनैः आरभन्ते, अथवा ते शीघ्रं प्रगतिम् कुर्वन्ति । कदाचित् आगत्य गच्छन्ति, कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं शान्ताः भवन्ति, ततः पुनः आगच्छन्ति । यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।शीघ्रं निदानं चिकित्सा च पुनर्प्राप्त्यर्थं बहु दूरं गच्छति ।

किं CIDP इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, CIDP इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति, तेषां लक्षणं च किञ्चित् भिन्नम् अस्ति ।

सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः विशिष्टः CIDP , यः शरीरस्य उभयतः मांसपेशीनां दुर्बलतां, इन्द्रियलक्षणं (यथा सुन्नता) च जनयति ।

केचन अविशिष्टरूपाः सन्ति : १.

• ` (Multifocal Motor Neuropathy)`: अस्मिन् केवलं मांसपेशीनां दुर्बलता एव भवति । एतत् दुर्बलता अपि असममितं भवति, अर्थात् शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे केवलमेकं क्षेत्रं, अथवा अनेकक्षेत्राणि भिन्नभिन्नरूपेण प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
• ` (लुईस्-समनर-लक्षणम्): अस्मिन् असममित-मांसपेशी-दुर्बलता, इन्द्रिय-लक्षणं च भवति ।
• ` (Pure Sensory CIDP)`: एतेन सुन्नता, वेदना, संतुलनसमस्या, असामान्यगतिः च भवितुम् अर्हति । परन्तु मांसपेशीनां दुर्बलता नास्ति।
• `(Pure Motor CIDP):`: अस्मिन् शरीरस्य उभयपक्षं प्रभावितं कुर्वन्तं मांसपेशीनां दुर्बलता, प्रतिबिम्बानां हानिः च दृश्यते, परन्तु इन्द्रियलक्षणं नास्ति

अद्यापि शोधकर्तारः CIDP इत्यस्य अन्येषां रूपाणां अध्ययनं कुर्वन्ति ।

CIDP इत्यस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् CIDP अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य कारणेन भवति . यद्यपि तस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते तथापि अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः मायलिन्-म्यानं शत्रुरूपेण पश्यति ततः तस्य उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते (स्वप्रतिरक्षाप्रतिक्रिया)

मायेलिन् आवरणं अस्माकं तंत्रिकाकोशिकानां परितः रक्षात्मकस्तरः अस्ति । तंत्रिकातन्तुस्य (axon) दीर्घभागं वेष्टयति । मायेलिन् इति विद्युत् आवेगाः तंत्रिकायाः ​​सम्यक् यात्रां कर्तुं शक्नुवन्ति । यदा मायलिनस्य क्षतिः भवति तदा एते विद्युत् आवेगाः अतीव मन्दं गच्छन्ति, अथवा सर्वथा नष्टाः भवन्ति । तदा "सन्देशाः" यत्र गन्तव्यं तत्र न प्राप्नुवन्ति। तदेव CIDP इत्यस्य लक्षणं जनयति।

कल्पयतु सुअवरोधितं विद्युत्तारम्। सुन्दरं प्रवाहं चालयति । परन्तु तस्मिन् तारे प्लास्टिकस्य आवरणं स्थाने स्थाने निष्क्रान्तं चेत् किं भवति ? धारा लीकं भवति, अथवा सम्यक् न प्रवहति, किम्? यदा मायलिन् आवरणस्य क्षतिः भवति तदा तत् एव भवति।

CIDP इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

CIDP निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि भिन्नप्रकारस्य भिन्नाः लक्षणाः सन्ति । CIDP निदानार्थं भवतः चिकित्सकः :

• ते भवतः लक्षणं सम्यक् शृण्वन्ति , भवतः चिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छन्ति |
• शारीरिकपरीक्षा , तंत्रिकापरीक्षा च भवति ।
• निदानस्य पुष्ट्यर्थं अन्यस्थितीनां निराकरणाय वा अनेकाः विशेषपरीक्षाः आदेशिताः भवेयुः ।

CIDP निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?

एतानि परीक्षणानि सन्ति ये CIDP पुष्ट्यर्थं अन्यकारणानां निराकरणं च कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) तथा तंत्रिकासञ्चारपरीक्षाः : एतानि परीक्षणानि भवतः मांसपेशिनां स्वास्थ्यं कार्यं च पश्यन्ति तथा च तान् नियन्त्रयन्तः तंत्रिकाः। एते परीक्षणाः विशेषतया CIDP इत्यादीनां विमयोलिनेटिंग् परिवर्तनानां (तंत्रिकासंकेतानां मन्दसञ्चारः, अवरोधाः इत्यादीनां) अन्वेषणार्थं उपयोगिनो भवन्ति । एतेन अन्येभ्यः सामान्यप्रकारस्य बहुन्यूरोपैथीभ्यः CIDP इत्यस्य भेदः कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

• Spinal Tap / Lumbar Puncture: अस्मिन् परीक्षणे चिकित्सकः भवतः पृष्ठस्य अधः लघुसुईं प्रविश्य भवतः मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य (CSF) नमूना गृह्णाति एतत् नमूना परीक्षणार्थं प्रयोगशालायां प्रेष्यते । CIDP-रोगेण पीडितानां ८५% तः ९०% पर्यन्तं जनानां श्वेतकोशिकानां संख्या सामान्या भवति, परन्तु प्रोटीनस्य स्तरः उन्नतः भवति । CSF इत्यस्मिन् अन्ये असामान्यताः अन्यस्य स्थितिं सूचयितुं शक्नुवन्ति ।

• पृष्ठस्य निम्नभागस्य चुम्बकीय-अनुनाद-प्रतिबिम्बन (MRI) स्कैन् : यदि भवतः पृष्ठस्य निम्नभागस्य तंत्रिकामूलानि एमआरआइ-स्कैन्-काले विपरीत-रञ्जकं अवशोषयन्ति तर्हि तत् CIDP-निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति

• रक्तपरीक्षा : भवतः वैद्यः रक्तपरीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति यत् अन्येषां न्यूरोपैथी-रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हति, यथा मधुमेहः, विटामिन-अभावः, थायरॉयड्-रोगः, लाइम्-रोगः, एच.आई.वी./एड्स, लिम्फोमा च ते केचन प्रतिपिण्डाः अपि परीक्षितुं शक्नुवन्ति ये CIDP इत्यनेन सह सम्बद्धाः इति ज्ञाताः सन्ति ।

• तंत्रिका बायोप्सी : अतीव दुर्लभतया वैद्यः तंत्रिका बायोप्सी इत्यस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति, यस्मिन् तंत्रिकायाः ​​एकं खण्डं निष्कास्य परीक्षितं भवति यत् मायलिनस्य म्यानस्य क्षतिः अभवत् वा इति

सीआईडीपी इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

सीआईडीपी इत्यस्य मुख्यतया (प्रथमपङ्क्तिः) उपचाराः त्रीणि सन्ति- १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : स्टेरॉयड् औषधानि, यथा प्रेड्निसोलोन्, शोथं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अनेकेषां जनानां कृते एते एव स्टेरॉयड्-उपचाराः लक्षणानाम् न्यूनीकरणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु स्टेरॉयड् इत्यस्य गम्भीराः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति अतः एतेषां औषधानां दीर्घकालीनः उपयोगः सीमितः भवति । भवतः वैद्यः स्टेरॉयड् इत्यनेन सह अन्यौषधानि (इम्युनोसप्रेसेण्ट्) अपि निर्धारयितुं शक्नोति ।

• प्लाज्मा विनिमय / प्लाज्माफेरेसिस् : अस्मिन् उपचारे यन्त्रं भवतः रक्तात् प्लाज्मां पृथक् कृत्वा तस्य चिकित्सां करोति, ततः प्लाज्मा रक्तं च पुनः भवतः शरीरे प्रत्यागच्छति सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्लाज्मायां भवतः तंत्रिकासु आक्रमणं कुर्वन्तः हानिकारकप्रतिपिण्डाः छानयति । प्लाज्माविनिमयः प्रायः कतिपयान् सप्ताहान् यावत् एव कार्यं करोति । भवन्तः मासान्, वर्षाणि वा यावत् एतत् चिकित्सां चालू-निष्क्रान्तं कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः ।

• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् चिकित्सा (IVIG) : अस्मिन् उपचारे इम्यूनोग्लोबुलिन् (प्रोटीन्स् यत् अस्माकं प्रतिरक्षा प्रणाली स्वाभाविकतया आक्रमणकारिणां आक्रमणं कर्तुं निर्माति) इति प्रोटीनानि शिराभिः (IV) दीयन्ते इदं इम्युनोग्लोबुलिन् सहस्राणि स्वस्थजनानाम् रक्तात् प्राप्यते । IVIG भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः तंत्रिकासु क्षतिं न्यूनीकर्तुं शक्नोति। IVIG प्रथमं अत्यन्तं अधिकमात्रायां दातुं शक्यते, भवद्भिः मासान्, वर्षाणि वा यावत् समये समये एतत् चिकित्सां प्राप्तुं आवश्यकं भवेत् ।

सम्प्रति शोधकर्तारः सीआइडीपी-रोगस्य अन्येषां चिकित्सानां अध्ययनं कुर्वन्ति । CIDP कृते चिकित्सापरीक्षणे भागं ग्रहीतुं अपि भवतः अवसरः भवितुम् अर्हति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

सीआईडीपी इत्यनेन सह जीवनं कीदृशं भवति ? (पूर्वसूचना) ९.

रोगस्य दीर्घकालीनदृष्टिकोणः अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति- १.

• भवतः वयः यदा CIDP आरब्धः।
• रोगस्य विकासः कथं भवति , रोगस्य प्रकारः च .
• कियत् शीघ्रं रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सा आरब्धा |
• भवतः शरीरं प्रारम्भे चिकित्सायाः प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति ।

सीआइडीपी-रोगेण पीडितानां प्रायः ९०% जनानां चिकित्सायाम् चिकित्सा कर्तुं शक्यते । परन्तु प्रायः ५०% जनानां पुनरावृत्तिः भवति । सामान्यतया अल्पवयसि CIDP निदानं प्राप्तानां जनानां दीर्घकालीनपूर्वसूचना उत्तमम् अस्ति । यदि भवान् CIDP इत्यस्य किमपि चिकित्सां न प्राप्नोति तर्हि स्थायी तंत्रिकाक्षतिः भवितुम् अर्हति, येन किञ्चित् विकलांगता भवितुम् अर्हति ।

भवतः विशिष्टस्थितेः आधारेण अग्रे गत्वा किं किं अपेक्षितव्यम् इति भवतः वैद्यः भवतः सद्विचारं दातुं शक्नोति ।

किं CIDP आयुः न्यूनीकरोति ?

सीआईडीपी घातकः रोगः नास्ति । प्रायः अस्य रोगस्य जनानां आयुः तथैव भवति यथा रोगहीनस्य । अतः चिन्ताजनकं किमपि नास्ति।

किं सीआईडीपी निवारयितुं शक्यते ?

यतो हि शोधकर्तारः अद्यापि CIDP इत्यस्य विशिष्टं कारणं न प्राप्तवन्तः, अतः सम्प्रति रोगस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ? / मया कदा आपत्कालीन-कक्षं गन्तव्यम् ?

यदि भवतः CIDP इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि भवतः लक्षणानाम् अवलोकनार्थं चिकित्सां च प्राप्तुं नियमितरूपेण चिकित्सकं द्रष्टव्यम् । CIDP लक्षणं मासान् वर्षाणि वा यावत् आगन्तुं गन्तुं च शक्नोति, अतः सततं चिकित्सा आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।

अत्यन्तं दुर्लभतया, CIDP श्वसनार्थं आवश्यकानां मांसपेशिनां प्रभावं कर्तुं शक्नोति . If you are having trouble breathing , तत्क्षणमेव 911 (अथवा भवतः स्थानीय आपत्कालीनसङ्ख्या) सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा समीपस्थं आपत्कालीनकक्षं गच्छन्तु। एतत् आपत्कालम् अस्ति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

भवन्तः स्वशरीरं नियन्त्रयितुं न शक्नुवन्ति इति भावः भयङ्करः भवितुम् अर्हति। परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) इत्यस्य लक्षणस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते, विशेषतः यदि भवान् पूर्वमेव चिकित्सां आरभते। स्मर्यतां यत् भवतः चिकित्सादलः एतस्याः स्थितिः निबद्धुं प्रत्येकं पदे भवतः सह अस्ति । अतः हृदयं धारयन्तु, स्वचिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कुर्वन्तु।

` CIDP, न्यूरोपैथी, मांसपेशी कमजोरी, सुन्नता, प्रतिरक्षा प्रणाली, मायलिन, तंत्रिका तंत्र, CIDP उपचार, पुरानी भड़काऊ Demyelinating Polyneuropathy