किं भवतः स्मृतिः गतिः च क्रमेण क्षीणा भवति ? अस्य (Corticobasal Degeneration) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदाचित् वस्तूनि विस्मरन्ति ? अथवा बाहुपादयोः चालनं कष्टं भवति ? किं त्वं वदन् वचनं निन्दसि ? यदि एतानि वस्तूनि वर्धमानाः इव भासन्ते तर्हि अद्यत्वे वयं `(Corticobasal Degeneration)` इति अस्याः अवस्थायाः विषये अवगताः भवितुम् भवद्भ्यः महत्त्वपूर्णम् अस्ति चिन्ता मा कुरुत, एतस्य विषये सरलतया वदामः।

`(Corticobasal Degeneration)` इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `(Corticobasal Degeneration)` इति न्यूरोलॉजिकल स्थितिः अस्माकं मस्तिष्कं प्रभावितं करोति । केचन जनाः `(Corticobasal Syndrome) इति अपि वदन्ति ।` अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं मस्तिष्कस्य काश्चन कोशिकानां क्षतिः भवति, क्रमेण च नष्टा भवति । यथा केचन उपकरणाः कालान्तरेण क्षीणाः भवन्ति। अतः अस्माकं वक्तुं, भोजनं निगलितुं, शरीरस्य चालनं, वस्तूनि स्मरणं च क्रमेण न्यूनीभवितुं शक्नोति । दुःखदं तु एतत् यत् एते लक्षणानि क्रमेण कालान्तरेण वर्धन्ते (प्रगतिः) भवन्ति।

नामनि "कोर्टिकोबेसल" इति शब्दः मस्तिष्कस्य द्वौ भागौ निर्दिशति ये मुख्यतया रोगेन क्षतिग्रस्ताः भवन्ति :

• मस्तिष्कप्रकोष्ठः : अस्माकं मस्तिष्के तंत्रिका ऊतकस्य एषः बाह्यतमः स्तरः अस्ति । अस्माकं स्मृतेः, शिक्षणस्य, स्वैच्छिकगतीनां, संवेदनानां च कृते अयं भागः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
• बेसल गैन्ग्लिया : मस्तिष्कस्य अन्तः गहने स्थितानां तंत्रिकाकोशिकानां सङ्ग्रहः अस्ति । शिक्षणस्य, मोटरकार्यस्य च कृते अत्यावश्यकम् अस्ति ।

"क्षयः" इति शब्दस्य अर्थः "क्षयः" अथवा "कार्यक्षयः" इति । अतः अस्मिन् रोगे किं भवति यत् एतयोः मस्तिष्कस्य भागयोः कार्यं क्रमेण न्यूनं भवति ।

एषा स्थितिः ``Corticobasal Degeneration`` इति व्यक्तिस्य आयुः लघुं कर्तुं शक्नोति, जीवनस्य कृते खतरान् जनयन्तः जटिलताः च जनयितुं शक्नोति । यथा यथा लक्षणं शरीरे प्रसरति तथा तथा स्वतन्त्रतया कार्यं कर्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति ।

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति, परन्तु सामान्यतया ये क्षमताः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ते सन्ति : १.

• गतिकठिनता (`Apraxia`): अस्य अर्थः अस्ति यत् भोजनार्थं बटनस्य बटनं वा चम्मचस्य धारणम् इत्यादीनि वस्तूनि कठिनाः भवन्ति । मस्तिष्कं हस्तेभ्यः सन्देशान् प्रेषयति चेदपि ते सम्यक् कर्तुं न शक्नुवन्ति ।
• स्मृतिक्षयः : नूतनानां स्मरणं कठिनं भवति, पुरातनवस्तूनि च क्रमेण विस्मृतानि भवन्ति ।
• दृष्टिदोषः : केषाञ्चन जनानां दृष्टिसमस्या अपि भवितुम् अर्हति ।
• वाक्-कठिनता (`Aphasia`): शब्दान् अन्वेष्टुं कष्टं, यत् वक्तुम् इच्छति तत् भ्रष्टं कर्तुं, कदाचित् वाक्-क्षतिः पूर्णतया च।
• निगलने कष्टम् : भोजनं पेयं च निगलने भवतः गलाघोषः इव अनुभूयते ।

तदतिरिक्तं अन्ये अपि एतादृशाः लक्षणाः अपि दृश्यन्ते- १.

• स्नायुस्पन्दनं, संकोचः, कठोरस्नायुः, कम्पः वा ।
• लघुसुकुमारकार्यं (उदा. शर्टस्य बटनं, लेखनीया लेखनं) कर्तुं कठिनता ।
• Alien hand syndrome: एकं बाहुं वा पादं वा यथा इच्छति तथा नियन्त्रयितुं असमर्थता (`Alien hand syndrome`)। कल्पयतु यत् भवतः एकः बाहुः भवतः अनिष्टानि कार्याणि करोति, भवतः तत् नियन्त्रितुं न शक्यते इव भवति ।
• शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे जडतायाः भावः ।
• गतिः अतीव मन्दः (`ब्राडीकिनेसिया`) अथवा अङ्गानाम् गतिं कर्तुं असमर्थता (`अकिनेसिया`) भवति ।
• मानसिककार्यक्षयः अर्थात् बुद्धिक्षयः (Dementia)।
• सहायतां विना चलने कष्टम्।
• मनोदशायां व्यवहारे च परिवर्तनं (अवधानस्य अभावः, आकस्मिकः क्रोधः, उदासीनता)।

एषः रोगः सर्वेषां समानरूपेण न प्रभावितः भवति । प्रायः क्रमेण प्रगतिः भवति । कदाचित् एकस्मिन् बाहौ लक्षणं आरभ्यते, ततः अन्यस्मिन् बाहौ, पादौ च प्रसरति । भवन्तः गच्छन् स्तब्धा इव अनुभवितुं आरभन्ते, ततः भवन्तः सहायतां विना गन्तुं असमर्थाः भवेयुः । भवन्तः वदन्ति सति वचनं निन्दितुं आरभन्ते, कालान्तरेण भवन्तः एकं अपि सार्थकं वाक्यं वक्तुं न शक्नुवन्ति ।

यथा यथा रोगः मस्तिष्कस्य अधिकाधिकं भागं प्रभावितं करोति तथा तथा क्रमेण लक्षणं अधिकं भवति । एतत् शनैः शनैः भवति ।

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य लक्षणं कदा आरभ्यते ?

लक्षणं प्रायः ५० तः ७० वयसः मध्ये आरभ्यते अधिकांशजनानां लक्षणं ६४ वर्षाणां परितः भवति यद्यपि ४० वर्षेभ्यः पूर्वमेव दुर्लभतया आरभ्यते तथापि पूर्ववयसि अस्य रोगस्य विकासस्य सूचनाः न प्राप्ताः

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति?

अस्य मुख्यकारणम् अस्ति यत् मस्तिष्ककोशिका: ऊतकाः च क्रमेण भग्नाः भूत्वा म्रियन्ते । अधिकांशतः एतत् क्षतिः तेषु क्षेत्रेषु आरभ्यते यत्र वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः यत् मस्तिष्कप्रकोष्ठः, आधारगण्डिका च इति । यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा मस्तिष्कस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

अस्मिन् रोगे "Tau" इति प्रोटीनम् अन्तर्भवति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते । एतत् प्रोटीनम् सामान्यतया मस्तिष्ककोशिकासु दृश्यते । परन्तु अस्मिन् रोगे एतत् प्रोटीनम् असामान्यतया एकत्र समूहं कृत्वा समूहान् निर्माति । एते समूहाः "न्यूरोफाइब्रिलर टैङ्गल्स्" इति उच्यन्ते । एतेषां समूहानां कारणेन मस्तिष्ककोशिकानां क्षयः भवति, मृता च भवति । फलतः गति-वाक्-स्मृति-समस्याः भवन्ति ।

ताऊ प्रोटीनस्य समूहः किमर्थं भवति इति सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते । एतत् ज्ञातं यत् Corticobasal Degeneration-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां गुणसूत्रे १७ मध्ये H1 haplotype इति आनुवंशिकरूपेण (उत्परिवर्तनं) भवति ।एतस्य आनुवंशिकविविधतायाः कारणेन Tau प्रोटीनस्य अतिरिक्तरूपेण उत्पादनं भवति तथा च एकत्र समूहः भवति, अथवा एतत् भवितुं शक्नोति यत् Tau जीनेन सह मिथाइलसमूहः संलग्नः भवति, येन तस्य कार्यं प्रभावितं भवति

परन्तु अस्य जीनस्य एकमात्रं कारणं नास्ति इति शोधकर्तारः जानन्ति । यतो हि सामान्यजनसङ्ख्यायां बहवः जनाः एतत् जीनं धारयन्ति, तेषां ``Corticobasal Degeneration`` इति लक्षणं न भवति।अतः अस्याः स्थितिः सटीककारणं ज्ञातुं अद्यापि शोधं क्रियते।

`(Corticobasal Degeneration)` वंशानुगतं वा ?

चिकित्साविशेषज्ञाः अद्यापि न जानन्ति यत् केषुचित् जनासु Corticobasal Degeneration इति रोगः किमर्थं भवति। एकस्यैव परिवारस्य सदस्येषु एषः रोगः भवति इति अतीव दुर्लभम् । तस्य अर्थः अस्ति यत् एषः वंशानुगतः रोगः इति वक्तुं कठिनम्।

सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा प्राणघातकजटिलतानां विकासस्य जोखिमः भवति यथा-

• जीवाणुसंक्रमणम्
• रक्तस्य स्थूलता तथा फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्म
• शारीरिकदुर्घटना (पतनादि) २.
• निमोनिया
• सेप्सिस (रक्तप्रवाहप्रवेशजन्यरोगाणां तीव्रसंक्रमणम्) २.

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (`निदान`) २.

`(Corticobasal Degeneration)` इति निदानस्य विशिष्टता अस्ति यत् मृत्योः अनन्तरं मस्तिष्कस्य परीक्षणेन एव तस्य निश्चितरूपेण पुष्टिः कर्तुं शक्यते । तदा एव वैद्यः रोगविशेषज्ञः वा मस्तिष्कस्य क्षयस्य विस्तारं सम्यक् निर्धारयितुं शक्नोति ।

परन्तु भवतः जीवनकाले भवतः लक्षणानाम् आधारेण भवतः चिकित्सकः एतां स्थितिं "Corticobasal Syndrome" इति वक्तुं शक्नोति ।

निदानं कर्तुं प्रथमं भवतः वैद्यः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति । ते भवतः लक्षणं बहु सावधानतया अवलोकयिष्यन्ति।

यतः अनेकेषां रोगानाम् लक्षणं समानं भवति, अतः भवतः वैद्यः सटीककारणं निर्धारयितुं विविधानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तपरीक्षा
• मस्तिष्कस्य इमेजिंग् परीक्षणम् (`Imaging scans`) - उदाहरणार्थं `(MRI)` अथवा `(CT scan`)
• मस्तिष्कस्य कार्यस्य स्मृतिस्य च आकलनाय तंत्रिकामनोवैज्ञानिकपरीक्षणम्

तदतिरिक्तं वैद्यः `(FDG-PET (Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography))` तथा `(DAT (Dopamine Transporter))` इत्यादीनां परमाणुचिकित्सायाः स्कैन् अपि आदेशं दातुं शक्नोति कदाचित्, `त्वक् बायोप्सी` अपि निदाने सहायकं भवितुम् अर्हति ।

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अस्य रोगस्य विविधलक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं भवतः वैद्यः भिन्नानि औषधानि लिखितुं शक्नोति ।

स्मर्यतां यत् सम्प्रति अस्य रोगस्य चिकित्सा वा लक्षणस्य प्रगतिः निवारयितुं चिकित्सा वा नास्ति । परन्तु लक्षणैः उत्पद्यमानं असुविधां न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति वस्तूनि सन्ति ।

मांसपेशीसम्बद्धलक्षणानाम् औषधानि अन्तर्भवन्ति : १.

• मन्दगतिः अथवा मांसपेशीकठिनता : `(लेवोडोपा)`
• मांसपेशीनां ऐंठनस्य कृते : क्लोनाजेपम् (Benzodiazepines) .
• मांसपेशीनां कठोरतायां वा गतिनियन्त्रणार्थं वा : `(बोटुलिनम विषम्)` (बोटॉक्स इन्जेक्शन्स्)
• मांसपेशीनां कठोरतायां : `(साइक्लोबेन्जाप्रिन)`, `(लेवेटिरासेटम्)` अथवा `(बैक्लोफेन)`

स्मृतिसमस्यायाः कृते भवतः वैद्यः एतादृशेषु औषधेषु एकं ``Cholinesterase inhibitors'' इति औषधं निर्धारयितुं शक्नोति:

• `(डोनेपेजिल)`
• `(रिवास्टिग्मिन)`
• `(गैलन्टामाइन)`

केचन औषधानि सर्वेषां लक्षणानाम् कृते समानरूपेण कार्यं न कुर्वन्ति, अतः भवतः वैद्यः भवतः कृते सर्वोत्तमरूपेण कार्यं कुर्वन्तं अन्वेष्टुं भिन्नप्रकारस्य प्रयोगं कर्तुं शक्नोति ।

अपि च सर्वेषां औषधानां इव दुष्प्रभावाः अपि सम्भाव्यन्ते । भवतः वैद्यः भवता सह एतस्य विषये वार्तालापं करिष्यति। ते भवन्तं नियमितरूपेण परीक्षिष्यन्ति यत् औषधं सम्यक् कार्यं करोति वा किमपि समस्या अस्ति वा इति। यदि भवन्तः किमपि दुष्प्रभावं अनुभवन्ति तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सम्प्रति एतेषां लक्षणानाम् प्रगतिः निवारयितुं वा रोगस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं वा कोऽपि उपचारः नास्ति ।

लक्षणानाम् प्रबन्धनं कथं करणीयम् ?

``कोर्टिकोबेसल सिण्ड्रोम'' इत्यस्य लक्षणैः सह जीवनं कुर्वन् निम्नलिखितचिकित्साः तेषां प्रबन्धने सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• व्यावसायिकचिकित्सा : एतेन भवन्तः नित्यकार्यं कर्तुं नूतनानि उपायानि ज्ञातुं शक्नुवन्ति तथा च यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् स्वतन्त्रतां निर्वाहयितुं शक्नुवन्ति। आवश्यकता चेत् सहायकगतिशीलतायन्त्राणां उपयोगः अपि ज्ञातुं शक्यते ।
• शारीरिकचिकित्सा : एतेन शरीरस्य गतिं निर्वाहयितुं मांसपेशीसम्बद्धलक्षणैः उत्पद्यमानं असुविधां न्यूनीकर्तुं च सहायकं भवति । व्यायामः मांसपेशीनां सुदृढीकरणे, लचीलतां च निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• वाक् चिकित्सा : एतेन वाक्-निगलन-कठिनतासु सहायता भवति । विचारान् कथं व्यक्तं कर्तव्यम्, शब्दानां उच्चारणं कथं करणीयम्, अन्नं कथं सुरक्षिततया निगलितव्यम् इत्यादिषु विषयेषु साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

भवतः लक्षणानाम् उत्तमप्रबन्धनरणनीतयः अन्वेष्टुं भवतः वैद्यः भवता सह कार्यं करिष्यति। एतानि रणनीतयः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति, तथा च यथा यथा भवतः स्थितिः कालान्तरे परिवर्तते तथा तथा समायोजनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः वा प्रियजनस्य वा `(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु :

• यदि भवतः अङ्गानां गमने वा नियन्त्रणे वा कष्टं भवति।
• यदि भवन्तः स्मृतिसमस्याः अथवा विक्षिप्ततायाः लक्षणं अनुभवन्ति।
• यदि भवतः वक्तुं, निगलने, श्वसनस्य वा कष्टं भवति।
• यदि कम्पाः सन्ति।

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य पूर्वानुमानं किम् ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् कोर्टिकोबेसल डिजनरेशनस्य दृष्टिकोणं बहु आशाजनकं नास्ति। एषः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति, अर्थात् कालान्तरे लक्षणानि अधिकानि भवन्ति ।परन्तु एतत् प्रायः शनैः शनैः, वर्षेषु भवति । भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् सामना कर्तुं, प्रबन्धने च सहायतां कर्तुं चिकित्सां दास्यति । एते उपचाराः भवतः लक्षणानाम् तीव्रताम् न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति चेदपि तेषां दुर्गतिः न निवारयितुं शक्नुवन्ति । यथा यथा भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति तथा तथा स्वयमेव तस्य प्रबन्धनं अधिकं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति ।

यतः एषः रोगः शनैः शनैः प्रगच्छति, अतः भवतः भविष्यस्य योजनां कर्तुं समयः अस्ति । निदानं प्राप्य एतानि कार्याणि सद्यः कर्तुं न प्रयोजनम् । भवता समयः गृहीत्वा चिन्तनीयं यत् भवतः कृते किं श्रेयस्करम् इति। भवद्भिः स्ववैद्यैः सह भवतः विश्वासैः जनानां सह कार्यं कर्तव्यं यत् ते भवतः इच्छां व्यवस्थितं कुर्वन्ति तथा च भवतः किं परिचर्यायाः आवश्यकता अस्ति।

`(Corticobasal Degeneration)`-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

समासे अधिकांशजना: कोर्टिकोबेसल-क्षयस्य प्रथमलक्षणानाम् आगमनात् प्रायः षड्-अष्ट-वर्षेभ्यः अनन्तरं जीवन्ति । तथापि सर्वेषां कृते एतत् समानं नास्ति, केचन जनाः बहु दीर्घकालं जीवन्ति । भवतः स्थितिः आँकडानां अनुरूपः न भवेत्, अतः अस्य विषये वार्तालापं कर्तुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः भवतः वैद्यः एव ।

अन्येषु केषु अवस्थासु अपि एतादृशाः लक्षणाः सन्ति ?

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य केचन लक्षणानि अन्येषां रोगानाम् लक्षणानाम् सदृशानि भवितुम् अर्हन्ति, यथा-

• मस्तिष्क कर्करोग (`मस्तिष्क कर्करोग / मस्तिष्क अर्बुद`) २.
• `(फ्रन्टोटेम्पोरल डिमेंशिया)`
• अल्जाइमर रोगः
• `(बहुतन्त्र शोष)`
• पार्किन्सन् रोगः
• `(प्रगतिशील अतिपरमाणु पक्षाघात)`
• प्रहार

अतः यदि भवन्तः किमपि लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णं यतः प्रारम्भिकचिकित्सा जीवनरक्षकं भवितुम् अर्हति, विशेषतः पक्षाघातादिषु प्रकरणेषु

`(Corticobasal Degeneration)` इत्यादिनिदानेन सह ये भावाः आगच्छन्ति तेषां प्रबन्धनं कठिनं भवितुम् अर्हति । भवन्तः भविष्यस्य विषये भीताः, चिन्ता च अनुभवन्ति । वर्षेषु यथा यथा लक्षणं विकसितं भवति तथा तथा भवन्तः चिन्तयन्ति यत् प्रत्येकं क्षणस्य अधिकतमं लाभं कथं करणीयम् इति। एतत् सर्वं एकदा एव सम्भालितुं कठिनं भवितुम् अर्हति । अस्मिन् कठिने काले समर्थनार्थं मानसिकस्वास्थ्यव्यवसायिना सह अपि वार्तालापं कर्तुम् इच्छति ।

स्मर्यतां यत् एतत् सर्वं भवन्तः एकः एव न सन्ति। यदि भवन्तः साहाय्यस्य आवश्यकतां अनुभवन्ति तर्हि स्वचिकित्सादलेन सह सम्पर्कं कर्तुं कदापि न संकोचयन्तु।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

ठीकम्, अतः अत्र वयं `(Corticobasal Degeneration)` इत्यस्य विषये कानिचन वस्तूनि उक्तवन्तः येषां विषये अहं मन्ये यत् भवतः कृते महत्त्वपूर्णं भविष्यति:

• एषा मस्तिष्कं प्रभावितं करोति, कालान्तरेण लक्षणं क्रमेण वर्धते ।
• अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम्, परन्तु `(Tau)` इति प्रोटीनेन सह सम्बद्धम् इति मन्यते ।
• सम्प्रति अस्य रोगस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं कोऽपि उपचारः नास्ति ।
• परन्तु लक्षणानाम् प्रबन्धनाय, जीवनं सुलभं कर्तुं च चिकित्साः सन्ति ।(यथा औषधं, शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा)।
• शीघ्रं चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
• भविष्यस्य योजनां कुर्वन्तु, आवश्यकं समर्थनं च प्राप्नुवन्तु।
• त्वं न एकाकी। मानसिकरूपेण दृढं स्थातुं अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। वैद्यैः, परिवारैः, मित्रैः च साहाय्यं प्राप्नुवन्तु।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु।

` कोर्टिकोबेसल क्षय, मस्तिष्क रोग, तंत्रिका रोग, गति विकार, स्मृति हानि, भाषण विकार, ताऊ प्रोटीन, सीबीएस, मस्तिष्क शोष, अपरेक्सिया, वाचाघात, डिमेंशिया