किं भवतः त्वचा स्नायुः च दुर्बलाः सन्ति ? त्वचास्नायुशोथस्य विषये वदामः !

किं भवतः कदाचित् विचित्रत्वक्-दाहः भवति ? किं भवन्तः अपि स्नायुषु किञ्चित् दुर्बलतां अनुभवन्ति ? कदाचित् भवद्भिः चर्मरोगशोथः इति स्थितिः अपि ज्ञातव्यः । दुर्लभः रोगः, परन्तु तस्य विषये अवगतः भवितुम् अर्हति।

चर्मरोगशोथः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् त्वचास्नायुशोथः दुर्लभः अस्ति यः भवतः मांसपेशिनां दुर्बलतां जनयति तथा च एक्जिमा इव दाहं जनयति . अयं मायोपैथी इति रोगानाम् बृहत्तरसमूहे अन्तर्भवति । स्नायुषु प्रभावं करोति इत्यर्थः । कदाचित्, यदि तीव्रं भवति , तर्हि श्वसनं निगलनं च अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। चिन्तयतु, अस्माकं स्नायुः एव अस्मान् चालयन्ति, अतः तेषां क्षतिः भवति चेत् कियत् कठिनं भवति।

त्वक्स्नायुशोथः बहुस्नायुशोथः इति अन्यस्य स्नायुरोगस्य रूपम् अस्ति । परन्तु एवं सति मांसपेशीनां अतिरिक्तं त्वचा अपि प्रभाविता भवति । अत एव 'देर्मा' (त्वक्सम्बन्धी) इति शब्दः नाम्नि योजितः ।

यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु एतेषां लक्षणानाम् दर्शनार्थं मासान् यावत् समयः भवितुं शक्नोति । परन्तु कदाचित् ते अतीव शीघ्रं प्रकटितुं शक्नुवन्ति। यदि पूर्वमेव चिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि गम्भीराः जटिलताः बहुधा निवारयितुं शक्यन्ते ।

यद्यपि अतीव दुर्लभा, तथापि एषा स्थितिः, यस्याः नाम त्वक्-मायोसिटिसः , विशेषतः लक्षणानाम् आरम्भात् परं प्रथमवर्षे एव जीवनस्य कृते खतरा भवितुम् अर्हति । कतिपयप्रकारस्य कर्करोगस्य जोखिमः अपि वर्धयति इति ज्ञातम् ।

चर्मरोगशोथस्य लुपसस्य च मध्ये कः भेदः ?

त्वचास्नायुशोथः एकः रोगः अस्ति यस्य ल्युपस् इत्यादिभिः स्वप्रतिरक्षारोगैः सह किञ्चित् साम्यम् अस्ति । परन्तु विशेषज्ञाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् त्वचास्नायुशोथस्य कारणं किम् अस्ति । अत एव अस्य वर्गीकरणं स्वप्रतिरक्षास्थितिः इति न भवति ।

अधुना यदि भवतः ल्युपस् अस्ति तर्हि भवतः सन्धिवेदना, त्वचासंवेदनशीलता, एक्जिमा च, तथैव भवतः आन्तरिक-अङ्गानाम् (विशेषतः भवतः मस्तिष्कस्य, फुफ्फुसस्य, वृक्कस्य, हृदयस्य च) समस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति भवतः लक्षणं प्रायः ज्वालामुखीभवति ततः शान्तं भवति, ततः तरङ्गरूपेण पुनः आगच्छति – एतान् ज्वालामुखी इति वदामः ।

तथापि, त्वचा-मायोसिटिसस्य लक्षणं मांसपेशी-दुर्बलता, ऊतक-मृत्युः च भवति , त्वक्-दाहः च । रक्तपरीक्षा, बायोप्सी, विविधप्रतिबिम्बपरीक्षा च माध्यमेन अस्य निदानं भवति ।

त्वचास्नायुशोथः वा ल्यूपसः वा, यथाशीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा अस्ति । यदि भवन्तः किमपि नूतनं लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ? कियत् सामान्यम् ?

त्वचास्नायुशोथः वस्तुतः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति, परन्तु केषुचित् समूहेषु तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• ५ तः १५ वर्षाणां मध्ये लघुबालाः ।
• ४० तः ६० वर्षाणां मध्ये प्रौढाः ।
• नार्यः।

इदमपि ज्ञातव्यं यत् अयं रोगः अतीव दुर्लभः अस्ति | समासे प्रतिवर्षं एकलक्षजनानाम् एकः एव एषः रोगः भवति । अतः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

एषा स्थितिः भवतः शरीरे कथं प्रभावं करोति ? कर्करोगस्य जोखिमः ?

चर्मरोगशोथः इति स्थितिः भवतः शरीरं जीवनपर्यन्तं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

कल्पयतु, यदि एतेन भवतः मांसपेशिनां भृशं क्षतिः भवति तर्हि भवतः शरीरस्य कस्यचित् भागस्य सम्यक् उपयोगः वा चालनं वा न भवति । एतस्य विकासाय प्रायः वर्षाणि यावत् समयः भवति । परन्तु केषाञ्चन जनानां अन्येभ्यः अपेक्षया शीघ्रं तीव्रं मांसपेशीदुर्बलता भवितुम् अर्हति ।

अन्यत् तु त्वचास्नायुशोथः अपि कतिपयप्रकारस्य कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयति इति ज्ञातम् |

त्वचास्नायुशोथः कर्करोगः च

त्वक्-मायोसिटिस्-रोगेण पीडितानां प्रायः १५% जनानां जीवने पश्चात् कर्करोगः भवति । त्वचास्नायुशोथयुक्तेषु जनासु दृश्यमानाः कर्करोगस्य सर्वाधिकं सामान्याः प्रकाराः सन्ति : १.

• अण्डकोषकर्क्कटः
• फुफ्फुसस्य कर्करोगः
• लिम्फोमा
• स्तनकर्क्कटः
• बृहदान्त्रस्य कर्करोगः

अतः भवतः कर्करोगस्य जोखिमस्य विषये चिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः, भवतः काः परीक्षणाः आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति इति च अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

त्वचास्नायुशोथस्य मुख्यौ सामान्यलक्षणौ स्नायुदुर्बलता, त्वक्-दाहः च ।

केचन जनाः एकस्मिन् समये मांसपेशीदुर्बलता, त्वक्-दाहः च अनुभवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु कदाचित् एकं लक्षणं सप्ताहान् मासान् वर्षाणि वा अपरं विना भवति ।

मांसपेशी दुर्बलता

मांसपेशीदुर्बलता भवतः कृते केचन नित्यकार्यं कर्तुं कठिनं कर्तुं शक्नोति। उदाहरणतया:

• ऋजुतया उपविष्टः।
• उपविष्टस्थानात् (यथा कुर्सीतः सोफातः वा) उत्थाय।
• सोपानम् आरोहन् ।
• शयने शयनात् उत्थाय।
• केशान् प्रक्षाल्य ।

कल्पयतु यत् यदि भवान् एतादृशं सरलं कार्यं कर्तुं न शक्नोति तर्हि भवान् कियत् असहायः अनुभविष्यति।

एक्जिमा

त्वचास्नायुशोथः भवतः त्वचायां (विशेषतः सूर्यस्य संपर्कस्थेषु क्षेत्रेषु ) दाहं जनयितुं शक्नोति । त्वक् वर्णं परिवर्त्य प्रफुल्लितं भवेत् । यत्र एषः दाहः दृश्यते तत्र सर्वाधिकं सामान्यक्षेत्रं भवति : १.

• पलकं नेत्रयोः परितः च।
• वक्षःस्थलस्य स्कन्धस्य च अग्रभागः (कदाचित् 'V-चिह्न-दाहः' इति उच्यते) ।
• कण्ठस्कन्धयोः पृष्ठभागः ('शालचिह्नदाहः' इति अपि उच्यते) ।
• कपालम् ।

अन्ये लक्षणम्

तदतिरिक्तं त्वचास्नायुशोथः इत्यादीनि लक्षणानि अपि जनयितुं शक्नुवन्ति यथा-

• विशेषतः अङ्गुष्ठयोः परितः (कदाचित् गोट्रोन् पप्युल्स् इति उच्यते) हस्तेषु त्वचायाः विवर्णता, उल्टाः च ।
• त्वक्-अधः, स्नायुषु, संयोजक-उपस्थेषु वा कल्कस्य निक्षेपः भवति ।
• जानुषु वा कोणयोः वा पिण्डाः ।
• नखं परितः त्वक् स्फुटति, नखस्य अग्रभागे दृश्यमानानि रक्तवाहिनीनि च।
• सन्धिवेदना ।

केचन जनाः (विशेषतः लघुबालानां) त्वक्-मायोसिटिस्-रोगं प्राप्नुवन्ति, प्रौढत्वेन तस्मात् बहिः वर्धन्ते, पुनः कदापि लक्षणं न भवति । परन्तु प्रायः ८०% प्रकरणेषु दीर्घकालीनः भवति – अर्थात् पुनः पुनः आगच्छति – जीवनपर्यन्तं लक्षणं च जनयति ।

एतस्य किं कारणम् ?

विशेषज्ञाः अद्यापि त्वचास्नायुशोथस्य सटीकं कारणं न जानन्ति, परन्तु अनेके कारकाः सन्ति येषां योगदानं भवति इति चिन्तितम् अस्ति ।

• आनुवंशिककारकाः : केचन अध्ययनाः सूचयन्ति यत् त्वचास्नायुशोथः आनुवंशिकरोगः भवितुम् अर्हति, अर्थात् एषः पीढयः यावत् प्रसारितः भवितुम् अर्हति ।
• स्वप्रतिरक्षाविषयाः : यथा पूर्वं उक्तं, त्वचास्नायुशोथः अनेकेषां स्वप्रतिरक्षारोगाणां सदृशः रोगः अस्ति यस्मिन् शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि आक्रमणं करोति
• वायरल-संक्रमणम् : केचन प्रमाणानि सन्ति यत् केषुचित् जनासु वायरल-संक्रमणं भवितुं शक्नोति, तस्य निराकरणानन्तरं अपि, यत् त्वक्-मायोसाइटिस-नामकं स्थितिं प्रेरयितुं शक्नोति
• पर्यावरणीयकारकाः : केषुचित् अध्ययनेषु एतदपि ज्ञातं यत् ये जनाः प्रदूषणस्य उच्चस्तरस्य अथवा वायुगुणवत्तायाः दुर्गन्धयुक्तेषु क्षेत्रेषु निवसन्ति तेषां त्वक्मायोसाइटिसस्य सम्भावना अधिका भवति

कथं अस्य रोगस्य निदानं भवति ?

प्रायः रक्तपरीक्षायाः माध्यमेन तथा च भवतः त्वचातः मांसपेशिभ्यः च गृहीतानाम् लघुनमूनानां माध्यमेन चर्मरोगशोथस्य निदानं भवति (बायोप्सी) .

भवतः वैद्यः भवतः रक्तस्य परीक्षणं करिष्यति यत् -

• मांसपेशीक्षतिं सूचयन्तः विशिष्टस्नायु एन्जाइम्स् इत्यस्य स्तरः वर्धितः अस्ति वा।
• स्वप्रतिपिण्डाः एतादृशाः कोशिकाः सन्ति ये सूचयन्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः किमपि प्रति प्रतिक्रियां ददाति यत् सा हानिकारकं इति ज्ञायते ।

भवन्तः चकत्तेः त्वक् बायोप्सी अपि गृहीतुं शक्नुवन्ति । भवतः वैद्यः मांसपेशीनां बायोप्सी अपि ग्रहीतुं इच्छति यत् भवतः मांसपेशीनां अन्तः सूजनं भवति वा इति।

भवतः अनेकप्रतिबिम्बपरीक्षासु एकः अपि भवितुम् अर्हति । एतेषु परीक्षणेषु भवतः वैद्यः भवतः मांसपेशीनां, तंत्रिकानां, फुफ्फुसानां, अन्येषां च अङ्गानाम् परीक्षणं कर्तुं शक्नोति । एतानि परीक्षणानि भवतः लक्षणं चर्मरोगस्य कारणेन अस्ति वा अन्यसमस्यायाः कारणेन वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । त्वचास्नायुशोथस्य निदानार्थं प्रयुक्ताः सर्वाधिकसामान्यप्रतिबिम्बपरीक्षाः सन्ति : १.

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) 1.1.
• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे।

केषुचित् सन्दर्भेषु भवतः वैद्यः इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) इति परीक्षणम् अपि आदेशयितुं शक्नोति । अस्मिन् परीक्षणे स्नायुः तंत्रिकाः वा उत्तेजिताः भवन्ति तदा विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति ।

कथं चिकित्स्यते ?

अत्र त्वचास्नायुशोथस्य केचन उपचाराः उपलभ्यन्ते ।

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतादृशेन औषधेन भवतः मांसपेशिषु सूजनं न्यूनीकरोति ।
• शारीरिकचिकित्सा : शारीरिकचिकित्सा (सामान्यतया च व्यायामः) भवतः मांसपेशीनां क्षतिं पुनः निर्मातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। भवतः स्नायुः यथा यथा बलवन्तः सन्ति तथा तथा चर्मरोगशोथस्य क्षतिं सहितुं शक्नुवन्ति ।
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : एतानि औषधानि भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च आक्रमणं कर्तुं निवारयन्ति। ते भवतः शरीरस्य रक्षातन्त्रेण भवतः मांसपेशिनां क्षतिं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIg): IVIg भवतः रक्तप्लाज्मायाः पूरकः अस्ति, यः इम्यूनोग्लोबुलिन् इत्यस्य घटकः अस्ति यः प्राकृतिकरूपेण भवतः रक्ते वर्तते IVIg चिकित्सा प्रतिरक्षादमनकारी औषधैः सह, अथवा वैकल्पिकचिकित्सारूपेण दातुं शक्यते ।
• वाक् चिकित्सा : यदि भवतः कण्ठे वा परितः वा मांसपेशिषु दुर्बलता अस्ति तर्हि वाक् चिकित्सा भवतः कण्ठे मांसपेशिनां सुदृढीकरणं कर्तुं शक्नोति ये भवतः भोजनं निगलने सहायकाः भवन्ति

भवतः लक्षणं कुत्र अस्ति, कियत् तीव्रम् इति च भवतः चिकित्सायाः प्रकारः अवलम्बते । किं किं अपेक्षितव्यं, कदा कतिपयानां चिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति इति विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

लक्षणानाम् प्रबन्धनं कथं करणीयम् ?

त्वचास्नायुशोथस्य लक्षणानाम् प्रबन्धनं दीर्घकालीनप्रक्रिया भवितुम् अर्हति – सम्भवतः भवतः सम्पूर्णं जीवनम्।

• यदि भवतः वैद्यः, शारीरिकचिकित्सकः, वाक्चिकित्सकः वा भवन्तं व्यायामं ददाति तर्हि यथा निर्देशितं तथा कुर्वन्तु, यावत्वारं ते भवन्तं वदन्ति एतेन भवतः मांसपेशिकाः यथाशक्ति दृढाः भवन्ति ।
• यथा वैद्येन निर्धारितं तथा औषधं सेवन्तु, सम्पूर्णकालं यावत् ।
• पराबैंगनीकिरणानाम् संपर्कं परिहरन्तु। सूर्ये समयं सीमितं कुर्वन्तु, आन्तरिकचर्मशय्यायाः उपयोगं परिहरन्तु, बहिः स्थित्वा अन्तः वा छायायां वा तिष्ठन्तु ।
• प्रत्येकं समये भवन्तः जानन्ति यत् भवन्तः बहिः गच्छन्तिसूर्यरक्षकस्य उपयोगं कुर्वन्तु। सुनिश्चितं कुरुत यत् भवतः सूर्यरक्षकस्य SPF न्यूनातिन्यूनं 50 भवति, तथा च प्रत्येकं घण्टद्वये पुनः प्रयोजयन्तु।

यदि भवतः त्वक्-मायोसिटिस् अस्ति तर्हि नियमितरूपेण चिकित्सकस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । सः भवतः लक्षणं निरीक्षितुं शक्नोति, भवतः मांसपेशिषु वा त्वचायां वा किमपि परिवर्तनं भवति वा इति पश्यितुं शक्नोति ।

एतेन रोगेन सह जीवनं किं अपेक्षितुं शक्यते ?

चर्मरोगस्य स्थायिचिकित्सा नास्ति, अतः भवन्तः जीवनपर्यन्तं लक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

चिकित्सायाम् अपि प्रायः ८०% जनानां दीर्घकालीनत्वक्मायोसिटिसः (कदाचित् बहुचक्रीयत्वक्मायोसाइटिसः इति उच्यते) भवति । भवतः लक्षणं जीवनपर्यन्तं आगत्य गन्तुं शक्नोति इति तात्पर्यम् । लक्षणस्य दुर्गतेः लक्षणं लक्षयित्वा एव वैद्यं पश्यन्तु ।

त्वक्-मायोसिटिस्-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः द्वितीयतृतीयभागेषु मांसपेशीक्षतिकारणात् केनचित् प्रकारेण शारीरिकविकलाङ्गता भवति ।

अस्य रोगस्य निदानं प्राप्तानां प्रायः ५% जनानां त्वक्-मायोसिटिसः घातकः भवति । निदानस्य प्रथमवर्षे एव एतत् जोखिमं विशेषतया अधिकं भवति । परन्तु त्वक्-मायोसिटिस्-रोगेण पीडितानां प्रायः २०% जनाः दीर्घकालं यावत् क्षमायां गच्छन्ति । लक्षणं विना दीर्घकालं यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति इति भावः ।

केचन लक्षणाः अन्ये च कारकाः मृत्योः जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । उदाहरणानि सन्ति- १.

• यदि चिकित्सा षड्मासाभ्यधिकं विलम्बते।
• यदि भवान् ६० वर्षाणाम् अधिकः अस्ति।
• यदि भवन्तः तीव्रं लक्षणं अनुभवन्ति।
• यदि भवतः कण्ठे, फुफ्फुसे, हृदये वा लक्षणं भवति।
• यदि भवतः कर्करोगः अस्ति अथवा यदि तस्य नूतनं विकासः भवति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः स्नायुषु नूतनं दुर्बलतां लक्षयन्ति, विशेषतः यदि भवन्तः त्वक्-दाहं प्राप्नुवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । यावत् शीघ्रं त्वचास्नायुशोथस्य निदानं भवति तावत् शीघ्रं भवन्तः चिकित्सां आरभुं शक्नुवन्ति । एतेन तीव्रलक्षणानाम् अन्येषां जटिलतानां च जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

अपि च पृच्छन्तु यत् भवन्तः कियत्वारं स्वचिकित्सकं द्रष्टव्याः येन भवतः लक्षणं, मांसपेशीषु वा त्वचायां वा परिवर्तनं भवति।

भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशस्य रोगस्य विषये ज्ञायन्ते सति प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। भवान् स्वचिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति यथा-

• मम त्वक्-मायोसिटिसः अस्ति वा अन्यः रोगः अस्ति वा ?
• मया कीदृशाः परीक्षाः कर्तव्याः ?
• मम कीदृशं चिकित्सां आवश्यकं, कियत्कालं यावत् समयः स्यात् ?
• मम कर्करोगस्य परीक्षणस्य आवश्यकता भविष्यति वा ?

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवन्तः त्वक्-मायोसिटिस् इत्यादिः रोगः अस्ति तदा यथार्थतया भयम् अनुभवितुं सामान्यम्।आजीवनं, सम्भवतः घातकं स्थितिं ज्ञात्वा आघातः भवति। परन्तु एकैकं पदं गृह्यताम्। यावत् शीघ्रं भवतः निदानं भवति तावत् शीघ्रं चिकित्सा आरभ्यतुं शक्यते ।

स्वस्य चिकित्सायाः योजनायाः लक्षणप्रबन्धनयात्रायाः च विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। सः वा व्याख्यास्यति यत् अग्रे किं अपेक्षितव्यं, यदि भवतः त्वचा-मायोसिटिस-लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति तर्हि भवतः सज्जतायै के परिवर्तनानि कर्तव्यानि इति ।

संक्षेपेण स्मर्तव्याः विषयाः

त्वक्स्नायुशोथः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्य कारणतः मांसपेशीनां दुर्बलता, त्वक्-दाहः च भवति ।

• एतत् केनापि विकसितुं शक्नोति, परन्तु ५-१५ वर्षाणां बालकानां, ४०-६० वर्षाणां प्रौढानां, महिलानां च मध्ये एतत् अधिकं दृश्यते ।
• लक्षणं दृष्ट्वा एव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । शीघ्रं चिकित्सां कृत्वा जटिलताः न्यूनीकर्तुं शक्यन्ते ।
• यद्यपि अस्य स्थायिचिकित्सा नास्ति तथापि चिकित्साया: प्रबन्धनेन च लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते ।
• अपि च स्वचिकित्सकेन सह भवतः कर्करोगस्य जोखिमस्य विषये वार्तालापं कुर्वन्तु।
• चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि। वैद्यानां प्रियजनानाञ्च साहाय्येन एतस्याः स्थितिः सहितुं शक्नुथ ।

` त्वचास्नायुशोथः, मांसपेशीनां दुर्बलता, त्वचारोगाः, दाने, स्वप्रतिरक्षारोगाः, कर्करोगस्य जोखिमः, शारीरिकचिकित्सा