भवतः बालकस्य नेत्रगतिविषये समस्या अस्ति वा ? Duane Syndrome इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् केषाञ्चन बालकानां नेत्राणि समानदिशि भ्रमितुं कष्टं भवति? अथवा एकं नेत्रं नासिकां प्रति, अपरं नेत्रं कर्णं प्रति विवृतम् इव दृश्यते। एतादृशं किमपि दृष्ट्वा मातापितरौ विशेषतः बालकस्य कृते अतीव चिन्ताम् अनुभवन्ति इति सामान्यम् । अद्य वयं यस्य विषये वदामः Duane Syndrome इति जन्मजातः रोगः यः नेत्रयोः गतिना सह भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः एकः प्रकारः स्ट्रैबिस्मस् अस्ति ।

Duane Syndrome इति किम् ? किञ्चित् अधिकं व्याख्यातुं शक्नुथ वा ?

ठीकम्, एतत् किञ्चित् सरलतया व्याख्यास्यामः। डुएन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य नेत्राणि पार्श्वे अर्थात् नासिकापार्श्वे कर्णस्य पार्श्वे च भ्रमितुं कष्टं भवति । एकं नेत्रं स्यात्, उभयनेत्रं स्यात्। एतानि नेत्राणि पार्श्वे कृत्वा कष्टस्य अतिरिक्तं केषाञ्चन जनानां उपरि अधः च पश्यितुं अपि कष्टं भवितुम् अर्हति ।

अन्यत् तु नेत्राणि परस्परं न मेलन्ति, पार्श्वतः पश्यन्ति, नेत्रगोलकाः अपि नेत्रयोः चालनप्रयासे भिन्नरूपेण गन्तुं शक्नुवन्ति अस्य मुख्यकारणम् अस्ति यत् अस्माकं नेत्रेषु स्नायुषु नियन्त्रणं कुर्वतीः तंत्रिकाः (cranial nerves) सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति । कल्पयतु, इदं यथा कारस्य सुगतिचक्रं उभयदिशि भ्रमितुं न शक्नुवन् ।

अधिकांशतया ८०% तः ९०% पर्यन्तं एषा स्थितिः केवलमेकं नेत्रं (एकपक्षीयं) प्रभावितं करोति । वामनेत्रं अधिकं प्रभावितं भवति इति अपि ज्ञातम् |

अस्य अन्ये नामानि सन्ति वा ?

आम्, Duane Syndrome इत्यस्य अन्ये अपि कतिपयानि नामानि प्रयुक्तानि सन्ति । यदि भवतः वैद्यः एतेषु एकं नाम वदति तर्हि चिन्ता मा कुरुत, ते सर्वे समानाः एव स्थितिः सन्ति।

• डुआन रिट्रैक्शन सिंड्रोम
• नेत्र प्रत्याहार लक्षण
• रिट्रैक्शन सिण्ड्रोम अथवा जन्मजात रिट्रैक्शन सिंड्रोम
• डुआन रेडियल रे सिंड्रोम
• स्टिलिंग-तुर्क-डुआन सिंड्रोम

एतानि नामानि ज्ञातुं साधु, यतः कदाचित् एतानि नामानि चिकित्सा अभिलेखेषु दृश्यन्ते।

Duane Syndrome इत्यस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, यथा वयं खाद्यानां विषये वदामः, तथैव Duane syndrome इत्यस्य मुख्याः त्रयः प्रकाराः सन्ति । ते प्रकारः १, प्रकारः २, प्रकारः ३ च इति उच्यन्ते अधुना प्रत्येकं प्रकारं पृथक् पृथक् पश्यामः ।

प्रकार १ डुएन् सिण्ड्रोम

This is the most common type , सर्वेषां Duane syndrome रोगिणां 78% भागः ।

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा प्रथमप्रकारः अस्ति तर्हि नेत्रं बहिः अर्थात् कर्णं प्रति भ्रमितुं कठिनं भवति ।. परन्तु भवन्तः नासिकापार्श्वे दृष्टिम् आवर्तयितुं शक्नुवन्ति। परन्तु यदा भवन्तः तत् कुर्वन्ति तदा यत्र नेत्रं भवति तत्र उद्घाटनं लघु भवति, नेत्रगोलकः च ``निवृत्तः'' इति भासितुं शक्नोति । कदाचित् नेत्रं भवतः नासिकापार्श्वे अपि आकृष्टं दृश्यते (esotropia) ।

प्रकार २ डुएन् सिण्ड्रोम

This is the least common type , प्रायः ७% जनानां कृते अस्याः स्थितिः अस्ति ।

द्वितीयप्रकारस्य व्यक्तिस्य नेत्रयोः अन्तः अर्थात् नासिका प्रति भ्रमणस्य क्षमता सीमितं भवति . तथापि ते नेत्राणि कर्णं प्रति प्रेषयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु यदा ते कुर्वन्ति तदा प्रथमप्रकारस्य इव नेत्रस्य उद्घाटनं लघु भवति, नेत्रगोलकं च अन्तः गच्छन् दृश्यते । एतेषां जनानां नेत्राणि बहिः, कर्णं प्रति (exotropia) कृत्वा भवन्ति ।

प्रकार ३ डुएन् सिण्ड्रोम

एषः प्रकारः सर्वेषां रोगिणां प्रायः १५% भागं प्रभावितं करोति ।

3 प्रकारस्य व्यक्तिस्य नेत्राणि उभयदिशि, अन्तः बहिः च भ्रमितुं सीमितक्षमता भवति . अपि च भिन्नकोणात् दृष्ट्वा नेत्रकुण्डलं संकुचितं दृश्यते, नेत्रगोलकं च अन्तः गच्छन् दृश्यते ।

चिकित्सायाः योजनां कर्तुं रोगस्य स्वरूपं च अवगन्तुं वैद्यानां कृते एतत् वर्गीकरणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

Duane Syndrome कियत् सामान्यम् अस्ति ?

अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं जनसंख्यायाः प्रायः ४% अथवा प्रायः १३ मिलियन जनानां मध्ये केनचित् प्रकारेण स्ट्रेबिज्मस् इति रोगः अस्ति । अस्याः रोगस्य १% तः ५% पर्यन्तं डुएन् सिण्ड्रोम इति अनुमानं भवति ।

अन्यत् यत् एषा स्थितिः स्त्रियाः मध्ये किञ्चित् अधिका भवति |

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? किं लघुबालाः अपि एतानि पश्यन्ति ?

आम्, डुएन् सिण्ड्रोम इत्यस्य केचन लक्षणानि लघुशिशुषु अपि दृश्यन्ते । मुख्यलक्षणं किम् इति पश्यामः : १.

• असामान्यः शिरः झुकावः : ड्यूएन् सिण्ड्रोम-रोगयुक्ताः केचन जनाः नेत्राणि सीधां स्थापयितुं प्रयत्नरूपेण शिरः एकपार्श्वे तिर्यक् कुर्वन्ति । भित्ति लम्बमानं चित्रं दृष्ट्वा शिरः तिर्यक्करणमिव चिन्तयतु।
• स्ट्रैबिस्मसः - कदाचित्, परन्तु सर्वदा न, एतत् दृश्यते यत् नेत्रद्वयं समानदिशि न दर्शयति .
• अम्ब्लियोपिया अथवा आलस्यं नेत्रम् : एतत् "आलस्यं नेत्रम्" इति अपि उच्यते । यथा यथा मस्तिष्कं उत्तमनेत्रस्य अभ्यस्तं भवति तथा तथा प्रभावितनेत्रस्य संकेतान् उपेक्षितुं आरभते । अनेन कालान्तरे तस्मिन् नेत्रे दुर्दृष्टिः भवितुम् अर्हति ।
• एकं नेत्रं अन्यस्मात् लघुतरं दृश्यते : एतत् नेत्रगोलकस्य संकुचनात् भवति ।
• कस्याश्चित् दिशि पश्यन् नेत्रयोः उपरि अधः वा चालनं : एतत् ``up-shooting'' अथवा ``down-shooting'' इति कथ्यते । नेत्राणि सहसा उपरि अधः वा कूर्दन्ति इव दृश्यन्ते ।

यदि भवान् स्वबाले एतानि लक्षणानि पश्यति तर्हि सल्लाहार्थं नेत्रचिकित्सकं निश्चितरूपेण द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

डुएन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां जनानां अन्यचिकित्सास्थितयः भवितुम् अर्हन्ति वा?

यद्यपि सर्वदा न, तथापि ड्यूएन् सिण्ड्रोम कदाचित् अन्यैः स्वास्थ्यसमस्यैः सह भवितुं शक्नोति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• श्रवणविकाराः
• गोल्डन्हर सिण्ड्रोम : एषा स्थितिः मुखस्य, कर्णस्य, मेरुदण्डस्य च असामान्यतां जनयति ।
• भवतः मेरुदण्डस्य अथवा कशेरुकस्य समस्याः

तदतिरिक्तं ड्यूएन् सिण्ड्रोम इत्यनेन सह अन्ये नेत्रस्थितयः अपि भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• मोतियाबिन्दुः - अस्य अर्थः नेत्रस्य चक्षुषः मेघीकरणं भवति ।
• माइक्रोफ्थाल्मोस् : अस्मिन् सति नेत्रं असामान्यतया लघु भवति ।
• निस्ताग्मसः - यदा नेत्राणि द्रुतगत्या अनियंत्रितरूपेण च गच्छन्ति तदा भवति ।
• मगर अश्रुलक्षणम् : एतत् बेल् पक्षाघात इति मुखस्य तंत्रिकाविकारस्य स्थितिः सम्बद्धम् अस्ति । अस्मिन् सति किमपि खादने वा पिबने वा अश्रुपातः भवति ।

अतः यदा डुएन् सिण्ड्रोम इति निदानं भवति तदा वैद्याः अन्येषां समानानां स्थितीनां अपि परीक्षणं कुर्वन्ति ।

Duane Syndrome इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

Duane syndrome इति आनुवंशिकस्थितिः, परन्तु सामान्यतया वंशानुगतं न भवति . एताः नेत्रगतिसमस्याः पूर्वं उक्तवत् अस्माकं नेत्रस्य गतिं नियन्त्रयन्तः कपाल-तंत्रिकाः समस्याः भवन्ति ।

विशेषतः गर्भावस्थायां थैलिडोमाइड् इति औषधस्य सम्पर्कं प्राप्तानां मातृणां बालकानां मध्ये डुएन् सिण्ड्रोम (अस्य प्रयोजनार्थं औषधस्य उपयोगः न भवति) किञ्चित् अधिकं भवति इति ज्ञातम्

डुएन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां प्रायः १०% जनानां अन्ये परिवारजना: सन्ति येषां अपि एषा स्थितिः अस्ति । एतादृशेषु पारिवारिकप्रसङ्गेषु प्रायः द्वयोः नेत्रयोः प्रभावः (द्विपक्षीयः) भवति ।

यदि डुएन् सिण्ड्रोम आनुवंशिकरूपेण भवति तर्हि तस्य कारणं भवति यत् बालकः स्वमातापितृभ्यः `CHN1`, `MAFB`, अथवा `SALL4` इति जीनानां रूपान्तरं प्राप्नोति । उत्तराधिकारस्य एतत् प्रतिरूपं `स्वयंप्रधानम्` इति उच्यते । लिङ्गं न कृत्वा भवितुं शक्नोति, एकस्यैव मातापितृणां स्थितिः अस्ति चेदपि बालकः तत् उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नोति इति भावः ।

किं Duane Syndrome संक्रामकम् अस्ति ?

न, सर्वथा न। डुएन् सिण्ड्रोम इति संक्रामकः रोगः नास्ति । अर्थात् एकस्मात् पुरुषात् अन्यतमं न प्रसरति यथा शीता वा इन्फ्लू वा । अतः तस्मात् भयस्य कारणं नास्ति।

Duane Syndrome इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः वैद्यः विशेषतः नेत्रचिकित्सकः सम्पूर्णं चिकित्सा-इतिहासं गृहीत्वा भवतः नेत्रयोः सावधानीपूर्वकं परीक्षणं करिष्यति । ते भवतः नेत्रयोः कियत् जलं वर्तते, कियत् दूरं भवन्तः तान् पार्श्वतः पार्श्वे परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति इति मापयिष्यन्ति ।

वैद्यः अन्येषां स्थितीनां परीक्षणार्थं परीक्षणस्य आदेशं अपि दातुं शक्नोति ये डुएन् सिण्ड्रोम इत्यनेन सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति ।

षष्ठकपाल-तंत्रिकापक्षाघातः इति अन्यः अपि अस्ति, यः ड्यूएन्-लक्षणस्य सदृशः अस्ति, परन्तु तावत् सामान्यः नास्ति । एतयोः स्थितियोः भेदं कर्तुं वैद्यः अपि प्रयतते ।

Duane Syndrome इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

चिकित्साविकल्पाः भवतः वयः, रोगस्य तीव्रता, अन्येषां चिकित्सापरिस्थितीनां च आधारेण भवन्ति ।

• केषाञ्चन जनानां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति : डुएन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां विशेषचिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । तेषां केवलं नेत्रवैद्यं दृष्ट्वा नेत्रपरीक्षां निरन्तरं करणीयम्।
• आलस्ययुक्तस्य नेत्रस्य (Amblyopia) चिकित्सा : यदि भवतः अपि आलस्ययुक्तं नेत्रम् अस्ति तर्हि सद्नेत्रं पट्टिकायाः ​​आच्छादनं कृत्वा दुर्बलनेत्रं अधिकं कार्यं कृत्वा तस्य नेत्रस्य दृष्टिः सुदृढं कर्तुं प्रयतितुं शक्यते एतत् यथा कक्षायां उज्ज्वलं बालकं किञ्चित्कालं यावत् पार्श्वे स्थित्वा अन्यस्य बालकस्य अवसरं दत्तवान्।
• शल्यक्रिया : यदि डुएन् सिण्ड्रोम गम्भीरः भवति तर्हि नेत्रस्नायुषु मरम्मतार्थं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एषा शल्यक्रिया तंत्रिकासमस्यां निवारयितुं न शक्नोति, परन्तु नेत्रस्नायुषु पुनः संरेखणं कर्तुं, असामान्यशिरः झुकावं न्यूनीकर्तुं, सीधा अग्रे पश्यन् नेत्राणि सीधां स्थापयितुं, अप-शूट्/डाउन-शूट् नियन्त्रयितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति

स्मर्यतां यत् सर्वेषां शल्यक्रियायाः आवश्यकता नास्ति। तत् भवतः वैद्यस्य निर्णयः अस्ति।

किं डुएन् सिण्ड्रोम इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

अस्मिन् समये डुएन् सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । ड्यूएन् सिण्ड्रोम (अन्येषु अनेकेषु जन्मदोषेषु) कारणं भवितुम् अर्हति इति थैलिडोमाइड् इति औषधं अधुना न प्रयुक्तम् । अतः तस्मात् भयस्य आवश्यकता नास्ति।

यदि मम Duane Syndrome इति रोगः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

ड्यूएन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडिताः केचन जनाः किञ्चित् शिरः परिवर्तयितुं, दृष्टिसुधारं कर्तुं, सामान्यजीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु पूर्वोक्तरीत्या शल्यक्रिया आवश्यकी भवेत् ।

यदि भवतः डुएन् सिण्ड्रोम इत्यनेन सह अन्यः रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः तस्याः अपि रोगस्य चिकित्सां करिष्यति ।

दृष्टिसुधारार्थं तथा/वा नेत्रस्य स्थितिं सम्यक् कर्तुं चक्षुषः धारणं कर्तुं अपि भवन्तः अनुशंसिताः भवेयुः ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

भवान् स्वचिकित्सकं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति।

• किं मया आनुवंशिकपरामर्शदातारं द्रष्टव्यम् ? (विशेषतः यदि कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति, अथवा यदि अहं अधिकानि बालकानि अपेक्षयामि)।
• किं दृष्टौ सहायकाः केचन सहायकयन्त्राणि सन्ति ?

प्रायः वैद्यः जीवनस्य प्रथमे १० वर्षेषु एव बालकस्य डुएन् सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं करिष्यति । यदि भवतः दृष्टिविषये वा बालस्य दृष्टिविषये वा किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । भवतः वैद्यः भवतः सहायं कर्तुं शक्नोति यत् डुएन् सिण्ड्रोमस्य उत्तमचिकित्सां निर्णयं कर्तुं शक्नोति तथा च यदि एम्ब्लियोपिया अस्ति तर्हि तस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नोति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः, वयं यस्य Duane Syndrome इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः तस्य सारांशं दातुं एतानि वस्तूनि स्मर्यताम्।

• डुएन् सिण्ड्रोम इति जन्मजातः रोगः यस्य कारणेन नेत्रयोः पार्श्वतः पार्श्वे परिवर्तनं कठिनं भवति ।
• एषः संक्रामकः रोगः नास्ति ।
• शिरः एकपार्श्वे परिवर्तनं, भ्रूभङ्गः, एकस्मिन् नेत्रे दृष्टिक्षयः च इति लक्षणम् ।
• अस्य त्रयः प्रकाराः सन्ति, अन्यैः स्वास्थ्यसमस्याभिः सह कदाचित् अपि भवितुम् अर्हति ।
• चिकित्सायां अवलोकनं, आलस्यपूर्णनेत्रस्य पट्टिकाकरणं, शल्यक्रिया वा भवितुं शक्नोति । सर्वेषां शल्यक्रियायाः आवश्यकता नास्ति।
• सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः तथा च नेत्रचिकित्सकं पश्यन्तु समुचितपरामर्शं चिकित्सां च कुर्वन्तु।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु!

ड्यूएन सिण्ड्रोम, स्ट्रैबिस्मस, जन्मजात नेत्रस्य स्थितिः, नेत्रस्य गतिः, आलस्ययुक्तः नेत्रः, एम्ब्लियोपिया, दृष्टिसमस्याः