किं तव हस्तपादौ अपि दह्यमानौ रक्तौ च? एतत् (Erythromelalgia) भवितुम् अर्हति!

किं भवता कदापि बाहौ वा पादे वा सहसा असह्यदाहः दृष्टः, अनुभवितः वा? तेन सह क्षेत्रं रक्तं भवति, कदाचित् अत्यन्तं दुःखदं भवति । एतत् सरलं न स्यात्। अद्य वयं दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यत् भवितुम् अर्हति, परन्तु बहवः जनाः तस्य विषये न जानन्ति।

एतत् किम् (Erythromelalgia) ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् (Erythromelalgia) अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य केषुचित् भागेषु विशेषतः अङ्गेषु रक्तप्रवाहस्य आकस्मिकवृद्धिः भवति । अत एव पूर्वोक्तानि लक्षणानि भवन्ति । एषा दीर्घकालीनस्थितिः अस्ति, अर्थात् एषा आजीवनं स्थातुं शक्नोति । कालान्तरे एते लक्षणानि विशेषतः दाहवेदना क्रमेण वर्धयितुं शक्नुवन्ति । अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एतेन कुत्र अधिकतया प्रभावः भवति ?

प्रायः, एषा स्थितिः (Erythromelalgia) भवतः पादौ, विशेषतः भवतः पादौ प्रभावितं करोति . तथापि तत् एव न भवति। अन्ये अपि स्थानानि सन्ति येषां प्रभावः भवितुम् अर्हति- १.

• तव हस्तौ
• मुखं
• तालुकाः तलवः च
• दुर्लभतया कर्णपुटयोः अपि प्रभावः भवितुम् अर्हति ।

(Erythromelalgia) इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, अस्य अपि अनेकाः प्रकाराः सन्ति । ते किम् इति पश्यामः।

1. प्राथमिक (प्राथमिक एरिथ्रोमेलाल्जिया) 1.1.

एतत् यदा अन्यः अन्तर्निहितः रोगः नास्ति, एषा च स्थितिः (Erythromelalgia) एकः एव भवति । अस्य अपि द्वौ भागौ स्तः- १.

• इडिओपैथिक एरिथ्रोमेलाल्जिया : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । अद्यापि स्पष्टं कारणं न प्राप्तम्।
• वंशानुगत एरिथ्रोमेलाल्जिया : अस्माकं जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति . एते उत्परिवर्तनानि अस्माकं वेदनासंकेतानां यात्रायाः मार्गं प्रभावितुं शक्नुवन्ति । एषा स्थितिः कुटुम्बेषु अपि चालयितुं शक्नोति अर्थात् पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यते ।

2. माध्यमिक (द्वितीयक एरिथ्रोमेलाल्जिया) .

एषः प्रकारः एरिथ्रोमेलाल्जिया अन्येन चिकित्सास्थित्या भवति | अर्थात् भवतः पूर्वमेव स्थितस्य अन्यस्य चिकित्सास्थितेः दुष्प्रभावरूपेण भवितुम् अर्हति । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• स्वप्रतिरक्षारोगाः : उदाहरणार्थं ल्यूपस्, मल्टीपल स्क्लेरोसिस् च सन्ति ।
• आवश्यकः थ्रोम्बोसाइटेमिया : एषः रक्तविकारः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् शरीरे अत्यधिकं प्लेटलेट्, एकः प्रकारः कोशिका उत्पाद्यते ।
• `(Polycythemia vera)`: एषः अपि एकः रोगः अस्ति यस्मिन् रक्तकोशिकानां संख्या वर्धते ।
• `(रेनौडस्य घटना)`: अस्मिन् अङ्गुलीः पादाङ्गुलीः च शीतस्य मानसिकतनावस्य च प्रति संवेदनशीलाः भूत्वा विवर्णाः नीलवर्णाः वा भवन्ति ।
• `(Thrombocytopenia)`: रक्ते प्लेटलेट्-सङ्ख्यायाः न्यूनता एषा ।
• न्यूरोपैथी : तंत्रिकानां क्षतिः भवति इति स्थितिः ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? सम्यक् ज्ञातुम् आवाम् !

एरिथ्रोमेलाल्जिया इत्यस्य मुख्यतया त्रयः लक्षणानि सन्ति । ते सन्ति:

1. त्वचायाः तापमानं वर्धते : अन्येभ्यः क्षेत्रेभ्यः अपेक्षया प्रभावितः क्षेत्रः स्पर्शनेन अधिकं उष्णतां अनुभवति ।

2. वेदना : अनेकेषां जनानां कृते एषा मुख्या समस्या अस्ति। केचन जनाः किञ्चित् ज्वलनं अनुभवन्ति, अन्ये तु दाहसंवेदना सहितं तीव्रवेदनाम् अनुभवन्ति केचिद् दुःखं दाहं वा छूरेण वा वर्णयन्ति ।

3. त्वचायाः रक्तता : प्रभावितस्य क्षेत्रस्य वर्णः गुलाबीतः गहरे रक्तवर्णं प्रति परिवर्तयितुं शक्नोति।

एतेषां मुख्यविशेषतानां अतिरिक्तं अन्ये केचन विशेषताः द्रष्टुं शक्यन्ते : १.

• कण्डूः : केषुचित् जनानां दाहसंवेदना सह कण्डूः भवति ।
• लक्षणं न भवति चेत् शीतत्वक् : एकदा शोथः, रक्तता च गतं चेत्, स्पृष्टे प्रभावितः क्षेत्रः अन्येभ्यः क्षेत्रेभ्यः अपेक्षया शीतलतरं अनुभवितुं शक्नोति
• स्वेदः : प्रभावितक्षेत्रे सामान्यतः अधिकं स्वेदः भवितुं शक्नोति ।
• शोफः : कदाचित् क्षेत्रं किञ्चित् प्रफुल्लितं भवेत् ।
• त्वक्संवेदनशीलता, बिन्दवः : स्पृष्टे त्वक् वेदनाम् अनुभवति, कदाचित् बिन्दुरूपेण च दृश्यते ।
• जडता : भवतः हस्तपादयोः जडता भवति ।

एते लक्षणानि शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे उभयतः वा भवितुं शक्नुवन्ति | अपि च केषाञ्चन जनानां कृते मृदुः भवति चेदपि अन्येषां कृते असह्यः भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन जनानां कृते एते लक्षणाः बाल्यकाले आरभ्यन्ते , अन्येषां कृते तु प्रौढत्वेन एव प्रभाविताः भवन्ति ।

एते लक्षणानि किमर्थं सहसा वर्धन्ते (ज्वालाः) ?

एरिथ्रोमेलाल्जिया-रोगेण पीडितानां जनानां लक्षणानाम् आकस्मिकवृद्धेः अवधिः भवति । वयं तान् ``ज्वाला'' इति वदामः।एते प्रायः तदा भवन्ति यदा भवतः शरीरस्य तापमानं सहसा वर्धते . एतेषां कालानां विषये चिन्तयतु : १.

• कैफीनयुक्तानि पेयानि पिबन् : चायः, काफी इत्यादीनि वस्तूनि पिबन्ति ।
• निर्जलीकरणम् : यदा शरीरे पर्याप्तं जलं न प्राप्यते।
• मद्यपानम् : मद्यपानम् ।
• मसालेदारभोजनम् : मरिचं, मसालेदारं भोजनं खादनम्।
• व्यायामः - यदा भवन्तः श्रमसाध्यं व्यायामं कुर्वन्ति।
• तनावस्य भावः : यदा भवन्तः दबावं वा चिन्तां वा अनुभवन्ति।
• उष्णवातावरणे भवितुं : उष्णकक्षे, बहिः उष्णस्थाने वा।

"स्मरामि एकस्मिन् दिने अहं पार्टीं गत्वा मसालेदारं बिरयानी खादितवान्, ततः मित्रैः सह नृत्यं कृतवान् तथा च यदा अहं पुनः आगतः तदा मम पादौ दह्यमानौ इव अनुभूतौ। ते रक्ताः आसन्। मम जूताः अटन्ति इति मया चिन्तितम्। पश्चात् एव वैद्यः मां अवदत् यत् एतत् (Erythromelalgia) भवितुम् अर्हति इति। - एतादृशाः जनाः सन्ति येषां अनुभवः अपि एतादृशः अभवत् ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

एरिथ्रोमेलाल्जिया-रोगस्य निदानार्थं विशिष्टा परीक्षणं नास्ति । भवतः वैद्यः भवतः लक्षणं श्रोष्यति, भवतः लक्षणं भवति चेत् भवतः परीक्षणं करिष्यति, तस्मिन् समये भवता गृहीताः छायाचित्राणि अपि पश्यति । Sometimes , अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय तथा च भवतः लक्षणानाम् अग्रे अन्वेषणार्थं परीक्षणानाम् आवश्यकता भवति। एतेषु केषुचित् परीक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः अन्येषां अन्तर्निहितरोगाणां जाँचं कुर्वन्तु।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : यदि आनुवंशिकप्रकारस्य विषये किमपि संदेहः अस्ति तर्हि तत्सम्बद्धानां उत्परिवर्तनानां जाँचं कुर्वन्तु ।
• थर्मोग्राफी : एषा एकः परीक्षणः अस्ति यस्मिन् विशेषकॅमेरा उपयुज्य त्वचायाः विभिन्नेषु भागेषु तापमानपरिवर्तनं समीचीनतया मापनं भवति ।
• क्ष-किरणाः अन्ये वा प्रतिबिम्बन-अध्ययनाः : आवश्यकतानुसारं एतानि अपि कर्तुं शक्यन्ते ।

जले हिमस्थापनं कुशलम् अस्ति वा ? एतत् दोषम् अस्ति !

यदा शोथः आगच्छति तदा भवन्तः प्रभावितं बाहुं वा पादं वा हिमजलस्य कटोरे स्थापयितुं इच्छन्ति . यद्यपि तत्क्षणमेव उपशमं दातुं शक्नोति तथापि एषः सर्वथा सद्विचारः नास्ति . वस्तुतः हिमजलस्य उपयोगेन वस्तुतः एरिथ्रोमेलाल्जिया इत्यस्य लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अवाप्नुयात् . न केवलं, त्वक्व्रणानाम् अचिकित्सायाः महत् जोखिमम् अस्ति, कदाचित् कोशिकामृत्युः (necrosis) अपि स्थितिः भवति . एतेषां चिकित्सा अपि अतीव कठिना भवति । अतः कियत् अपि शोथः अस्ति चेदपि हिमजलस्य उपयोगं न कुर्वन्तु ।

अतः अस्य किं चिकित्सा ?

भवतः कृते योग्यः चिकित्सा भवतः एरिथ्रोमेलाल्जिया-रोगस्य कारणस्य आधारेण भविष्यति ।

• यदि गौणम् (secondary erythromelalgia) , अर्थात् अन्यस्य रोगस्य कारणेन भवति तर्हि एकवारं अन्तर्निहितस्य रोगस्य चिकित्सां कृत्वा भवतः लक्षणं अपि सुधरितुं शक्नोति
• प्राथमिक-एरिथ्रोमेलाल्जिया - सन्दर्भे मुख्यतया औषधानां उपयोगः भवति ।

कीदृशानि औषधानि प्रयुज्यन्ते ?

(Erythromelalgia) इत्यस्य मौखिकौषधानि सर्वाधिकं प्रचलन्ति । एतेषु बहवः औषधानि वस्तुतः अन्येषां स्थितीनां कृते उपयुज्यन्ते । परन्तु (Erythromelalgia) इत्यस्य लक्षणानाम् नियन्त्रणे अपि ते अतीव प्रभाविणः भवन्ति ।

केचन उदाहरणानि : १.

• आक्षेपनिवारकम् : यथा गैबापेन्टिन् अथवा कार्बामाजेपिन् ।
• अवसादनिवारकदवा: यथा एमिट्रिप्टाइलिन् अथवा वेन्लाफैक्सिन्।
• एंटीहिस्टामाइन् : यथा सेटिरिजिन् अथवा डाइफेनहाइड्रामाइन ।
• एस्पिरिन् - केवलं प्रौढानां कृतेइति दीयते । लघुभ्यः दातुं न हितकरम्।
• रक्तचापस्य औषधानि : रक्तप्रवाहं वर्धयन्ति न्यूनीकरोति वा।
• विहित वेदनाशामक।

अन्ये के उपचाराः कर्तुं शक्यन्ते ?

मौखिकौषधानां अतिरिक्तं अन्ये चिकित्साविकल्पाः सन्ति- १.

• लिडोकेन-आधानम् : एतत् वेदना-निवारकम् अस्ति । बाहौ नाडीयां प्रविशति ।
• पोषणपूरकम् : उदाहरणार्थं मैग्नीशियमः, अल्फा-लिपोइक-अम्लः च सन्ति ।
• वेदनानियन्त्रणचिकित्साः : अस्मिन् तंत्रिकाखण्डाः इत्यादयः विषयाः सन्ति ।
• सामयिकौषधानि : क्रीमाणि ये त्वचायां प्रयोज्यन्ते ।

औषधं विना उपशमस्य उपायाः सन्ति वा ?

आम्, औषधस्य अतिरिक्तं, एतस्य शोथस्य, वेदनायाश्च न्यूनीकरणाय भवन्तः स्वयमेव केचन कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति-

• प्रभावितक्षेत्रं उन्नतयन्तु : यदि पादः अस्ति तर्हि तस्य उपरि तकिया स्थापयन्तु।
• शीतपृष्ठे विश्रामं कुर्वन्तु : यथा - टाइल्-तलवत् शीतलपृष्ठे शयनम् ।
• व्यजनस्य उपयोगं कुर्वन्तु।
• पतले तौलिके वेष्टितं शीतलं प्राथमिकचिकित्साजेल्-पैक् त्वचायां स्थापयन्तु। (साक्षात् हिमं न प्रयोजयन्तु!)

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ? (निवारणम्) २.

वस्तुतः एरिथ्रोमेलाल्जिया-रोगस्य निवारणाय वयं बहु किमपि कर्तुं न शक्नुमः। परन्तु यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः बालकस्य अपि एषा स्थितिः कियत् सम्भाव्यते इति ज्ञातुं भवतः आनुवंशिकपरीक्षणं कर्तुं शक्यते ।

अस्य रोगस्य भविष्यं किं भवति ? (पूर्वसूचना) ९.

ज्वालामुखी भवतः जीवनस्य गुणवत्तां प्रभावितं कर्तुं शक्नोति . तथापि ते दुर्लभाः एव घातकाः भवन्ति . अधिकांशजना: सामान्यजीवनं यापयन्ति। ते कार्यं कुर्वन्ति, यात्रां कुर्वन्ति, शौकं च आनन्दयन्ति । परन्तु कदाचित् चिकित्सा सफला न भवति चेत् नित्यकार्यं कर्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति ।

(Erythromelalgia) इत्यनेन सह दैनन्दिनजीवनं कथं भवति ?

अस्य रोगस्य जनानां मते एतैः लक्षणैः सह आगच्छन्ति अनेकाः भावनाः सन्ति- १.

• त्वचा कठिनतां अनुभवति : यथा भवता धारितं वस्त्रं भवन्तं निपीडयति।
• अग्निना इव, उष्णजलं वा पतितं इव वा: असह्यदाहः।
• यथा क्षुरेण छिन्नः भवति: तीक्ष्णवेदना।
• यथा तीव्रसूर्यदाहः : यथा भवतः त्वक् तीव्रसूर्यदाहेन दग्धः भवति।

एतादृशैः विषयैः सह जीवनं न सुकरं, परन्तु तस्य सामना कर्तुं उपायाः सन्ति।

ज्वालामुखीनां निवारणाय, आरामस्य च कृते किं कर्तुं शक्नुथ ?

एतेषां ज्वालामुखीनां आवृत्तिः न्यूनीकर्तुं भवन्तः स्वजीवनशैल्यां कतिपयानि लघुपरिवर्तनानि कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च यदा ते भवन्ति तदा अधिकं सहजतां प्राप्नुवन्ति ।

• लक्षणं वर्धयन्तः आहाराः पेयाः च परिहरन्तु : किं खादन्ति किं पिबन्ति इति सावधानाः भवन्तु । शरीरस्य तापं वर्धयन्तः पदार्थाः, यथा कैफीन, मसालेदाराः आहाराः चभ्यः दूरं तिष्ठन्तु ।
• व्यायामानां चयनं कुर्वन् सावधानाः भवन्तु : सौम्यव्यायामान् चिनुत ये एकदा एव भवतः शरीरस्य तापमानं अधिकं न वर्धयन्ति। यथा - तरणं, योगः, ताईची इत्यादीनि वस्तूनि उत्तमाः सन्ति ।
• शीतलवातावरणे स्थातुं प्रयतध्वम् : यदि भवान् बहिः गच्छति तर्हि प्रातः इव यदा तापः न्यूनः भवति तदा गच्छतु।
• स्नानकाले सावधानाः भवन्तु : जलस्य टबमध्ये सिक्तं न कृत्वा स्नानं कुर्वन्तु। त्वचायाः क्षतिं न कर्तुं मन्दजलस्य उपयोगं कुर्वन्तु । स्नानगृहे खिडकीं उद्घाटितं स्थापयितुं शक्नुथ चेत् तदपि श्रेयस्करम्।
• पूर्वं योजनां कुर्वन्तु : यतः लक्षणं रात्रौ एव भवति, अतः दिवा महत्त्वपूर्णकार्यं निर्धारयन्तु ।
• शयनाद् पूर्वं सज्जतां कुर्वन्तु : शय्यायाः समीपे पंखा वा लघु एसी (पोर्टेबल वातानुकूलन-युनिट्) वा स्थापयन्तु। यथाशक्ति कृशं शय्यापटं प्रयोजयन्तु, अथवा उपरि कम्बलं विना निद्रां कुर्वन्तु।

किं भवता मानसिकस्वास्थ्यस्य विषये अपि चिन्तनीयम् ?

निश्चितेव। एतादृशेन दुर्लभेन रोगेन सह जीवनं कृत्वा केचन जनाः एकान्ततां , असहायतां च अनुभवितुं शक्नुवन्ति | तेषां मनसि कुटुम्बः, मित्राणि, वैद्याः अपि रोगं न अवगच्छन्ति इति अनुभवन्ति । एतादृशेषु कालेषु निरुत्साहजनकं भवितुम् अर्हति .

किन्तु, त्वं एकाकी न असि। एरिथ्रोमेलाल्जिया-रोगेण पीडितानां जनानां कृते ऑनलाइन-रूपेण समर्थनसमूहाः सन्ति । तेषु सम्मिलितः भूत्वा भवन्तः अन्यैः सह वार्तालापं कर्तुं शक्नुवन्ति ये भवतः समानानुभवं गच्छन्ति, तेषां अनुभवेभ्यः शिक्षितुं च शक्नुवन्ति । तत् भवतः महतीं बलस्य, उपशमस्य च भावः दास्यति।

अतः, स्मर्तव्यानि अन्तिमानि वस्तूनि (Take-Home Message)

एरिथ्रोमेलाल्जिया दुर्लभा परन्तु सम्भाव्यतया अतीव दुःखदः रोगः अस्ति यस्य लक्षणं हस्तपादयोः असह्यदाहः रक्तता च भवति

चिंता मास्तु! अस्य अनेकाः उपचाराः सन्ति । यद्यपि कदाचित् चिकित्सायाम् लक्षणानाम् पूर्णतया नियन्त्रणं कठिनं भवति तथापि बहवः जनाः एतया अवस्थायाः सह सफलं, सुखी जीवनं यापयन्ति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः लक्षणानाम् विषये वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा समीचीननिदानं कृत्वा भवतः कृते योग्यं चिकित्सां आरभ्यताम् । लक्षणं न भवेत् इति प्रयत्नार्थं स्वजीवनशैल्यां लघुपरिवर्तनं कर्तुं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति। दृढः तिष्ठतु !

` एरिथ्रोमेलाल्जिया, त्वक्शोथः, त्वक् रक्तता, दीर्घकालीनरोगाः, लक्षणस्य तीव्रता, पादयोः वेदना, हस्तयोः वेदना