किं भवतः बाहुकण्ठयोः स्नायुः अनियंत्रितरूपेण संकुचति ? Focal Dystonia इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि अनुभूतं यत् यदा भवन्तः किमपि लेखनं आरभन्ते तदा भवतः अङ्गुलीः सहसा संकुचितुं वा कम्पितुं वा आरभन्ते? अथवा यदा भवन्तः गिटारवत् वाद्यं वादयन्ति तदा भवतः अङ्गुलीः सहसा अनियंत्रितरूपेण संकुचन्ति वा कम्पन्ते वा इव अनुभवन्ति? कदाचित् भवतः कण्ठः सहसा एकपार्श्वे तिर्यक् भवति, अथवा भवतः स्वरः परिवर्तते वा भवतः वदन् कम्पते वा? एतानि केवलं यादृच्छिकवस्तूनि न सन्ति। एतानि वस्तूनि Focal Dystonia इति रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति | यद्यपि नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वन्यते तथापि अद्य वयं सरलतया एतस्य विषये वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

फोकल डिस्टोनिया इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फोकल डिस्टोनिया इति तंत्रिकाविज्ञानस्य स्थितिः । अस्मिन् सति भवतः शरीरस्य एकस्मिन् विशिष्टे भागे स्नायुः भवतः नियन्त्रणं विना स्वतः एव संकुचितुं आरभते । अन्येषु शब्देषु भवतः इच्छितं मांसपेशीः संकुचितुं आरभन्ते । "केन्द्रीय" शब्दस्य अर्थः "स्थानीयः" इति । समग्रशरीरं प्रभावितं न कृत्वा एकस्मिन् क्षेत्रे एव स्थितिः भवति इति भावः ।

एतेन भवतः कण्ठस्य (cervical dystonia अथवा spasmodic torticollis), भवतः नेत्रयोः (blepharospasm), भवतः हनुमत्पादस्य (oromandibular dystonia), अथवा भवतः स्वरतन्त्रस्य (laryngeal dystonia अथवा spasmodic dysphonia) मांसपेशीः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति फोकल डिस्टोनिया भवतः हस्तस्य क्षेत्राणि अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, यथा भवतः कटिबन्धः, तालुः, अङ्गुली च ।

अनियंत्रितस्नायुसंकोचनं जनयन्ति इति तंत्रिकाविज्ञानस्य सामान्यपदं डिस्टोनिया इति । फोकल डिस्टोनिया एकः प्रकारः डिस्टोनिया अस्ति ।

कार्य-विशिष्टं फोकल-डिस्टोनिया किम् ?

एतदपि अतीव विशिष्टम् । केषाञ्चन जनानां कृते एषा Focal Dystonia-स्थितिः तदा एव भवति यदा ते विशिष्टं कार्यं कुर्वन्ति । अर्थात् अन्यदा ते कुशलाः सन्ति, परन्तु यदा ते तत् कार्यं कर्तुं आरभन्ते तदा एव ते संकुचितुं आरभन्ते, नियन्त्रणं च नष्टं कुर्वन्ति । एतत् वयं Task-specific Focal Dystonia इति वदामः ।

एतादृशानि उदाहरणानि चिन्तयन्तु- १.

• लेखकस्य ऐंठनम् : भवन्तः सम्भवतः एतस्य विषये श्रुतवन्तः। यदा भवन्तः लेखनं कुर्वन्ति, परीक्षां कुर्वन्ति वा तदा भवतः हस्तस्य अङ्गुलीषु च मांसपेशिकाः सहसा कठिनाः भवन्ति, येन लेखनं असम्भवं भवति । केचन जनाः लेखनीं सम्यक् धारयितुं अपि न शक्नुवन्ति।
• संगीतकारस्य डिस्टोनिया : एतेन गिटार, वायलिन, पियानो इत्यादीनि वाद्ययन्त्राणि वादयन्तः जनाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । हस्ताङ्गुलीषु स्नायुः सहसा कठिनाः भवन्ति, संकुचन्ति, स्वरवादनं कर्तुं असमर्थाः भवन्ति । पीतले वा काष्ठवायुवाद्यं वा वादयन्तः जनाः अधरस्य, हनुमत्स्य, जिह्वाया वा मांसपेशिषु अपि समस्यां प्राप्नुवन्ति (embouchure dystonia) ।
• क्रीडकेषु ये परिस्थितयः ("the yips") भवन्ति: वयं किञ्चित् पश्चात् एतस्य विषये वदामः।

कार्य-विशिष्ट-केन्द्रीय-डिस्टोनिया अधिकतया तेषु जनासु दृश्यते ये कार्येषु वा शौकेषु वा कार्यं कुर्वन्ति येषु बहुधा सूक्ष्म-मोटर-कौशलस्य आवश्यकता भवति । यथा टेनिसक्रीडकाः, केशकर्ताः, चित्रकाराः च ।

फोकल डिस्टोनिया तथा कार्पल टनल सिण्ड्रोम इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

कदाचित्, एतयोः लक्षणयोः किञ्चित् समानं भवितुम् अर्हति, येन भ्रमः उत्पद्येत । तथापि एतयोः स्थितियोः कारणानि सर्वथा भिन्नानि सन्ति ।

फोकल डिस्टोनिया भवतः मस्तिष्कस्य तंत्रिकानां च संचारस्य समस्यायाः कारणेन भवति | अर्थात् मस्तिष्कात् स्नायुपर्यन्तं गच्छन्तीनां संकेतानां समस्या अस्ति ।

परन्तु कार्पल टनल सिण्ड्रोम् इति स्थितिः यदा कटिबन्धेन धावति तंत्रिका (मध्यमतंत्रिका) संपीडितं भवति प्रायः पुनः पुनः हस्तगतिः (अतिप्रयोगः) अथवा तंत्रिकायाः ​​अन्यसमस्याः कारणेन एतत् भवति ।

अतः लक्षणसदृशत्वेऽपि कारणं भिन्नम्, अतः चिकित्सा भिन्ना। अत एव समीचीननिदानं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

"यिप्स्" किम् ?

"The yips" इति नाम अस्माभिः पूर्वं कथितायाः स्थितिः दत्ता, Task-specific Focal Dystonia, यत् क्रीडकान् प्रभावितं करोति, विशेषतः ये क्रीडां क्रीडन्ति येषु हस्तस्य वा कटिबन्धस्य वा बहु उपयोगः आवश्यकः भवति कल्पयतु यत् यदा क्रिकेट्-क्रीडकः गेन्दबाजीं कर्तुं वा बल्लेबाजीं कर्तुं प्रवृत्तः भवति, अथवा यदा गोल्फ-क्रीडकः कन्दुकं प्रहारं कर्तुं प्रवृत्तः भवति तदा सः सहसा हस्तस्य नियन्त्रणं नष्टं करोति, झटकाम् करोति, कार्यं सम्यक् कर्तुं असमर्थः भवति तदेव वयं "यिप्स्" इति वदामः। गोल्फक्रीडकेषु, बेसबॉलक्रीडकेषु च एतत् सामान्यम् अस्ति ।

फोकल डिस्टोनिया-रोगस्य कस्य अधिका सम्भावना वर्तते ?

यद्यपि एषा स्थितिः केनापि विकसितुं शक्नोति तथापि ४० तः ६० वयसः मध्ये प्रौढेषु एषा अधिकतया दृश्यते ।अध्ययनेन एतदपि ज्ञातं यत् पुरुषाणाम् अपेक्षया महिलानां फोकल डिस्टोनिया-रोगस्य सम्भावना प्रायः त्रिगुणा अधिका भवति

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

डिस्टोनिया तुल्यकालिकः सामान्यः गतिविकारः अस्ति, परन्तु एषा विशेषा स्थितिः, यस्य नाम फोकल डिस्टोनिया इति, किञ्चित् दुर्लभा अस्ति । यथा अमेरिकादेशे दशसहस्रेषु प्रायः त्रयः जनाः प्रभाविताः भवन्ति ।

फोकल डिस्टोनिया किं कारणं भवति ?

वस्तुतः वैद्याः अद्यापि फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य सटीकं कारणं ज्ञातुं न शक्नुवन्ति । इडियोपैथिक'' इति कथ्यते ।तस्य अर्थः अस्ति यत् तस्य सटीकं कारणं अज्ञातम् अस्ति।

परन्तु, वयं जानीमः यत् एषा स्थितिः भवतियतोहि भवतः मस्तिष्कं तंत्रिका च सम्यक् संवादं न कुर्वन्ति। मस्तिष्कस्य गहने Basal Ganglia'' इति प्रदेशः मांसपेशीनां गतिं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । अस्य क्षेत्रस्य कार्यक्षमतायां किञ्चित् परिवर्तनं सम्मिलितं भवति इति चिन्तितम्।

कदाचित्, फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य एते लक्षणाः व्यक्तिस्य आदतेषु परिवर्तनेन सह भवितुं शक्नुवन्ति, यथा क्रीडकः, लेखकः, संगीतकारः वा । उदाहरणतया:

• न्यूरोलॉजिकल चोटस्य अनन्तरं स्वस्य तकनीकं परिवर्तयन्।
• नूतनं क्रीडां वा वाद्ययन्त्रं वा शिक्षणम्।
• सामान्यतः अधिकप्रशिक्षणेषु, प्रदर्शनेषु, स्पर्धासु वा संलग्नता।

यद्यपि शोधकर्तारः अद्यापि निश्चितरूपेण आनुवंशिकसम्बन्धं न सिद्धवन्तः तथापि तेषां ज्ञातं यत् येषां जनानां फोकल डिस्टोनिया भवति तेषां मध्ये प्रायः एकस्य अस्याः स्थितिः पारिवारिकः इतिहासः भवति

"यिप्स" इत्यस्य कारणं किम् ?

केचन जनाः मन्यन्ते यत् गोल्फक्रीडकाः प्रदर्शनचिन्ताकारणात् "यिप्स्" प्राप्नुवन्ति । स्पर्धायाः दबावः भयं च इत्यर्थः । तत् एकं कारणं भवेत्। तथापि "यिप्स्" अनुचितरूपेण अतिप्रयोगेन वा अपि भवितुम् अर्हति ।

अपि च, कतिपयानां स्वास्थ्यस्थितीनां जनानां "the yips" इत्यस्य अनुभवस्य सम्भावना अधिका भवति:

• मस्तिष्क पक्षाघात
• बहुविध स्क्लेरोसिस

लक्षणानि कानि सन्ति ?

शरीरस्य प्रभावितस्य भागस्य आधारेण फोकल डिस्टोनिया लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । सामान्यतया प्रथमं चिह्नं मांसपेशीसमन्वयस्य किञ्चित् हानिः भवितुम् अर्हति । यथा - यदि भवतः हस्ताः प्रभाविताः सन्ति तर्हि भवन्तः बहुधा वस्तुनि पातयितुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः मुखं प्रभावितं भवति तर्हि खादने वा पिबने वा लारं वर्धयितुं शक्यते ।

कालान्तरे फोकल डिस्टोनिया अधिकगम्भीरं मांसपेशीलक्षणं जनयितुं शक्नोति:

• मांसपेशीनां संकोचः अथवा ऐंठनम्।
• मांसपेशीवेदना।
• मांसपेशीनां संकोचः वा झटका (Twitches - myoclonus) ।
• प्रभावितशरीरभागस्य असामान्यमुद्राः। यथा कण्ठः एकपार्श्वे तिर्यक् स्यात् ।

एतेषां मुख्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं फोकल डिस्टोनिया-रोगयुक्ताः जनाः गौणलक्षणाः अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति . एते स्थितिजन्यमानसिकशारीरिकतनावस्य कारणेन भवन्ति । एतेषां स्नायुभिः सह साक्षात् सम्बन्धः नास्ति । एतादृशेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• धुन्धला दृष्टि।
• निराशा।
• कष्टं निद्रा।
• अत्यन्तं श्रान्तता।
• आकस्मिकं मनोदशायां परिवर्तनं (भावस्य परिवर्तनम्)।
• लघु आक्रोश।
• केन्द्रीकरणे कष्ट।

कालान्तरे फोकल डिस्टोनिया लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नुयात्, ततः निश्चितस्तरं स्थिरं भवति, पुनः पुनः भवति च । परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते स्थितिः सर्वथा दुर्गतिम् अवरुद्धुं शक्नोति ।

कथं भवन्तः एतस्य निदानं कुर्वन्ति ?

फोकल डिस्टोनिया-रोगस्य निदानार्थं भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम्, भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये, प्रभावितस्य शरीरस्य भागस्य परीक्षणं च करिष्यति ।

निदानं कुर्वन् भवतः वैद्यः अन्येषां लक्षणानाम् (अतिप्रयोगस्य चोटः इत्यादीनां) कारणं भवति इति निराकरणं कर्तुं प्रयतते । भवतः एतादृशाः परीक्षणाः अपि भवितुम् अर्हन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः संक्रमणस्य वा अन्यचिकित्सास्थितीनां वा जाँचं कुर्वन्तु ।
• सीटी स्कैन् अथवा एमआरआई स्कैन् : मस्तिष्के अथवा प्रभावितशरीरभागस्य समीपे अर्बुदं वा अन्यं असामान्यवृद्धिं वा अन्वेष्टुं।
• इलेक्ट्रोमायोग्राम (EMG): भवतः मांसपेशिकाः विद्युत्संकेतान् कथं संसाधयन्ति इति परीक्षते । एतेन भवतः तंत्रिकाः, स्नायुः च कथं कार्यं कुर्वन्ति इति विचारः प्राप्तुं शक्यते ।

कथं चिकित्स्यते ?

दुर्भाग्येन फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु उपलब्धाः उपचाराः मांसपेशीनां ऐंठनं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च स्थितिं दुर्गतिम् अवरुद्धुं शक्नुवन्ति । फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य चिकित्सासु अन्तर्भवन्ति : १.

• जीवनशैल्याः परिवर्तनम् : कदाचित्, कार्यकाले भवतः भावस्य परिवर्तनं भवतः मस्तिष्कस्य गतिं न्यूनतया व्यत्ययेन संसाधितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। यथा - वायलिनवादिका दस्तानानि धारयति चेत् मांसपेशीनां संकोचः न्यूनः भवेत् । लेखिका यदि लेखनीधारणस्य मार्गं परिवर्तयति तर्हि लक्षणं न्यूनं भवितुम् अर्हति । असुविधां नियन्त्रयितुं विशिष्टानि खिञ्चनानि वा व्यायामानि वा कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• औषधानि : १.
• Anticholinergics , यथा Trihexyphenidyl (Artane®), मांसपेशीनां ऐंठनं जनयन्तः तंत्रिकासंकेतान् अवरुद्ध्य सहायकाः भवन्ति ।
• Vesicular Monoamine Transporter 2 (VMAT2) inhibitors , यथा Tetrabenazine (Xenazine®), मस्तिष्कस्य रसायनानि परिवर्तयितुं उपयुज्यन्ते ये भवतः तंत्रिकाः मांसपेशिः च प्रभावितयन्ति।
• केषुचित् सन्दर्भेषु (Carbidopa/Levodopa (Sinemet) इति औषधेन अपि लक्षणं निवारयितुं शक्यते ।
• मांसपेशीविश्रामकदवाः, यथा बैक्लोफेन् अथवा बेन्जोडायजेपिन् (Clonazepam) अपि उपयोक्तुं शक्यन्ते ।
• इन्जेक्शन् : बोटुलिनम टॉक्सिन (Botox®) .डिस्टोनिया-रोगस्य सामान्यचिकित्सा इन्जेक्शन् अस्ति । भवन्तः श्रुतवन्तः स्यात् यत् तेषां उपयोगः सौन्दर्यप्रसाधनार्थं भवति, परन्तु मांसपेशीसमस्यानां कृते अपि ते अतीव प्रभाविणः भवन्ति । वैद्याः प्रत्यक्षतया प्रभावितस्नायुषु इन्जेक्शनं ददति । मस्तिष्कात् ये संकेताः मांसपेशीं संकुचन्ति, तान् अस्थायीरूपेण इन्जेक्शनेन अवरुद्धं भवति । अधिकांशजनानां प्रायः प्रत्येकं मासत्रये इन्जेक्शनं ग्रहीतुं आवश्यकता भवति ।
• शल्यक्रिया : अतीव दुर्लभतया, भवतः वैद्यः शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति।
• गहनमस्तिष्क उत्तेजना (DBS): अस्मिन् मस्तिष्के विशिष्टस्थानेषु विद्युत्कोशानां स्थापनं भवति । एते लघुयन्त्राणि मांसपेशिनां संकोचनं जनयन्ति इति संकेतान् नियन्त्रयन्ति ।
• चयनात्मकं तंत्रिकाविहीनीकरणशल्यक्रिया : अस्मिन् मांसपेशीनां संकोचनं जनयन्ति ये तंत्रिकाः ते निष्क्रियाः अथवा निष्कासिताः भवन्ति ।

कथं त्वं एतत् निवारयसि ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य निश्चितं कारणं ज्ञातं नास्ति, अतः तस्य निवारणं कर्तुं शक्यते इति निश्चयं कर्तुं कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु केचन कारकाः सन्ति ये फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य दुर्गतिम् अधिकं कर्तुं शक्नुवन्ति । अतः, एतेषां विषयेषु अवगतः भवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति:

• अत्यधिकं पुनरावर्तनीयं गतिं वा वार्तालापं वा (प्रभावितक्षेत्रस्य आधारेण) परिहरन्तु ।
• स्वस्थपद्धतिद्वारा तनावस्य प्रबन्धनम्।
• स्वस्थनिद्राभ्यासेन, व्यायामेन, पौष्टिक आहारेन च क्लान्ततां न्यूनीकरोतु।

किं दृष्टिकोणम् ?

फोकल डिस्टोनिया कदाचित् प्रसृत्य भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रभावं कर्तुं शक्नोति । अस्य रोगस्य ६ जनानां मध्ये प्रायः १ जनानां मध्ये फोकल डिस्टोनिया अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसरति इति ज्ञातम् ।

परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् चिकित्सायाः कारणेन फोकल डिस्टोनिया इत्यस्य लक्षणं कियत्वारं कियत् तीव्रं च भवति इति न्यूनीकर्तुं शक्यते । यदि चिकित्सायाः अनन्तरं भवतः लक्षणं न सुधरति तर्हि चिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु। भवतः चिकित्सायाम् परिवर्तनस्य आवश्यकता भवेत्।

अन्यत् किं वैद्यं पृच्छितव्यम् ?

यदा भवान् वैद्यं द्रष्टुं गच्छति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं साधु विचारः ।

• मम लक्षणानाम् कारणं किं अधिकं सम्भाव्यते ?
• Focal Dystonia इति रोगस्य निदानार्थं मम कानि परीक्षणानि आवश्यकानि भविष्यन्ति?
• एतेषां Focal Dystonia लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं अहं किं कर्तुं शक्नोमि?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• यदि अहं Focal Dystonia इत्यस्य चिकित्सां न करोमि तर्हि किं भवितुम् अर्हति?

अन्ते कतिपयानि स्मर्तव्यानि वस्तूनि

फोकल डिस्टोनिया इति तंत्रिकारोगः यः शरीरस्य एकस्मिन् भागे अनियंत्रितस्नायुसंकोचनं जनयति । हस्तं, कटिबन्धं, अङ्गुली वा प्रभावितं कुर्वन् फोकल डिस्टोनिया अधिकतया तेषु जनासु भवति ये सूक्ष्मचालकौशलस्य बहुधा उपयोगं कुर्वन्ति (उदा. संगीतकाराः, क्रीडकाः, केशकर्तकाः, लेखकाः)

यद्यपि तस्य लक्षणं तंत्रिकाविकारसदृशं भवितुम् अर्हति तथापि फोकलडिस्टोनिया भवतः तंत्रिकानां, मांसपेशिनां, मस्तिष्कस्य च संचारस्य समस्यायाः कारणेन भवति

यद्यपि अस्याः रोगस्य चिकित्सा नास्ति तथापि जीवनशैलीपरिवर्तनेन, औषधैः, इन्जेक्शनैः, शल्यक्रियायाः वा लक्षणैः सम्यक् प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते । अतः यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं न संकोचयन्तु । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च सर्वदा उत्तमं परिणामं जनयति ।