किं भवन्तः भवतः शिशुस्य शिरः आकारस्य विषये चिन्तिताः सन्ति वा तेषां नित्यं आक्षेपाणां विषये वा? कदाचित्, एताः चिन्ताः हेमिमेगेलेन्सेफेली इति अत्यन्तं दुर्लभेन न्यूरोलॉजिकल-स्थित्या सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति । यद्यपि नाम जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलपदेषु विभज्यताम् ।
हेमिमेगेलेन्सेफेली इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हेमीमेगेलेन्सेफेली इति स्थितिः यत्र भवतः बालस्य मस्तिष्कस्य एकः पक्षः (मस्तिष्कगोलार्धः) अन्यस्मात् पक्षात् असामान्यतया बृहत् भवति । भवतः मस्तिष्कं वामदक्षिणपार्श्वयोः विभक्तं विशालं संरचनारूपेण कल्पयतु; अस्मिन् सति एकः पक्षः अतिशयेन वर्धते । एषा अतिवृद्धिः तस्य पार्श्वे अल्पभागे स्थानीयीकृता भवितुम् अर्हति अथवा सम्पूर्णं गोलार्धं सम्मिलितुं शक्यते ।
मस्तिष्कस्य एकः पक्षः बृहत्तरः भवति इति कारणतः अन्ये संरचनात्मकाः परिवर्तनाः अपि भवितुम् अर्हन्ति यथा-
- असामान्यः तंत्रिकाविकासः : न्यूरॉन्स (मस्तिष्ककोशिका) दुर्गठितः भवितुम् अर्हति, अथवा मस्तिष्कस्य बाह्यस्तरः सम्यक् न निर्मीयते, एषा स्थितिः कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया इति नाम्ना प्रसिद्धा भवति
- कोर्पस कैलोसम मुद्देः : मस्तिष्कस्य द्वौ पार्श्वौ संयोजयति यः सेतुः सः अनुपलब्धः अथवा विकृतः भवितुम् अर्हति ।
- निलयवर्धनम् : मस्तिष्कस्य प्रभावितपक्षस्य अन्तः द्रवपूरिताः स्थानानि विस्तारितानि दृश्यन्ते ।
यतः एते मस्तिष्कक्षेत्राणि सामान्यतया संरचिताः न भवन्ति, तस्मात् प्रायः नित्यं आक्षेपाः भवन्ति , यत् मिर्गी ( Epilepsy ) इति अपि ज्ञायते । प्रायः, एतेषां आक्षेपाणां प्रबन्धनं मानक -आक्षेप-विरोधी औषधैः कठिनं भवति . यदि औषधं तान् नियन्त्रयितुं असफलं भवति तर्हि बहवः बालकाः विशेषं तंत्रिकाशल्यक्रिया (मिर्गीशल्यक्रिया) आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
किं Hemimegalencephaly इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?
आम्, अनेके प्राथमिकवर्गाः सन्ति- १.
- पृथक्कृत अर्धमेगलेन्सेफेली : एतत् रूपं केवलं मस्तिष्कप्रकोष्ठं प्रभावितं करोति तथा च त्वचा अन्ये अङ्गाः वा न सम्मिलिताः भवन्ति ।
- सिण्ड्रोमिक हेमिमेगेलेन्सेफेली : अस्मिन् मस्तिष्कस्य अपि च त्वचा इत्यादीनां शरीरस्य तन्त्राणां समावेशः भवति । जन्मनः मासानां वर्षाणां वा अनन्तरं त्वक्-स्थितिः स्पष्टा भवति चेदपि बालस्य अर्ध-अतिवृद्धिः अपि भवति यत्र तेषां शरीरस्य एकः भागः अन्यस्मात् पक्षात् बृहत्तरः भवति
- कुल अर्धमेगलेन्सेफेली : अस्मिन् मस्तिष्कस्य विस्तारः कदाचित् मस्तिष्ककाण्डस्य अपि विस्तारः भवति, तथा च एकान्तप्रकरणरूपेण वा सिण्ड्रोमिकप्रकरणरूपेण वा भवितुम् अर्हति
अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?
प्रथमं लक्षणं भवन्तः लक्षयितुम् अर्हन्ति यत् भवतः शिशुः आक्षेपान् अनुभवति , विशेषतः शिशुस्पन्दनम्। एते प्रायः केन्द्रिकाः भवन्ति अर्थात् शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे एव संकोचनं वा कम्पनं वा जनयितुं शक्नुवन्ति ।
अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.
- स्थूलशिरः : एकः विस्तारितः शिरः आकारः ।
- असममित शिरः आकार।
- पादचालनम् अथवा धावनम् इत्यादिषु मोटरकौशलेषु कष्टानि ।
- शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे दुर्बलता वा पक्षाघातः वा ।
- विकासात्मकविलम्बः : भाषणस्य, क्रीडायाः, शिक्षणस्य वा माइलस्टोन्-पूरणे आव्हानानि।
- दृष्टिक्षयः : यथा हेमियानोपिया, यत्र दृष्टिक्षेत्रस्य अर्धभागः अभावः भवति ।
हेमिमेगेलेन्सेफेली इत्यस्य कारणं किम् ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् चिकित्साशास्त्रे अद्यापि अस्याः स्थितिः निश्चितं कारणं नास्ति । यद्यपि केचन मन्यन्ते यत् एतत् आनुवंशिकम् अस्ति-बालकस्य डीएनए- विविधतायाः सह सम्बद्धम्-तथापि एतत् मातापितृभ्यः प्रदत्तः वंशानुगतः लक्षणः नास्ति ।
सामान्यतया मस्तिष्कस्य विकासाय उत्तरदायी जीनानां दोषस्य कारणेन गर्भावस्थायाः तृतीयसप्ताहस्य परितः भवति इति स्वतःस्फूर्तघटना इति मन्यते कृपया स्मर्यताम् : गर्भावस्थायां भवता कृतं किमपि न एतत् कारणम् । न भवतः दोषः भवतः सहचरस्य वा दोषः।
जोखिमकारकाः
अन्येषां आनुवंशिकस्थितीनां पार्श्वे अर्धमस्तिष्करोगः अपि भवितुम् अर्हति, यथा-
- एपिडर्मल नेवस सिंड्रोम
- क्लिप्पेल-ट्रेनौने सिंड्रोम
- मैक्यून-अल्ब्राइट सिण्ड्रोम
- न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1) २.
- CLOVES सिण्ड्रोम
- प्रोटियस सिंड्रोम
- इटो इत्यस्य हाइपोमेलेनोसिसः
कथं निदानं भवति ?
निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः बालरोगचिकित्सकः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति, भवतः बालस्य स्वास्थ्य-इतिहासस्य समीक्षां च करिष्यति । ते आदेशं दातुं शक्नुवन्ति- १.
- एकः मस्तिष्कस्य एमआरआइ।
- मस्तिष्के विद्युत्क्रियायाः निरीक्षणार्थं EEG (Electroencephalogram) इति ।
आधुनिकप्रौद्योगिक्या कदाचित् विशेषभ्रूणस्य एमआरआइ-माध्यमेन गर्भावस्थायां एतस्याः स्थितिः चिन्तयितुं शक्यते ।
कथं चिकित्स्यते ?
अर्धमस्तिष्करोगस्य प्रबन्धने प्राथमिकं लक्ष्यं आक्षेपनियन्त्रणम् अस्ति । यतो हि आक्षेपाः शैशवे एव आरभ्यन्ते, प्रायः औषधप्रतिरोधी च भवन्ति, ते बालस्य मस्तिष्कस्य विकासे महत्त्वपूर्णं प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
विशेषतः अत्यल्पवयसि अनियंत्रित-आक्षेपाः विकासशील-मस्तिष्कस्य अधिकं हानिं जनयितुं शक्नुवन्ति, संज्ञानात्मक-वृद्धिं च बाधितुं शक्नुवन्ति । अतः आक्षेपाणां निवारणाय शीघ्रं हस्तक्षेपं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
प्रायः आक्षेपविरोधी औषधैः चिकित्सा आरभ्यते । यदि मिर्गी औषधप्रतिरोधी भवति तर्हि गोलार्धच्छेदनं करणीयम् । अस्मिन् शल्यक्रियायां मस्तिष्कस्य प्रभावितभागस्य विच्छेदनं वा निष्कासनं वा भवति यत् आक्षेपं स्थगयितुं शेषं स्वस्थं मस्तिष्कं उत्तमं कार्यं कर्तुं शक्नोति
अस्मिन् शल्यक्रियायाः समये शल्यचिकित्सकाः “कार्यात्मकं गोलार्धच्छेदनं” कर्तुं शक्नुवन्ति । अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः भवतः बालस्य मस्तिष्कस्य द्वौ पार्श्वौ सम्बध्दयन्तः तंत्रिकातन्तुं ऊतकं च विच्छिन्दति; तथापि मस्तिष्कस्य असामान्यरूपेण विस्तारितः पक्षः कपालस्य अन्तः एव तिष्ठति । “शरीररचनाशास्त्रीयं वा सम्पूर्णं गोलार्धच्छेदनं” द्वयोः गोलार्धयोः पृथक्करणं कृत्वा मस्तिष्कस्य प्रभावितपक्षं शारीरिकरूपेण सम्पूर्णतया निष्कासयति एषा जटिला प्रक्रिया मिर्गीशल्यक्रियायाः विशेषप्रशिक्षणयुक्तेन न्यूरोसर्जनेन अवश्यं कर्तव्या ।
किं गोलार्धच्छेदनं उच्चजोखिमयुक्ता प्रक्रिया अस्ति ?
प्रत्यक्षं वक्तुं गोलार्धच्छेदनं अत्यन्तं जटिलं तंत्रिकाशल्यक्रिया अस्ति । हेमीमेगेलेन्सेफेली इत्यनेन सह सम्बद्धाः अनेकाः कारकाः अस्य शल्यक्रियायाः विशेषतया चुनौतीपूर्णाः भवन्ति ।
प्रथमं मस्तिष्के रक्तवाहिनीः प्रायः असामान्यरूपेण निर्मिताः भवन्ति, येन शल्यचिकित्सकस्य मार्गदर्शनं, प्रबन्धनं च कठिनं भवति । एतेन कदाचित् प्रक्रियायाः समये महत्त्वपूर्णं रक्तक्षयः भवितुम् अर्हति ।
अपि च, यतः सम्पूर्णं मस्तिष्कसंरचना असामान्यं भवति, अतः सामान्यतया विशिष्टमस्तिष्कप्रदेशानां पहिचानाय शल्यचिकित्सकः येषां मानकानां “भूमिचिह्नानां” उपयोगं करोति, ते प्रायः लुप्ताः वा विकृताः वा भवन्ति तदतिरिक्तं एतत् शल्यक्रियां कुर्वन्तः शिशवः लघुबालकाः च महत्त्वपूर्णरक्तहानिस्य जोखिमे भवन्ति, अतः सावधानीपूर्वकं निरीक्षणं आवश्यके सति रक्ताधानं च आवश्यकम्
अतः अस्मिन् शल्यक्रियायां विस्तृतानुभवयुक्तेन अत्यन्तं कुशलेन चिकित्सादलेन भवतः बालकस्य चिकित्सा करणीयम् इति महत्त्वपूर्णम् । अर्धमेगलेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां शिशुनां कृते गोलार्धच्छेदनं बहुधा कुर्वन्तं प्रमुखे चिकित्साकेन्द्रे परिचर्यायाः अन्वेषणं भवतः बालकस्य कृते सुरक्षिततमं वातावरणं प्रदाति
एतादृशी बालस्य पूर्वानुमानं किम् ?
भवतः बालस्य दीर्घकालीनदृष्टिकोणःतेषां आक्षेपाः कियत् सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यन्ते, मस्तिष्कस्य असामान्यता एकस्मिन् पार्श्वे एव सीमितं भवति वा उभयत्र प्रभावितं करोति वा इति विषये बहुधा निर्भरं भवति ।
यतो हि अर्धमस्तिष्करोगः “स्पेक्ट्रम-स्थितिः” अस्ति, तस्मात् तस्य प्रभावः एकस्मात् बालकात् अन्यस्मिन् बालके महत्त्वपूर्णतया भिद्यते ।
- बहवः बालकाः किञ्चित् बौद्धिकविकलाङ्गतां अनुभविष्यन्ति |
- केचन बालकाः येषां आक्षेपाः सुव्यवस्थिताः सन्ति, तेषां बौद्धिकविकासः सामान्यसमीपं भवति ।
- परन्तु अन्येषां गतिशीलता, वाक्, संज्ञानात्मकविकासः च इति गम्भीराः आव्हानाः भवितुम् अर्हन्ति ।
प्रायः सर्वेषां हेमिमेगेलेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां बालकानां शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे किञ्चित् दुर्बलता भवति, यत् हेमिपैरेसिस् इति नाम्ना प्रसिद्धम् अस्ति, यत् मस्तिष्कपक्षाघातस्य एकरूपम् अस्ति एतत् दुर्बलता मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति । केषुचित् बालकेषु “समनाम-हेमियानोप्सिया” इति अपि भवति, यत्र तेषां दृष्टिक्षेत्रस्य अर्धभागः नष्टः भवति । यद्यपि बहवः बालकाः गमनं, वार्तालापं च शिक्षन्ति तथापि सर्वेषां कृते एतत् न भवति । केषाञ्चन विशेषभोजनसमर्थनस्य आवश्यकता भवेत्, केचन सामान्यरूपेण भोजनं कर्तुं समर्थाः भवन्ति ।
अद्यतन-अध्ययनेन ज्ञातं यत् निम्नलिखित-शल्यक्रियाः : १.
- ६८% बालकाः पूर्णतया आक्षेपस्वतन्त्रतां अनुभवन्ति ।
- ४३% बालकाः सामान्यं वा केवलं मृदुरूपेण विकृतं संज्ञानात्मकविकासं दर्शयन्ति ।
- २६% बालकाः वयसः अनुरूपं वाक्-माइलस्टोन् प्राप्नुवन्ति ।
- २१% बालकाः पठनक्षमतायाः कार्यात्मकस्तरं प्रदर्शयन्ति ।
किं अर्धमस्तिष्करोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?
यतो हि अस्याः स्थितिः सम्यक् कारणं वैज्ञानिकैः अद्यापि पूर्णतया न अवगतम्, अतः सम्प्रति अस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति ।
एतादृशी बालस्य कथं परिचर्या कर्तव्या ?
यदि भवतः बालकस्य हेमिमेगेलेन्सेफेली इति निदानं भवति तर्हि तेषां बहुविषयकचिकित्सदलस्य समर्थनस्य आवश्यकता भविष्यति । विशेषज्ञैः सह निकटतया कार्यं कृत्वा भवान् स्वस्य बालस्य विशिष्टापेक्षानुसारं परिचर्यायोजनां निर्मातुम् अर्हति । अस्मिन् दले अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति : १.
- बालरोगचिकित्सकाः
- न्यूरोलॉजिस्ट
- तंत्रिका शल्यचिकित्सकाः
- विकासविशेषज्ञ
- वाक्-व्यावसायिक-शारीरिक-चिकित्सकाः
- अन्ये विशेषस्वास्थ्यसेवाप्रदातारः
भवता बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?
यदि भवतः बालकस्य हेमिमेगेलेन्सेफेली इति निदानं जातम् अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकं निम्नलिखितप्रश्नान् पृच्छितुं विचारयन्तु।
- मम बालकस्य कः विशिष्टः प्रकारः अर्धमस्तिष्करोगः अस्ति ?
- अन्ये अपि तत्सम्बद्धाः स्वास्थ्यस्थितयः सन्ति वा ?
- मम बालकस्य कृते का चिकित्सायोजना सर्वाधिकं प्रभावी अस्ति ?
- मम बालकस्य दीर्घकालीनदृष्टिकोणः का अस्ति ?
- तेषां लक्षणानाम् प्रबन्धने वयं गृहे किं कर्तुं शक्नुमः?
मातापितृणां कृते समर्थनस्य सन्देशः (Take-Home Message)
वयं अवगच्छामः यत् भवतः बालकस्य आक्षेपस्य साक्षी भवितुं वा हेमिमेगेलेन्सेफेली इत्यादिनिदानं प्राप्तुं अविश्वसनीयतया आक्रान्तं कठिनं च भवति। स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। निरोगीलङ्कायां भवतः चिकित्सादलः यात्रायाः प्रत्येकं पदे भवतः पार्श्वे भविष्यति।
यदि भवान् एतां स्थितिं सामना कर्तुं चुनौतीपूर्णं मन्यते तर्हि हेमिगेलेन्सेफेली-रोगेण प्रभावितानां परिवारानां समर्थनसमूहानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु । अन्यैः मातापितृभिः सह सम्पर्कं कृत्वा ये समानमार्गे सन्ति, तेषां चिन्ता न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते तथा च भवतः बालस्य वर्धमानस्य भावनात्मकसमर्थनस्य दृढं जालं प्रदातुं शक्यते ।
कीवर्ड : अर्धमेगलेन्सेफेली, असामान्यमस्तिष्कविकास, बालरोगमिर्गी, मस्तिष्कशल्यक्रिया, विकासविलम्बः, आनुवंशिकस्थितयः, तंत्रिकाविकाराः
