भवतः शिशुस्य मस्तिष्कस्य एकः पक्षः अतीव विशालः अस्ति वा ? हेमिमेगेलेन्सेफेली इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम् !

किं भवता कदापि भवतः अल्पस्य शिरस्य आकारस्य विषये चिन्ता कृता, अथवा तस्य नित्यं युक्ततायाः विषये? कदाचित्, एतेषां पृष्ठतः अतीव दुर्लभा चिकित्सास्थितिः भवितुम् अर्हति । अर्धमस्तिष्करोगः एतादृशी एकः रोगः अस्ति । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया तस्य विषये वदामः ।

हेमिमेगेलेन्सेफेली इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, अर्धमेगलेन्सेफेली तदा भवति यदा भवतः बालस्य मस्तिष्कस्य एकः भागः (मस्तिष्कगोलार्धः) अन्यस्मात् भागात् असामान्यतया बृहत् भवति । अस्माकं मस्तिष्कं वामदक्षिणपक्षद्वयं अर्धं विशालं अर्बुदं इति चिन्तयन्तु । अस्मिन् सति एकः एव पक्षः यथावत् बृहत्तरः भवति । कदाचित् एषः विस्तारः मस्तिष्कस्य तस्य पार्श्वे अल्पभागे एव सीमितः भवितुम् अर्हति , अथवा सम्पूर्णः पार्श्वः विस्तारितः भवितुम् अर्हति ।

यदा मस्तिष्कस्य एकः पक्षः एवं बृहत् भवति तदा मस्तिष्कस्य अन्तः अन्ये परिवर्तनाः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• न्यूरॉन्स अस्माकं मस्तिष्के एकः प्रकारः कोशिका अस्ति । ते सम्यक् संगठिताः न भवेयुः (cytoarchitecture) अथवा मस्तिष्कस्य उपरितनस्तरः सम्यक् न निर्मितः भवेत् (cortical dysplasia) ।
• अनुपलब्धः अथवा क्षतिग्रस्तः कोर्पस कैलोसमः : एषः मस्तिष्कस्य द्वयोः पार्श्वयोः संयोजनं कुर्वन् सेतुः इव अस्ति . यदि तत् लुप्तं वा क्षतिग्रस्तं वा भवति तर्हि समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।
• प्रभावितपक्षे मस्तिष्कस्य द्रवपूरितगुहानां (निलयानां) विस्तारः ।

यतः मस्तिष्कस्य भागाः एवं सम्यक् न विकसिताः भवन्ति, अतः बहुधा आक्षेपाः भवितुम् अर्हन्ति । वयम् एतत् मिर्गी इति अपि वदामः | प्रायः, एतेषां आक्षेपाणां नियन्त्रणं साधारणैः आक्षेपविरोधी औषधैः कठिनं भवति . यदि औषधेन आक्षेपाः नियन्त्रयितुं न शक्यन्ते तर्हि बहवः बालकाः मस्तिष्कस्य शल्यक्रिया (मिर्गी शल्यक्रिया) कर्तव्याः भवन्ति ।

किं अर्धमस्तिष्करोगस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, अस्याः स्थितिः मुख्यतया अनेकाः प्रकाराः सन्ति- १.

• पृथक्कृतार्धमस्तिष्करोगः : एतेन बालस्य मस्तिष्कस्य बाह्यतमस्तरः (मस्तिष्कप्रकोष्ठः) एव प्रभावितः भवति । त्वक्-आदय-अवयवानां वा प्रवृत्तिः नास्ति ।
• सिण्ड्रोमिक हेमिमेगेलेन्सेफेली : एतेन न केवलं मस्तिष्कं, अपितु बालस्य त्वचा अपि च अन्ये केचन अङ्गाः अपि प्रभाविताः भवन्ति । तथापिजन्मनः मासानां वर्षाणां वा अनन्तरं चर्मलक्षणं दृश्यते । अपि च शिशुस्य शरीरस्य एकः भागः अन्यस्मात् अपि बृहत्तरः भवितुम् अर्हति (hemihypertrophy) ।
• पूर्णार्धमेगालेन्सेफेली : अस्मिन् बालस्य मस्तिष्ककोशः कदाचित् मस्तिष्ककाण्डः अपि विस्तारितः भवति । एतत् एकान्तवासं वा सिण्ड्रोमिकं वा भवितुम् अर्हति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रथमं लक्षणं भवन्तः लक्षयितुम् अर्हन्ति यत् भवतः शिशुः ``शिशुकालस्य ऐंठनं वा आक्षेपः वा '' भवति । एते प्रायः केन्द्रक-आक्षेपाः भवन्ति । शिशुशरीरस्य एकः एव पक्षः संकुचितः भवेत् इति भावः ।

अन्ये लक्षणानि ये दृश्यन्ते तानि सन्ति- १.

• विस्तारित शिरः (Macrocephaly)।
• विषम शिरः आकारः ।
• गमनधावनादिगतिषु कष्टम्।
• शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे जडता दुर्बलता च।
• विकासविलम्बः : अस्य अर्थः अस्ति यत् तेषां वयसः अनुकूलरूपेण वार्तालापस्य, क्रीडनस्य, शिक्षणस्य च विलम्बः भवति ।
• दृष्टिदोषः : यथा - नेत्रद्वयेन पश्यन् दृश्यमानपरिधिस्य अर्धभागः नष्टः भवति (हेमियानोपिया) ।

अर्धमस्तिष्करोगस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् एतस्याः स्थितिः किं कारणम् इति । केचन मन्यन्ते यत् एतत् आनुवंशिकम् अस्ति, अर्थात् एतत् बालस्य DNA परिवर्तनस्य कारणेन भवति . परन्तु वंशानुगतं न भवति। तस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः स्थितिः अस्ति तथा च एतत् किमपि न यत् भवतः बालकं प्रति प्रसारितं भवति।

अधिकतया गर्भधारणस्य तृतीयसप्ताहस्य समीपे मस्तिष्कविकासाय महत्त्वपूर्णेषु जीनेषु एकस्मिन् यादृच्छिकः, स्वतःस्फूर्तः वा परिवर्तनः भवति । स्मर्यतां यत् गर्भावस्थायां भवता कृतस्य किमपि कारणेन एषा स्थितिः न भवति । न तव दोषोऽयं पितुः दोषः।

अस्याः स्थितिः प्रभाविताः के जोखिमकारकाः सन्ति ?

अन्यैः आनुवंशिकस्थितिभिः सह अर्धमस्तिष्करोगः भवितुम् अर्हति । अस्य अर्थः अस्ति यत् निम्नलिखित-स्थितीनां बालकानां अर्ध-मस्तिष्क-रोगस्य जोखिमः अधिकः भवति ।

• `एपिडर्मल नेवस सिंड्रोम`
• `क्लिप्पेल-ट्रेनौने सिंड्रोम`
• `मैकक्यूने-अल्ब्राइट सिंड्रोम`
• ``न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1)''
• `CLOVES सिण्ड्रोम`
• `प्रोटियस सिंड्रोम`
• `इटो का हाइपोमेलेनोसिस`

अर्धमस्तिष्करोगस्य निदानं कथं भवति ?

एतत् सत्यं वा इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं भवतः बालस्य वैद्यः प्रथमं भवतः बालकस्य परीक्षणं कृत्वा भवतः बालस्य स्वास्थ्य-इतिहासस्य विषये पृच्छति । ततः, ते निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति-

• मस्तिष्कस्य एमआरआइ स्कैन्।
• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) परीक्षण। अनेन मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति ।

अद्यतनप्रौद्योगिक्या सह कदाचित् शिशुः गर्भे एव अस्ति तदा एव एतस्याः स्थितिः निदानं कर्तुं शक्यते ``गर्भधारणकाले।`` एतत् शिशुस्य मस्तिष्कस्य विशेषं एमआरआइ-स्कैनं ``भ्रूणस्य एमआरआइ`` कृत्वा क्रियते।

कथं चिकित्स्यते ?

अर्धमस्तिष्करोगस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं आक्षेपाणां नियन्त्रणम् अस्ति । एते आक्षेपाः कदाचित् अत्यल्पवयसि आरभ्यन्ते, प्रायः औषधेन (औषधप्रतिरोधी) नियन्त्रणं कठिनं भवति ।

एषा स्थितिः विविधानि आघातानि जनयितुं शक्नोति । इदं महत्त्वपूर्णं यत् बाल्यकाले यः फिट् भवति, विशेषतः यदि शैशवकाले आरभ्यते, तस्य बालस्य विकासे महत्त्वपूर्णः प्रभावः भवितुम् अर्हति अनियंत्रित-आघातः बालस्य वृद्धिं विकासं च गम्भीररूपेण क्षतिं कर्तुं शक्नोति, विकासशीलमस्तिष्कस्य अपि क्षतिं कर्तुं शक्नोति । अतः यथाशीघ्रं फिट् स्थगयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

आक्षेपस्य चिकित्सा आक्षेपविरोधी औषधेन आरभ्यते । केचन बालकाः एतैः औषधैः आजीवनं आक्षेपं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु बहवः औषधप्रतिरोधी मिर्गीरोगं प्राप्नुवन्ति । ततः गोलार्धच्छेदनाम्ना शल्यक्रिया क्रियते । अस्मिन् बालस्य मस्तिष्कस्य प्रभावितं भागं (cerebral cortex) निष्कास्य मस्तिष्कस्य परतः पृथक् करणं वा भवति ।

यदा एतत् शल्यक्रिया क्रियते तदा कदाचित् "कार्यात्मकं गोलार्धच्छेदनम्" इति उच्यते । अस्मिन् शल्यक्रियायां शल्यचिकित्सकः बालस्य मस्तिष्कस्य एकं पार्श्वं अन्येन पार्श्वेण सह संयोजयति इति ऊतकं तंत्रिकां च छित्त्वा पृथक् करोति, परन्तु मस्तिष्कस्य असामान्यरूपेण विस्तारितः पक्षः कपालस्य अन्तः त्यक्तुं शक्यते "शरीरविज्ञानस्य अथवा पूर्णगोलार्धच्छेदने" मस्तिष्कस्य एकः पक्षः अन्यतः पृथक् भवति, असामान्यपक्षं सम्पूर्णतया निष्कासयति । एतत् शल्यक्रिया मिर्गीशल्यक्रियायाः विशेषप्रशिक्षणयुक्तेन न्यूरोशल्यचिकित्सकेन कर्तव्या ।

मस्तिष्कस्य अर्धभागं निष्कासयितुं (hemispherectomy) शल्यक्रिया कठिना वा ?

वस्तुतः गोलार्धच्छेदनम् अतीव कठिनं मस्तिष्कस्य शल्यक्रिया अस्ति । अर्धमस्तिष्करोगस्य कारणेन अस्य शल्यक्रियायाः करणं अधिकं कठिनं भवति इति अनेके कारणानि सन्ति ।

प्रथमं तु रक्तवाहिनी प्रायः असामान्यरीत्या स्थिता भवति । अतः शल्यक्रियायाः समये तेषां अन्वेषणं, छेदनं च कठिनं भवति । अनेन कदाचित् अतिरक्तस्रावः भवितुम् अर्हति ।

तदतिरिक्तं बालस्य सम्पूर्णं मस्तिष्कं असामान्यरूपेण भवति इति कारणतः मस्तिष्कस्य व्यक्तिगतभागानाम् अभिज्ञानार्थं शल्यचिकित्सकः येषां स्थलचिह्नानां उपयोगं करोति ते प्रायः न दृश्यन्ते अपि च अस्मिन् शल्यक्रियायां शिशवः लघुबालानां च रक्तस्य महत्त्वपूर्णं परिमाणं नष्टं भवितुम् अर्हति । एतस्य निरीक्षणं अतीव सावधानीपूर्वकं करणीयम्, आवश्यकतानुसारं रक्तं प्रतिस्थापनीयम् ।

अतः भवतः बालस्य चिकित्सां कुर्वन् चिकित्सादलः अस्मिन् शल्यक्रियायां कुशलः अनुभवी च दलः भवेत् इति अतीव महत्त्वपूर्णम्। भवतः बालकस्य कृते एतत् शल्यक्रिया तस्मिन् चिकित्सालये करणीयम् यत् नियमितरूपेण अर्धमस्तिष्करोगेण पीडितानां शिशुनां कृते गोलार्धच्छेदनं करोति, अस्मिन् प्रक्रियायां विस्तृतः अनुभवः च अस्ति

एतादृशी बालस्य पूर्वानुमानं किं भवति ?

भवतः बालस्य स्थितिः कथं विकसिता भविष्यति इति बहुधा निर्भरं भवति यत् फिट् कियत् सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यते तथा च असामान्यमस्तिष्कस्य विकासः एकस्मिन् पार्श्वे वा उभयतः वा अस्ति वा इति।

हेमिमेगेलेन्सेफेली एकः स्पेक्ट्रम-स्थितिः अस्ति या प्रत्येकं बालकं भिन्नरूपेण प्रभावितं करोति । बालके बालके परिणामेषु बहु भिन्नता भवितुम् अर्हति इति तात्पर्यम् ।

• बहवः बालकाः किञ्चित् स्तरं बौद्धिकविकलाङ्गतां प्राप्नुवन्ति |
• केषाञ्चन बालकानां सुनियंत्रित-आघातः भवति, तेषां बुद्धिः सामान्य-समीपं भवति ।
• परन्तु अन्येषां केषाञ्चन बालकानां कृते गमनम्, वार्तालापः, बौद्धिकविकासः इत्यादयः विषयाः गम्भीररूपेण प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।

प्रायः सर्वेषु हेमिमेगेलेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां बालकानां शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे दुर्बलता (hemiparesis) भवति । एषः मस्तिष्कपक्षाघातस्य एकः प्रकारः अस्ति । केषाञ्चन बालकानां मन्दं दुर्बलता भवति, केषाञ्चन तु तीव्रं दुर्बलता भवति । केषाञ्चन बालकानां समनामहेमियानोप्सिया इति स्थितिः भवति, यत्र तेषां दृष्टिक्षेत्रस्य अर्धभागः नष्टः भवति । बहवः बालकाः गन्तुं, वक्तुं च शक्नुवन्ति, परन्तु सर्वे बालकाः न शक्नुवन्ति । केषाञ्चन बालकानां विशेषभोजनसाधनानाम् आवश्यकता भवति, अन्ये तु सामान्यतया भोजनं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अद्यतन-अध्ययनेन ज्ञातं यत् शल्यक्रियायाः अनन्तरं : १.

• ६८% बालकेषु फिट् पूर्णतया स्थगितम् अस्ति ।
• ४३% बालकानां बुद्धिः मध्यमः अथवा मृदुः विकृतः आसीत् ।
• २६% बालकाः वयसः अनुरूपं वक्तुं समर्थाः अभवन् ।
• २१% बालकाः पर्याप्तस्तरस्य पठनं कर्तुं समर्थाः अभवन् ।

किं अर्धमस्तिष्करोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

यतः वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् एतस्य स्थितिः किं कारणं भवति, अतः एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।

एतादृशी स्थितस्य बालकस्य कथं पालनं करोति ?

यदि भवतः बालकस्य Hemimegalencephaly इति रोगः अस्ति तर्हि सः/साएकस्य विशालस्य चिकित्सादलस्य आवश्यकता वर्तते। बालस्य चिकित्सादलेन सह मिलित्वा भवन्तः बालस्य आवश्यकतां पूरयितुं योजनां विकसितुं शक्नुवन्ति। भवतः बालस्य चिकित्सादलस्य मध्ये निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• बालरोगचिकित्सकाः
• न्यूरोलॉजिस्ट
• तंत्रिका शल्यचिकित्सकाः
• विकासविशेषज्ञ
• वाक्चिकित्सकाः, व्यावसायिकचिकित्सकाः, शारीरिकचिकित्सकाः च
• अन्ये स्वास्थ्यसेवाप्रदातारः।

भवता बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यदि भवतः बालकस्य हेमिमेगेलेन्सेफेली इति निदानं भवति तर्हि भवन्तः वैद्यं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम बालकस्य कीदृशः अर्धमस्तिष्करोगः अस्ति ?
• मम बालकस्य अन्याः चिकित्सापरिस्थितयः सन्ति वा ?
• कः उत्तमः उपचारः ?
• मम बालस्य दृष्टिकोणः का अस्ति ?
• तस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं वयं किं कर्तुं शक्नुमः ?

मम्मा पिता च, किञ्चित् साहसं कुर्वन्तु! (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

वयं जानीमः यत् भवतः बालकस्य आक्षेपं दृष्ट्वा, अथवा तेषां हेमिमेगेलेन्सेफेली इत्यादिः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा, महत् आघातं हृदयविदारकं च अनुभवं भवितुम् अर्हति परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। भवतः बालस्य चिकित्सां कुर्वन् चिकित्सादलः प्रत्येकं पदे भवता सह अस्ति।

यदि भवान् एतस्याः स्थितिः सामना कर्तुं संघर्षं करोति तर्हि हेमिमेगेलेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां बालकानां परिवारेषु सहायतां कुर्वन्तः समर्थनसमूहानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु । एतादृशी स्थितानां बालकानां मातापितृभिः सह वार्तालापं कृत्वा भवतः भयं न्यूनीकर्तुं, भवतः बालस्य स्थितिः सह सङ्गतिं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्यते । ते भवतः कृते महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हन्ति यतः भवतः बालकः तया सह जीवितुं शिक्षते ।

` अर्धमेगलेन्सेफेली, असामान्य मस्तिष्क विकास, शिशु मिर्गी, मस्तिष्क शल्य, विकास विलम्ब, आनुवंशिक स्थिति, तंत्रिका रोग