किं भवतः लघुः तेषां शरीरे कुत्रचित् लघुपिण्डं विकसितवान्? अथवा त्वक्-दाहः कण्डू-दाहः वा यः न स्वस्थः भविष्यति? कदाचित् एते सामान्याः भवन्ति, परन्तु दुर्लभतया ते Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) इति दुर्लभस्य अवस्थायाः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । एतत् नाम श्रुत्वा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्, यतः एतत् किमपि न अस्ति यत् वयं श्रुतुं अभ्यस्ताः स्मः। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, सरलतया तस्य विषये वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् LCH इति किम् ?
अस्माकं शरीरं महत् देशं इति चिन्तयतु। अस्य देशस्य रक्षणार्थं सेना अस्ति, सा च अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः . अस्मिन् सेनायाः एकः विशेषः प्रकारः सैनिकः लङ्गर्हान्स् सेल्स् इति उच्यते | एताः कोशिका: श्वेतरक्तकोशिकानां एकः प्रकारः अस्ति । तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुनाम् संक्रमणं च युद्धं कृत्वा रोगात् रक्षणम् अस्ति । एते सैनिकाः अस्माकं सम्पूर्णे शरीरे विशेषतः त्वचा, फुफ्फुस, लसिकाग्रन्थि, अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत् च दृश्यन्ते ।
परन्तु LCH इत्यस्य सन्दर्भे एताः Langerhans कोशिका अनियंत्रितरूपेण बहुल्य शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु सञ्चिताः भवन्ति । इदं यथा सैनिकसमूहः केवलं एकस्मिन् स्थाने परितः स्थितः युद्धं विना। यदा ते एवं सञ्चिताः भवन्ति तदा तेषु स्थानेषु स्वस्थ ऊतकानाम् क्षतिं कर्तुं आरभन्ते । तेषु स्थानेषु क्षताः भवन्ति ।
अस्याः स्थितिः विषये सुसमाचारः अस्ति यत् अधिकांशः बालकः सम्यक् चिकित्सायाम् अस्य रोगात् पूर्णतया स्वस्थः भवितुम् अर्हति । कदाचित् विशेषतः यदि केवलं त्वचां प्रभावितं करोति तर्हि स्वयमेव चिकित्सां विना गन्तुं शक्नोति । परन्तु यदि एताः कोशिका: अस्थिमज्जा, प्लीहा, यकृत् इत्यादीनां महत्त्वपूर्णाङ्गानाम् प्रभावं कुर्वन्ति तर्हि अधिकगहनचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
LCH कर्करोगः अस्ति वा ?
एषः प्रश्नः बहुजनानाम् अस्ति। वस्तुतः अद्यापि वैद्यानां मध्ये अस्मिन् विषये किञ्चित् मतभेदः अस्ति । अनेके शोधकर्तारः LCH इति कर्करोगस्य सदृशी स्थितिः अर्थात् नवप्लाज्म इति मन्यन्ते । कोशिकानां असामान्यवृद्धिः इत्यर्थः । परन्तु अन्ये मन्यन्ते यत् एषः रोगप्रतिरोधकशक्तिः प्रकोपात्मकः रोगः अस्ति ।
परन्तु एलसीएच् इत्यस्य चिकित्सा कर्करोगविशेषज्ञैः क्रियते, ये कर्करोगेषु, रक्तरोगेषु च विशेषज्ञाः सन्ति । कदाचित् तस्य चिकित्सायाम् रसायनचिकित्सा इत्यादीनां कर्करोगविरोधीनां चिकित्सानां अपि उपयोगः भवति ।
कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?
LCH अधिकतया नवजातेषु बालकेषु च १ तः १५ वयसः मध्ये दृश्यते ।वयस्काः अतीव दुर्लभाः सन्ति, परन्तु एतत् असम्भवं न भवति ।
सांख्यिकीयदृष्ट्या प्रतिवर्षं प्रत्येकं कोटिषु नवजातेषु एकः वा द्वौ वा एव अस्मिन् रोगे जायते । अतीव दुर्लभा अवस्था इत्यर्थः ।
LCH इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
LCH प्रत्येकं बालकं समानरूपेण न प्रभावितं करोति। केषाञ्चन बालकानां शरीरस्य एकः क्षेत्रः एव प्रभावितः भवति, अन्येषां शरीरस्य बहुभागः प्रभावितः भवति । अतः प्रभावितशरीरस्य भागस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवति । ते किम् इति अवलोकयामः।
| प्रभावितः शरीरस्य भागः | दृश्यमानानि लक्षणानि |
|---|---|
| अस्थि | प्रायः ८०% रोगिषु एलसीएच् अस्थिषु प्रभावं करोति । कपालः, नेत्रयोः परितः अस्थिः, कर्णस्य पृष्ठतः, हनुमत् अस्थिः, अङ्गेषु, मेरुदण्डः, नितम्बः च इत्यादिषु स्थानेषु पिण्डः शोफः वा दृश्यते वेदना भवति वा न वा। तदतिरिक्तं शिरोवेदना, कण्ठ/पृष्ठवेदना, गमनस्य कष्टं, लङ्गं च दृश्यते । |
| चर्म | सर्वाधिकं सामान्यं चकत्ते त्वक् दाहः भवति । पालने टोपी अचिकित्सा स्थितिः भवितुम् अर्हति या शिशुस्य शिरसि दृश्यते । कटिभागे, गुल्फे, उदरे, वक्षःस्थले, पृष्ठे च रक्ताः, स्केलयुक्ताः पटलाः दृश्यन्ते । एते स्रवन्ति, कण्डूयन्ते वा वेदनायुक्ताः वा भवन्ति । नखाः अपि वर्णं परिवर्तयितुं वा पतन्ति वा । |
| मुख | शिथिलाः शिथिलाः वा दन्ताः, निवृत्ताः दन्ताः, प्रफुल्लिताः गुदाः, अधरे जिह्वायां गण्डयोः अन्तः मुखस्य छतौ वा व्रणाः । |
| यकृत् वा प्लीहा वा | यकृत् वा प्लीहा वा वर्धितः चेत् उदरस्य शोफः, नेत्रयोः त्वक् च पीतत्वं (पीण्डी), कण्डूः, अत्यन्तं श्रान्तता, सुलभतया क्षतविक्षतत्वं रक्तस्रावः वा भवितुम् अर्हति |
| अस्थि मज्जा | रक्ताल्पता, विवर्णता, श्रान्तता, रक्तकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन भूखस्य हानिः च । श्वेतकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन बहुधा संक्रमणं ज्वरः च । प्लेटलेट्-क्षयस्य कारणेन सुलभं क्षतम् । |
| अन्तःस्रावी तन्त्रम् (Endocrine System - हार्मोन) २. | यदि पिट्यूटरी ग्रन्थिः प्रभाविता भवति तर्हि : अत्यधिकतृष्णा तथा नित्यं मूत्रं (मधुमेह-अनिष्ट), वृद्धिः स्थगितम्, प्रारम्भिकं वा विलम्बं वा यौवनं, वजनवृद्धिः यदि थायरॉयड् ग्रन्थिः प्रभाविता भवति तर्हि : ग्रन्थिः शोफः, श्वसनस्य कष्टं भवति । |
| कर्णाः | बहुधा कर्णसंक्रमणं, कर्णात् स्रावः, कर्णस्य रक्तता, कर्णे कण्डूः, कर्णवेदना, श्रवणक्षयः च । |
| नेत्राः | उदग्रं नेत्रं, नेत्रयोः उपरि शोफः, दृष्टिदोषः। |
| लसिकाग्रन्थि | कण्ठे, गुल्फे, कटिभागे वा पिण्डेषु (पिण्डेषु) शोफः, वेदना च। |
| केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र | शिरोवेदना, चक्करः, वमनं, चलने कष्टं, संतुलनस्य हानिः (अटैक्सिया), वक्तुं वा द्रष्टुं वा कष्टं, आक्षेपाः, व्यवहारे स्मृतौ च परिवर्तनम्। |
| फुफ्फुस | प्रौढेषु विशेषतः धूम्रपानकर्तृषु एतत् सामान्यम् अस्ति । वक्षःस्थलवेदना, शुष्ककासः, श्वसनस्य कष्टं, फुफ्फुसस्य पतनम् (pneumothorax) । |
| जठरांत्रमार्ग | उदरवेदना, वमनं, अतिसारः, मलस्य रक्तं, पोषणस्य अभावात् दुर्वृद्धिः च । |
महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतानि लक्षणानि अन्येषु बह्वीषु सामान्यरोगेषु अपि दृश्यन्ते । अतः केवलं एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः इति कारणेन LCH इत्यस्मात् मा भयम् अनुभवन्तु। परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा सम्यक् निदानं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
LCH इत्यस्य विशिष्टं कारणं किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं कोशिकासु जीनानि सन्ति ये तान् वदन्ति यत् "अधुना विभजन्तु, इदानीं स्थगयन्तु" इति । LCH-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः आर्धेषु `BRAF ' इति जीनस्य लघुपरिवर्तनं, उत्परिवर्तनं वा भवति । एषः जीनः कोशिकावृद्धिं नियन्त्रयति इति प्रोटीनम् निर्माति । अस्य उत्परिवर्तनस्य कारणात् सः प्रोटीनः "विभाजनं त्यजतु" इति आदेशं न प्राप्नोति । इदं 'ऑन' स्विचः अटत् इव अस्ति। अतः लैङ्गर्हान्स्-कोशिका: विभज्यन्ते, विलीयन्ते च भवन्ति ।
एतत् न किमपि यत् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः वंशजं भवति । मातुः गर्भे बालस्य गर्भधारणानन्तरं एतत् आनुवंशिकविकृतिः यादृच्छिकरूपेण भवति ।
`BRAF` जीनस्य अतिरिक्तं शोधकर्तारः ज्ञातवन्तः यत् एषः रोगः अन्येषु जीनेषु यथा `MAP2K1`, `RAS`, `ARAF` इत्यादिषु उत्परिवर्तनेन अपि भवितुम् अर्हति
कथं त्वं एतत् लभसे वैद्य ?
यदा भवन्तः बालकं वैद्यस्य समीपं नेष्यन्ति तदा सः प्रथमं भवन्तं बालस्य लक्षणं पृच्छति । ततः, ते भवतः बालकं सम्यक् परीक्षिष्यन्ति। यतो हि LCH शरीरस्य अनेकाः भिन्नाः भागाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति, अतः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
| परीक्षणप्रकारः | सरलतया... |
|---|---|
| रक्तपरीक्षाः | सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) रक्ते रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-इत्यस्य च संख्यां मापयति । यकृत्-कार्यम् इत्यादीनां वस्तूनाम् परीक्षणार्थं रक्तपरीक्षा अपि क्रियन्ते । |
| बायोप्सी | LCH इत्यस्य पुष्ट्यर्थं एषः एव सर्वाधिकं निश्चितः उपायः अस्ति ।एनेस्थेसिया-अन्तर्गतं पिण्डात् वा क्षतात् वा ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्य एलसीएच-कोशिकाः सन्ति वा इति पुष्टिः भवति । यदि अस्थिमज्जायाः संलग्नतायाः शङ्का भवति तर्हि अस्थिमज्जायाः बायोप्सी अपि कर्तुं शक्यते । |
| आनुवंशिक परीक्षण | बायोप्सीतः गृहीतस्य ऊतकस्य नमूनायाः उपयोगः `BRAF` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य परीक्षणार्थं भवति । |
| इमेजिंग टेस्ट्स | एक्स-रे, सीटी-स्कैन्, एमआरआइ-स्कैन्, पीईटी-स्कैन् इत्यादिभिः परीक्षणैः अस्थि, मस्तिष्कं, फुफ्फुसादिषु आन्तरिक-अङ्गानाम् उपरि एलसीएच्-प्रभावस्य विस्तारः निर्धारयितुं शक्यते |
एतेषां परीक्षणानां परिणामाधारितं भवतः चिकित्सकः भवतः बालकं बालरोगविशेषज्ञस्य/कर्क्कटरोगविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिशति।
LCH इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
LCH-रोगेण पीडितानां सर्वेषां बालकानां समानप्रकारस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । रोगस्य स्थानस्य तीव्रतायां च चिकित्सा निर्भरं भवति ।
वैद्याः एलसीएच् मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः वर्गीकरणं कुर्वन्ति- १.
1. एकतन्त्रीयः LCH: शरीरे केवलम् एकं अङ्गतन्त्रं (उदा. केवलं अस्थिः अथवा केवलं त्वचा) रोगः प्रभावितः भवति ।
2. बहुप्रणाली LCH: एषः रोगः शरीरस्य द्वौ वा अधिकौ अङ्गतन्त्रौ (उदा. त्वचा, यकृत् च) प्रभावितं करोति ।
अपि च यकृत्, प्लीहा, अस्थि मज्जा इत्यादयः अङ्गाः "उच्चजोखिमयुक्ताः" अङ्गाः इति मन्यन्ते, यदा तु त्वचा, अस्थि, फुफ्फुस इत्यादयः अङ्गाः "अल्पजोखिमाः" इति मन्यन्ते एतेन वर्गीकरणेन चिकित्सायोजना निर्धारिता भवति ।
अत्र अनेकाः मुख्याः चिकित्साविधयः सन्ति- १.
- स्टेरॉयड् चिकित्सा : विशेषतः यदा केवलं त्वचा प्रभाविता भवति तदा प्रेडनिसोन् इत्यादीनां स्टेरॉयड् औषधानां उपयोगः गोल्यरूपेण अथवा लेपनरूपेण भवति ।
- शल्यक्रिया : अस्थिस्थं LCH ट्यूमरं निष्कासयितुं क्यूरेटेज इत्यादि शल्यक्रिया भवति ।
- रसायनचिकित्सा : एषः एकः प्रकारः औषधः यः कर्करोगकोशिकानां वधार्थं दीयते । यतः LCH कोशिकानां शीघ्रं विभक्तिः भवति, अतः एतानि औषधानि तेषां वृद्धिं निवारयन्ति । एतानि औषधानि गोल्यरूपेण, इन्जेक्शनरूपेण, त्वक्प्रलेपितक्रीमरूपेण वा दातुं शक्यन्ते ।
- विकिरणचिकित्सा : LCH कोशिकानां नाशार्थं उच्च-ऊर्जा-किरणानाम् उपयोगः भवति । इदानीं बहु दुर्लभतया एतस्य उपयोगः भवति ।
- लक्षित चिकित्सा : १.`BRAF` जीन उत्परिवर्तनयुक्तानां बालकानां कृते तत् उत्परिवर्तनं लक्ष्यं कुर्वन्ति औषधानि (BRAF inhibitors) सन्ति । एतेषां स्वस्थकोशिकानां क्षतिः अत्यल्पं भवति ।
- प्रतिरक्षाचिकित्सा : बालस्य स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रं उत्तेजयित्वा LCH कोशिकाभिः सह युद्धं कर्तुं।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : अत्यन्तं गम्भीरेषु प्रकरणेषु विचार्यमाणः उपचारविकल्पः यः अन्यैः उपचारैः सह चिकित्सायोग्यः न भवति ।
चिकित्सायाः अनन्तरं स्थितिः कथं भवति ?
LCH इत्यस्य पूर्वानुमानं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति, यथा शरीरस्य केषु भागेषु रोगः प्रभावितः, कियत् दूरं प्रसृतः, चिकित्सायाः प्रति कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति च
- केवलं "निम्न-जोखिम-" अङ्ग-संलग्नता (एक-प्रणाली-बहु-प्रणाली च) बालकानां चिकित्सा-दरः प्रायः १००% भवति । मृत्योः जोखिमः नास्ति इति भावः । परन्तु पुनरावृत्तिः अन्येषां दीर्घकालीनजटिलतानां वा जोखिमः भवति ।
- येषां बालकानां "उच्चजोखिमयुक्ताः" अङ्गाः यथा यकृत्, प्लीहा, अस्थिमज्जा च प्रभाविताः सन्ति, तेषां स्थितिः अधिका गम्भीरा भवितुम् अर्हति ।
अतः चिकित्सा समाप्तस्य अनन्तरम् अपि बहुवर्षपर्यन्तं चिकित्सकेन सह अनुवर्तनं कर्तुं अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भवतः नियमितरूपेण पुनरावृत्तेः परीक्षणं करणीयम्।
गृहं नेतु-सन्देशः
- लैङ्गरहान्स् सेल हिस्टियोसाइटोसिस् (LCH) इति दुर्लभः रोगः यः एकस्य प्रकारस्य प्रतिरक्षाकोशिकायाः अनियंत्रितवृद्ध्या भवति । बालकेषु अधिकतया दृश्यते ।
- यद्यपि एतत् कर्करोगरूपेण वर्गीकृतं नास्ति तथापि कर्करोगविशेषज्ञाः कर्करोगविरोधी चिकित्साविधिनाम् अस्य चिकित्सां कुर्वन्ति ।
- रोगेन प्रभावितस्य शरीरस्य भागस्य आधारेण लक्षणं (त्वक्क्षता, अस्थिग्रन्थिः, नित्यं संक्रमणं) बहु भिन्नं भवति ।
- रोगस्य निश्चितरूपेण निदानार्थं बायोप्सी अत्यावश्यकी भवति ।
- अनेकेषां बालकानां कृते विशेषतः "अल्पजोखिमस्य" वर्गस्य कृते चिकित्सायाम् अस्य रोगस्य पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ।
- चिकित्सा समाप्तस्य अनन्तरम् अपि रोगः पुनः आगच्छति वा इति ज्ञातुं कतिपयवर्षपर्यन्तं चिकित्सानुवर्तनं करणीयम् इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
- भवतः बालस्य स्थितिविषये यत्किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तत् स्वचिकित्सकेन सह मुक्ततया चर्चां कुर्वन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु