Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) इति किम् ? भवतः लघुः जोखिमे अस्ति वा ?

किं भवन्तः कदापि Langerhans Cell Histiocytosis इति श्रुतवन्तः, अथवा यत् वयं संक्षेपेण LCH इति वदामः? कदाचित् नाम किञ्चित् जटिलं भयङ्करं च ध्वन्यते। परन्तु यथार्थतः एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति यः मुख्यतया अस्माकं लघुबालानां विशेषतः नवजातानां १५ वर्षाणाम् अधः बालकानां च प्रभावितं करोति । अतः चिन्ता मा कुरुत, केवलं तस्य विषये वदामः, सिंहलीभाषायां यत् भवन्तः अतीव सम्यक्, विस्तरेण अवगन्तुं शक्नुवन्ति, यथा भवन्तः निकटमित्रेण सह वार्तालापं कुर्वन्ति।

(LCH) इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् (LCH) इति एतादृशी स्थितिः यदा बालस्य शरीरे अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे विशेषकोशिकायाः ​​एकः प्रकारः अत्यधिकाः Langerhans कोशिका: भवन्ति तदा भवति । एताः लङ्गर्हान्स् कोशिकाः वस्तुतः श्वेतरक्तकोशिकायाः ​​एकः प्रकारः अस्ति । तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुभिः सह युद्धं कृत्वा रोगात् रक्षणं भवति ।

एताः कोशिका: सामान्यतया अस्माकं सम्पूर्णशरीरे विशेषतः त्वचायां, फुफ्फुसेषु, लसिकाग्रन्थिषु, अस्थिमज्जायां, प्लीहायां, यकृते च दृश्यन्ते । परन्तु (LCH) इत्यस्य सन्दर्भे एताः लैङ्गर्हान्सकोशिकाः एकस्मिन् वा अधिकेषु स्थानेषु अतिरिक्तरूपेण सञ्चिताः भवन्ति । यदा एतत् भवति तदा एतेषां अङ्गानाम् क्षतिः भवितुम् अर्हति, क्षतानां निर्माणं च भवितुम् अर्हति ।

रोगस्य क्रमः व्यक्तितः भिन्नः भवितुम् अर्हति । केचन बालकाः समुचितचिकित्सायाम् अस्य रोगात् सम्पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । आश्चर्यं यत् कदाचित् विशेषतः यदि केवलं त्वचां प्रभावितं करोति तर्हि चिकित्सां विना सा उत्तमं भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि एषा स्थितिः (LCH) बालस्य अस्थिमज्जा, प्लीहा, यकृत् इत्यादीनां महत्त्वपूर्णाङ्गानाम् प्रभावं करोति तर्हि अधिकगहनचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

(LCH) कर्करोगः अस्ति वा ?

एषः प्रश्नः बहुजनानाम् अस्ति। वस्तुतः अधिकांशः शोधकर्तारः LCH इति कर्करोगस्य स्थितिः अर्थात् नवप्लाज्म इति मन्यन्ते । परन्तु अधुना केचन वैज्ञानिकाः एतत् शोथरोगं मन्यन्ते । परन्तु कर्करोगविशेषज्ञाः कर्करोगेषु, रक्तरोगेषु च विशेषज्ञाः वैद्याः सन्ति । कदाचित् रसायनचिकित्सा इत्यादीनि कर्करोगचिकित्सा अपि अस्य रोगस्य चिकित्सायाः कृते उपयुज्यन्ते ।

अस्याः (LCH) स्थितिः कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

नवजातेषु बालकेषु च १ तः १५ वयसः मध्ये एलसीएच् अधिकतया भवति ।प्रौढेषु एलसीएच् अतीव दुर्लभं भवति, परन्तु असम्भवं न भवति ।

एतत् कियत् सामान्यम् ?

आँकडानुसारं प्रतिवर्षं प्रत्येकं कोटिषु नवजातेषु एकः वा द्वौ वा एलसीएच्-रोगेण प्रभाविताः भवन्ति । अपि च १५ वर्षाणाम् अधः प्रत्येकं कोटिषु बालकेषु प्रायः पञ्च जनाः प्रभाविताः भवन्ति । अतः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति।

(LCH) इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

LCH इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिन्नं भवति । शरीरस्य एकं क्षेत्रं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, अथवा अनेकक्षेत्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अतः, बालस्य शरीरस्य कः भागः प्रभावितः भवति इति लक्षणं निर्भरं भवति ।

यदि अस्थिषु प्रभावः भवति तर्हि : १.

LCH-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः ८०% मध्ये एकस्मिन् वा अधिकेषु अस्थिषु क्षताः भवन्ति । किं कारणमिदं भवेत् ?

• कपालस्य, नेत्रस्य परितः अस्थिषु, कर्णस्थिषु, हनुमास्थिषु, अङ्गेषु, मेरुदण्डे, नितम्बे, पृष्ठपार्श्वे वा इत्यादिषु क्षेत्रेषु शोफः पिण्डः वा भवितुं शक्नोति एषः शोफः कष्टकरः भवेत्, दूरं वा भवेत् ।
• शिरोवेदना।
• कण्ठः पृष्ठवेदना वा ।
• भग्नाः ।
• कष्टं गमनम्।
• लङ्गडः ।

त्वक् उपरि : १.

दाहः सामान्यतया त्वचायाः (LCH) लक्षणरूपेण दृश्यते ।

• तरुणशिशुषु शिरोभागे पालनाटोपी इव दाहः दृश्यते ।
• वृद्धबालेषु प्रौढेषु च तस्य कारणेन रूसी इव स्फटिकः दाहः भवितुम् अर्हति ।
• एते दाहाः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि (कटिः, बाहुः, गुल्फः, उदरः, पृष्ठः, वक्षःस्थलः) अपि भवितुं शक्नुवन्ति । ते वेदनायुक्ताः, कण्डूयमानाः, कठिनाः वा भवन्ति ।
• केषुचित् बालकेषु स्रवः फोडाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• नखानां विवर्णता, कठोरता, छिलनम् इत्यादीनि अपि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।

मुखस्य विषये : १.

मुखस्य अन्तः ये लक्षणानि दृश्यन्ते तानि सन्ति- १.

• दन्तशिथिलता वा दन्तहानिः वा।
• आकृष्य दन्तः ।
• गुदगुदानां शोफः ।
• अधरे जिह्वायां गण्डाभ्यन्तरे मुखस्य छतौ वा व्रणाः ।

यकृत् अथवा प्लीहा सम्बन्धी : १.

यदि एते अङ्गाः प्रभाविताः भवन्ति तर्हि लक्षणं यथा- १.

• यकृतस्य/प्लीहस्य वा विस्तारस्य कारणेन उदरस्य शोफः ।
• त्वक् पीतत्वं च नेत्रयोः श्वेतयोः (पाण्डुः) ।
• कण्डूः ।
• श्रम।
• सुलभं क्षतविक्षतीकरणं तथा/वा रक्तस्रावः।

यदि अस्थिमज्जा प्रभाविता भवति तर्हि : १.

अस्थिमज्जा यत्र रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति । यदि प्रभावितं भवति तर्हि : १.

• रक्ताल्पता, विवर्णत्वक्, श्रान्तता, रक्तकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन भूखस्य हानिः च ।
• श्वेतकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन नित्यं संक्रमणं ज्वरः च।
• न्यूनप्लेटलेट्-कारणात् सहजं क्षतविक्षतत्वं तथा/वा रक्तस्रावः ।

अन्तःस्रावी प्रणाली (Endocrine System - हार्मोन):

LCH बालस्य अन्तःस्रावीतन्त्रं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, यत्र हार्मोनाः निर्मीयन्ते, यथा पिट्यूटरी ग्रन्थिः, थायरॉयड् ग्रन्थिः च ।

• यदि पिट्यूटरी ग्रन्थिः प्रभाविता भवति तर्हि : अत्यधिकतृष्णा (पॉलिडिप्सिया) तथा बहुधा मूत्रं (मधुमेह-अनिष्टम् इति अपि उच्यते), वृद्धि-विफलता, प्रारम्भिक-विलम्बित-यौवनं, वजनवृद्धिः च
• यदि थायरॉयड् ग्रन्थिः प्रभाविता भवति तर्हि : थायरॉयड् ग्रन्थिः सूजनं, थाइरॉइड् हार्मोनस्य न्यूनस्तरस्य लक्षणं (हाइपोथायरायडिज्म), श्वसनस्य कष्टं च

कर्णविषये : १.

• नित्यं कर्णसंक्रमणं भवति।
• कर्णेभ्यः द्रवस्य निष्कासनम् ।
• रक्तता ।
• कण्डूयमानः दाहः ।
• कर्णवेदना ।
• श्रवणशक्तिक्षयः ।

नेत्रयोः विषये : १.

• उदग्र नेत्रे।
• नेत्रयोः उपरि शोफः ।
• दृष्टिसमस्याः।

लसिकाग्रन्थिः : १.

• कण्ठे, गुल्फे,/कटिभागे वा लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता, वेदनायुक्ता च ।

केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र : १.

मस्तिष्कं/मेरुदण्डं वा प्रभावितं भवति इति तात्पर्यम् ।

• शिरोवेदना।
• चक्करः ।
• वमनम् ।
• अतितृष्णा ।
• बारम्बार मूत्र।
• कष्टं गमनम्।
• संतुलनस्य हानिः ।
• शरीरस्य गतिं नियन्त्रयितुं असमर्थता (ataxia)।
• कष्टं वक्तुं दर्शनं वा।
• आक्षेपाः ।
• व्यवहारे परिवर्तनं वा/स्मृतौ वा।

फुफ्फुस:

फुफ्फुसस्य LCH इति रोगः प्रौढेषु अधिकतया दृश्यते । धूम्रपानं कुर्वन्तः जनाः विशेषतया जोखिमे भवन्ति ।

• वक्षःस्थलवेदना ।
• शुष्ककासः ।
• श्वसनस्य कष्टम्।
• रक्तं कासयन् ।
• फुफ्फुसस्य विफलता (pneumothorax)।

जठरांत्रमार्गः १.

यदि बालस्य उदरं, क्षुद्रान्त्रं, तथा/वा बृहदान्त्रं प्रभावितं भवति तर्हि : १.

• उदरवेदना ।
• वमनम् ।
• अतिसार।
• मलमूत्रे रक्तम् ।
• कुपोषणस्य कारणेन वृद्धिविफलता।

महत्त्वपूर्णम् : एते लक्षणानि अन्येषां कस्यापि संख्यायाः कारणात् भवितुम् अर्हन्ति, न केवलं LCH । अतः यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि सम्यक् निदानार्थं तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

(LCH) इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

LCH-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः आर्धेषु एव BRAF इति जीनस्य दैहिक-उत्परिवर्तनं भवति । दैहिक उत्परिवर्तनानि परिवर्तनानि सन्ति ये गर्भधारणानन्तरं कतिपयेषु कोशिकासु भवन्ति । ते मातापितृभ्यः न प्राप्यन्ते, अपितु भ्रूणस्य विकासे यादृच्छिकरूपेण भवन्ति ।

(BRAF) जीनः कोशिकानां वृद्धिं विकासं च नियन्त्रयति इति प्रोटीनम् उत्पादयति । सामान्यतया एतत् प्रोटीनं रासायनिकसंकेतानां अनुसारं चालू, निष्क्रियं च कर्तुं शक्यते । परन्तु यदा अस्मिन् जीने उत्परिवर्तनं भवति तदा प्रोटीनः सर्वदा "ऑन" अवस्थायां अटति । अनेन (LCH) कोशिकानां वृद्धिः, विभाजनं च अतिशयेन भवति । एतेन ऊतकक्षतिः, अर्बुदः च भवति ।

अन्येषु कतिपयेषु जीनेषु उत्परिवर्तनं अपि अस्य रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हति इति वैज्ञानिकाः अपि ज्ञातवन्तः । यथा (MAP2K1), (RAS), (ARAF) च जीनाः । केचन शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् पर्यावरणविषाणि, वायरलसंक्रमणं च अस्मिन् रोगे योगदानं दातुं शक्नुवन्ति ।

(LCH) कृते के जोखिमकारकाः सन्ति?

केचन कारकाः भवतः बालस्य LCH-रोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• एलसीएच् इत्यस्य पारिवारिक-इतिहासः भवति ।
• हिस्पैनिक जातीयता भवति (यद्यपि अस्माकं देशस्य कृते एतत् तावत् प्रासंगिकं नास्ति तथापि स्रोतेषु तस्य उल्लेखः कृतः अस्ति)।
• धूम्रपानं (विशेषतः फुफ्फुसस्य कर्करोगेण पीडितानां प्रौढानां (LCH))।
• गर्भावस्थायां कतिपयानां रसायनानां संपर्कः ।
• कार्यस्थले धातुस्य, ग्रेनाइटस्य, काष्ठधूलिस्य वा संपर्कः ।
• नवजातकाले संक्रमणानि।
• बाल्यकाले अनुशंसितटीकाकरणं न प्राप्यते।

(LCH) इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

एलसीएच-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः ५०% अस्याः स्थितिः कारणतः विविधाः जटिलताः भवन्ति । उदाहरणतया:

• दागः ।
• वृद्धि मन्दता।
• मांसपेशी-अस्थि-विकलांगता।
• मधुमेह (Diabetes insipidus) इत्यादिः स्थितिः ।
• हार्मोनल असन्तुलनम्।
• श्रवणशक्तिहीनता।
• मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः (यथा अवसादः, चिन्ता)।
• अस्थि-फुफ्फुस-समस्याः ।
• यकृत् सिरोसिस् ।
• गौणकर्क्कटाः (उदा. ल्युकेमिया, लिम्फोमा, इविङ्ग् सार्कोमा) ।

LCH कथं निदानं भवति ?

भवतः बालस्य वैद्यः प्रथमं भवतः बालस्य चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति । ततः, ते भवतः बालकस्य लक्षणानाम् आधारेण अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यन्ति । एतेषां परीक्षणानाम् परिणामानुसारं भवतः बालकः बालरोगविशेषज्ञस्य/कर्क्कटरोगविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टः भवितुम् अर्हति, यः भवतः बालस्य चिकित्सायाः परिचर्यायाः च समन्वयं करिष्यति।

निदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

यतः LCH शरीरस्य विभिन्नान् भागान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, अतः रोगस्य समीचीननिदानार्थं अनेकपरीक्षाणां आवश्यकता भवति ।

• रक्तपरीक्षाः : १.
• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): एतेन बालस्य रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-स्तरस्य च जाँचः भवति ।
• रक्तरसायनपरीक्षाः : एते शरीरस्य अङ्गैः ऊतकैः च मुक्तानाम् कतिपयानां पदार्थानां स्तरं परीक्षन्ते ।
• यकृत्-कार्यपरीक्षाः : एते यकृत्-द्वारा मुक्त-पदार्थानाम् स्तरस्य जाँचं कुर्वन्ति ।

• मूत्रपरीक्षाः : १.
• मूत्रविश्लेषणम् : बालस्य मूत्रे रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्रोटीनस्य, शर्करायाः च परिमाणं परीक्ष्यते ।
• जलविहीनतापरीक्षा : एतेन बालकः कियत् मूत्रं करोति, जलं न दत्तं तदा मूत्रं सान्द्रं भवति वा इति परीक्षणं भवति ।

• बायोप्सी : १.
• बायोप्सी : वैद्यः ऊतकस्य नमूनाम् गृह्णाति, रोगविशेषज्ञः च सूक्ष्मदर्शकेन तत् पश्यति यत् LCH कोशिकानां जाँचः भवति ।
• अस्थिमज्जा आकांक्षा तथा बायोप्सी : बालस्य नितम्बस्य अस्थितः अस्थिमज्जा, रक्तं, अस्थिस्य लघुखण्डं च निष्कासयितुं खोखले सुईयाः उपयोगः भवति एतत् रोगविशेषज्ञेन अपि परीक्षितं भवति ।

• आनुवंशिकपरीक्षणम् : १.
• (BRAF) जीनस्य परिवर्तनस्य जाँचार्थं रक्तस्य अथवा ऊतकस्य नमूनायाः उपयोगः भवति ।

• इमेजिंग् परीक्षणम् : १.
• क्ष-किरणाः - शरीरस्य अस्थि-अङ्गानाम् चित्राणि गृह्यन्ते । कदाचित् सम्पूर्णशरीरस्य कङ्कालसर्वक्षणं कृत्वा असामान्यतां अन्वेष्टुं क्रियते ।
• अस्थिस्कैन् : नाडीयां रेडियोधर्मी पदार्थः प्रविश्य अस्थिषु असामान्यनिक्षेपान् अन्वेष्टुं स्कैनरस्य उपयोगः भवति । इदम् इतः परं बहु न प्रयुज्यते।
• सीटी स्कैन (Computed tomography - CT scan) : बालकं पिबितुं विशेषं द्रवं दत्तं वा नाडीयां इन्जेक्शनं कृत्वा शरीरस्य अन्तः विभिन्नकोणात् विस्तृतचित्रं गृह्यते
• पोजिट्रॉन् उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET scan) : रेडियोधर्मीशर्करायाः (ग्लूकोजस्य) अल्पमात्रायां नाडीयां प्रविष्टा भवति, ततः स्कैनरं शरीरे परितः कृत्वा शर्करायाः उपयोगः कुत्र भवति इति चित्रं गृह्णाति अस्मिन् स्कैन् मध्ये रोगग्रस्ताः कोशिका: उज्ज्वला: दृश्यन्ते।
• MRI scan (Magnetic resonance imaging - MRI scan): नाडीयां गैडोलिनियमः इति पदार्थः प्रविष्टः भवति तथा च चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगेन विस्तृतचित्रस्य श्रृङ्खला गृह्यते रोगग्रस्ताः क्षेत्राणि उज्ज्वलाः दृश्यन्ते ।
• अल्ट्रासाउण्ड् : अङ्गानाम् ऊतकानाञ्च पृष्ठप्रतिध्वनिं प्रतिबिम्बयित्वा शरीरस्य अन्तः प्रतिबिम्बं निर्मातुं उच्च ऊर्जायुक्तानां ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति ।

LCH इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

एलसीएच्-रोगस्य चिकित्सा बालस्य शरीरे एलसीएच-कोशिकाः कुत्र सन्ति, रोगः "अल्पजोखिमः" अस्ति वा "उच्चजोखिमः" वा इति विषये निर्भरं भवति ।

न्यूनजोखिमयुक्ताः अङ्गाः सन्ति : १.

• चर्म
• अस्थि
• फुफ्फुस
• लसिकाग्रन्थिः
• जठरान्त्रतन्त्रम्
• पिट्यूटरी ग्रन्थि
• थाइरॉइड ग्रन्थि
• थाइमसः

उच्चजोखिमयुक्ताः अङ्गाः सन्ति : १.

• यकृत
• प्लीहा
• अस्थि मज्जा
• केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) २.

चिकित्सकाः अस्याः स्थितिः (LCH) "एक-प्रणाली-LCH" तथा "बहु-प्रणाली LCH" इति वर्गीकृत्य स्थापयन्ति । अस्य अर्थः- १.

• एक-प्रणाली (LCH): LCH कोशिकानां एकस्य अङ्गस्य अथवा शरीरस्य तन्त्रस्य केवलम् एकस्मिन् भागे एव दृश्यन्ते । सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः LCH अस्ति यः केवलं अस्थिषु एव प्रभावितः भवति ।
• बहुतन्त्रम् (LCH): द्वयोः वा अधिकयोः अङ्गयोः, अथवा सम्पूर्णशरीरे (LCH) कोशिकाः सन्ति । एकतन्त्रस्य (LCH) अपेक्षया एतत् किञ्चित् न्यूनं भवति ।

केषुचित् सन्दर्भेषु विशेषतः केवलं त्वचां वा अस्थि वा (LCH) प्रभावितं कुर्वन्ति, तत्र चिकित्सां विना एव स्थितिः निवृत्ता भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति वैद्याः रोगस्य निरीक्षणं करिष्यन्ति यत् सः पुनः आगच्छति वा प्रसरति वा इति ।

(LCH) उपचारविकल्पाः : १.

• स्टेरॉयड् चिकित्सा : भवतः चिकित्सकः स्टेरॉयड्, यथा प्रेडनिसोन्, विशेषतः त्वचा LCH कृते उपयोक्तुं शक्नोति। एते श्वेतरक्तकोशिकानां क्रियाशीलतां न्यूनीकरोति, येन एलसीएचकोशिकानां प्रभावः अपि भवितुम् अर्हति ।
• शल्यक्रिया : एलसीएच-ट्यूमरः परितः ऊतकं च शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं शक्यते । क्यूरेटेज इति प्रक्रिया अस्थितः LCH कोशिकानां तीक्ष्णेन चम्मचसदृशेन यन्त्रेण (curette) स्क्रैप् करणं भवति ।
• रसायनचिकित्सा : अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वृद्धिः निवारयितुं औषधानि दत्तानि सन्ति । कोष्ठान् हन्ति वा विभजनं निवारयन्ति वा । एतानि औषधानि मुखेन सेवन्ते, नाडीयां स्नायुषु वा प्रविष्टानि, कदाचित् त्वक् क्रीमरूपेण वा प्रयोज्यन्ते ।
• विकिरणचिकित्सा : उच्च ऊर्जायुक्तानां एक्स-रे वा अन्यप्रकारस्य विकिरणस्य उपयोगः कर्करोगकोशिकानां वधार्थं वा तेषां वृद्धिं विभाजनं च निवारयितुं वा भवति ।
• प्रतिरक्षाचिकित्सा : बालस्य स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य उपयोगेन कर्करोगेण सह युद्धं कर्तुं एकः विधिः । शरीरस्यैव निर्मितानाम् अथवा प्रयोगशालायां निर्मितानाम् पदार्थानां उपयोगेन शरीरस्य प्राकृतिकाः रक्षाः सुदृढाः भवन्ति ।
• लक्षितचिकित्सा : विशिष्टकर्क्कटकोशिकानां पहिचानाय आक्रमणाय च औषधानां वा अन्येषां पदार्थानां उपयोगः भवति । यथा - BRAF inhibitors इति औषधानि कोशिकावृद्ध्यर्थं आवश्यकानि प्रोटीनानि अवरुद्ध्य कर्करोगकोशिकानां वधं कर्तुं शक्नुवन्ति । मोनोक्लोनल प्रतिपिण्डाः प्रयोगशालायां निर्मिताः प्रतिरक्षातन्त्रस्य प्रोटीनाः सन्ति ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : रसायनचिकित्साद्वारा नष्टानां रक्तनिर्माणकोशिकानां स्थाने नवीनकोशिकानां प्रत्यारोपणम् ।

LCH निवारयितुं शक्यते वा ?

एलसीएच बहुधा निवारणीयं यतः एतत् आनुवंशिकविपरिवर्तनस्य कारणेन भवति । वयं केचन जोखिमकारकाः, यथा पारिवारिक-इतिहासः, जातीयता च नियन्त्रयितुं न शक्नुमः । तथापि केचन विषयाः सन्ति येषां प्रबन्धनं वयं कर्तुं शक्नुमः।

• धूम्रपानं न भवति।
• गर्भावस्थायां कतिपयानां हानिकारकरसायनानां परिहारः।
• सर्वाणि अनुशंसितानि टीकाणि प्राप्तुं।

(LCH) इत्यस्य पूर्वानुमानं किम् ?

एलसीएच् इत्यस्य दृष्टिकोणं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति : १.

• शरीरस्य कति तन्त्राणि अङ्गाः वा प्रभाविताः भवन्ति ?
• शरीरस्य काः अङ्गाः वा प्रभाविताः भवन्ति।
• रोगः चिकित्सायाः प्रति कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति।

सामान्यतया एकतन्त्रं (LCH) बहुतन्त्रं (LCH) च येषां बालकानां यकृत्, प्लीहा, अस्थिमज्जा वा प्रभाविता न भवति, ते "कमजोखिम" वर्गे पतन्ति उपचारेण अस्मिन् वर्गे बालकानां जीवितस्य सम्भावना प्रायः शतप्रतिशतम् अस्ति । परन्तु रोगः पुनरावृत्तिः अथवा/अथवा अन्यदीर्घकालीनजटिलताः विकसितुं शक्नोति ।

यकृत्, प्लीहा, अस्थिमज्जा वा प्रभावितं कुर्वन् बहुप्रणालीगतल्यूकेमिया (LCH) इति बालकाः "उच्चजोखिम"वर्गे पतन्ति ।

मम बालकः कदा वैद्यं द्रष्टव्यः ?

भवतः बालकस्य चिकित्सां कृत्वा अपि वैद्यः भवतः बालकं नियमितरूपेण द्रष्टुं प्रवृत्तः भविष्यति । यतो हि रोगस्य पुनरावृत्तिः अधिकः भवति । अतः भवतः बालकस्य निरीक्षणं कतिपयवर्षपर्यन्तं करणीयम् भविष्यति । एतेषु अनुवर्तनपरीक्षासु बालस्य निदानसमये ये परीक्षणाः कृताः आसन्, यथा अल्ट्रासाउण्ड्, एमआरआइ, सीटीस्कैन्, पीईटीस्कैन् च, तेषां पुनः पुनः करणीयः भविष्यति वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवन्तः कियत्वारं बालकं अन्तः आनेतव्यम्।

मया मम बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

भवतः बालस्य निदानविषये बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति। तानि लिखित्वा अग्रिमे वैद्यस्य नियुक्तौ स्वेन सह आनेतुं साधु विचारः। अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• Langerhans cell histiocytosis मम बालकं कथं प्रभावितं करिष्यति?
• मम बालकस्य चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा ?
• मम बालकस्य कृते के चिकित्साविकल्पाः उपलभ्यन्ते ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• एतैः उपचारैः मम बालकः सम्पूर्णतया स्वस्थः भविष्यति वा ?
• मम बालस्य रोगस्य किं दृष्टिकोणं वर्तते ?
• किं भवन्तः अनुशंसितुं शक्नुवन्ति केचन समर्थनसमूहाः?

अन्ते एकः गृहं नेतुम् सन्देशः

लैङ्गर्हान्स् सेल् हिस्टियोसाइटोसिस् (LCH) इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति या अधिकतया बालकान् प्रभावितं करोति । यदि भवतः बालकः एतत् गच्छति तर्हि भवतः बहु भावाः भवन्ति । भवन्तः स्वस्य बालकस्य कृते दुःखिताः भयभीताः च अनुभवितुं शक्नुवन्ति। भवन्तः अन्तः अतीव भीताः सन्ति, परन्तु बहिः बलवन्तः भवितुम् प्रयतन्ते । भवतः सर्वाणि भावनानि वैधानि सन्ति। परन्तु स्मर्यतां, भवद्भिः एकान्ते एतां यात्रां न गन्तव्यम्। भवतः बालस्य चिकित्सादलः जानाति यत् भवतः किं भवति। ते भवतः प्रत्येकं पदे साहाय्यं कर्तुं, भवतः बालस्य स्थितिं ज्ञातुं, भवतः सामना कर्तुं सामर्थ्यं दातुं च सन्ति ।

स्मर्यतां यत् शीघ्रं निदानं सम्यक् चिकित्सा च भवतः बालकस्य उत्तमं स्वास्थ्यं दातुं शक्नोति। मा भीत, साहसेन एतस्य सम्मुखीभवतु।

` Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, बाल रोग, कैंसर, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, लक्षण, उपचार