किं वयं LAM इति रोगस्य विषये वदामः यः विशेषतया महिलाः प्रभावितं करोति? (लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस) २.

किं भवतः कदाचित् निःश्वासः, श्रान्तः, वक्षःस्थलवेदना वा भवति ? वयं प्रायः एतानि दम्मा इत्यादिसामान्यरोगस्य लक्षणं मन्यामहे । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभः फुफ्फुसरोगः अस्ति यः विशेषतः स्त्रियाः एतानि लक्षणानि जनयति । अस्य नाम लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस् इति । नाम किञ्चित् दीर्घम् अस्ति, अतः वयं संक्षेपेण "LAM" इति वदामः । यदि भवद्भ्यः एतत् नाम उच्चारणं कठिनं भवति तर्हि एतत् एवं चिन्तयन्तु यत् "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis" इति । यद्यपि किञ्चित् जटिलं भवति तथापि सरलतया अस्य रोगस्य अवगमनं भवतः कृते अतीव महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् LAM इति किम् ?

LAM इति दुर्लभा स्थितिः यत्र भवतः फुफ्फुसानां अन्तः असामान्यकोशिकानां वृद्धिः भवति, लघुपुटीः निर्मान्ति । एतत् आनुवंशिकविकारस्य कारणेन भवति यत् भवतः शरीरे स्निग्धस्नायुकोशिकानां नियन्त्रणात् बहिः वृद्धिः भवति । एतेन भवतः फुफ्फुसानां क्षतिः भवितुम् अर्हति । न केवलं फुफ्फुसाः, अपितु कदाचित् वृक्कं, लसिकातन्त्रं च एताः वृद्धयः विकसितुं शक्नुवन्ति ।

अयं रोगः अधिकतया २० तः ४० वयसः मध्ये स्त्रियः भवति अर्थात् यौवनानन्तरं रजोनिवृत्तिपूर्वं च । अतः अस्य रोगस्य विकासे स्त्रीहार्मोन एस्ट्रोजेन् इत्यस्य भूमिका अस्ति इति वैद्याः मन्यन्ते ।

लम्-रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

लम्-रोगः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तः भवितुम् अर्हति, यत्र द्वयोः मध्ये किञ्चित् भेदः भवति ।

लम् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

LAM इत्यस्य लक्षणं अन्येषां फुफ्फुसरोगाणां, यथा दम्मा, ब्रोंकाइटिसः इत्यादीनां लक्षणानाम् अत्यन्तं सदृशं भवति । एतेन कदाचित् निदानार्थं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति । अस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

• श्वसनस्य कष्टं (श्वास-अवरोधः) : एतत् मुख्यं सर्वाधिकं सामान्यं च लक्षणम् अस्ति । यद्यपि प्रारम्भे मृदुप्रयत्नेन एव अनुभूयते तथापि कालान्तरे एषा स्थितिः दुर्गता भवितुम् अर्हति ।
• श्वसनम् : श्वसने सीटीनादः , दम्मरोगेण पीडितस्य सदृशः ।
• वक्षःस्थलवेदना : विशेषतः गभीरं निःश्वासं गृहीत्वा एषा वेदना अनुभूयते ।
• कासः - निरन्तरं शुष्ककासः भवितुम् अर्हति ।
• रक्तस्य कासः अथवा 'चाइल' : चाइलः अस्माकं पाचनतन्त्रात् आगच्छति श्लेष्मद्रवः अस्ति । क्षीरवर्णः भवति । यदि एतादृशं किमपि भवति तर्हि सर्वथा विलम्बः न करणीयः .

किमर्थम् अयं लम् भवति ? किं कारणम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्य मुख्यकारणं अस्माकं शरीरे TSC1 तथा TSC2 इति द्वयोः जीनयोः परिवर्तनं (उत्परिवर्तनम्) अस्ति । एतौ जीनौ अस्माकं शरीरस्य रक्षकौ इव स्तः। तेषां मुख्यं कार्यं भवति यत् केचन कोष्ठकाः नियन्त्रणं विना अनावश्यकरूपेण विभाजनं, गुणनं च न कुर्वन्ति । एतान् वयं ट्यूमरदमनकजीनानि वदामः।

कल्पयतु यदि एतयोः रक्षात्मकजीनयोः एकस्मिन् दोषः आसीत् । किं भवति यत् स्निग्धस्नायुकोशिका "ठीकम्, पर्याप्तं, विभाजनं त्यजतु" इति वक्तुं संकेतं न प्राप्नुवन्ति। अतः कोशिका अनियंत्रितरूपेण विभक्तुं आरभन्ते। परिणामः अस्ति यत् - १.

• फुफ्फुसेषु पुटीः भवन्ति ।
• वृक्केषु अर्बुदाः (angiomyolipomas) भवन्ति ।
• लसिकातन्त्रे पुटीः निर्मीयन्ते ।

भवन्तः एतत् दोषपूर्णं जीनं स्वमातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति (यत् कन्दयुक्तं स्क्लेरोसिसं जनयति), अथवा भवन्तः स्वजीवने एतेषु जीनेषु यादृच्छिकरूपेण परिवर्तनं कर्तुं शक्नुवन्ति (यत् विच्छिन्नरूपेण LAM जनयति)

LAM रोगस्य जटिलताः जोखिमाः च

LAM इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यजटिलता पतितः फुफ्फुसः भवति , यः चिकित्सकीयदृष्ट्या न्यूमोथॉरेक्स इति नाम्ना प्रसिद्धः अस्ति |LAM-रोगेण पीडितानां आर्धाधिकानां महिलानां जीवने न्यूनातिन्यूनम् एकवारं एतादृशी स्थितिः भविष्यति । कदाचित् पुनरावृत्तिः भवितुम् अर्हति । वस्तुतः बहवः महिलाः प्रथमं फुफ्फुसस्य फोडस्य अनन्तरं एलएएम-रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सालये निक्षिप्ताः भवन्ति ।

तदतिरिक्तं अन्ये जटिलताः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

LAM रोगस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः लक्षणं श्रुत्वा यदि भवतः वैद्यः अस्य रोगस्य शङ्कां करोति तर्हि सः तस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।

वैद्यः यत् परीक्षणं करोति

• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षाः : अस्मिन् भवन्तः यन्त्रेण सह सम्बद्धायाः नलिकेः माध्यमेन श्वसनं बहिः च कुर्वन्ति । एतेन भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति, कियत् वायुः धारयितुं शक्नुवन्ति इति मापनं कर्तुं शक्यते ।
• नाडी-आक्सिमेट्री : क्लिप्-सदृशं लघु-यन्त्रं भवतः अङ्गुले संलग्नं भवति, तत् भवतः रक्ते प्राणवायु-मात्रायाः मापनं करोति । एषा अतीव सरलं दुःखहीनं च परीक्षा अस्ति।
• इमेजिंग स्कैन्स् : १.
• सीटी स्कैन (कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी): 1.1.एतेन भवतः फुफ्फुसानां विस्तृतानि 3D चित्राणि गृहीतुं शक्यन्ते । एतेन स्पष्टतया द्रष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते यत् किमपि पुटीः सन्ति वा ये LAM-विशिष्टाः सन्ति ।
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): एतत् CT scan इत्यस्य उन्नतसंस्करणम् अस्ति । फुफ्फुसस्य अत्यल्पभागस्य अतीव स्पष्टानि चित्राणि ग्रहीतुं शक्नोति । एतत् LAM निदानार्थं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• VEGF-D रक्तपरीक्षा : VEGF-D अस्माकं रक्ते दृश्यमानं प्रोटीनम् अस्ति । LAM-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां रक्ते सामान्यापेक्षया अस्य प्रोटीनस्य स्तरः बहु अधिकः भवति । अतः रोगस्य निदानार्थं एषा रक्तपरीक्षा अतीव सहायका भवति।
• फुफ्फुसस्य बायोप्सी : कदाचित्, यदि अन्यपरीक्षाः शतप्रतिशतम् निश्चिताः न सन्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः फुफ्फुसात् ऊतकस्य अत्यल्पं भागं परीक्षणार्थं ग्रहीतुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति। एतत् ब्रोंकोस्कोपी (वायुमार्गेषु कॅमेरा-युक्ता पतली-नली) अथवा VATS (वीडियो-सहायक-वक्ष-शल्यक्रिया) इति प्रक्रियायाः उपयोगेन कर्तुं शक्यते

LAM रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

प्रथमं तु अद्यापि LAM इत्यस्य चिकित्सा नास्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अधुना अतीव प्रभाविणः चिकित्साः सन्ति ये रोगस्य नियन्त्रणं कर्तुं, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं च शक्नुवन्ति ।

मुख्यचिकित्सा सिरोलिमस् इति औषधम् अस्ति | रपामाइसिन् इत्यपि कथ्यते । एतत् औषधं नियन्त्रणात् बहिः वर्धमानानाम् कोशिकानां वृद्धिं निवारयित्वा कार्यं करोति । एतेन रोगस्य अग्रे क्षयः बहुधा नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । वृक्केषु, लसिकातन्त्रे च अर्बुदानां संकोचनं कर्तुं लक्षणं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

तदतिरिक्तं भवतः स्थितिं अवलम्ब्य भवतः वैद्यः अन्येषां चिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

• आक्सीजन चिकित्सा : यदि रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवति तर्हि गृहे एव आक्सीजनस्य टङ्कयः प्रदत्ताः भवन्ति ।
• श्वासप्रश्वासयोः ब्रोन्कोविस्तारकाः : एतानि औषधानि श्वासकर्तुः माध्यमेन दत्तानि श्वसनकठिनतां न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।
• फुफ्फुसपुनर्वासः : एषः फुफ्फुसानां कृते विशेषव्यायामकार्यक्रमः इव अस्ति । श्वसनव्यायामानां, शरीरसौहृदव्यायामानां च माध्यमेन भवतः जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं साहाय्यं करोति ।
• फुफ्फुस प्रत्यारोपण : १.यदा रोगः अतीव उन्नतः भवति, अन्येन चिकित्सायाम् नियन्त्रणं कर्तुं न शक्यते तदा फुफ्फुसप्रत्यारोपणं अन्तिमः विकल्पः भवितुम् अर्हति ।

रोगः कियत् शीघ्रं प्रगच्छति ?

एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति । LAM इत्यस्य प्रगतिः यस्मिन् वेगे भवति तत् अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति ।

• भवतः समीपे यः प्रकारः LAM अस्ति : विच्छिन्न LAM युक्तानां जनानां फुफ्फुसस्य कार्यं TSC-LAM युक्तानां अपेक्षया किञ्चित् न्यूनं भवितुम् अर्हति ।
• भवतः आयुः : केषाञ्चन महिलानां कृते रजोनिवृत्तेः अनन्तरं शरीरे एस्ट्रोजेन्-स्तरस्य न्यूनतायाः कारणेन रोगस्य प्रगतिः स्थगयति वा मन्दं भवति वा ।
• चिकित्सायाः प्रति भवतः प्रतिक्रिया : सिरोलिमस् इत्यादिभिः औषधैः बहवः जनाः रोगं सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

पूर्वापेक्षया अधुना स्थितिः बहु उत्तमः अस्ति । आधुनिकचिकित्साभिः सह ९०% अधिकाः एलएएम-रोगयुक्ताः जनाः निदानस्य १० वर्षाणाम् अनन्तरं जीविताः भवन्ति । बहवः जनाः (प्रायः ६४%) २० वर्षाणि वा अधिकं वा जीवितुं शक्नुवन्ति, फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकतां विना ।

कदा स्वचिकित्सकं दृष्ट्वा ETU गन्तव्यम्

LAM इत्यनेन सह निवसन्ते सति कदा चिकित्सापरामर्शं ग्रहीतव्यं, कदा आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम् इति ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

केचन जनाः पृच्छन्ति यत् LAM कर्करोगः अस्ति वा इति। प्रायः LAM इति कर्करोगः न मन्यते । परन्तु केनचित् प्रकारेण यथा कोशिकाः अन्यतः फुफ्फुसं प्रति आगच्छन्ति, तथैव तेषां कर्करोगसदृशं लक्षणं भवति । परन्तु सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा एताः कोशिका: कर्करोगकोशिका इव न दृश्यन्ते ।

एतादृशः प्राणघातकः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा स्तब्धः भयभीतः च भवितुं सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। भवतः वैद्यानां, भवतः परिवारस्य, भवतः मित्राणां च समर्थनेन भवतः एतस्य आव्हानस्य सामना कर्तुं शक्तिः भविष्यति ।