किं भवतः बालकस्य शरीरे असामान्यपिण्डाः विकसिताः भवन्ति ? एतत् Complex Lymphatic Anomalies (CLA) इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति!

कदाचित् वयं बालकानां शरीरे लघुपरिवर्तनानि दृष्ट्वा यथार्थतया भीताः भवेम, किं न? विशेषतः यदि वयं तानि वस्तूनि किम् इति सम्यक् न जानीमः। अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णायाः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः। एतत् Complex Lymphatic Anomalies , अथवा संक्षेपेण (CLA) इति कथ्यते । केचन जनाः पूर्वं (Lymphangiomatosis) इति अपि आह्वयन्ति स्म । अतः भवन्तः एतयोः नामयोः श्रोतुं शक्नुवन्ति।

प्रथमं पश्यामः, Complex Lymphatic Anomalies (CLA) किम्?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् जटिललसिकाविसंगतिः (CLA) एकः दुर्लभः किन्तु सम्भाव्यः जन्मजातः स्थितिः अस्ति यस्मिन् बालस्य लसिकातन्त्रे लसिकाविकृतिः अथवा लिम्फैन्जिओमा इति सौम्य-अर्बुदः विकसितः भवति एते अर्बुदाः बालस्य अस्थिषु, संयोजक-उपस्थेषु, अन्येषु अङ्गेषु च वर्धयित्वा क्षतिं जनयितुं शक्नुवन्ति ।

चिन्तयतु, अस्माकं बालकस्य जन्मसमये एषा स्थितिः भवति चेदपि अधिकांशतः किञ्चित् वृद्धत्वे लक्षणं प्रादुर्भवितुं आरभते, कदाचित् कतिपयवर्षेभ्यः अनन्तरं अत एव कदाचित् एतत् ज्ञातुं विलम्बः भवति।

अतः, एषा लसिकातन्त्रं किम् ?

ठीकम्, इदानीं भवन्तः सम्भवतः चिन्तयन्ति यत् लसिकातन्त्रं किम् अस्ति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे एषा अद्भुता रक्षाव्यवस्था अस्ति। अस्माकं देशे सैनिकाः इव अस्ति। एषा लसिकातन्त्रं अस्माकं शरीरे रोगानाम् निवारणे, यदि रोगाः कुर्वन्ति तर्हि तेषां विरुद्धं युद्धं कर्तुं च साहाय्यं करोति । अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति।

लसिकातन्त्रं लसिकावाहिकाः इति लघुनलिकां, लसिकाग्रन्थिः, प्लीहा इत्यादिभिः अङ्गैः च निर्मितं भवति । एतानि लसिकावाहिकाः लघुनलिकां इव भवन्ति । ते शरीरस्य ऊतकात् लसिकाद्रवम् सङ्गृह्य तत् छानयित्वा शोधयन्ति, ततः रक्तं प्रति प्रत्यागच्छन्ति । किं एतत् आश्चर्यजनकं कार्यं न भवति ?

CLA इत्यस्य द्वौ प्रकारौ स्तः - Isolated तथा Systemic इति ।

जटिल लसिकाविसंगतिः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते : १.

1. पृथक्कृताः CLAs : एतत् तदा भवति यदा अर्बुदाः बालस्य शरीरस्य एकस्मिन् क्षेत्रे एव सीमिताः भवन्ति । यथा - ते केवलं वक्षःस्थलगुहां प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । एवं सति फुफ्फुसाः, वक्षःस्थलस्य (mediastinum) मृदु ऊतकाः च अधिकतया प्रभाविताः भवन्ति ।

2. प्रणालीगत CLAs : अस्मिन् सन्दर्भे एते अर्बुदाः बालस्य शरीरे अस्थि, वक्षः, उदर इत्यादिषु बहुषु स्थानेषु भवितुं शक्नुवन्ति ।

एवं प्रकारेण प्रभावितक्षेत्रानुसारं लक्षणं चिकित्सा च भिन्ना भवितुम् अर्हति ।

जटिललसिकाविसंगतयः (CLA) मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

सीएलए-इत्यस्य मुख्यतया चत्वारः प्रकाराः सन्ति । यद्यपि प्रत्येकं प्रकारस्य केचन समानाः लक्षणाः सन्ति तथापि ते विशिष्टाः अवस्थाः सन्ति । तथा च तेषां कारणं ये जीनविकाराः सन्ति ते अपि भिन्नाः सन्ति।

• सामान्यीकृत लसिका विसंगति (GLA): .एषा स्थितिः प्रायः बालस्य शरीरस्य विभिन्नान् भागान् प्रभावितं करोति । यथा - एते अर्बुदाः अस्थि, प्लीहा, यकृत्, फुफ्फुसेषु, वक्षःस्थलस्य (mediastinum) मृदु ऊतकयोः च भवितुं शक्नुवन्ति ।
• कापोसिफॉर्म लिम्फैन्जिओमेटोसिस् (KLA): एषः CLA इत्यस्य सर्वाधिकं तीव्रः द्रुतगत्या च प्रसारितः प्रकारः अस्ति । केएलए-रोगे बालस्य सम्पूर्णशरीरे लसिकाद्रवं वहन्तः लसिकावाहिकाः विस्तारिताः भवन्ति । अनेन तेषां परितः अङ्गानाम् अस्थिनां ऊतकानाम् आक्रमणं क्षतिः च भवति ।
• केन्द्रीयसञ्चारलसिकाविसंगतिः (CCLA): CCLA-रोगयुक्तेषु बालकेषु अपि लसिकावाहिकाः वर्धिताः भवन्ति । परन्तु CCLA इत्यस्मिन् एते विस्तारिताः नाडयः अधिकतया धडस्य अन्तः एव भवन्ति । एतेन पाचनतन्त्रं प्रभावितं कर्तुं शक्यते, बालस्य शरीरात् लसिकाद्रवस्य सम्यक् निष्कासनं न भवति ।
• गोरहम-स्टौट्-रोगः (GSD) : गोरहम-रोगः इति अपि ज्ञायते अस्याः स्थितिः अस्थि-अन्तर्गतं लसिका-वाहिनीनां निर्माणात् बृहत्-मात्रायां अस्थि-विलयनं जनयति "अस्थिरोगः विलुप्तः" इति अपि कथ्यते । एतत् कस्यापि अस्थिस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति । परन्तु जीएसडी-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः पृष्ठपार्श्वयोः, कपालस्य, अङ्गुष्ठस्य, गर्भाशयस्य मेरुदण्डस्य च अस्थिक्षयः भवति ।

एषा CLA-स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

जटिल लसिकाविसंगतिः वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । यतः ते एतावन्तः सामान्याः न सन्ति, अतः कदाचित् वैद्यानां कृते तेषां सम्यक् निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति । अतः यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि शीघ्रमेव विशेषज्ञस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अस्य CLA इत्यस्य कारणं किम् ?

अद्यापि वैद्याः शोधकर्तारः च CLA इत्यस्य कारणं किम् इति चिन्तयितुं प्रयतन्ते । परन्तु अद्यतनसंशोधनेन ज्ञायते यत् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः प्रसारितानां वंशानुगतजीनउत्परिवर्तनानां, जन्मनः अनन्तरं भवति दैहिकजीनउत्परिवर्तनानां च कारणेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति आनुवंशिकरूपेण सम्बद्धमिति भावः ।

सीएलए-विकासस्य जोखिमः कस्य अस्ति ?

जटिल लसिकाविसंगतिः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति। विशेषतः अस्याः लक्षणानि प्रायः बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा दृश्यन्ते । अतः जन्मसमये स्थितिः अस्ति चेदपि लक्षणानाम् दर्शनाय किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति ।

अतः, CLA इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्मिन् रोगे बालके बालके लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । अपि च कस्य अङ्गतन्त्रस्य प्रभावः कियत् तीव्रः इति च अवलम्ब्य लक्षणं भिन्नं भवति । अधिकतया अयं रोगः शनैः शनैः प्रगच्छति । अतः वयं केषुचित् लक्षणेषु बहु ध्यानं न दद्मः, अथवा अन्यरोगकारणम् इति चिन्तयामः ।

यदि भवतः बालस्य श्वसनतन्त्रं प्रभावितं भवति तर्हि : १.

अस्मिन् समये दम्मासदृशाः लक्षणाः दृश्यन्ते ।

• निरन्तरकासः ।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (श्वासप्रश्वासयोः कष्टम्) ।
• श्वसनसमये श्वसनं ( a whistling sound ) ।

यदि भवतः बालस्य कङ्कालतन्त्रं प्रभावितं भवति तर्हि : १.

• अस्थिषु सन्धिषु वा वेदना ।
• लघु पतनेन अपि भङ्गः भवितुम् अर्हति |
• अङ्गेषु जडता ।
• तंत्रिकासंपीडनस्य कारणेन वेदना वा दुर्बलता वा .

यदि भवतः बालस्य पाचनतन्त्रं प्रभावितं भवति तर्हि : १.

• उदरस्य विस्तारः उदरवेदना च .
• रक्ताल्पता, नित्यं श्रान्तता च।
• अतिसार।
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• उदरेण वमनं च ।
• अकारणं वजनं न्यूनीकरोति।

यदि भवतः बालस्य मूत्रतन्त्रं प्रभावितं भवति तर्हि : १.

• मूत्रे रक्तं (heaturia) ।
• पार्श्ववेदना .
• बालकेषु उच्चरक्तचापः ।

यदि भवतः बालकस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि कृपया चिकित्सकस्य परामर्शं याचत । एते CLA-विशिष्टानि लक्षणानि न सन्ति, परन्तु परीक्षणं करणं महत्त्वपूर्णम् ।

वैद्याः एतस्य CLA-स्थितेः निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यतो हि सीएलए दुर्लभा स्थितिः अस्ति, लक्षणं च भिन्नं भवति, अतः कदाचित् वैद्यानां कृते सटीकस्थितिनिदानं कठिनं भवितुम् अर्हति । यतः प्रायः बालानाम् फुफ्फुसान् अस्थि च प्रभावितं करोति, अतः भवतः बालस्य वैद्यः एतादृशपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति यथा-

• ब्रोन्कोस्कोपी : वायुमार्गेषु संक्रमणस्य अन्यस्य वा असामान्यतायाः जाँचार्थम् ।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षणम् : भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति मापयन्तु ।
• सम्पूर्णशरीरस्य एमआरआइ : प्रभाविताः अङ्गाः, अस्थिक्षताः, उदरस्य द्रवः वा इत्यादीनां वस्तूनाम् परीक्षणार्थम् ।
• एक्स-रे : एमआरआइ-इत्यत्र शङ्किताः वा आहताः वा दृश्यमानानां अस्थिनां अग्रे परीक्षणार्थम् । वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणैः अपि फुफ्फुसेषु असामान्यताः अन्वेष्टुं शक्यन्ते ।

कदाचित् वैद्याः लसिकाग्रन्थिनां ऊतकानाञ्च लघुनमूनां (बायोप्सी) गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षन्ते । यद्यपि एषा परीक्षणं CLA इत्यस्य निश्चितरूपेण निदानं कर्तुं शक्नोति तथापि कदाचित् जटिलतां जनयितुं शक्नोति, यथा फुफ्फुसानां परितः लसिकाद्रवस्य संग्रहः (chylothorax) अतः वैद्याः प्रायः निदानं कर्तुं न्यून-आक्रामक-परीक्षासु अवलम्बन्ते ।

CLA इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

यतो हि CLA बालस्य शरीरस्य अनेकक्षेत्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, वैद्याः मिलित्वा कार्यं कुर्वन्ति अर्थात् ते बालस्य कृते उपयुक्तं चिकित्सायोजनां कर्तुं बहुविषयकपद्धतिं उपयुञ्जते सीएलए-चिकित्सायां बालस्य लक्षणानाम् नियन्त्रणे मुख्यं ध्यानं भवति । एतत् कर्तुं भवन्तः एतादृशानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• अस्थिकलमीकरणम् : जीएसडी इत्यादिषु परिस्थितिषु अस्थिक्षतिं कर्तुं।
• उच्चप्रोटीनयुक्तः आहारः अथवा शिराभिः पोषणं (कुलं आन्तरिकपोषणं वा TPN) ।
• स्क्लेरोथेरेपी : अर्बुदं वा लसिकावाहिनीं वा संकोचयितुं निष्क्रियं वा कर्तुं।
• शल्यक्रिया : अर्बुदं निष्कासयितुं वा लसिकाद्रवस्य प्रवाहं सुलभं कर्तुं लघुनलिकां (शन्ट्) प्रविष्टुं वा ।
• विकिरणचिकित्सा वा रसायनचिकित्सा वा : अकर्क्कटयुक्तानां अर्बुदानां संकोचनार्थं (एतेषां उपयोगः केवलं अत्यन्तं गम्भीरेषु, प्राणघातकप्रकरणेषु एव भवति) ।

अधुना एव एतां स्थितिं जनयन्तः आनुवंशिकउत्परिवर्तनानि लक्ष्यं कृत्वा लक्षितचिकित्साविधयः अपि प्रयोक्तुं आरब्धाः सन्ति । एतानि चिकित्साविधयः सीएलए-रोगस्य प्रथमपङ्क्तिचिकित्सारूपेण अपि प्रभाविणः इति दर्शितम् अस्ति ।

जटिललसिकाविसंगतिः (CLA) निवारयितुं शक्यते वा?

दुर्भाग्येन न . गर्भावस्थायां सीएलए भवति, तस्य सटीकं कारणं च अज्ञातम् । अतः, भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः न भवतु इति भवता किमपि कर्तुं न शक्यते स्म ।

सीएलए-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

CLA भवतः बालकं जोखिमे स्थापयितुं शक्नोति यत्:

• जलोदरः - उदरस्य द्रवस्य सञ्चयः ।
• अस्थिभङ्गः ।
• चाइलोथोरैक्स तथा चाइलोपेरिकार्डियम : फुफ्फुसान् (प्लूरा) अथवा हृदयस्य परितः थैलं (पेरिकार्डियम) आच्छादयन्त्याः झिल्लीयां लसिकाद्रवस्य मेदः च युक्तस्य दुग्धद्रवस्य (chyle) संग्रहः
• पतित फुफ्फुस / न्यूमोथॉरेक्स।
• यकृत् विफलता।
• पक्षाघात।
• पेरिकार्डियल इफ्यूजन।
• फुफ्फुसस्य प्रवाहः हृदयजननात्मकः फुफ्फुसशोफः च।

एतेषु केचन जटिलताः अतीव गम्भीराः भवितुम् अर्हन्ति, अतः लक्षणानाम् विषये अवगताः भवितुम्, स्वचिकित्सकस्य निर्देशानां अनुसरणं च महत्त्वपूर्णम् ।

सीएलए-रोगयुक्तस्य कस्यचित् भविष्यं किम् ?

Complex Lymphatic Anomalies (CLA) इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । भवतः बालस्य भविष्यं शरीरस्य केषां तन्त्राणां प्रभावः भवति, लक्षणं कियत् तीव्रं भवति इति अवलम्बते ।

सीएलए-रोगयुक्तानां जनानां मृत्योः प्रमुखं कारणं फुफ्फुसस्य प्रवाहः भवति । परन्तु सम्यक् उपचारेण, प्रबन्धनेन च बालस्य सामान्यजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः बालकस्य एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु :

• उदरस्य आन्तरस्य वा वेदना ।
• यदि मूत्रे रक्तं भवति।
• निरन्तरं कासः, श्वसनं, श्वसनं कष्टं वा ।
• अव्याख्यातं उदकं, श्रान्तं, वजनक्षयः वा ।

यदि भवतः एतेषु कश्चन अपि अस्ति तर्हि विलम्बं विना वैद्यं पश्यन्तु ।

वैद्यं किं पृच्छितव्यम् ?

भवान् स्वस्य बालस्य वैद्यं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति।

• मम बालस्य शरीरस्य केषु भागेषु एषा स्थितिः प्रभाविता अस्ति ?
• मम बालकस्य कृते के चिकित्साविकल्पाः उपलभ्यन्ते ?
• मम बालकस्य शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति वा ?
• किं मया जटिलतायाः लक्षणं ज्ञातव्यम् ?

एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं स्थितिः स्पष्टतया अवगन्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

अन्ते मया वक्तव्यं यत्...

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः बालकस्य CLA (lymphangiomatosis) इति रोगः अस्ति तदा तस्य स्वास्थ्यं भविष्यं च कथं प्रभावितं भविष्यति इति भयभीता चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। अस्माकं बहवः अस्य रोगस्य विषये पूर्वं कदापि न श्रुतवन्तः स्यात् । न च भवता तस्य निवारणाय किमपि कर्तुं शक्यते स्म।

बालस्य साहाय्यस्य प्रथमं सोपानम् अस्य रोगस्य, तस्य लक्षणस्य, चिकित्सायाः च विषये सुविज्ञप्तिः भवति । लसिकातन्त्ररोगविशेषज्ञं वैद्यं पश्यन्तु । ते भवतः प्रश्नानाम् उत्तरं दातुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः बालकस्य आवश्यकं विशिष्टं चिकित्सासेवा प्रदातुं शक्नुवन्ति।

यद्यपि CLA इत्यस्य चिकित्सा नास्ति तथापि समुचितचिकित्सा प्रबन्धनं च भवतः बालकस्य सुखदं स्वस्थं च जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। अतः, दृढाः तिष्ठन्तु, स्वस्य बालकस्य कृते यथाशक्ति उत्तमं कुर्वन्तु।

` जटिल लसिका विसंगति, लिम्फैन्जिओमेटोसिस, लसिका प्रणाली रोग, बाल्यकाल के ट्यूमर, अस्थिभंग, फुफ्फुसीय लक्षण, दुर्लभ बाल रोग