किं भवन्तः प्रायः सर्वशरीरे रक्तबिन्दवः, कण्डूयमानाः च एलर्जी भवन्ति? एतत् मास्टोसाइटोसिस् भवितुम् अर्हति!

किं भवतः शरीरे प्रायः रक्ताः, कण्डूयन्ते, कदाचित् तीव्राः च दाहाः भवन्ति । अथवा भवन्तः दिवसान् यावत् लघुतमस्य अपि विषये तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रियाम् अनुभवन्ति? भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "मम अन्यः एलर्जी प्रतिक्रिया अस्ति" इति। तथापि कदाचित् एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः दुर्लभा स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्याः विषये अस्माभिः न श्रुतम् । एतादृशी एकः स्थितिः `(Mastocytosis)` इति । यद्यपि नाम किञ्चित् विचित्रं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलतया तस्य विषये वदामः।

मास्टोसाइटोसिस इति किम् ? सरलतया...

कल्पयतु, अस्माकं शरीरस्य अन्तः अल्पाः सुरक्षारक्षकाः इव कोशिका: सन्ति । वयं तान् ``मस्तककोशिका`` इति वदामः।एते ``मस्तककोशिका`` अस्माकं ``प्रतिरक्षातन्त्रस्य'' भागाः सन्ति।ते अस्माकं देशस्य सुरक्षाबलाः इव सन्ति। यदा रोगाणुः, जीवाणुः, एलर्जीकारकाः इत्यादयः शत्रवः शरीरे प्रविशन्ति तदा एते ``मस्तकोशिका`` अग्रे आगत्य युद्धं कुर्वन्ति ।

यदा एताः `(मस्तकोशिकाः)` शत्रुभ्यः प्रतिक्रियां ददति तदा `(हिस्टामाइन्) इति रसायनं मुञ्चन्ति ।` एतत् `(हिस्टामाइन्)` एव अस्माकं शरीरे एलर्जी-लक्षणं जनयति (उदाहरणार्थं कण्डूः, त्वचायाः रक्तता, शोफः) एते `(मस्तककोशिका)` अपि उदरस्य अम्लस्य निर्माणे सहायकाः भवन्ति ।

सामान्यतया एते `(मस्तककोशिका)` स्वकार्यं कृत्वा शत्रून् नियन्त्रयन्ति ततः पुनः मौनम् भवन्ति । परन्तु `(Mastocytosis)`-रोगयुक्तस्य व्यक्तिस्य शरीरे यत् भवति तत् अस्ति यत् एते `(mast cells)` असामान्यतया अनियंत्रिततया च वर्धन्ते । यदा ते एवं वर्धन्ते तदा एताः कोशिका: अतिशयेन `(हिस्टामाइन्) मुक्तं कुर्वन्ति।` तदा एव भवतः लघुतमवस्तूनाम् अपि महती एलर्जी भवति, अथवा यदा भवतः एलर्जी भवति तदा सामान्यपुरुषापेक्षया दुर्बलतरं भवति, तथा च दीर्घकालं यावत् स्थास्यति।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत्, Mastocytosis-रोगेण पीडितानां सर्वेषां कृते anaphylaxis , आकस्मिकं, गम्भीरं, सम्भाव्यतया जीवन-धमकी-युक्तं एलर्जी-प्रतिक्रियायाः जोखिमः वर्धते अतः अस्य विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यद्यपि वैद्याः मास्टोसाइटोसिस् इत्यस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति तथापि ते लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति तथा च यत्किमपि जटिलतां उत्पद्यते तस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति ।

मास्टोसाइटोसिसस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

अस्य रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. चर्म-मास्टोसाइटोसिस् : एतत् प्रायः शिशुषु लघुबालेषु च भवति . तथापि प्रौढेषु अपि एतत् भवितुं शक्नोति । अत्र किं भवति यत् असामान्यं ``मस्तककोशिका`` त्वचायां सञ्चितं भवति, येन कण्डूयमानं रक्तं, कृष्णरक्तं, भूरेण, मिश्रवर्णीयं वा फोडाः, बिन्दवः च भवन्ति इदं यथा लघुबालकस्य शरीरे सहसा बहु रक्तबिन्दवः भवन्ति ते च तान् अविरामं खरदन्ति।

2. प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिसः : एषः प्रकारः प्रौढेषु अधिकतया दृश्यते ।अत्र अस्थिमज्जा, अस्थि, अस्माकं पाचनतन्त्रं, फुफ्फुस इत्यादिषु आन्तरिकेषु अङ्गेषु असामान्याः ``मस्तकोशिका`` सञ्चिताः भवन्ति । कल्पयतु, यदि एताः कोशिका: अस्थिमज्जायां अतिरिक्तं सञ्चिताः भवन्ति तर्हि अस्माकं रक्तकोशिकानां निर्माणं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अपि च यदि एताः कोशिका: उदरस्य अन्तः वर्धन्ते तर्हि तेषां उदरस्य अम्लस्य अधिकं उत्पादनं भवति, उदरस्य व्रणं च भवितुम् अर्हति ।

किम् एषः सामान्यः रोगः ?

न, एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । सर्वेक्षणानुसारं दशसहस्रेषु (१०,०००) अथवा विंशतिसहस्रेषु (२०,०००) एकः एव अस्य रोगस्य पीडितः इति कथ्यते । अतः सर्वेऽपि तस्य विषये न जानन्ति इति सामान्यम् ।

मास्टोसाइटोसिसस्य सम्भाव्यलक्षणं कानि सन्ति ?

यथा यथा एताः ``मस्तककोशिका`` असामान्यरूपेण वर्धन्ते तथा तथा विविधानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । यद्यपि केषाञ्चन जनानां कृते एते लक्षणानि अतीव सौम्याः भवेयुः तथापि अन्येषां कृते तीव्राः भवितुम् अर्हन्ति ।

• अस्थिवेदना : अस्थिवेदना इव अनुभूयते।
• अतिसार (उदरवेदना) : बहुधा स्नानगृहं गन्तुं भवति।
• मूर्च्छा (चेतनायाः हानिः इव) : सहसा नेत्राणि नीलवर्णानि भवन्ति, भवतः चेतना नष्टा इव भवति ।
• चिन्ताभयस्य नित्यं अवस्था : अकारणं चिन्ताभावः।
• प्रक्षालनम् : सर्वशरीरे त्वक् आकस्मिकतया रक्ता भवति ।
• कण्डूयमानाः फोडाः वा त्वक्-बिन्दवः वा : यथा पूर्वं वयं कथयामः ।
• शिरोवेदना : बारम्बार शिरोवेदना।
• निम्नरक्तचापस्य कारणेन चक्करः : स्थितात् उत्थाय चक्करः भवति ।
• सन्धिवेदना : सन्धिवेदना।
• त्वक् मध्ये रक्ताः भूरेण वा बिन्दवः : एते कण्डूयन्ते वा न वा ।

कस्मिन् वयसि मास्टोसाइटोसिसः आरभ्यते ?

रोगस्य प्रकारानुसारं भिद्यते । सामान्यतया : १.

• चर्म-मास्टोसाइटोसिस् : एतेन नवजातशिशुषु अपि प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
• प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिसः : अधिकतया ५० वर्षाणाम् अधिकवयसः प्रौढाः प्रभाविताः भवन्ति ।

अस्य कारणं किम् ?

`(Mastocytosis)` इति न किमपि अस्माभिः सह जायते । `(KIT genes)` इति जीनेषु उत्परिवर्तनेन भवति । एते `(KIT जीनाः)` एतादृशाः जीनाः सन्ति ये कतिपयेषु प्रकारेषु कोशिकानां, यथा अस्माकं रक्तकोशिकानां, `(mast cells)`, वर्धयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । `(Mastocytosis) इत्यस्मिन् एते उत्परिवर्तिताः `(KIT जीनाः)` `(mast cells)` इत्यस्मै "अतिप्रसारं कृत्वा अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं" गलत् संकेतं ददति

मास्टोसाइटोसिसस्य उत्प्रेरकाः के सन्ति ?

एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । सर्वेषां उत्प्रेरकाः समानाः न भवन्ति। तथापि केचन विषयाः सन्ति ये सामान्यतया लक्षणं वर्धयितुं शक्नुवन्ति- १.

• त्वक् मर्दनं वा खरचनं वा : केषाञ्चन जनानां कृते केवलं कठिनवस्त्रधारणेन अपि एतत् भवितुम् अर्हति ।
• व्यायामः अतिशयेन शारीरिकक्रिया च।
• कीटस्य दंशः वा दंशः वा : १.विशेषतः पिपीलिका, तन्तुः, भृङ्गाः इत्यादयः पशवः ।
• मद्यपानं कुर्वन् ।
• कतिपयानि आहारपदार्थानि : विशेषतः मसालेदाराः, अत्यन्तं मसालायुक्ताः आहाराः ।
• कतिपय औषधानि : उदाहरणार्थं ``NSAIDs`` (Nonsteroidal anti-inflammatory drugs), मांसपेशीविश्रामकारकाणि, संज्ञाहरणानि च ``(anesthesia)`` इति वेदनाशामकाः।
• आकस्मिकं तापमानपरिवर्तनं : यथा अत्यन्तं शीतलजलं कूर्दनं।
• शारीरिकः मानसिकः वा तनावः : प्रायः एतस्य महत् प्रभावः भवति ।

मास्टोसाइटोसिसस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

अयं रोगः अन्येषां स्वास्थ्यसमस्यानां कारणं भवितुम् अर्हति, यथा- १.

• अस्थिशोथः : अनेन अस्थि दुर्बलाः भवन्ति, सहजतया भग्नाः च भवन्ति ।
• यकृत्समस्याः : यकृत् प्रफुल्लितं भवति, सम्यक् कार्यं न करोति इति स्थितिः ।
• कोशिकाक्षयः : शरीरस्य पर्याप्तं रक्तकोशिकानां निर्माणे असमर्थता ।
• बारम्बार संक्रमण।

मास्टोसाइटोसिसस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः वैद्यः भवतः लक्षणं पृच्छति, भवतः त्वचां च परीक्षते । तदतिरिक्तं ते परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• रक्तपरीक्षा : भवतः रक्ते ``ट्राइप्टेज`` इति एन्जाइमस्य स्तरं पश्यन्तु । इदं ``tryptase`` इति किञ्चित् यत् ``mast cells`` शत्रुणां प्रतिक्रियायां मुञ्चति ।
• अस्थि-स्कैन् : अस्थि-क्षतिः अस्ति वा इति पश्यन् ।
• अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्थि मज्जायाः नमूना गृहीत्वा असामान्यमस्तकोशिकानां परीक्षणं भवति ।
• आनुवंशिकपरीक्षाः : यदि भवतः Systemic Mastocytosis अस्ति तर्हि KIT जीनेषु उत्परिवर्तनस्य परीक्षणं कर्तुं शक्यते ।

मास्टोसाइटोसिसस्य चिकित्साः के सन्ति ?

रोगस्य प्रकारस्य भवतः लक्षणस्य च आधारेण चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । प्रायः वैद्याः लक्षणानाम् उपशमनार्थं औषधादिचिकित्सानां उपयोगं कुर्वन्ति ।

मास्टोसाइटोसिसस्य कृते प्रयुक्तानां औषधानां प्रकाराः : १.

• उदरस्य समस्यानां कृते अम्लविरोधी (H2 blockers) : पेटस्य शोथः, जठरशोथः इत्यादीनां वस्तूनाम् कृते ।
• एंटीहिस्टामाइन् : एलर्जी त्वचा लक्षणं यथा कण्डूः, लालिमा च न्यूनीकरोति ।
• अस्थिसौषिर्यस्य कृते बिस्फोस्फोनेट् : अस्थिसुदृढीकरणं करोति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : सूजनं न्यूनीकरोति।
• मोनोक्लोनल प्रतिपिण्डाः : विशेषतः ओमालिजुमाब् (Xolair®) इत्यादीनि औषधानि ।
• वेदना औषधम् .

अन्ये उपचाराः : १.

• पराबैंगनी (UV) प्रकाशचिकित्सा : त्वचायां कृष्णबिन्दवः न्यूनीकरोतु ।
• लक्षित चिकित्सा .
• एनाफिलेक्सिसस्य कृते एपिनेफ्रिन् : १.तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रियायाः आपत्कालीन-उपचारः ।
• रसायनचिकित्सा : एषा अतीव दुर्लभा अस्ति तथा च यदा मास्टोसाइटोसिसः कर्करोगे परिणमति तदा एव दीयते ।
• एलोजेनिक स्टेम सेल (अस्थिमज्जा) प्रत्यारोपणम् : मास्टोसाइटोसिसस्य अत्यन्तं गम्भीरेषु, जटिलेषु प्रकरणेषु अपि एतत् विचार्यते । अधिकांशजनानां एतस्य आवश्यकता नास्ति ।

किं चिकित्सायाः किमपि जटिलताः दुष्प्रभावाः वा सन्ति ?

आम्, यथा कस्यापि चिकित्सायाः, केचन दुष्प्रभावाः सन्ति ये मास्टोसाइटोसिसस्य चिकित्साभिः सह भवितुम् अर्हन्ति । केचन लघुः, अन्ये तु गम्भीरतराः । यदि भवतः Mastocytosis इति रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः चिकित्सां, सम्भाव्यं दुष्प्रभावं च व्याख्यास्यति ।

किं मास्टोसाइटोसिस् पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते ?

सामान्यतया, Mastocytosis एकः रोगः इति मन्यते यस्य पूर्णतया चिकित्सा न भवति, परन्तु लक्षणानाम् नियन्त्रणं कृत्वा जटिलतानां चिकित्सां कृत्वा प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते

अस्य एकमात्रं सम्भाव्यं चिकित्सां पूर्वं उक्तं ``एलोजेनिक स्टेम सेल (अस्थिमज्जा) प्रत्यारोपणम्'' अस्ति । परन्तु तदपि केवलं तीव्रतमजटिलस्थितीनां रोगिणां कृते एव शस्यते ।

किं कालान्तरे मास्टोसाइटोसिसः अधिकः भवति ?

यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि लक्षणं कालान्तरेण दुर्गतिम् अवाप्नुयात्, विशेषतः प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिस्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् , यतः असामान्यमस्तकोशिका अस्थिमज्जाम् आन्तरिक-अङ्गं च निरन्तरं प्रभावितं कुर्वन्ति

किं मास्टोसाइटोसिसः निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन न । यतः केआइटी-जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन अस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु यदि भवतः Mastocytosis इति रोगः अस्ति तर्हि भवतः एलर्जी प्रतिक्रियाः किं किं प्रेरयति इति सम्यक् ज्ञात्वा यथासम्भवं परिहरन् भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

यथा, यदि भवतः समीपे कतिपयानां औषधानां कृते ट्रिगरः अस्ति तर्हि तान् सूचीबद्धं कृत्वा चिकित्सासचेतनाकङ्कणं धारयितुं साधु । एतेन अन्ये ज्ञास्यन्ति यत् आपत्काले भवता केषां औषधानां सेवनं न कर्तव्यम् ।

यदि भवतः Systemic Mastocytosis अस्ति तर्हि एपिनेफ्रिन् युक्तं स्वयमेव इन्जेक्शनं कृत्वा सिरिन्जं सर्वदा वहितुं अत्यावश्यकम् । एतस्य उपयोगेन एनाफिलेक्टिक आघात इत्यादीनां तीव्रानाम्, प्राणघातकानाम् एलर्जीप्रतिक्रियाणां चिकित्सा कर्तुं शक्यते ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? (Mastocytosis) सह जीवनं...

यतः Mastocytosis इति रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते, अतः भवन्तः किञ्चित्कालं यावत् तया सह जीवितुं शक्नुवन्ति । आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति। तथापि अत्र कानिचन वस्तूनि सन्ति ये भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

• भवतः लक्षणं किं प्रेरयति इति सम्यक् ज्ञातव्यम्।सर्वेषां उत्प्रेरकाः भिन्नाः भवन्ति। भवन्तः डायरीं कृत्वा भवतः लक्षणं कदा दुर्गतिम् अवाप्नुवन्ति, तस्मिन् समये किं खादितवन्तः किं पिबन्ति इति लिखितुं इच्छन्ति ।
• तनावेन एतानि लक्षणानि अधिकानि भवितुम् अर्हन्ति । यदि तनावस्य प्रबन्धने सहायतायाः आवश्यकता अस्ति तर्हि तनावप्रबन्धनकार्यक्रमस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। ध्यानं योगं च इत्यादीनि वस्तूनि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
• चिकित्सासचेतनाकङ्कणं धारयन्तु। तत्र भवतः चिकित्सास्थितिः, भवता न सेवनीयानि औषधानि च सूचीबद्धानि भवेयुः ।
• एपिनेफ्रिन् ऑटो-इञ्जेक्टर् सुई सर्वदा स्वेन सह वहन्तु। तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रियायाः सन्दर्भे जीवनरक्षकं भवितुम् अर्हति ।

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

भवतः चिकित्सकेन सह नियमितरूपेण जाँचः भविष्यति। ते भवतः लक्षणानाम् अवलोकनं करिष्यन्ति, आवश्यकतानुसारं भवतः चिकित्सां परिवर्तयिष्यन्ति च। यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।

आपत्कालीन-कक्षं कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः अत्यन्तं तीव्रं एलर्जी प्रतिक्रिया अस्ति यत् औषधेन नियन्त्रयितुं न शक्यते तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु । अर्थात् यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं, कण्ठः कठिनः, तीव्रः चक्करः, चेतनाक्षयः वा इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः Mastocytosis इति रोगः अस्ति तर्हि एतादृशान् प्रश्नान् भवतः चिकित्सकेन पृच्छितुं साधु विचारः ।

• मम कीदृशः Mastocytosis अस्ति ?
• मम यस्य प्रकारस्य अस्ति तस्य कृते के चिकित्साः उपलभ्यन्ते ?
• किं चिकित्सा मम लक्षणं सम्पूर्णतया निवारयिष्यति ?
• मम स्थितिः दुर्गता भवति इति के अतिरिक्ताः लक्षणानि सूचयन्ति?
• किं मया सदा चिकित्सा कर्तव्या भविष्यति ?
• यदि मम मृदुतरं रूपं भवति तर्हि मम पूर्वानुमानं किम् ?
• किं केचन चिकित्सापरीक्षाः सन्ति येषु अहं भागं ग्रहीतुं शक्नोमि?

अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)

मास्टोसाइटोसिस् इति दुर्लभा स्थितिः यया शरीरे मस्तकोशिकानां असामान्यं, अनियंत्रितवृद्धिः भवति । त्वचां, आन्तरिकं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अधिकांशजना: उत्प्रेरकानाम् अभिज्ञानं परिहरणं च कृत्वा औषधानि सेवनेन स्वलक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तुं शक्नुवन्ति । तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रियायाः चिकित्सायै एपिनेफ्रिन्-इञ्जेक्शन्-इत्यस्य हस्ते एव स्थापयितुं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यद्यपि एषः रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि सम्यक् चिकित्सापरामर्शं चिकित्सा च कृत्वा लक्षणं नियन्त्रयितुं सामान्यजीवनं जीवितुं प्रयत्नः कर्तुं शक्यते यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु। ते भवतः साहाय्यं करिष्यन्ति।

` मास्टोसाइटोसिस, मस्तकोशिका, हिस्टामाइन, एलर्जी, त्वचा रोग, प्रतिरक्षा प्रणाली, एनाफिलेक्सिस