MRKH सिण्ड्रोम (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome) इति किम्? किं वयं एतस्य विषये वदामः ?

किं भवतः कन्या, भवता ज्ञातः बालकः वा अद्यापि वयसः समुचितदरेण मासिकधर्मस्य आरम्भं न कृतवान्? अथवा, कदाचित् सा यौनसम्बन्धं स्थापयितुं प्रयतमाना दुःखं वा असुविधां वा अनुभवति वा? अद्य वयं एकस्याः विशेषस्य स्वास्थ्यस्थितेः विषये वदामः यत् एतानि वस्तूनि कारणीभूतुं शक्नोति, परन्तु अतीव सामान्यं नास्ति तथा च बहुजनाः तस्य विषये न श्रुतवन्तः। एतत् Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome , अथवा संक्षेपेण ``MRKH syndrome'' इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् दीर्घं दृश्यते तथापि एषा दुर्लभा आनुवंशिकस्थितिः स्त्रियः प्रभाविता भवति । तस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

एमआरकेएच सिण्ड्रोम इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एमआरकेएच सिण्ड्रोम इति स्थितिः यस्मिन् स्त्रियाः योनिः गर्भाशयः च सम्यक् न विकसिताः भवन्ति अथवा जन्मसमये पूर्णतया न निर्मिताः भवन्ति । इदं गृहं यथा निर्मितं भवति तथा चिन्तयतु यत्र केचन कक्ष्याः सम्यक् न निर्मिताः सन्ति। परन्तु अधिकांशतया अस्याः रोगस्य अण्डकोषः, फैलोपियन ट्यूबः च सामान्यतया कार्यं कुर्वन्ति . अपि च बाह्यजननेन्द्रिया अर्थात् योनिस्य अधोभागः, योनिविद्घा, लेबिया, भगशेषः, तेषां परितः केशवृद्धिः च सामान्या भवति मूत्रमार्गः न प्रभावितः भवति अतः मूत्रस्य समस्या नास्ति ।

परन्तु केषुचित् प्रकारेषु एमआरकेएच-लक्षणेषु अन्येषु अङ्गेषु, यथा वृक्केषु, मेरुदण्डेषु च काश्चन विकासात्मकाः समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

प्रायः एषा अवस्था अल्पवयसि अर्थात् १५-१६ वर्षपर्यन्तं यदा मासिकधर्मस्य आरम्भः न भवति तदा आविष्कृता भवति । यतो हि गर्भाशयः पूर्णतया न विकसितः, अतः मासिकधर्मः न भवति । कदाचित् यौनसम्बन्धस्य प्रयासे योनिः ह्रस्वः संकीर्णः च इति कारणेन दुःखदः कठिनः वा भवति ।

यतो हि गर्भाशयः पूर्णतया न विकसितः अथवा नास्ति, अतः अस्मिन् परिस्थितौ चिकित्सासाहाय्यं विना बालस्य गर्भधारणं, वहनं च न सम्भवति । परन्तु यदि अण्डकोषाः कार्यरताः सन्ति तथा च अण्डानि उत्पाद्यन्ते , तर्हि ``IVF - in vitro fertilization`` तथा ``surogacy`` इत्यादीनां विकल्पानां विषये विचारः कर्तुं शक्यते यदि भवान् सन्तानं प्राप्तुं आशां करोति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः । ततः ते भवन्तं भवतः कृते योग्यानां विकल्पानां विषये सल्लाहं दातुं शक्नुवन्ति।

`(MRKH syndrome)` इत्यस्य कृते अन्ये अपि कतिपयानि नामानि प्रयुक्तानि सन्ति:

• गर्भाशयस्य योनिस्य च जन्मजातः अभावः (CAUV) २.
• योनि एजेनेसिस
• मुलेरियन एजेनेसिस
• मुलेरियन अप्लासिया (MA) .
• जननांगगुर्दे कान लक्षण (GRES) २.

किं एमआरकेएच सिण्ड्रोमस्य प्रकाराः सन्ति ?

आम्, `(MRKH syndrome)` इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

• प्रकारः १ : १.अस्मिन् प्रकारे अण्डकोषः, गर्भाशयः च सामान्यतया कार्यं कुर्वन्ति, परन्तु योनिस्य, गर्भाशयस्य, गर्भाशयस्य च उपरिभागः अवरुद्धः अस्ति वा न वा परन्तु एतेन शरीरस्य अन्येषु अङ्गेषु प्रभावः न भवति ।

• प्रकारः २ : अस्मिन् प्रकारे योनिस्य, गर्भाशयस्य, गर्भाशयस्य च उपरिभागस्य अवरुद्धत्वस्य अथवा स्थाने न भवितुं अतिरिक्तं, गर्भाशयस्य, अण्डकोषस्य, मेरुदण्डस्य, वृक्कस्य, अन्यस्य वा अङ्गानाम् अपि काश्चन समस्याः भवितुम् अर्हन्ति

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एमआरकेएच सिण्ड्रोम इति अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . ४५०० बालिकानां मध्ये प्रायः एकस्याः एव अस्य प्रभावः भवति । अतः अस्माभिः तस्य विषये बहु न श्रुतम् इति न आश्चर्यम्।

MRKH इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः प्रकारस्य आधारेण एमआरकेएच-लक्षणस्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

अधिकतया मुख्यं लक्षणं १६ वर्षपर्यन्तं मासिकधर्मस्य (अमेनोरिया) अभावः भवति ।एतत् गर्भाशयस्य वा योनिस्य वा सम्यक् विकासः न अभवत् इति लक्षणम् परन्तु अण्डकोषस्य सामान्यरूपेण कार्यं भवति इति कारणतः रक्तस्रावं विना अपि मासिकधर्मसम्बद्धाः अन्ये लक्षणानि यथा प्रफुल्लता, मनोदशायाः परिवर्तनं च भवितुम् अर्हन्ति

यतो हि भवतः महिलागुणसूत्राणि हार्मोनाः च सन्ति, तस्मात् भवतः सामान्यमैथुनविकासः भवति, यथा स्तनविकासः, गुल्फयोः जननाङ्गक्षेत्रे च केशवृद्धिः च परन्तु प्रथमवारं योनिमैथुनस्य प्रयासे भवन्तः वेदनाम् अथवा असुविधां अनुभवितुं शक्नुवन्ति । यतो हि भवतः योनिः सामान्यापेक्षया कृशः, संकीर्णः, लघुः च भवति ।

यदि भवतः Type 2 MRKH अस्ति तर्हि भवतः अतिरिक्तलक्षणाः अपि अनुभवितुं शक्यन्ते यथा-

• वृक्कजटिलता, एकस्य वा द्वयोः वा वृक्कयोः विफलता वा।
• मेरुदण्डस्य कशेरुकाणां समस्याः अन्ये वा कङ्कालतन्त्रविकृतयः ।
• श्रवणशक्तिहीनता।
• हृदयस्य केचन जटिलताः।

MRKH किम् कारणम् ?

अद्यापि शोधकर्तारः एमआरकेएच-लक्षणस्य सटीकं कारणं न जानन्ति । परन्तु ते जानन्ति यत् अस्मिन् जीनानां गुणसूत्राणां च केचन समस्याः सन्ति । तथापि ते तत् एकस्मिन् विशिष्टे जीने पिन-डाउन कर्तुं न शक्तवन्तः । महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतत् न किमपि यत् माता गर्भावस्थायां कृतवती वा न कृतवती वा . अतः तस्य चिन्ता मा कुरुत।

स्त्रीणां प्रजननतन्त्रस्य विकासः गर्भस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु आरभ्यते । योनिस्य गर्भाशयः, गर्भाशयः, गर्भाशयः, उपरिभागः च Müllerian ducts इति किञ्चित् तः निर्मिताः भवन्ति । एमआरकेएच सिण्ड्रोम-रोगयुक्तेषु जनासु एताः मुलेरियन्-नलिकाः पूर्णतया न विकसिताः भवन्ति । केषुचित् जनासु एतत् किमर्थं भवति इति अद्यापि न ज्ञायते । परन्तु अण्डकोषस्य विकासः शेषप्रजननतन्त्रात् पृथक् भवति इति कारणतः प्रायः अण्डकोषस्य प्रभावः न भवति ।

कथं निश्चयेन ज्ञायते यत् भवतः MRKH अस्ति वा?

प्रायः वैद्याः एमआरकेएच सिण्ड्रोमस्य निदानं कुर्वन्ति यदा कन्यायाः प्रथमः मासिकधर्मः न भवति ।

अस्याः स्थितिः निदानस्य प्रथमं सोपानं शारीरिकपरीक्षा अस्ति | भवतः वैद्यः भवतः योनिमध्ये दस्तानानि अङ्गुलीं प्रविश्य तस्याः गभीरताम्, विस्तारं च मापयिष्यति । एतेन परीक्षणेन एमआरकेएच् इति ज्ञातुं शक्यते यतोहि योनिः लघुः भवति । ततः, भवतां गर्भाशयः, गर्भाशयः, वृक्कः, अन्ये अङ्गाः वा प्रभाविताः सन्ति वा इति ज्ञातुं अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् अथवा एमआरआइ (मैग्नेटिक रेजोनेन्स इमेजिंग्) स्कैन् इत्यादीनां इमेजिंग् परीक्षणं कर्तुं प्रार्थयितुं शक्यते कदाचित्, भवतः हार्मोनस्य स्तरस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षाः भवितुं शक्नुवन्ति ।

एमआरकेएच् इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

एमआरकेएच-लक्षणस्य चिकित्सा भवतः लक्ष्यस्य लक्षणस्य च आधारेण भिन्ना भवति । शल्यचिकित्सा, अशल्यचिकित्सा च सन्ति । एतेषु केषुचित् योनिप्लास्टी, योनिविस्तारः, गर्भाशयप्रत्यारोपणं च सन्ति ।

योनिविस्तारः

वैद्याः योनिं प्रसारयितुं प्रयुञ्जते एकः उपायः योनिविस्तारकम् इति उपकरणैः सह | एते प्लास्टिकेन सिलिकोनेन वा निर्मिताः सन्ति, ते विविधदीर्घताविस्तारेषु च भवन्ति । एते नलीसदृशाः यन्त्राणि योनिं अन्तः विस्तारयितुं, तानयितुं च साहाय्यं कुर्वन्ति । भवतः स्थितिः कृते योनिविस्तारकस्य उपयोगस्य सर्वोत्तमः उपायः भवतः चिकित्सकः भवन्तं व्याख्यास्यति ।

योनिप्लास्टी (योनिस्य शल्यक्रियाद्वारा पुनर्निर्माणम्) २.

योनिप्लास्टी इति योनिनिर्माणार्थं शल्यक्रिया भवति | शल्यचिकित्सकानाम् अस्याः प्रक्रियायाः अनेकाः उपायाः सन्ति । प्रायः ते छिद्रं कृत्वा भवतः शरीरस्य अन्यभागात् गृहीतेन ऊतकेन आच्छादयन्ति । अनेन सामान्यमैथुनं भवति ।

गर्भाशय प्रत्यारोपण

गर्भाशयप्रत्यारोपणेन एमआरकेएच-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितायाः महिलायाः बालकस्य वहनस्य अवसरः प्राप्यते । एतत् प्रमुखं शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् दातृणां गर्भाशयस्य प्रत्यारोपणं भवति यस्याः स्त्रियाः गर्भाशयः नास्ति । एतेन एमआरकेएच-रोगयुक्तानां जनानां स्वस्य बालकं वहितुं प्रसवस्य च अवसरः प्राप्यते । विश्वस्य सर्वेषु भागेषु अद्यापि गर्भाशयप्रत्यारोपणं व्यापकरूपेण न क्रियते, परन्तु भविष्ये तस्य चिकित्सा अतीव सफला भवितुम् अर्हति ।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

न, MRKH syndrome इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । येषां जनानां पूर्वं कदापि न अभवत्, तेषु एतत् भवितुम् अर्हति, आनुवंशिकं वा भवितुम् अर्हति । यथा पूर्वं उक्तं, एकेन विशिष्टेन जीनेन न जायते ।

एमआरकेएच-रोगयुक्तानां जनानां शिशुः भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, `(MRKH syndrome)` इति रोगयुक्ताः जनाः शिशुं प्राप्तुं शक्नुवन्ति!यदि भवतः अण्डकोषाः कार्यं कुर्वन्ति तर्हि भवतः अण्डानि शुक्राणुना सह संयोजयित्वा इन् विट्रो फर्टिलाइजेशन (IVF) इत्यस्य उपयोगेन निषेचनं कर्तुं शक्यन्ते । ततः भ्रूणं गर्भधारणवाहक/प्रतिनिधिमातुः कृते स्थानान्तरितः भवति . अन्यस्याः स्वस्थस्य गर्भे वर्धमानः भवतः स्वजीनयुक्तः बालकः भविष्यति इति भावः ।

MRKH इत्यनेन अन्याः काः स्वास्थ्यसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति ?

अस्माभिः पूर्वं चर्चा कृता यत् ``Type 2`` MRKH-रोगयुक्तेषु जनासु अन्येषु अङ्गेषु अपि समस्याः भवितुम् अर्हन्ति, यथा वृक्कः, मेरुदण्डः, हृदयं वा । तदतिरिक्तं अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः ये ``प्रकारः २`` MRKH-रोगयुक्तेषु जनासु सामान्याः सन्ति ताः सन्ति :

• मेरुदण्डस्य कशेरुकसम्बद्धाः समस्याः ।
• स्कोलियोसिस।
• वृक्कस्य विकृतिः, यथा वृक्कस्य संयोजनं वा एकस्य वा द्वयोः वा वृक्कयोः अभावः (renal agenesis) ।
• वृक्कपाषाणस्य, मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य, मूत्रमार्गस्य अवरोधस्य च जोखिमः वर्धते ।
• श्रवणशक्तिहीनता।
• हृदयरोगः ।

एमआरकेएच-रोगयुक्तेषु जनासु प्रजननतन्त्रस्य जटिलताः सामान्याः सन्ति । अविकसितगर्भाशययुक्तानां गर्भधारणं वा स्वस्य बालकं प्राप्तुं वा असमर्थतायाः अतिरिक्तं एण्डोमेट्रिओसिस इत्यादीनि अपि स्थितिः भवितुम् अर्हति

एतत् सर्वं कृत्वा, किञ्चित् भावनात्मकं तनावं अनुभवितुं सामान्यम् अस्ति . भवतः चिकित्सकः सुझावं दातुं शक्नोति यत् भवान् समर्थनसमूहे सम्मिलितः भवेत् अथवा मनोवैज्ञानिकपरामर्शसेवाम् अन्वेष्टुम् अर्हति, यथा संज्ञानात्मक-व्यवहारचिकित्सा (CBT), यत् भवतः स्थितिं सामना कर्तुं साहाय्यं करोति। एतानि वस्तूनि अतीव सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति।

भवतः Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) सिण्ड्रोम इति ज्ञात्वा महत् आघातं भवितुम् अर्हति इति कोऽपि आश्चर्यं नास्ति। यदि भवन्तः अविकसितगर्भाशयेन वा योनिना वा सह जायन्ते तर्हि भवन्तः तावत्पर्यन्तं तत् न जानन्ति यावत् भवन्तः तरुणाः न भवन्ति, केवलं मासिकधर्मं न आरब्धवन्तः । यद्यपि एषा जीवनस्य कृते खतरा न जनयति तथापि महत्त्वपूर्णं तनावं जनयितुं शक्नोति, स्त्रियाः गर्भधारणस्य, यौनसम्बन्धस्य च क्षमतां प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । केषुचित् सन्दर्भेषु अन्येषां अङ्गानाम् प्रभावं कर्तुं शक्नोति, कतिपयानां स्वास्थ्यस्थितीनां जोखिमं च वर्धयितुं शक्नोति ।

मनसि स्थापयितुं महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीक, अतः इदानीं भवतः अधिकं अवगतिः अस्ति यत् वयं किं वदन्तः आसन्, ``MRKH syndrome.'' स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवान् एकः नास्ति लोके अन्ये जनाः सन्ति ये एतादृशैः अवस्थाभिः सह जीवन्ति ।

• यदि भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति तर्हि उत्तमं वैद्यं दृष्ट्वा समीचीननिदानं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .
• तत्र उपचाराः उपलभ्यन्ते । वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा भवतः कृते उत्तमं चिकित्सां चिनुत।
• बालकानां आशां मा त्यजन्तु। `(IVF)`, `(surogacy)` इत्यादिभिः प्रौद्योगिकीभिः सह तत् स्वप्नं साकारं कर्तुं अवसराः सन्ति ।
• मानसिकस्वास्थ्यस्य अपि पालनं कुर्वन्तु।यदि आवश्यकं भवति तर्हि परामर्शं याचयन्तु तथा च येषां जनानां समानानुभवः अस्ति तेषां सह समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं भवन्तु। अनेन भवतः बहु बलं भविष्यति।
• एषः भवतः दोषः नास्ति। एषा स्वाभाविकी स्थितिः यस्य कस्यचित् अपि भवितुम् अर्हति ।

भवतः चिकित्सकः, सम्भवतः विशेषज्ञानाम् एकः दलः च, एतत् `(MRKH syndrome)` इत्यनेन सह अग्रे गन्तुं आवश्यकं समर्थनं मार्गदर्शनं च दास्यति। तेषु विश्वासं कुर्वन्तु। यदि भवतः अस्मिन् विषये अधिकाः प्रश्नाः सन्ति तर्हि तान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। स्वस्थ हो !

` एमआरकेएच सिंड्रोम, मेयर-रोकितान्स्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम, योनि एजेनेसिस, गर्भाशय एजेनेसिस, महिलाओं के स्वास्थ्य, प्रजनन स्वास्थ्य, एमेनोरिया