किं भवतः शिशुस्य ललाटं त्रिकोणमिव दृश्यते ? Metopic Craniosynostosis इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्।

किं भवता भवतः लघुशिरः विशेषतः ललाटस्य आकारस्य विषये किमपि भिन्नं लक्षितम्, सम्भवतः त्रिकोणरूपम्? मातुः पितुः वा तादृशं किमपि दृष्ट्वा किञ्चित् चिन्ता भवति इति सामान्यम्। एतादृशेषु समये भवतः मनसि ये प्रश्नाः उत्पद्यन्ते तेषां उत्तरं दातुं अद्य वयं Metopic Craniosynostosis इति एकस्याः रोगस्य विषये वदामः। कदाचित् एतत् त्रिगोनोसेफेली इति अपि उच्यते ।

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिसः जन्मदोषः अस्ति . शिशुस्य शिरसि, कपालस्य वा अग्रभागद्वयं अकालं (अकालं संलयनं) गर्भे वा जन्मसमये वा संलयनं भवति चेत् भवति चिन्तयतु, अस्माकं कपालः एकेन अस्थिना न निर्मितः, अपितु अनेकैः अस्थिखण्डैः निर्मितः अस्ति । एते अस्थिखण्डाः "सिवनी" इति किमपिना परस्परं सम्बद्धाः भवन्ति । एते सीवनानि अस्थिवृद्धिस्थानानि इव भवन्ति । यथा यथा शिशुस्य मस्तिष्कं वर्धते तथा तथा एते सिवनीः कपालस्य वृद्धौ तस्य समायोजनाय सहायकाः भवन्ति ।

अधुना मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् इत्यस्य सन्दर्भे "मेटोपिक् सिवनी" इति द्वयोः अग्रभागयोः मध्ये सीमः शिशुस्य मस्तिष्कस्य पूर्णविकासात् पूर्वं निमीलति एतत् यदा शिशुस्य ललाटं त्रिकोणरूपं गृह्णाति । एतत् त्रिगोनोसेफली इति अपि कथ्यते ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

अद्यतन अध्ययनेन ज्ञायते यत् मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् द्वितीयः सर्वाधिकः सामान्यः प्रकारः कपालसिनोस्टोसिस् भवितुम् अर्हति । परन्तु देशे देशे अस्य प्रकोपः भिन्नः भवति । अमेरिका इत्यादिषु देशेषु ७०० नवजातेषु एकतः १५,००० नवजातेषु एकपर्यन्तं कुत्रापि एषा स्थितिः प्रभाविता इति अनुमानं भवति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस्-रोगेण पीडितः शिशुः निम्नलिखितलक्षणं प्रदर्शयितुं शक्नोति ।

• शिशुस्य शिरः मुखस्य अस्थिनां च असामान्यवृद्धिः .
• मस्तिष्कं शिशुस्य कपालस्य अन्तः धक्कायते, यस्य अर्थः अस्ति यत् कपाल-अन्तर्गत-दाबः वर्धते .
• दृष्टिसमस्याः .

शिशुस्य रूपं कथं परिवर्तते ?

एषा स्थितिः शिशुस्य मुखस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति । एतत् एतादृशं दृश्यते- १.

• अस्य ललाटं संकीर्णं, नुकीलं, त्रिकोणं भवति .
• नेत्राणि समीपस्थानि दृश्यन्ते .
• मम भ्रूः उन्नताः इव दृश्यते |
• शिरस्य पृष्ठभागः विस्तृतः दृश्यते .

कल्पयतु, इदं दृश्यते यत् शिशुस्य ललाटं मध्यतः निर्गतम् अस्ति।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिसस्य मुख्यकारणं मस्तिष्कस्य पूर्णविकासात् पूर्वं अग्रभागस्य अस्थिनां संलयनम् अस्ति |. तस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् पूर्वमेव एकत्र संलयनं करोति। परन्तु एतानि अस्थयः शीघ्रं किमर्थं संलयनं कुर्वन्ति इति वैद्याः अद्यापि विशिष्टं कारणं न प्राप्तवन्तः। परन्तु संशोधनेन ज्ञायते यत् अनेके कारकाः भूमिकां निर्वहन्ति- १.

• आनुवंशिकपरिवर्तनम् (उदाहरणार्थं FREM1 तथा SMAD6 जीनानां आनुवंशिक उत्परिवर्तनम्) ।
• गर्भावस्थायां मातुः कतिपयानां औषधानां दुष्प्रभावरूपेण (उदा. वैल्प्रोइक् अम्लम्, क्लोमिफेन् साइट्रेट् इत्यादीनां औषधानां) ।
• मातुः थायरॉयड् रोगः अस्ति .
• गर्भाशये भ्रूणस्य स्थितिः .
• विलियम्स सिण्ड्रोम इत्यादीनां अन्यस्य आनुवंशिकस्थितेः लक्षणरूपेण ।

अस्य कृते कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस्-रोगेण पीडितस्य बालकस्य भवतः जोखिमः वर्धयितुं शक्नोति यदि भवान्

• यदि भवन्तः द्विजौ अपेक्षन्ते .
• यदि भवतः थायरॉयड् रोगः मधुमेहः वा इत्यादिः अन्तर्निहितः स्वास्थ्यस्य स्थितिः अस्ति |
• यदि मिर्गी इत्यादिरोगस्य कतिपयानि औषधानि सेवन्ते।
• यदि भवन्तः तम्बाकूजन्यपदार्थानाम् उपयोगं कुर्वन्ति .

जन्मदोषयुक्तस्य शिशुस्य जोखिमस्य विषये अधिकं ज्ञातुं गर्भधारणपूर्वपरामर्शार्थं स्वचिकित्सकं पश्यन्तु । भवन्तः एतादृशं सल्लाहं प्राप्तुं शक्नुवन्ति येन जन्मदोषयुक्तं शिशुं प्राप्तुं भवतः जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते |

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिसस्य जटिलताः तावत्पर्यन्तं न दृश्यन्ते यावत् बालकः वृद्धः न भवति, विद्यालयं न आरभते । सर्वाधिकं सामान्यजटिलताः सन्ति : १.

• विकासात्मकविलम्बः (वाक् तथा भाषा अथवा मोटर कौशल)।
• संज्ञानात्मकविकाससमस्याः .
• व्यवहारपरिवर्तनं (चिड़चिडापनवत्)।
• कपालान्तर्गतदाबस्य वर्धनस्य लक्षणं ( शिरोवेदना, दृष्टिविषया च सहितम् )।
• शरीरस्य अन्यभागानाम् अपेक्षया शिरः शनैः शनैः वर्धते ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

कदाचित्, गर्भावस्थायाः द्वितीयतृतीयत्रिमासे प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्- काले वैद्यः एतत् शङ्कितुं शक्नोति । परन्तु अधिकतया, शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं नवजातस्य शारीरिकपरीक्षायाः समये एषा स्थितिः निदानं भवति .

वैद्यः शिशुस्य शिरः उपरितः (शिखरं) मुखस्य पार्श्वे यावत् सावधानीपूर्वकं परीक्षयिष्यति। यदि पक्षिदृष्ट्या दृष्टे शिशुस्य शिरः गोलरूपस्य स्थाने त्रिकोणीयं शङ्कुरूपं वा गृह्णाति तर्हि तस्य निदानं त्रिकोणमस्तिष्करोगः इति कर्तुं शक्यते

शिशुस्य कपालस्य अस्थिनां आकारस्य विषये अधिकं ज्ञातुं एक्स-रे अथवा सीटी स्कैन् (Computed Tomography - CT scan) इत्यादीनि परीक्षणानि अपि क्रियन्ते । एतेभ्यः परीक्षणेभ्यः प्राप्ता सूचना चिकित्सायाः योजनायां सहायकं भवति ।

एषा स्थितिः कियत् गम्भीरा भवितुम् अर्हति ?

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिसस्य तीव्रता व्यक्तितः भिन्ना भवितुम् अर्हति । कपालस्य अस्थिनां द्रुतसंलयनेन यः कोणः निर्मीयते तस्य परिमाणेन तीव्रता निर्धारिता भवति । उदाहरणतया:

• मृदुषु ललाटस्य आकारे किञ्चित् परिवर्तनं एव भवति ।
• तीव्रेषु ललाटं त्रिकोणं शङ्कुरूपं वा गृह्णाति अतीव नुकीलं भवति ।
• एतयोः मध्ये मध्यमः अवसरः अस्ति ।

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

यदि मेटोपिक कपाल-सिनोस्टोसिसः सौम्यः भवति , अथवा यदि केवलं ललाटस्य महत्त्वपूर्णविकृतिं विना बहिः मेटोपिक् - कूर्चा भवति तर्हि चिकित्सायाः आवश्यकता न भवितुमर्हति |.

परन्तु यदि त्रिकोणमस्तिष्करोगः मध्यमः अथवा तीव्रः भवति तर्हि शिशुस्य शिरः पुनः आकारं दातुं मस्तिष्कं वर्धयितुं आवश्यकं स्थानं प्रदातुं शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते आवश्यके सति शल्यक्रियायाः कारणेन मस्तिष्के दबावः अपि न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिसस्य चिकित्सायाः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ शल्यक्रिया भवति : १.

1. अन्तःदर्शनसहायकशल्यक्रिया : १.

• इदं शल्यक्रिया लघुशिशुषु भवति, प्रायः ४ मासानां वयसः पूर्वं, अधिकतमं ६ मासानां च .
• शल्यचिकित्सकः शिशुस्य ललाटे लघु चीरं करोति, यत्र केशरेखा आरभ्यते ।
• ततः अन्तःदर्शनस्य (कॅमेरायुक्ता कृशनलिकायाः) उपयोगेन मेटोपिक् सिवनीयाः उपरि अस्थिपट्टिकां निष्कासयन्ति । एतेन अन्तःदर्शनेन शल्यचिकित्सकः कपालस्य अन्तः दृष्ट्वा महत् चीरं न कृत्वा शल्यक्रियां कर्तुं शक्नोति ।

2. खुला शल्यक्रिया (Open surgery - Cranial Vault Remodeling): .

• प्रायः ६ तः १२ मासानां मध्ये शिशुषु एतत् शल्यक्रिया भवति |
• अधिकांशतः एतत् न्यूरोसर्जन्, प्लास्टिकसर्जन् च मिलित्वा कार्यं कुर्वन्ति ।
• शल्यचिकित्सकः शिशुस्य शिरोभागे अन्तःदर्शनशल्यक्रियायाः अपेक्षया बृहत्तरं चीरं करोति .
• ततः, कपालस्य असामान्यरूपेण आकाराः भागाः निष्कासिताः भवन्ति । तदनन्तरं अस्थिषु छित्त्वा पुनः आकारं दत्त्वा पुनः संलग्नं कृत्वा सम्यक् शिरः आकारः निर्मीयते ।अनेन शिशुस्य मस्तिष्कस्य विकासाय अधिकं स्थानं प्राप्यते ।

किं शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुः शिरस्त्राणं धारयितुं प्रवृत्तः अस्ति ?

अन्तःदर्शनशल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शिशुः यावत् प्रायः १२ मासाः न भवति तावत् विशेषं शिरस्त्राणं धारयितुं प्रवृत्तः भविष्यति । एतत् शिरस्त्राणं शिशुस्य कपालस्य गोलरूपेण विकसितुं साहाय्यं करोति । A helmet is usually not needed after open surgery , परन्तु भवतः शल्यचिकित्सकः भवन्तं तस्य विषये सल्लाहं दास्यति।

किं चिकित्सानां दुष्प्रभावाः सन्ति ?

यथा कस्यापि शल्यक्रियायाः, एतयोः शल्यक्रियायोः अनेकाः जोखिमाः दुष्प्रभावाः च भवितुम् अर्हन्ति ।

• रक्तक्षयः .
• संक्रमण ।
• मस्तिष्कस्य रक्तस्रावः (Hematoma) .

भवतः बालस्य शल्यचिकित्सकः शल्यक्रियायाः पूर्वं एतान् दुष्प्रभावान् भवन्तं व्याख्यास्यति। अन्तःदर्शनशल्यक्रियायाः अपेक्षया मुक्तशल्यक्रियायाः अधिकं जोखिमं भवति | अपि च शल्यक्रियायाः, पुनर्प्राप्तेः च समयः अधिकः भवति ।

कदाचित् शल्यक्रियायाः अनन्तरं रक्तस्रावः भवति चेत् बालकस्य रक्ताधानस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति . एतत् प्रायः मुक्तशल्यक्रियासु दृश्यते ।

त्रिकोणमस्तिष्करोगस्य स्थितिं सम्यक् कर्तुं अधिकं शल्यक्रियायाः आवश्यकता असामान्यं भवति , परन्तु तस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं स्वस्थतां प्राप्तुं कियत्कालं भवति ?

शल्यक्रियायाः कतिपयेषु सप्ताहेषु भवतः बालकः बहु सुस्थः भवितुम् अर्हति । परन्तु पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्तुं मासद्वयं त्रयः यावत् समयः भवितुं शक्नोति . अस्थिचिकित्सायाम् पुनर्वृद्ध्यर्थं च एकवर्षपर्यन्तं समयः भवितुं शक्नोति । भवतः बालस्य शल्यचिकित्सकः भवता सह पुनर्प्राप्तिसमयस्य विषये, शल्यक्रियायाः पूर्वं किं किं अपेक्षितव्यम् इति विषये च वार्तालापं करिष्यति।

यदि मम बालकस्य मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

यद्यपि मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् दुर्लभा स्थितिः अस्ति तथापि प्रत्येकं बालकं यथा प्रभावितं करोति तत् भिन्नं भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन बालकानां शिरः आकारे केवलं अत्यल्पाः परिवर्तनाः भवन्ति , तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति | अन्येषां शिरस्य आकारं सम्यक् कर्तुं शल्यक्रिया, विकासविलम्बादिजटिलतानां चिकित्सा च आवश्यकी भवेत् ।

शल्यचिकित्सा सफला भवति, दुष्प्रभावाः च प्रायः न्यूनतमाः भवन्ति । अन्तःदर्शनशल्यक्रियायाः अनन्तरं बालकं रात्रौ यावत् चिकित्सालये स्थापयित्वा सावधानीपूर्वकं निरीक्षणं क्रियते । ते प्रायः एकदिनद्वये वा गृहं गन्तुं शक्नुवन्ति । मुक्तशल्यक्रियायाः सह बालकः २४ घण्टापर्यन्तं गहनचिकित्साविभागे स्थापितः भवति, तस्य निरीक्षणं वैद्यैः घण्टायाः परितः भवति । तदनन्तरं तेषां पुनर्प्राप्तेः निरीक्षणार्थं कतिपयान् दिनानि वा सप्ताहं वा चिकित्सालयस्य अन्यस्मिन् वार्डे स्थानान्तरिताः भवन्ति ।

चिकित्सालये वाससमये बालस्य शिरः मुखं च प्रफुल्लितुं शक्नोति । एतत् सामान्यम् अस्ति। नेत्राणि प्रफुल्लितानि निमीलितानि च द्वौ त्रिदिनानि यावत् । तदनन्तरं क्रमेण शोफः अधः गमिष्यति ।

येषां बालकानां अन्तःदर्शनशल्यक्रिया कृता अस्ति तेषां १२ मासानां यावत् शिरस्त्राणं अवश्यं धारयितव्यम्, यत् नूतनानां मातापितृणां कृते किञ्चित् आव्हानं भवितुम् अर्हति । यतः तेषां बालकः यावत् ते स्वस्थः न भवन्ति तावत् अन्येभ्यः भिन्नः दृश्यते। बहवः मातापितरः स्वस्य बालस्य व्यक्तित्वेन सह सङ्गतिं कर्तुं शिरस्त्राणं प्रिय-स्टिकर्-इत्यनेन अलङ्कृतवन्तः ।

यतः भवतः शिशुः भिन्नः दृश्यते, अतः जनाः तस्य विषये प्रश्नान् पृच्छन्ति । एतानि विवरणानि सर्वैः सह साझां कर्तुं भवन्तः कष्टं अनुभवन्ति। एतादृशेषु समये मानसिकस्वास्थ्यव्यवसायिना सह वार्तालापं कृत्वा बहवः परिवाराः सान्त्वनां प्राप्तवन्तः।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

सम्प्रति मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिसस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु गर्भावस्थापूर्वं गर्भावस्थायां च कथं स्वस्थः स्थातव्यः, जन्मदोषनिवारणस्य उपायाः इति विषये वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा भवन्तः स्वस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।

मम बालकः कदा वैद्यं द्रष्टव्यः ?

एकदा भवतः बालकः पूर्णतया स्वस्थः जातः चेत् विशेषज्ञदलः (कपालमुखदलः) यावत् सः वृद्धः न भवति तावत् तस्य निरीक्षणं करिष्यति ।

यदि भवतः बालकः स्वस्य वयसः अनुरूपं विकासात्मकं माइलस्टोन् प्राप्तुं विलम्बं करोति , तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु। यथा - गमनम् अथवा तेषां प्रथमं वचनं वदन्। यद्यपि मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस्-रोगेण पीडितानां अधिकांशबालानां विकासः सामान्यतया भवति तथापि केषाञ्चन बालकानां विकासे विलम्बः भवितुम् अर्हति । तेषां अन्येभ्यः किञ्चित् अधिकं समयस्य आवश्यकता भवेत्। वैद्यः भवतः बालकस्य लक्ष्यं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शल्यचिकित्सकः भवन्तं संक्रमणादिषु सावधानतायाः विषयेषु सूचनां दास्यति । यदि भवन्तः किमपि असामान्यं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु।

मया मम बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

• मम बालकस्य शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति वा ?
• भवन्तः कीदृशं शल्यक्रियाम् अनुशंसन्ति ?
• किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं कदा पुनः जाँचार्थं आगन्तुं अर्हति ?
• यदि मम बालकः विकासात्मकमाइलस्टोन् प्राप्तुं विलम्बं करोति तर्हि अहं किं करोमि?

भवतः नवजातस्य शिशुस्य शिरः आकारः अपेक्षितापेक्षया भिन्नः दृश्यते इति दृष्ट्वा आघातः भवितुम् अर्हति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवतः शिशुस्य जन्ममात्रेण भवतः चिकित्सादलः मेटोपिक् कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगस्य निदानं करिष्यति, तस्य चिकित्सां च करिष्यति यत् भवतः शिशुस्य वृद्धिं विकासं च प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति जटिलताः निवारयितुं शक्नुवन्ति शल्यक्रिया भवतः शिशुस्य मस्तिष्कस्य कपालस्य च सम्यक् विकासे सहायकं भविष्यति।

सारांशः (गृहं नेतुम् सन्देशः) २.

यदि भवन्तः भवतः शिशुस्य ललाटं त्रिकोणरूपं गृह्णन्ति तर्हि मेटोपिक् सिवनी अकालं निमीलितस्य संकेतः भवितुम् अर्हति । एतत् मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् अथवा त्रिगोनोसेफेली इति कथ्यते |

मा भयम् !यदि मृदुः भवति तर्हि चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् । यदि अधिकं तीव्रं भवति तर्हि शिरस्य आकारं सम्यक् कर्तुं मस्तिष्कस्य सम्यक् वृद्धिं कर्तुं शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । शल्यक्रिया सफला भवति, बालकाः शीघ्रं स्वस्थाः भवन्ति । शल्यक्रियायाः अनन्तरं किञ्चित्कालं यावत् विशेषं शिरस्त्राणं धारयितुं शक्यते ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् वैद्यस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु तथा च स्वस्य बालस्य विकासस्य सम्पर्कं कुर्वन्तु . यदि भवतः किमपि प्रश्नं वा संशयः वा अस्ति तर्हि वैद्यं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु। वयं सर्वे इच्छामः यत् भवतः बालकः स्वस्थः सुखी च वर्धते!

` मेटोपिक कपालसंयोजकता, त्रिगोनोसेफेली, शिशुकपाल, ललाटस्य आकारः, जन्मदोषः, मस्तिष्कस्य विकासः, शल्यक्रिया