शल्यक्रियायाः समये अचानकं भवति एतस्याः खतरनाकायाः ​​स्थितिः इति ज्ञातुम्: घातक अतितापता!

यदि भवतां वा भवतां ज्ञातस्य कस्यचित् शल्यक्रिया कर्तव्या तर्हि भवता सम्भवतः संज्ञाहरणशब्दः श्रुतः । शल्यक्रियायाः समये वयं निद्रां स्थापयामः इति अर्थः । परन्तु किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् केषाञ्चन जनानां एतेषां संज्ञाहरणौषधानां प्रति अतीव भयङ्करः, प्राणघातकः अपि प्रतिक्रिया भवितुम् अर्हति? सा एतादृशी एकः दुर्लभः, परन्तु अतीव गम्भीरः रोगः अस्ति यस्य नाम Malignant Hyperthermia इति । नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वन्यते, परन्तु यदि भवन्तः तस्य विषये सम्यक् सूचिताः भवन्ति तर्हि बहवः समस्याः परिहर्तुं शक्यन्ते । अतः, अद्य तस्य विषये विस्तरेण वदामः।

घातक अतितापता किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Malignant Hyperthermia इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति . अस्माकं जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति इत्यर्थः । यदा एतादृशी स्थितस्य व्यक्तिस्य कतिपयानि संज्ञाहरणस्य औषधानि दत्तानि भवन्ति तदा तेषां शरीरस्य प्रतिक्रिया अतीव दुर्गता भवति । एषा आपत्कालः प्राणघातकः अपि भवितुम् अर्हति ।

सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत्, यद्यपि एतत् प्रायः किमपि भवति यत् पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारितं भवति तथापि तस्य चिकित्साः सन्ति . तथा च, यदि भवान् अस्य जोखिमस्य विषये पूर्वमेव जानाति तर्हि भवान् तस्मात् स्वस्य रक्षणं कर्तुं शक्नोति।

वयं जानीमः यत् यदा अस्मान् सामान्यसंज्ञाहरणं दीयते तदा शल्यक्रियायाः समये किमपि न अनुभूयते । अस्य संज्ञाहरणस्य कृते विविधानि औषधानि सन्ति । परन्तु तेषु औषधेषु अत्यल्पानि एव Malignant Hyperthermia इति एतां स्थितिं जनयन्ति । अधिकांशः संज्ञाहरणौषधः एतत् न जनयति ।

अन्यत् महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् कदाचित् कश्चन व्यक्तिः न जानाति यत् तस्य आनुवंशिक उत्परिवर्तनं अस्ति यत् Malignant Hyperthermia इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हति, यतः तेषां लक्षणं न दृश्यते यावत् सः उक्तविशिष्टौषधानां सम्पर्कं न प्राप्नोति

एतस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

पश्यामः यत् एतस्य Malignant Hyperthermia-स्थितेः विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य अस्ति।

मूलतः यदि भवतः परिवारे कस्यचित् पूर्वं Malignant Hyperthermia इति प्रकरणं जातम् अस्ति तर्हि तस्य परिवारस्य अन्ये सदस्याः अपि जोखिमे भवितुम् अर्हन्ति । विशेषतः यदि प्रथमपदवीयस्य बन्धुजनस्य (अर्थात् माता, पिता, भ्रातरः, बालकाः) एतादृशी स्थितिः अभवत् तर्हि भवान् संवेदनशीलः इति गण्यते

अतः यदि कदापि भवतः शल्यक्रिया कर्तव्या भवति तर्हि भवतः परिवारे कस्यचित् एतादृशं किमपि घटितं चेत् संज्ञाहरणचिकित्सकं सूचयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति

कल्पयतु, भवतः परिवारे कदापि एतादृशी Malignant Hyperthermia प्रतिक्रिया न अभवत् इति वदामः। परन्तु केचन मांसपेशीरोगयुक्ताः जनाः अपि अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । एतेषु केचन रोगाः सन्ति- १.

• केन्द्रकोर रोग
• बहुकोर रोग
• किंग-डेनबरो सिंड्रोम
• STAC3 विकारः

यद्यपि एतत् किञ्चित् जटिलं दृश्यते तथापि एतादृशाः अवस्थाः येषां सन्ति तेषां कृते एतत् अवगन्तुं साधु ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एतत् घातक अतितापता कियत् सामान्यम् अस्ति ? यद्यपि सांख्यिकी किञ्चित् मिश्रितं तथापि सामान्यतया अनुमानं भवति यत् प्रौढेषु एकलक्षशल्यक्रियासु प्रायः एकस्मिन् एव एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । बालकेषु एषा संख्या ३०,००० शल्यक्रियासु प्रायः एकः एव भवति । इदमपि उल्लेखनीयं यत् चिह्नितानां रोगिणां अर्धभागः १९ वर्षाणाम् अधः एव अस्ति ।

परन्तु वैज्ञानिकाः मन्यन्ते यत् ये जनाः अस्याः Malignant Hyperthermia-स्थितेः प्रवृत्ताः सन्ति तेषां समाजे अधिका सम्भावना भवितुम् अर्हति । यतो हि बहवः जनाः जीवनपर्यन्तं तस्य कारणविशिष्टानां औषधानां सम्पर्कं न कुर्वन्ति, ते न जानन्ति अपि यत् तेषां जोखिमः अस्ति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

घातक अतितापता इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः किञ्चित् भिन्नं भवितुम् अर्हति । शल्यक्रियायाः समये भवतः शल्यक्रियायाः स्वस्थतायाः समये वा ते दृश्यन्ते । यथा - यदि भवन्तः संज्ञाहरणस्य अधीनाः सन्ति तथा च शल्यक्रियायाः समये एतानि लक्षणानि दृश्यन्ते तर्हि भवन्तः तत् न अनुभविष्यन्ति । परन्तु भवतः संज्ञाहरणविशेषज्ञः संज्ञाहरणस्य परिचारिका वा अस्य विषये अतीव सजगः अस्ति । ते सर्वेषां संज्ञाहरणं बहु सावधानीपूर्वकं निरीक्षन्ते। एतानि लक्षणानि लक्षयित्वा एव ते तत्क्षणमेव Malignant Hyperthermia इत्यस्य चिकित्सां आरभन्ते ।

प्रारम्भिकचिह्नानि

एतानि प्रथमानि चिह्नानि भवन्तः लक्षयितुम् अर्हन्ति।

• हृदयस्पन्दनस्य (tachycardia) अव्याख्यातवृद्धिः । हृदयस्पन्दनं सहसा वर्धते ।
• शरीरात् निःश्वासस्य कार्बनडाय-आक्साइडस्य मात्रायाः आकस्मिकवृद्धिः | एतस्य चिकित्सासाधनेन अपि कर्तुं शक्यते ।
• श्वसनस्य गतिः वर्धते (tachypnea)। त्वं शीघ्रं श्वसितुम् आरभसे, यथा त्वं श्वसनार्थं श्वससि ।
• मांसपेशी कठोरता, कठोरता (मांसपेशी कठोरता)। शरीरस्य स्नायुः शिलाया मर्दित इव कठोरः भवन्ति ।
• शरीरस्य तापमानस्य आकस्मिकवृद्धिः . शरीरं तापयितुं आरभते।

पश्चात् दृश्यमानानि लक्षणानि

यथा यथा स्थितिः दुर्गता भवति तथा तथा भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• सामान्यज्वरात् उपरि शरीरस्य तापमानस्य वृद्धिः .
• कृष्णं मूत्रम् . भूरेण अपि भवितुं शक्नोति ।
• रक्तपरीक्षायां मांसपेशीनां भङ्गः दृश्यते .
• हृदयताल अनियमितता (अतालता)। हृदयं असामान्यतया धड़कति।
• रक्तस्रावः .
• आक्षेपादिस्थितिः .

घातकः अतितापः किमर्थं भवति ?

अधुना Malignant Hyperthermia इति एषा स्थितिः किमर्थं भवति इति पश्यामः ।

एतादृशी स्थितानां जनानां मांसपेशीकोशिकासु असामान्यं प्रोटीनम् अस्ति । एतत् तेषां जीनेषु परिवर्तनस्य कारणेन भवति, यत् आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् इति कथ्यते ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं DNA "निर्देशपुस्तकम्" इव अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरे कोशिकानां कार्यं कर्तुं आवश्यकी सूचना भवति । यदि अस्मिन् DNA मध्ये कुत्रचित् किञ्चित् सूचना गम्यते, अथवा यदि किमपि क्षतिः अस्ति, तदा एव एतादृशाः आनुवंशिकरोगाः भवन्ति ।

एतेन आनुवंशिकविकृतिः सामान्यजीवने किमपि लक्षणं न जनयति । परन्तु यदि एतत् उत्परिवर्तनयुक्तः व्यक्तिः उपरि उल्लिखितविशिष्टसंज्ञाहरणौषधानां सम्पर्कं प्राप्नोति – अथवा, अत्यन्तं दुर्लभतया, यदि उच्चतापमानस्य सम्पर्कं प्राप्नोति अथवा यदि सः श्रमसाध्यव्यायामं करोति – तर्हि तेषां मांसपेशीकोशिकाः असामान्यरूपेण कैल्शियमं मुक्तुं आरभन्ते

फलतः मांसपेशिकाः निरन्तरं संकुचन्ति, तनावग्रस्ताः वा कठोरः वा भवन्ति, शरीरस्य चयापचयः, शरीरस्य तापमानं च असामान्यतया वर्धते । अन्ते स्नायुकोशिकाः म्रियन्ते, रक्ते पोटेशियमस्य बृहत् परिमाणं सञ्चयति । एतेन अधिकानि लक्षणानि, जटिलतानि च उत्पद्यन्ते ।

संज्ञाहरणौषधैः एतादृशी स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

यः व्यक्तिः आनुवंशिकरूपेण Malignant Hyperthermia इति स्थितिं प्रति प्रवृत्तः अस्ति, सः एतां प्रतिक्रियां अनुभवितुं शक्नोति यदि तेभ्यः निम्नलिखितसंज्ञाहरणौषधानि दत्तानि भवन्ति:

श्वासप्रश्वासयोः औषधानि : १.

• हलोथेन
• देस्फ्लुरेन
• सेवोफ्लुरेन
• आइसोफ्लुरेन

शिराभिः औषधानि : १.

• सुक्सिनिल्कोलिन् – एतत् द्रुतगतिना कार्यं कुर्वन् मांसपेशीविश्रामकारकम् अस्ति ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

यदि भवतः Malignant Hyperthermia इति प्रवृत्तिः अस्ति इति न ज्ञात्वा खतरनाकस्य संज्ञाहरणस्य उपयोगेन शल्यक्रिया भवति तर्हि प्रतिक्रियायाः अनन्तरं यावत् भवतः वा संज्ञाहरणचिकित्सकः वा एतत् अस्ति इति न ज्ञास्यति

परन्तु यदा भवतः अन्यस्य वा कस्मैचित् संज्ञाहरणं क्रियते तदा संज्ञाहरणं वा परिचारिका वा शल्यक्रियायाः समये पश्चात् च भवतः महत्त्वपूर्णलक्षणानाम् स्वास्थ्यस्य च अत्यन्तं निकटतया निरीक्षणं करिष्यति यदि भवतः Malignant Hyperthermia अस्ति तर्हि ते पूर्वं उक्तैः असामान्यजीवनचिह्नैः प्रतिक्रियाभिः च तत् ज्ञास्यन्ति । अर्थात्:

• अकारणं हृदयस्पन्दनं वर्धितम्।
• शरीरस्य तापस्य द्रुतगतिना वृद्धिः ।
• शरीरात् निःश्वासस्य कार्बनडाय-आक्साइडस्य मात्रायाः आकस्मिकवृद्धिः ।
• मांसपेशीनां जकड़न।

एतान् परिवर्तनान् पूर्वमेव ज्ञातुं संज्ञाहरणविशेषज्ञाः प्रशिक्षिताः भवन्ति | तदा ते अस्य आपत्कालस्य शीघ्रं प्रतिक्रियां दातुं शक्नुवन्ति। निदानं यावत् शीघ्रं भवति तावत् अधिकं चिकित्सा, नियन्त्रणं च भवति ।

भवतः एतत् जोखिमम् अस्ति वा इति पूर्वमेव कथं ज्ञायते ?

यदि भवान् वा भवतां वैद्यः वा मन्यते यत् भवान् Malignant Hyperthermia इत्यस्य जोखिमे भवितुम् अर्हति, भवेत् तत् भवतां पारिवारिक-इतिहासस्य कारणेन वा अन्यकारणात् वा, तर्हि एतस्य पुष्ट्यर्थं केचन विशेषपरीक्षाः सन्ति ये कर्तुं शक्यन्ते:

• कैफीन हैलोथेन संकुचनपरीक्षा (CHCT) : अस्य परीक्षणस्य कृते भवतः मांसपेशीयाः लघुभागः (मांसपेशीबायोप्सी) गृहीत्वा ऊतकस्य नमूनां हैलोथेन-कैफीनयोः घोलयोः संपर्कं कृत्वा पश्यति यत् सः संज्ञाहरणवायुः प्रति प्रतिक्रियां ददाति वा इति।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेषु परीक्षणेषु RYR1, STAC3, CACNA1S इति DNA इत्यस्मिन् जीनेषु उत्परिवर्तनस्य पहिचानं कर्तुं शक्यते । ४५ तः अधिकाः उत्परिवर्तनानि चिह्नितानि सन्ति ये Malignant Hyperthermia इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।

तथापि, घातक अतितापता इत्यस्य प्रवृत्तिं ज्ञातुं एतानि परीक्षणानि अत्यन्तं महतीनि सन्ति , तथा च ते केवलं कतिपयेषु विशेषप्रयोगशालासु एव कर्तुं शक्यन्ते यथा, CHCT परीक्षणं संयुक्तराज्ये चतुर्षु स्थानेषु एव उपलभ्यते । अतः यदि भवतः आपत्कालीनशल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति तथा च कस्यचित् निकटसम्बन्धिनः पूर्वं Malignant Hyperthermia इति रोगः अभवत् तर्हि संज्ञाहरणविशेषज्ञाः प्रायः तानि जोखिमपूर्णानि औषधानि स्थाने सुरक्षितानि संज्ञाहरणं कुर्वन्ति

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

घातक अतितापता इत्यस्य मुख्यचिकित्सा डान्ट्रोलीन (ब्राण्ड् नाम Dantrium®) इति औषधम् अस्ति ।

यथा एव संज्ञाहरणविशेषज्ञाः Malignant Hyperthermia इति स्थितिं शङ्कयन्ति तथा एव ते एतत् dantrolene औषधं प्रदास्यन्ति । तत्सह ते प्रतिक्रियायाः कारणभूतं संज्ञाहरणं त्यजन्ति, शल्यचिकित्सकः च यथाशीघ्रं शल्यक्रियां सम्पन्नं करोति ।

तदतिरिक्तं संज्ञाहरण-शल्य-दलः घातक-अतितापता इत्यनेन उत्पद्यमानानां अन्येषां लक्षणानाम्, जटिलतानां च चिकित्सां करोति । एतेषु केचन उपचाराः सन्ति- १.

• अतितापस्य चिकित्सा शीतलनविधिभिः भवति , यथा शीतलं IV द्रवं दत्त्वा हिमपुटं प्रयोजयितुं च ।
• मुखमास्कद्वारा वा श्वासनलीयां स्थापितेन नलिकेण वा आक्सीजनं दीयते ।
• अनियमितहृदयस्पन्दनम् (अतालता) चेत् तदर्थं औषधं दीयते ।

एकदा भवतः स्थितिः स्थिरतां प्राप्तवती तदा भवतः अवलोकनार्थं न्यूनातिन्यूनं एकदिनपर्यन्तं गहनचिकित्सा-विभागे (ICU) स्थापितः भविष्यति . चिकित्सादलः अधिकपरीक्षाः (उदा. रक्तपरीक्षा) करिष्यति, आवश्यकतानुसारं च अधिकचिकित्सां करिष्यति ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

Malignant Hyperthermia is a bit harder to prevent, unless you know you have the genetic mutation that causes it , अथवा भवतः परिवारे कस्यचित् स्थितिः अस्ति तथा च भवता भवतः संज्ञाहरणचिकित्सकं न कथितम्। तस्मिन् सति संज्ञाहरणविशेषज्ञः तानि जोखिमपूर्णानि औषधानि भवतः संज्ञाहरणयोजनायां न उपयुञ्जते।

परन्तु, दुःखदं वस्तु अस्ति यत्, अधिकांशतः जनाः केवलं ज्ञायन्ते यत् तेषां कृते Malignant Hyperthermia इत्यस्य जोखिमः अस्ति इति।

एतस्याः स्थितिः अनन्तरं किं भवति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

यदि Malignant Hyperthermia इत्यस्य लक्षणं पूर्वमेव ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि पूर्णं पुनर्प्राप्तिः सम्भवति . अत्र संज्ञाहरण-शल्य-दलस्य शीघ्र-क्रिया अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

परन्तु कदाचित् शीघ्रचिकित्सायामपि बहुअङ्गविफलता, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति इति अपि अस्माभिः स्मर्तव्यम् ।

घातक-अतितापस्य कारणेन अन्ये काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

घातक अतितापना गम्भीरजटिलताः उत्पद्यन्ते यथा-

• मांसपेशीक्षतिः
• वृक्कस्य विफलता
• यकृत् विफलता
• रक्तस्रावः
• हृदयरोगः
• आक्षेपाः
• कोमा
• मृत्यु

किम् एतत् घातकं ?

यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि घातक अतितापता सम्भाव्य घातकः स्थितिः अस्ति . सम्यक् चिकित्सायाम् अपि ३% तः ५% पर्यन्तं मृत्योः दरः निवेदितः । अतः एतत् किमपि लघुतया ग्रहीतव्यं नास्ति ।

एतस्य विषये कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवान् शल्यक्रियायाः सज्जतां करोति तर्हि भवतः परिवारे कस्यचित् पूर्वं संज्ञाहरणस्य समस्या आसीत् वा इति वैद्यान् वक्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति

अपि च, यदि भवान् नूतनतया आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य निदानं प्राप्नोति यत् रक्त-बन्धुषु (जैविक-सम्बन्धिने) घातक-अतिताप-रोगं जनयति, अथवा यदि भवान् ज्ञायते यत् तस्य व्यक्तिस्य घातक-अतितापता इति स्थितिः विकसिता अस्ति, तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयित्वा स्वस्य चिकित्सा-अभिलेखेषु एतस्य टिप्पणीं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति

अस्मिन् लेखे भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

घातक अतितापता कतिपयानां संज्ञाहरणौषधानां गम्भीरः, सम्भाव्यतया प्राणघातकः प्रतिक्रिया अस्ति ।

सुसमाचारः अस्ति यत् एतस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते, यदि भवान् जानाति यत् भवान् जोखिमे अस्ति तर्हि तस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ।

यदि सम्भवं तर्हि भवतः रक्तबन्धुजनानाम् चिकित्सावृत्तेः विषये सर्वाणि विवरणानि ज्ञातव्यानि । तां सूचनां स्वचिकित्सकेन सह साझां कुर्वन्तु। यतो हि Malignant Hyperthermia आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् पुस्तिकानां मध्ये प्रचलति, यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अस्ति तर्हि भवतः अपि अधिकं जोखिमः भवति

यदि भवतः शल्यक्रियायाः विषये, भवतः प्राप्तस्य संज्ञाहरणस्य विषये च किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं कदापि न संकोचयन्तु । ते भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति। भवतः जागरूकता, भवतः चिकित्सादलेन सह मुक्तसञ्चारः च भवतः कृते सर्वोत्तमः रक्षणः अस्ति।