किं भवन्तः कदाचित् प्रातःकाले सुष्ठु भावेन जागर्यन्ते, परन्तु दिवसस्य क्रमेण भवन्तः ऊर्जां नास्ति इव अनुभवन्ति? इदं यथा भवतः स्नायुः एतावन्तः दुर्बलाः सन्ति यत् भवतः किमपि कर्तुं न शक्यते, विशेषतः भवतः नेत्राणि भारवन्तः, भवतः वक्तुं वा भोजनं निगलितुं वा कष्टं भवति? यदि भवतां कृते एतादृशाः अनुभवाः अभवन् तर्हि अद्य वयं यस्य रोगस्य विषये वदामः तस्य विषये अवगतः भवितुम् अतीव महत्त्वपूर्णः यस्य नाम 'Myasthenia Gravis' इति । यद्यपि एतत् किञ्चित् अपरिचितं तथापि एकदा भवन्तः सरलतया अवगत्य अनेकेषां प्रश्नानाम् उत्तराणि प्राप्नुवन्ति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् म्यास्थेनिया ग्रेविस् इति किम् ?
Myasthenia gravis, अथवा संक्षेपेण MG, एकः स्वप्रतिरक्षा-स्थितिः अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यदा अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वशरीरस्य अङ्गानाम् उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति। एमजी इत्यस्मिन् रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं तंत्रिकानां मांसपेशिनां च सम्बन्धेषु आक्रमणं करोति ।
अनेन अस्माकं अस्थिभिः सह सम्बद्धाः, अस्मान् चालयन्ति च स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति । एतेन मुख्यतया प्रभाविताः भवन्ति- १.
- नेत्रमुखकण्ठबाहुपादयोः स्नायुभ्यः ।
एतेन दुर्बलता भवतः कृते एतादृशानि कार्याणि कर्तुं कष्टं जनयितुं शक्नोति यथा-
- नेत्राणि परितः चालयन्तु, निमिषं कुर्वन्तु।
- नेत्राणि उद्घाटितानि स्थापयन्तु।
- मुखेन भिन्नभिन्नभावनाः अभिव्यञ्जयन्तु।
- अन्नं चर्वन्तु, निगलन्तु, वार्तालापं कुर्वन्तु।
- हस्तौ उत्थापयतु, वस्तूनि उत्थापयतु।
- सोपानस्य एकं उड्डयनम् आरुह्य, कुर्सीतः उत्तिष्ठतु।
अस्य रोगस्य सर्वाधिकं विशिष्टं महत्त्वपूर्णं च वैशिष्ट्यं यत् भवतः सक्रियतायां एतानि मांसपेशीदुर्बलता वर्धते, परन्तु अल्पकालं यावत् विश्रामं कृत्वा पुनः जीविताः भवन्ति
एषा दीर्घकालीनस्थितिः अस्ति । एकप्रमाणस्य चिकित्सा नास्ति इति भावः । परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु, अद्यतन-अत्यन्त-प्रभावि-उपचारैः कोऽपि स्वस्य लक्षणं प्रबन्धयितुं स्वस्थजीवनं च जीवितुं शक्नोति ।
किं मायास्थेनिया ग्रेविस् इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति ?
आम्, अस्याः अवस्थायाः मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । ते किम् इति पश्यामः।
| रोगप्रकारः (Type) २. | संक्षिप्त व्याख्या |
|---|---|
| स्वप्रतिरक्षा म्यास्थेनिया | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः उत्पन्नैः केषुचित् प्रतिपिण्डैः अस्य कारणं भवति । सटीकं कारणं न स्पष्टम्। |
| नवजात म्यास्थेनिया | गर्भावस्थायां एमजी-रोगेण पीडितायाः मातुः प्रतिपिण्डानि प्राप्य शिशुः भवति इति अस्थायी स्थितिः । जन्मसमये शिशुः दुर्बलः रोदिति, स्तनपानं च कष्टं प्राप्नोति । एते लक्षणानि प्रायः मासत्रयानन्तरं अन्तर्धानं भवन्ति । |
| जन्मजात म्यास्थेनिया | एषा स्वप्रतिरक्षास्थितिः नास्ति । आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन दुर्लभा स्थितिः अस्ति । |
सर्वाधिकं सामान्यं स्वप्रतिरक्षा म्यास्टेनिया ग्रेविस् स्थितिः अग्रे मुख्यप्रकारद्वये विभक्ता अस्ति ।
नेत्रस्य म्यास्थेनिया
एषा स्थितिः यत्र नेत्रपक्ष्मयोः चालकाः स्नायुः एव दुर्बलाः भवन्ति । एतेन भवतः नेत्रपक्षिणः पतन्ति अथवा नेत्राणि उद्घाटितानि स्थापयितुं दुष्करं भवितुम् अर्हन्ति । केचन जनाः द्विगुणदृष्टिम् अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एतत् नेत्रदुर्बलता प्रायः एम.जी. एतादृशी स्थितिः येषां जनानां प्रायः अर्धभागः अन्ते सामान्यदृष्टिः भविष्यति ।
सामान्यीकृत म्यास्थेनिया
अस्मिन् सति नेत्रस्नायुषु अतिरिक्तं मुखकण्ठबाहुपादकण्ठस्नायुः अपि दुर्बलाः भवन्ति । अनेन वक्तुं, भोजनं निगलितुं, शिरसा उपरि बाहून् उत्थापयितुं, उपविष्टस्थानात् उत्थाय, दीर्घदूरं गन्तुं, सोपानम् आरोहणं च कठिनं भवितुम् अर्हति
अयं रोगः वस्तुतः कथं विकसति ? अस्माकं शरीरस्य अन्तः किं भवति ?
एतत् अवगन्तुं लघु उदाहरणं गृह्णीमः । कल्पयतु यत् अस्माकं तंत्रिकास्नायुयोः सम्बन्धः क्रिकेट्-क्रीडायां पिचर-ग्राहकयोः इव भवति ।
1. गेन्दबाजः (तंत्रिका) : तंत्रिका एव मांसपेशीं प्रति "संकुचनं" इति सन्देशं प्रेषयति ।
2. कन्दुकः (Acetylcholine) : एषः सन्देशः 'acetylcholine' इति रसायनस्य (neurotransmitter) माध्यमेन प्रेष्यते । एषः अस्माकं 'कन्दुकः' अस्ति।
3. क्षेत्रकर्तुः दस्ताना (ग्राहकाः) : अस्य 'कन्दुकस्य' ग्रहणार्थं हस्ततलस्य उपरि विशेषस्थानानि सन्ति । वयं तान् 'ग्राहकाः' इति वदामः। एतत् क्षेत्रस्य 'दस्तान' इव अस्ति।
सामान्यतया तंत्रिकातः प्रेषितः 'कन्दुकः' (एसिटाइलकोलिन्) मांसपेशीयां 'दस्ताने' (ग्राहक) सह मेलनं करोति । तदा एव मांसपेशी संकुचनं कर्तुं संकेतं प्राप्नोति। एतत् अतीव शीघ्रं भवति, विना कस्यापि व्यत्ययस्य ।
परन्तु मायास्थेनिया ग्रेविस्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् शरीरे किमपि भिन्नं भवति ।
तेषां रोगप्रतिरोधकशक्तिः गलत् प्रतिपिण्डानि निर्माय मांसपेशीषु ग्राहकानाम् अवरोधं करोति वा नाशयति वा । ततः तंत्रिका कन्दुकं प्रेषयति चेदपि तत् ग्रहीतुं दस्ताना नास्ति। अतः, मांसपेशी सम्यक् संकेतं न प्राप्नोति, अतः सः दुर्बलः भवति। यदा भवन्तः परिश्रमं कुर्वन्ति तदा स्नायुः कन्दुकं ग्रहीतुं न शक्नोति इति कारणेन अपि दुर्बलः भवति । यदा भवन्तः विश्रामं कुर्वन्ति तदा भवन्तः पुनः किञ्चित् दस्तानानां उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति, अतः पुनः जीवनं प्राप्नोति। किं त्वं अवगच्छसि ?
मायास्थेनिया ग्रेविस् इत्यस्य मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?
एमजी-रोगस्य लक्षणं सहसा आरभ्यतुं शक्नोति । तेषां तीव्रता अपि दिने दिने, काले काले च भिन्ना भवितुम् अर्हति । बहवः जनाः दिवसस्य आरम्भे बलवन्तः, दिवसस्य अन्ते दुर्बलाः च अनुभवन्ति ।
| लक्षणम् | विवरण |
|---|---|
| पतलः पलकः (Ptosis) २. | एकस्मिन् नेत्रे वा द्वयोः वा नेत्रयोः पतन्तः पलकाः। एतत् प्रारम्भिकं लक्षणं सर्वाधिकं सामान्यम् अस्ति । |
| धुन्धलं वा द्विगुणं वा दृष्टिः | नेत्रचालकस्नायुषु दुर्बलतायाः कारणेन द्विगुणदृष्टिः भवितुम् अर्हति । |
| कष्टं वक्तुं, निगलनं, चर्वणं वा | वक्तुं स्वरस्य परिवर्तनं, निगलने कष्टं, भोजनस्य अटति, चर्वणस्य कष्टम् इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति । |
| बाहुपादकण्ठयोः दुर्बलता | उत्थापनं, केशानां कङ्कणं, दन्तधावनम् इत्यादीनि कार्याणि कुर्वन् हस्ताः सहजतया श्रान्ताः भवन्ति । कष्टं गमनम्, कष्टं शिरः ऋजुं धारयितुं। |
| मुखस्य भावस्य परिवर्तनम् | स्मितं कुर्वन् यथासाधारणं मुखस्य भावः न दर्शयित्वा, भवन्तः "स्मितं बाध्यं कुर्वन्ति" इव दृश्यन्ते । |
| श्वसनस्य कष्टम् | एषा अतीव भयङ्करः तात्कालिकः च स्थितिः अस्ति । यदि श्वसनस्नायुषु दुर्बलतायाः कारणेन श्वासप्रश्वासयोः अभावः भवति तर्हि तत्क्षणमेव कस्यचित् चिकित्सालये आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम् एतत् 'म्यास्थेनिकसंकटम्' इति कथ्यते । |
वैद्यः एतस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति । ततः ते निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नुवन्ति-
- रक्तपरीक्षाः : भवतः रक्तस्य जाँचः भविष्यति यत् वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः असामान्यप्रतिपिण्डाः (`acetylcholine receptor antibodies` अथवा `MuSK antibodies`)। एमजी-रोगेण पीडितानां प्रायः ८५% जनानां रक्ते एतानि प्रतिपिण्डानि सन्ति ।
- इमेजिंग् स्कैन्स् : भवतः थाइमसग्रन्थिषु समस्या वा ट्यूमर (थाइमोमा) वा अस्ति वा इति जाँचयितुं सीटी अथवा एमआरआइ स्कैन् करणीयम् ।
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एषा किञ्चित् विशेषपरीक्षा अस्ति यत् तंत्रिकानां मांसपेशिनां च मध्ये विद्युत्संकेतानां प्रसारणस्य प्रकारे किमपि असामान्यतां अन्वेषयति
एतेषां परीक्षणानाम् परिणामाधारितं भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निर्धारयिष्यति, भवतः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सायोजनां च अनुशंसति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
सर्वप्रथमं एमजी चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति । यद्यपि चिकित्सा नास्ति तथापि अद्यत्वे बहवः प्रभाविणः उपचाराः उपलभ्यन्ते ये भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सामान्यं सक्रियजीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
अनेकाः चिकित्साविधयः सन्ति- १.
- औषधानि : १.
- `कोलाइनेस्टेरेज इन्हिबिटर्` इत्यादीनि औषधानि तंत्रिकानां मांसपेशिनां च मध्ये संकेतानां संचरणं सुधरयन्ति, मांसपेशीनां शक्तिं वर्धयन्ति ।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यादयः प्रतिरक्षादमनकाः तेषां असामान्यप्रतिपिण्डानां उत्पादनं न्यूनीकरोति ।
- एकक्लोनल प्रतिपिण्डाः : १.एते शिराभिः दत्ताः विशेषाः प्रोटीनाः सन्ति । ते रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति ।
- प्लाज्मा विनिमय (Plasmapheresis): अस्मिन् भवन्तं विशेषयन्त्रेण सह सम्बद्धं भवति यत् भवतः रक्तस्य प्लाज्माभागं निष्कास्य यस्मिन् हानिकारकप्रतिपिण्डाः सन्ति, तस्य स्थाने स्वस्थप्लाज्मा अथवा घोलं स्थापयति
- IV इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIG): स्वस्थदातृणां प्रतिपिण्डानां शिराभिः आधानम् । एतेन रोगप्रतिरोधकशक्तिः दमनं भवति ।
- शल्यक्रिया : केषाञ्चन जनानां कृते विशेषतः थाइमस-अर्बुदयुक्तानां कृते ग्रन्थिः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासिता भवति (एकः `थायमेक्टोमी`) । एतेन लक्षणं महत्त्वपूर्णतया नियन्त्रयितुं शक्यते ।
भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां चिनोति।
लक्षणैः सह जीवनं यापयन्तः वयं स्वस्य कृते किं कर्तुं शक्नुमः ?
चिकित्सां कुर्वन् भवतः जीवनशैल्यां लघुपरिवर्तनं कृत्वा एतया स्थितिः सह जीवनं बहु सुकरं कर्तुं शक्यते ।
- व्यायामः - वैद्यं पृच्छन्तु, भवतः कृते उपयुक्तं लघुव्यायामं कुर्वन्तु . एतेन भवतः स्नायुः दृढः भविष्यति, भवतः मनः शिथिलः भविष्यति, भवतः ऊर्जा च भविष्यति ।
- तापं परिहरन्तु : अत्यन्तं तापः लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् । अतः दिवा उष्णसूर्ये बहिः गन्तुं परिहरन्तु। यदा भवन्तः उष्णतां अनुभवन्ति तदा शीतजलेन सिक्तं पटं कण्ठे ललाटे च स्थापयन्तु ।
- उत्तमं पोषणम् : ऊर्जायुक्तं भवितुं प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट्-युक्तं संतुलितं आहारं खादन्तु ।
- स्वकार्यस्य योजनां कुर्वन्तु : यदा भवतः अधिका ऊर्जा भवति तदा अधिकतया परिश्रमस्य आवश्यकता भवति तानि कार्याणि कुर्वन्तु, अर्थात् प्रातःकाले।
- विश्रामः अत्यावश्यकः : दिनभरि अल्पविरामं कुर्वन्तु। किञ्चित् निद्रां प्राप्नुत। तव शरीरं शृणु । यदा भवन्तः श्रान्ताः अनुभवन्ति तदा स्वयमेव कार्यं कर्तुं बाध्यं न कुर्वन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- Myasthenia gravis (MG) अस्माकं स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य विकारस्य कारणेन उत्पद्यते, परन्तु तस्य प्रभावी चिकित्सा कर्तुं शक्यते .
- यदि भवन्तः पलकस्य पतनं, दृष्टिः धुन्धली, वक्तुं वा निगलने वा कष्टं, अथवा दिवसं यावत् वर्धमानः असामान्यः श्रान्तः इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि विलम्बं विना वैद्यं पश्यन्तु
- यदि भवन्तः श्वसनस्य किमपि कष्टं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु, यतः एतत् चिकित्सा आपत्कालः (मायस्टेनिक संकटः) भवितुम् अर्हति
- समीचीनचिकित्सायाः सह, भवतः चिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कृत्वा, सरलजीवनशैलीपरिवर्तनं च कृत्वा, MG-रोगयुक्ताः अधिकांशजना: पूर्णं सक्रियं च जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति . तत्र भयस्य आवश्यकता नास्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु